【医学类职业资格】儿科主治医师-41及答案解析.doc

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1、儿科主治医师-41 及答案解析(总分：100.00，做题时间：90 分钟)患儿，13 岁，高热 1周，抗生素治疗无效，胸骨压痛阳性。浅表淋巴结及肝脾不大，白细胞 3.010 9 /L，血红蛋白 20g/L，血小板 510 9 /L，骨髓原始细胞增多，以胞浆内有粗大颗粒的幼稚细胞占多数，亦见 Auer小体。（分数：8.00）(1).考虑诊断为（分数：2.00）A.恶性淋巴瘤B.急性淋巴细胞白血病C.慢性粒细胞白血病D.慢性淋巴细胞白血病E.急性早幼粒细胞白血病(2).首选的治疗方法（分数：2.00）A.COPP方案B.VP方案C.全反式维甲酸D.羟基脲E.瘤可宁(3).该病最常见的并发症是（分数

2、：2.00）A.中枢神经系统白血病B.肿瘤溶解综合征C.尿酸性肾病D.上腔静脉压迫综合征E.弥散性血管内凝血(4).治疗该并发症最有效的措施是（分数：2.00）A.用羟基脲迅速降低白细胞B.消除诱因，治疗原发病的同时尽早应用肝素C.碱化尿液，别嘌呤醇口服D.鞘内注射 MTX，Ara-CE.加大化疗剂量或放疗男，4 岁。进食蚕豆后次日，突然面色苍白，尿液呈红茶样来院急诊。查体：体温 37，神志清，贫血貌，巩膜轻度黄染，HR 100 次/分，心尖区可及/6 级收缩期杂音，肺、腹部无特殊。以往有食用蚕豆史。血常规：Hb 68g/L，RBC 2.810 12 /L，Ret6.0%，WBC 1510 9

3、 /L，PLT 20310 9 /L。（分数：14.00）(1).下列何种检查最有助于诊断（分数：2.00）A.Coombs试验B.血红蛋白电泳C.高铁血红蛋白还原试验D.红细胞渗透脆性试验E.骨髓涂片(2).最可能的诊断是（分数：2.00）A.珠蛋白生成障碍性贫血B.自身免疫性溶血性贫血C.遗传性球形红细胞增多症D.G-6PD缺乏症E.营养性缺铁性贫血(3).如诊断为蚕豆病，下列哪项结果最有诊断意义（分数：2.00）A.尿含铁血黄素试验阳性B.网织红细胞增高C.血浆结合珠蛋白降低D.血浆游离血红蛋白升高E.RBC-G-6PD活性降低(4).该病尚与下列哪类贫血有关，除了（分数：2.00）A.

4、伯氨喹啉型药物引起的溶血性贫血B.新生儿溶血性贫血C.先天性非球形细胞性溶血性贫血D.感染诱发的溶血E.遗传性球形红细胞增多症(5).目前最适当的处理是（分数：2.00）A.激素B.输母血C.输 G-6PD正常的浓缩红细胞D.水化，碱化尿液，疏通微循环，保持电解质平衡E.输三洗血+激素(6).预防再发生溶血，应注意（分数：2.00）A.尽量少吃蚕豆B.禁吃蚕豆C.吃蚕豆时尽量将蚕豆煮熟D.食蚕豆时口服皮质激素预防发病E.禁食一切豆类食品(7).此病人的预后以下哪项不正确（分数：2.00）A.溶血为自限性，一般可自行痊愈B.严重病例可因严重贫血、酸中毒、氮质血症发生生命危险C.恢复期间，如再服蚕

5、豆可使溶血复发或加重D.重症病例由于黄疸重，可造成胆红素脑病E.溶血停止病情恢复后，一般不造成后遗症患儿，男，4 岁。食欲差 3个月，偏食，不吃荤菜，体重 14kg，皮肤干燥，无皮疹、出血点，黏膜无明显苍白，心肺无异常，肝脾不大，Hb 112g/L，临床疑诊为营养性缺铁性贫血。（分数：8.00）(1).此时下列检查改变最明显的是（分数：2.00）A.血清铁B.血清铁蛋白C.红细胞计数D.红细胞游离原卟啉E.总铁结合力(2).Hb降至多少时可诊断为贫血（分数：2.00）A.120g/LB.110g/LC.100g/LD.90g/LE.60g/L(3).确诊缺铁性贫血后，铁剂治疗有效时，Hb 开始

