【医学类职业资格】儿科主治医师专业实践能力(免疫缺陷性疾病)模拟试卷1及答案解析.doc
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1、儿科主治医师专业实践能力(免疫缺陷性疾病)模拟试卷 1 及答案解析(总分:60.00,做题时间:90 分钟)一、A1 型题(总题数:22,分数:44.00)1.新生儿各种细胞吞噬功能(分数:2.00)A.成熟B.增强C.暂时增强D.减低E.暂时减低2.原发性免疫缺陷病最常见的临床表现是(分数:2.00)A.自身免疫性疾病B.反复或慢性感染C.淋巴系统肿瘤D.过敏性疾病E.消化道疾病3.以下哪种疾病不属于自身免疫性疾病(分数:2.00)A.1 型糖尿病B.原发性血小板减少性紫癜C.亚急性硬化性全脑炎D.淋巴细胞性甲状腺炎E.亚急性细菌性心内膜炎4.静脉注射丙种球蛋白的禁忌证是(分数:2.00)A
2、.X连锁无丙种球蛋白血症B.X连锁高 IgM 血症C.X连锁严重联合免疫缺陷病D.选择性 IgA 缺陷病E.慢性肉芽肿病5.共同 链(c)不是以下哪种细胞因子的受体(分数:2.00)A.IL7B.IL2C.IL9D.IFNE.IL46.关于 X 连锁联合免疫缺陷病下列哪种说法正确(分数:2.00)A.外周血 T 细胞数量正常,功能缺陷B.外周血 T、B 淋巴细胞数量正常C.外周血 T、B 细胞数量、功能均异常D.外周血 T 细胞数量减少,B 细胞数量正常E.外周血 T 细胞功能缺陷,B 细胞功能正常7.慢性肉芽肿病是(分数:2.00)A.T 细胞功能缺陷B.红细胞内酶缺陷C.B 细胞功能缺陷D
3、.中性粒细胞功能缺陷E.补体功能缺陷8.哪一项是最重要的原发性免疫缺陷病的替代治疗(分数:2.00)A.静脉注射丙种球蛋白B.干扰素C.白介素2D.胸腺素E.酶9.成熟 B 细胞的表面标记是(分数:2.00)A.CD4B.CD3C.CD8D.CD19E.CD4510.X 连锁淋巴组织增生性疾病本质上是一种(分数:2.00)A.恶性肿瘤B.EB 病毒感染诱发的免疫缺陷C.T、B 细胞均发生缺陷的联合免疫缺陷D.淋巴瘤的前期疾病E.以抗体缺陷为主的原发性免疫缺陷11.WiskottAldrich 综合征的突变基因是(分数:2.00)A.BtkB.CYBBC.rcD.WASPE.CD40L12.X
4、连锁淋巴组织增生性疾病最为常见的临床表现是(分数:2.00)A.暴发性传染性单核细胞增多症伴病毒相关的噬血细胞综合征B.严重结核感染C.再生障碍性贫血D.淋巴组织恶性肿瘤E.免疫球蛋白异常13.X 连锁淋巴组织增生性疾病的突变基因为(分数:2.00)A.IL2 受体基因B.XLP(LYP)基因C.BtK 基因D.IL2 基因E.RAGl 基因14.X 连锁高 IgM 血症的诊断依据是(分数:2.00)A.CD4 阳性 T 细胞减少B.CD8 阳性 T 细胞缺乏C.T 细胞 CD40L 表达缺陷D.CD45RO 表达缺陷E.CD20 阳性 B 细胞减少15.与 X 连锁无丙种球蛋白血症不符的是(
5、分数:2.00)A.只在男性患儿发病B.又称 Bruton 低丙种球蛋白症C.患儿反复发生化脓性感染D.患儿 T 细胞数目相对较低E.患儿血清 Ig 水平很低,甚至测不出16.四唑氮蓝试验(NBT)反映(分数:2.00)A.抗体依赖性细胞毒效应B.中性粒细胞吞噬和杀菌功能C.细胞毒性 T 细胞功能D.中性粒细胞趋化功能E.抗原呈递细胞功能17.个体发育最快的免疫球蛋白是(分数:2.00)A.IgMB.IgAC.IgGD.IgDE.IgE18.X连锁无丙种球蛋白血症的突变基因是(分数:2.00)A.3 日左右出现B.2 日左右出现C.4 日左右出现D.5 日左右出现E.7 日左右出现19.吞噬细
6、胞和中性粒细胞缺陷病占整个原发性免疫缺陷病的(分数:2.00)A.10B.18C.15D.20E.520.X连锁高 IgM 血症的突变基因是(分数:2.00)A.BtkB.CYBBC.P53D.CYP21E.CD40L21.最常见的免疫缺陷病是(分数:2.00)A.X连锁无丙种球蛋白血症B.选择性 IgA 缺陷病C.普通变异性免疫缺陷病D.继发性免疫缺陷病E.联合免疫缺陷病22.目前最常用和最有效的免疫重建方法是(分数:2.00)A.胸腺移植B.基因治疗C.脐血干细胞移植D.骨髓移植E.外周血干细胞移植二、A2 型题(总题数:4,分数:8.00)23.5 岁男孩,2 个月前患麻疹后经常发生呼吸
7、道感染。体检无阳性发现。血常规 WBC 510 9 L。中性粒细胞 04,淋巴细胞 06;CD3 50,CD4 35,CD8 25;血清 IgG 12gL,IgM 06gL,IgA 03L。其可能的诊断为(分数:2.00)A.中性粒细胞减少症B.选择性 IgA 缺陷病C.正常儿D.继发性免疫缺陷病E.原发性 T 细胞免疫缺陷病24.患儿,20 天。出生后多次出现抽搐,并两次患肺炎。查体,发现有先心病,胸片未见胸腺影,疑有细胞免疫缺陷,需做有关的实验室检查,下列哪项对诊断没有帮助(分数:2.00)A.T 淋巴细胞转化率60B.植物血凝素试验阴性C.末梢血淋巴细胞1210 9 LD.结核菌素试验阴
8、性E.同族血型凝集素测定减低25.患儿,10 个月。因患风疹住院治疗,追问病史,得知患儿曾两次患病毒感染性疾病,新生儿期曾频繁抽搐,补钙后缓解。查体发现,两眼距增宽,耳部低位有切迹。可能的诊断是什么(分数:2.00)A.严重联合免疫缺陷病B.X 连锁无丙种球蛋白血症C.先天性胸腺发育不全D.选择性 IgM 缺陷症E.原发性非特异性免疫缺陷26.患儿,18 个月。自 8 个月起多次患肺炎,中耳炎和脓疱病,为寻查原因家长带其到医院就诊,查体发现该患儿扁桃体缺如,血常规正常。可能的诊断是什么(分数:2.00)A.选择性 IgA 缺陷症B.胸腺发育不全症C.选择性 IgM 缺陷病D.X 连锁无丙种球蛋
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