6、上升的时间（分数：2.00）A.2个月B.1个月C.2周D.1周E.34 天(4).铁剂治疗有效，停药时间应该在 Hb达到正常水平后（分数：2.00）A.34 天B.1周C.2周D.1个月E.2个月9岁男孩，因 3个月来面色苍白、皮肤出血点及常流鼻血就诊。查体：贫血貌，皮肤散在出血点，肝右肋下刚可及，脾未触及，外周血 Hb 60g/L，WBC2.510 9 /L，PLT 4510 9 /L，骨髓增生低下，全片未见巨核细胞。（分数：4.00）(1).最可能的诊断是（分数：2.00）A.急性白血病B.急性再生障碍性贫血C.慢性再生障碍性贫血D.原发性血小板减少性紫癜E.脾功能亢进(2).治疗不宜选

7、用哪类药物（分数：2.00）A.硝酸士的宁B.糖皮质激素C.雄激素D.长春新碱E.补血药患儿，男，9 个月。面色苍白 2个月，精神食欲差，无黄疸，人工喂养，未添加辅食，皮肤黏膜苍白，心率 128次/分，节律齐，心前区 SM级，肝肋下 3cm，脾肋下 1cm，Hb 80g/L，红细胞 2.310 12 /L，网织红细胞 0.5%，血涂片未见异型细胞，GPT 正常。（分数：4.00）(1).最可能的诊断是（分数：2.00）A.营养性缺铁性贫血B.营养性巨幼细胞贫血C.再生障碍性贫血D.炎症性贫血E.地中海贫血(2).肝脾肿大原因（分数：2.00）A.心力衰竭B.髓外造血C.肝炎D.白血病E.先天性

8、代谢性疾病10个月女婴，生后母乳喂养(母以素食为主)，面色苍白，不喜动 2个月。查体：精神呆滞，面色苍黄，头发稀疏黄软，心尖可闻及级收缩期杂音。肝肋下 0.5cm，脾未触及。RBC 2.510 12 /L，Hb 60g/L，MCV 96 fl，网织红细胞 0.01。外周血涂片成熟红细胞以大细胞为主。（分数：8.00）(1).最可能的诊断是（分数：2.00）A.营养性缺铁性贫血B.营养性巨幼细胞贫血C.再生障碍性贫血D.炎症性贫血E.地中海贫血(2).引起本例贫血的病因是（分数：2.00）A.相关营养素摄入不足B.血液丢失C.肠道吸收不良D.骨髓功能障碍E.红细胞破坏增加(3).给该患儿叶酸治疗

9、 3周后贫血改善不明显，精神更差，可能原因是（分数：2.00）A.诊断错误B.没有补充维生素 CC.药物剂量不足D.选择药物不准确E.药物剂型不佳(4).解决上述问题的方法是（分数：2.00）A.增加叶酸B.改为注射叶酸C.添加铁剂D.改为注射铁剂E.维生素 B12注射患儿，8 个月，发现面色苍白 6个月，妊娠 32周早产，出生体重 2.3kg，牛乳喂养，未添加辅食，现体重6kg，皮肤黏膜苍白，肝肋下 3cm，脾肋下 1cm，Hb 80g/L，红细胞 3.810 12 /L，网织红细胞0.4%。（分数：8.00）(1).可能的诊断（分数：2.00）A.营养性缺铁性贫血B.营养性巨幼红细胞性贫血

10、C.营养性混合型贫血D.地中海贫血E.生理性贫血(2).确诊最简便的方法是（分数：2.00）A.观察B.血涂片C.血清叶酸、维生素 B12测定D.骨髓穿刺E.血清铁及叶酸、维生素 B12测定(3).其贫血程度是（分数：2.00）A.贫血铁减少期B.轻度贫血C.中度贫血D.重度贫血E.极重度贫血(4).正确治疗措施（分数：2.00）A.补充铁剂B.补充叶酸，维生素 B12C.补充叶酸加铁剂D.补充铁剂加维生素 CE.输血患儿，男，1 岁，持续发热 10天，体温多高于 39，高热时伴一过性皮疹，皮疹呈多形性。查体：面色苍白，皮肤黄染，散在针尖大小出血点，部分伴有瘀斑，颈部淋巴结肿大，肝肋下 4cm

11、，脾肋下 3.5cm。化验血常规全血细胞减少，甘油三酯 2.5mmol/L，纤维蛋白原 100mg/dl，骨髓吞噬现象不明显。其姐姐因患相似病症于 8岁病故。（分数：6.00）(1).诊断考虑（分数：2.00）A.Still病B.噬血细胞综合征C.再生障碍性贫血D.急性白血病E.恶性组织细胞病(2).患儿属于哪种临床类型（分数：2.00）A.原发性(家族性)B.感染相关性C.肿瘤相关性D.风湿性疾病E.免疫缺陷综合征(3).下列哪项治疗措施最有效（分数：2.00）A.放疗B.化疗C.造血干细胞移植D.免疫治疗E.支持治疗二、案例分析题(总题数：4，分数：40.00)男，4 岁。进食蚕豆后次日突

12、然面色苍白，尿液呈红茶样来院急诊。查体：体温 37，神志清，贫血貌，巩膜轻度黄染，HR 100 次/分，心尖区可及/6 级收缩期杂音，肺、腹部无特殊。以往有食用蚕豆史。血常规：Hb 68g/L，RBC 2.810 12 /L，Ret 6.0%，WBC 1510 9 /L，PLT 20310 9 /L。（分数：8.00）(1).下列何种检查最有助于诊断（分数：2.00）A.Coombs试验B.血红蛋白电泳C.高铁血红蛋白还原试验D.红细胞渗透脆性试验E.骨髓涂片F.荧光斑点实验(2).最可能的诊断是（分数：2.00）A.珠蛋白生成障碍性贫血B.自身免疫性溶血性贫血C.遗传性球形红细胞增多症D.G

13、-6-PD缺乏症E.营养性缺铁性贫血F.红细胞生成障碍贫血(3).该病尚与下列哪类贫血有关，除了（分数：2.00）A.伯氨喹啉型药物引起的溶血性贫血B.新生儿溶血性贫血C.先天性非球形细胞性溶血性贫血D.感染诱发的溶血E.遗传性球形红细胞增多症F.地中海贫血(4).目前最适当的处理是（分数：2.00）A.祛除诱因B.输母血C.输 G-6-PD正常的浓缩红细胞D.水化、碱化尿液，疏通微循环，保持电解质平衡E.输三洗血+激素F.激素男孩，5 岁，感冒 1周后皮肤出现出血点，并淤斑，鼻衄 1次，大小便正常。查体：一般情况可，面色红润，全身散在针尖大小出血点，伴少许皮肤淤斑，心肺正常，肝脾不大，四肢关

14、节活动自如。（分数：8.00）(1).下列哪些检查有助于诊断（分数：2.00）A.血常规B.出凝血时间C.束臂试验D.血小板抗体E.骨髓穿刺F.血培养G.网织红细胞计数(2).假设血常规 WBC 8.210 9 /L，Hb 100g/L，PLT 3010 9 /L，骨髓检查产板型巨核细胞明显减少。最可能的诊断是（分数：2.00）A.急性白血病B.再生障碍性贫血C.血小板减少性紫癜D.过敏性紫癜E.血友病F.继发性血小板减少(3).下列哪项治疗最佳（分数：2.00）A.阿司匹林B.糖皮质激素C.大剂量丙种球蛋白D.输血小板E.免疫抑制剂F.输新鲜血浆(4).假设患儿反复发生血小板减少，血小板50

15、10 9 /L，病程超过 1年，可选择下列哪项治疗措施（分数：2.00）A.输血小板B.免疫抑制剂C.糖皮质激素D.丙种球蛋白E.脾切除F.输冷沉淀11个月小儿，广东人，母有流产史，近 5个月面色苍白，在“感冒”时加重，伴小便呈茶色，无发热，皮肤黏膜无出血，曾在外院输血 2次。查体：明显贫血貌，双巩膜轻度黄染，双肺(-)，心尖部闻及/6收缩期吹风样杂音，肝右肋下 3cm，质中，脾左肋下 5cm，硬。（分数：12.00）(1).应首先考虑诊断为（分数：2.00）A.地中海贫血B.自身免疫性溶血性贫血C.白血病D.G-6-PD缺陷E.肝炎(2).为明确诊断，应做何检查（分数：2.00）A.血红蛋白

16、分析B.G-6-PD活性测定C.乙肝两对半D.骨髓细胞学检查E.血清铁蛋白测定(3).若患儿血红蛋白电泳示见一快速区带，HbH36%，HbA 22.3%，HbF 1.2%，据此，可诊断患儿系（分数：2.00）A.轻型 地中海贫血B.中间型 地中海贫血C.重型 地中海贫血D.重型 地中海贫血E.中间型 地中海贫血(4).下列治疗不正确的是（分数：2.00）A.抗感染B.输血C.口服铁剂D.增强营养E.试口服羟基脲(5).患儿致病的分子学基础是 A.缺失 2个 珠蛋白基因 B.缺失 3个 珠蛋白基因 C.缺失 4个 珠蛋白基因 D.纯合子 E. +杂合子（分数：2.00）A.B.C.D.E.(6)

17、.若该患儿长大后结婚生子，则有关其子代的说法正确的是（分数：2.00）A.是 地中海贫血的肯定携带者B.是 地中海贫血的肯定携带者C.可能是健康者D.可能是重型 地中海贫血患者E.以上都不对患儿，男，7 岁，因不规则发热伴颈部肿块 1月余，活动后气促，偶伴双膝关节痛 1周来诊。既往无特殊病史。家族中无结核病史。查体：T 37.8，P110 次/分，R 35 次/分，BP 95/60mmHg，皮肤无皮疹及水肿，结膜无充血，颈部可触及多个肿大淋巴结，质地中等或较硬，部分融合成片，边界不清，双扁桃体度肿大，双肺底呼吸音减低，无啰音，心音有力，无杂音，腹软，肝脾无大。（分数：12.00）(1).为明确

18、诊断，应做检查包括（分数：2.00）A.血常规B.胸部 X线平片C.PPD试验D.ESR、抗“O”、CRPE.颈淋巴结穿刺，行组织病理学检查F.EB病毒相关检查(2).检查结果：EBV(+)，少量胸腔积液，纵隔稍增宽，淋巴结穿刺活检显示增生性淋巴结炎。抗病毒治疗1周，效果不佳，胸闷及活动后气促加剧。此时最紧迫的检查包括（分数：2.00）A.胸部 CTB.B超定位下胸腔穿刺胸腔积液检查C.颅脑 CTD.血生化E.结核抗体F.换部位颈淋巴结穿刺，行组织病理学检查G.手术取颈淋巴结，行组织病理学检查(3).为尽快明确诊断，进一步检查应考虑(提示：胸部 CT示纵隔巨大肿物；胸腔积液未见明显增多而不宜做

19、胸腔穿刺；颈淋巴结穿刺活检仍为增生性淋巴结炎；颈淋巴结摘除活检未实施)（分数：2.00）A.微创性纵隔肿块穿刺活检B.骨髓穿刺细胞学检查C.再次颈淋巴结穿刺活检D.胸部 MRIE.复查血常规(4).目前应主要考虑的疾病有（分数：2.00）A.急性白血病B.传染性单核细胞增多症C.霍奇金淋巴瘤D.淋巴结核E.非霍奇金淋巴瘤F.块状巨大淋巴结病(5).此时处理包括（分数：2.00）A.给予肾上腺皮质激素B.快速放胸腔积液C.紧急放射治疗D.纵隔活检标本做免疫分析E.颈淋巴结活检物深层切片做进一步检查F.吸氧G.充分补充液体或充分水化H.充分碱化尿液，补充碳酸氢钠(6).下一步处理包括(提示：淋巴结

20、活检最终确定诊断为 T淋巴细胞性非霍奇金淋巴瘤，经上述治疗后患儿一般情况好转，呼吸困难症状消除)（分数：2.00）A.有条件时活检物做细胞遗传学检查B.有条件时活检物做分子遗传学检查C.有条件时做全身 PET检查D.制订详细的分期化疗方案E.立即做胸部放射治疗F.手术切除仍然肿大的颈淋巴结G.考虑手术切除肿大的纵隔肿物儿科主治医师-41 答案解析(总分：100.00，做题时间：90 分钟)患儿，13 岁，高热 1周，抗生素治疗无效，胸骨压痛阳性。浅表淋巴结及肝脾不大，白细胞 3.010 9 /L，血红蛋白 20g/L，血小板 510 9 /L，骨髓原始细胞增多，以胞浆内有粗大颗粒的幼稚细胞占多

21、数，亦见 Auer小体。（分数：8.00）(1).考虑诊断为（分数：2.00）A.恶性淋巴瘤B.急性淋巴细胞白血病C.慢性粒细胞白血病D.慢性淋巴细胞白血病E.急性早幼粒细胞白血病 解析：(2).首选的治疗方法（分数：2.00）A.COPP方案B.VP方案C.全反式维甲酸 D.羟基脲E.瘤可宁解析：(3).该病最常见的并发症是（分数：2.00）A.中枢神经系统白血病B.肿瘤溶解综合征C.尿酸性肾病D.上腔静脉压迫综合征E.弥散性血管内凝血 解析：(4).治疗该并发症最有效的措施是（分数：2.00）A.用羟基脲迅速降低白细胞B.消除诱因，治疗原发病的同时尽早应用肝素 C.碱化尿液，别嘌呤醇口服D

22、.鞘内注射 MTX，Ara-CE.加大化疗剂量或放疗解析：男，4 岁。进食蚕豆后次日，突然面色苍白，尿液呈红茶样来院急诊。查体：体温 37，神志清，贫血貌，巩膜轻度黄染，HR 100 次/分，心尖区可及/6 级收缩期杂音，肺、腹部无特殊。以往有食用蚕豆史。血常规：Hb 68g/L，RBC 2.810 12 /L，Ret6.0%，WBC 1510 9 /L，PLT 20310 9 /L。（分数：14.00）(1).下列何种检查最有助于诊断（分数：2.00）A.Coombs试验B.血红蛋白电泳C.高铁血红蛋白还原试验 D.红细胞渗透脆性试验E.骨髓涂片解析：(2).最可能的诊断是（分数：2.00）

23、A.珠蛋白生成障碍性贫血B.自身免疫性溶血性贫血C.遗传性球形红细胞增多症D.G-6PD缺乏症 E.营养性缺铁性贫血解析：(3).如诊断为蚕豆病，下列哪项结果最有诊断意义（分数：2.00）A.尿含铁血黄素试验阳性B.网织红细胞增高C.血浆结合珠蛋白降低D.血浆游离血红蛋白升高E.RBC-G-6PD活性降低 解析：(4).该病尚与下列哪类贫血有关，除了（分数：2.00）A.伯氨喹啉型药物引起的溶血性贫血B.新生儿溶血性贫血C.先天性非球形细胞性溶血性贫血D.感染诱发的溶血E.遗传性球形红细胞增多症 解析：(5).目前最适当的处理是（分数：2.00）A.激素B.输母血C.输 G-6PD正常的浓缩红

24、细胞D.水化，碱化尿液，疏通微循环，保持电解质平衡 E.输三洗血+激素解析：(6).预防再发生溶血，应注意（分数：2.00）A.尽量少吃蚕豆B.禁吃蚕豆 C.吃蚕豆时尽量将蚕豆煮熟D.食蚕豆时口服皮质激素预防发病E.禁食一切豆类食品解析：(7).此病人的预后以下哪项不正确（分数：2.00）A.溶血为自限性，一般可自行痊愈B.严重病例可因严重贫血、酸中毒、氮质血症发生生命危险C.恢复期间，如再服蚕豆可使溶血复发或加重D.重症病例由于黄疸重，可造成胆红素脑病 E.溶血停止病情恢复后，一般不造成后遗症解析：患儿，男，4 岁。食欲差 3个月，偏食，不吃荤菜，体重 14kg，皮肤干燥，无皮疹、出血点，黏

25、膜无明显苍白，心肺无异常，肝脾不大，Hb 112g/L，临床疑诊为营养性缺铁性贫血。（分数：8.00）(1).此时下列检查改变最明显的是（分数：2.00）A.血清铁B.血清铁蛋白 C.红细胞计数D.红细胞游离原卟啉E.总铁结合力解析：(2).Hb降至多少时可诊断为贫血（分数：2.00）A.120g/LB.110g/L C.100g/LD.90g/LE.60g/L解析：(3).确诊缺铁性贫血后，铁剂治疗有效时，Hb 开始上升的时间（分数：2.00）A.2个月B.1个月C.2周 D.1周E.34 天解析：(4).铁剂治疗有效，停药时间应该在 Hb达到正常水平后（分数：2.00）A.34 天B.1周

26、C.2周D.1个月E.2个月 解析：9岁男孩，因 3个月来面色苍白、皮肤出血点及常流鼻血就诊。查体：贫血貌，皮肤散在出血点，肝右肋下刚可及，脾未触及，外周血 Hb 60g/L，WBC2.510 9 /L，PLT 4510 9 /L，骨髓增生低下，全片未见巨核细胞。（分数：4.00）(1).最可能的诊断是（分数：2.00）A.急性白血病B.急性再生障碍性贫血 C.慢性再生障碍性贫血D.原发性血小板减少性紫癜E.脾功能亢进解析：(2).治疗不宜选用哪类药物（分数：2.00）A.硝酸士的宁B.糖皮质激素C.雄激素D.长春新碱 E.补血药解析：患儿，男，9 个月。面色苍白 2个月，精神食欲差，无黄疸，

27、人工喂养，未添加辅食，皮肤黏膜苍白，心率 128次/分，节律齐，心前区 SM级，肝肋下 3cm，脾肋下 1cm，Hb 80g/L，红细胞 2.310 12 /L，网织红细胞 0.5%，血涂片未见异型细胞，GPT 正常。（分数：4.00）(1).最可能的诊断是（分数：2.00）A.营养性缺铁性贫血B.营养性巨幼细胞贫血 C.再生障碍性贫血D.炎症性贫血E.地中海贫血解析：(2).肝脾肿大原因（分数：2.00）A.心力衰竭B.髓外造血 C.肝炎D.白血病E.先天性代谢性疾病解析：10个月女婴，生后母乳喂养(母以素食为主)，面色苍白，不喜动 2个月。查体：精神呆滞，面色苍黄，头发稀疏黄软，心尖可闻及

28、级收缩期杂音。肝肋下 0.5cm，脾未触及。RBC 2.510 12 /L，Hb 60g/L，MCV 96 fl，网织红细胞 0.01。外周血涂片成熟红细胞以大细胞为主。（分数：8.00）(1).最可能的诊断是（分数：2.00）A.营养性缺铁性贫血B.营养性巨幼细胞贫血 C.再生障碍性贫血D.炎症性贫血E.地中海贫血解析：(2).引起本例贫血的病因是（分数：2.00）A.相关营养素摄入不足 B.血液丢失C.肠道吸收不良D.骨髓功能障碍E.红细胞破坏增加解析：(3).给该患儿叶酸治疗 3周后贫血改善不明显，精神更差，可能原因是（分数：2.00）A.诊断错误B.没有补充维生素 CC.药物剂量不足D

29、.选择药物不准确 E.药物剂型不佳解析：(4).解决上述问题的方法是（分数：2.00）A.增加叶酸B.改为注射叶酸C.添加铁剂D.改为注射铁剂E.维生素 B12注射 解析：患儿，8 个月，发现面色苍白 6个月，妊娠 32周早产，出生体重 2.3kg，牛乳喂养，未添加辅食，现体重6kg，皮肤黏膜苍白，肝肋下 3cm，脾肋下 1cm，Hb 80g/L，红细胞 3.810 12 /L，网织红细胞0.4%。（分数：8.00）(1).可能的诊断（分数：2.00）A.营养性缺铁性贫血 B.营养性巨幼红细胞性贫血C.营养性混合型贫血D.地中海贫血E.生理性贫血解析：(2).确诊最简便的方法是（分数：2.00

30、）A.观察B.血涂片 C.血清叶酸、维生素 B12测定D.骨髓穿刺E.血清铁及叶酸、维生素 B12测定解析：(3).其贫血程度是（分数：2.00）A.贫血铁减少期B.轻度贫血C.中度贫血 D.重度贫血E.极重度贫血解析：(4).正确治疗措施（分数：2.00）A.补充铁剂B.补充叶酸，维生素 B12C.补充叶酸加铁剂D.补充铁剂加维生素 C E.输血解析：患儿，男，1 岁，持续发热 10天，体温多高于 39，高热时伴一过性皮疹，皮疹呈多形性。查体：面色苍白，皮肤黄染，散在针尖大小出血点，部分伴有瘀斑，颈部淋巴结肿大，肝肋下 4cm，脾肋下 3.5cm。化验血常规全血细胞减少，甘油三酯 2.5mm

31、ol/L，纤维蛋白原 100mg/dl，骨髓吞噬现象不明显。其姐姐因患相似病症于 8岁病故。（分数：6.00）(1).诊断考虑（分数：2.00）A.Still病B.噬血细胞综合征 C.再生障碍性贫血D.急性白血病E.恶性组织细胞病解析：解析 噬血细胞综合征没有特异性的检查方法，诊断根据基因缺陷或符合以下 8项中 5项标准。发热超过 1周，高峰38.5；二或三系血细胞减少；脾大3cm；高甘油三酯血症2.0mmol/L和(或)低纤维蛋白原血症150mg/dl；骨髓或组织中嗜血细胞增多；血清铁蛋白500g/L；可溶性白细胞介素-2 受体(sCD25)2400U/ml；NK 细胞活性缺少或降低。(2)

32、.患儿属于哪种临床类型（分数：2.00）A.原发性(家族性) B.感染相关性C.肿瘤相关性D.风湿性疾病E.免疫缺陷综合征解析：解析 噬血细胞综合征(HLH)分为两类：一类是基因性 HLH，包括原发性(家族性)HLH(含已知基因缺陷和未知基因缺陷)和免疫缺陷综合征(含契东综合征、Griscelli 综合征、X 连锁淋巴增生综合征)。一类是获得性(继发性)HLH，包括外源因子(感染、毒素等)，又称感染相关性 HLH；内源性产物(组织损伤、代谢产物)；风湿性疾病(巨噬细胞活化综合征、MAS)；恶性肿瘤相关性 HLH。(3).下列哪项治疗措施最有效（分数：2.00）A.放疗B.化疗C.造血干细胞移植

33、 D.免疫治疗E.支持治疗解析：解析 家族性 HLH除加强支持治疗和并发症的治疗外，目前尚无特效治疗。根本性治疗是同种异体造血干细胞移植。二、案例分析题(总题数：4，分数：40.00)男，4 岁。进食蚕豆后次日突然面色苍白，尿液呈红茶样来院急诊。查体：体温 37，神志清，贫血貌，巩膜轻度黄染，HR 100 次/分，心尖区可及/6 级收缩期杂音，肺、腹部无特殊。以往有食用蚕豆史。血常规：Hb 68g/L，RBC 2.810 12 /L，Ret 6.0%，WBC 1510 9 /L，PLT 20310 9 /L。（分数：8.00）(1).下列何种检查最有助于诊断（分数：2.00）A.Coombs试

34、验B.血红蛋白电泳C.高铁血红蛋白还原试验 D.红细胞渗透脆性试验E.骨髓涂片F.荧光斑点实验 解析：(2).最可能的诊断是（分数：2.00）A.珠蛋白生成障碍性贫血B.自身免疫性溶血性贫血C.遗传性球形红细胞增多症D.G-6-PD缺乏症 E.营养性缺铁性贫血F.红细胞生成障碍贫血解析：(3).该病尚与下列哪类贫血有关，除了（分数：2.00）A.伯氨喹啉型药物引起的溶血性贫血B.新生儿溶血性贫血C.先天性非球形细胞性溶血性贫血D.感染诱发的溶血E.遗传性球形红细胞增多症 F.地中海贫血 解析：(4).目前最适当的处理是（分数：2.00）A.祛除诱因 B.输母血C.输 G-6-PD正常的浓缩红细

35、胞D.水化、碱化尿液，疏通微循环，保持电解质平衡 E.输三洗血+激素F.激素解析：男孩，5 岁，感冒 1周后皮肤出现出血点，并淤斑，鼻衄 1次，大小便正常。查体：一般情况可，面色红润，全身散在针尖大小出血点，伴少许皮肤淤斑，心肺正常，肝脾不大，四肢关节活动自如。（分数：8.00）(1).下列哪些检查有助于诊断（分数：2.00）A.血常规 B.出凝血时间 C.束臂试验 D.血小板抗体 E.骨髓穿刺 F.血培养G.网织红细胞计数解析：(2).假设血常规 WBC 8.210 9 /L，Hb 100g/L，PLT 3010 9 /L，骨髓检查产板型巨核细胞明显减少。最可能的诊断是（分数：2.00）A.

36、急性白血病B.再生障碍性贫血C.血小板减少性紫癜 D.过敏性紫癜E.血友病F.继发性血小板减少解析：(3).下列哪项治疗最佳（分数：2.00）A.阿司匹林B.糖皮质激素C.大剂量丙种球蛋白 D.输血小板E.免疫抑制剂F.输新鲜血浆解析：(4).假设患儿反复发生血小板减少，血小板5010 9 /L，病程超过 1年，可选择下列哪项治疗措施（分数：2.00）A.输血小板B.免疫抑制剂 C.糖皮质激素 D.丙种球蛋白E.脾切除 F.输冷沉淀解析：11个月小儿，广东人，母有流产史，近 5个月面色苍白，在“感冒”时加重，伴小便呈茶色，无发热，皮肤黏膜无出血，曾在外院输血 2次。查体：明显贫血貌，双巩膜轻度

37、黄染，双肺(-)，心尖部闻及/6收缩期吹风样杂音，肝右肋下 3cm，质中，脾左肋下 5cm，硬。（分数：12.00）(1).应首先考虑诊断为（分数：2.00）A.地中海贫血 B.自身免疫性溶血性贫血C.白血病D.G-6-PD缺陷E.肝炎解析：(2).为明确诊断，应做何检查（分数：2.00）A.血红蛋白分析 B.G-6-PD活性测定C.乙肝两对半D.骨髓细胞学检查E.血清铁蛋白测定解析：(3).若患儿血红蛋白电泳示见一快速区带，HbH36%，HbA 22.3%，HbF 1.2%，据此，可诊断患儿系（分数：2.00）A.轻型 地中海贫血B.中间型 地中海贫血 C.重型 地中海贫血D.重型 地中海贫

38、血E.中间型 地中海贫血解析：(4).下列治疗不正确的是（分数：2.00）A.抗感染B.输血C.口服铁剂 D.增强营养E.试口服羟基脲解析：解析 由于地中海贫血引起的贫血是由于红细胞破坏过多所致。此时铁从红细胞中释放增加，根本不存在缺铁现象，反而在一些重型地中海贫血患者因铁负荷过重，导致铁色素沉着症，引起肝、肾功能的改变。因此确诊为地中海贫血时，不宜补铁。(5).患儿致病的分子学基础是 A.缺失 2个 珠蛋白基因 B.缺失 3个 珠蛋白基因 C.缺失 4个 珠蛋白基因 D.纯合子 E. +杂合子（分数：2.00）A.B. C.D.E.解析：(6).若该患儿长大后结婚生子，则有关其子代的说法正确

39、的是（分数：2.00）A.是 地中海贫血的肯定携带者 B.是 地中海贫血的肯定携带者C.可能是健康者D.可能是重型 地中海贫血患者E.以上都不对解析：解析 地中海贫血是我国南方各省最常见的遗传病，以广东、广西为主。主要分 和 地中海贫血两种，以 地中海贫血最常见。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成，导致血红蛋白的组成成分改变。人类 珠蛋白基因簇位于16Pterp13.3。每条染色体各有 2个 珠蛋基因，一对染色体共有 4个 珠蛋白基因。大多数 地中海贫血(简称 地贫)是由于 珠蛋白基因的缺失所致，若仅是一条染色体上的一个 基因缺失或缺陷，则

40、链的合成部分受抑制，称为 +地贫；若每一条染色体上的 2个 基因均缺失或缺陷，称为 0 地贫。重型 地贫是 0 地贫的纯合子状态，其 4个 珠蛋白基因均缺失或缺陷，以致完全无 链生成，因而含有 链的 HhA，HbA2 和 HbF的合成均减少。患者在胎儿期即发生大量 链合成 4 (Hb Bart“s)。HbBart“s对氧的亲和力极高，造成组织缺氧而引起胎儿水肿综合征。中间型 地贫是 0 和 +地贫的杂合子状态，是由 3个 珠蛋白基因缺失或缺陷所造成，患者仅能合成少量 链，其多余的 链即合成 HbH(4)。HbH 对氧亲和力较高，又是一种不稳定血红蛋白，容易在红细胞内变性沉淀而形成包涵体，造成红

41、细胞膜僵硬而使红细胞寿命缩短。轻型 地贫是 +地贫纯合子或 0 地贫杂合子状态，它仅有2个 珠蛋白基因缺失或缺陷，故有相当数量的 链合成，病理生理改变轻微。静止型 地贫是 +地贫杂合子状态，它仅有一个 基因缺失或缺陷， 链的合成略为减少，病理生理改变非常轻微。其中中间型又称血红蛋白 H病。大多在婴儿期以后逐渐出现贫血、疲乏无力、肝脾大、轻度黄疸，实验室检查外周血常规 HbA2及 HbF含量正常。出生时血液中含有约 0.25Hb Bart“s及少量 HbH；随年龄增长，HbH 逐渐取代 Hb Bart“s，其含量为 0.0240.44。患儿，男，7 岁，因不规则发热伴颈部肿块 1月余，活动后气促

42、，偶伴双膝关节痛 1周来诊。既往无特殊病史。家族中无结核病史。查体：T 37.8，P110 次/分，R 35 次/分，BP 95/60mmHg，皮肤无皮疹及水肿，结膜无充血，颈部可触及多个肿大淋巴结，质地中等或较硬，部分融合成片，边界不清，双扁桃体度肿大，双肺底呼吸音减低，无啰音，心音有力，无杂音，腹软，肝脾无大。（分数：12.00）(1).为明确诊断，应做检查包括（分数：2.00）A.血常规 B.胸部 X线平片 C.PPD试验 D.ESR、抗“O”、CRP E.颈淋巴结穿刺，行组织病理学检查 F.EB病毒相关检查 解析：(2).检查结果：EBV(+)，少量胸腔积液，纵隔稍增宽，淋巴结穿刺活检

43、显示增生性淋巴结炎。抗病毒治疗1周，效果不佳，胸闷及活动后气促加剧。此时最紧迫的检查包括（分数：2.00）A.胸部 CT B.B超定位下胸腔穿刺胸腔积液检查 C.颅脑 CTD.血生化E.结核抗体F.换部位颈淋巴结穿刺，行组织病理学检查 G.手术取颈淋巴结，行组织病理学检查 解析：(3).为尽快明确诊断，进一步检查应考虑(提示：胸部 CT示纵隔巨大肿物；胸腔积液未见明显增多而不宜做胸腔穿刺；颈淋巴结穿刺活检仍为增生性淋巴结炎；颈淋巴结摘除活检未实施)（分数：2.00）A.微创性纵隔肿块穿刺活检 B.骨髓穿刺细胞学检查 C.再次颈淋巴结穿刺活检D.胸部 MRIE.复查血常规 解析：(4).目前应主

44、要考虑的疾病有（分数：2.00）A.急性白血病B.传染性单核细胞增多症C.霍奇金淋巴瘤 D.淋巴结核E.非霍奇金淋巴瘤 F.块状巨大淋巴结病解析：(5).此时处理包括（分数：2.00）A.给予肾上腺皮质激素 B.快速放胸腔积液C.紧急放射治疗D.纵隔活检标本做免疫分析 E.颈淋巴结活检物深层切片做进一步检查 F.吸氧 G.充分补充液体或充分水化 H.充分碱化尿液，补充碳酸氢钠 解析：(6).下一步处理包括(提示：淋巴结活检最终确定诊断为 T淋巴细胞性非霍奇金淋巴瘤，经上述治疗后患儿一般情况好转，呼吸困难症状消除)（分数：2.00）A.有条件时活检物做细胞遗传学检查 B.有条件时活检物做分子遗传学检查 C.有条件时做全身 PET检查 D.制订详细的分期化疗方案 E.立即做胸部放射治疗F.手术切除仍然肿大的颈淋巴结G.考虑手术切除肿大的纵隔肿物解析：