1、儿科主治医师专业实践能力（免疫缺陷性疾病）模拟试卷 1 及答案解析(总分：60.00，做题时间：90 分钟)一、A1 型题(总题数：22，分数：44.00)1.新生儿各种细胞吞噬功能（分数：2.00）A.成熟B.增强C.暂时增强D.减低E.暂时减低2.原发性免疫缺陷病最常见的临床表现是（分数：2.00）A.自身免疫性疾病B.反复或慢性感染C.淋巴系统肿瘤D.过敏性疾病E.消化道疾病3.以下哪种疾病不属于自身免疫性疾病（分数：2.00）A.1 型糖尿病B.原发性血小板减少性紫癜C.亚急性硬化性全脑炎D.淋巴细胞性甲状腺炎E.亚急性细菌性心内膜炎4.静脉注射丙种球蛋白的禁忌证是（分数：2.00）A
2、.X连锁无丙种球蛋白血症B.X连锁高 IgM 血症C.X连锁严重联合免疫缺陷病D.选择性 IgA 缺陷病E.慢性肉芽肿病5.共同 链(c)不是以下哪种细胞因子的受体（分数：2.00）A.IL7B.IL2C.IL9D.IFNE.IL46.关于 X 连锁联合免疫缺陷病下列哪种说法正确（分数：2.00）A.外周血 T 细胞数量正常，功能缺陷B.外周血 T、B 淋巴细胞数量正常C.外周血 T、B 细胞数量、功能均异常D.外周血 T 细胞数量减少，B 细胞数量正常E.外周血 T 细胞功能缺陷，B 细胞功能正常7.慢性肉芽肿病是（分数：2.00）A.T 细胞功能缺陷B.红细胞内酶缺陷C.B 细胞功能缺陷D
3、.中性粒细胞功能缺陷E.补体功能缺陷8.哪一项是最重要的原发性免疫缺陷病的替代治疗（分数：2.00）A.静脉注射丙种球蛋白B.干扰素C.白介素2D.胸腺素E.酶9.成熟 B 细胞的表面标记是（分数：2.00）A.CD4B.CD3C.CD8D.CD19E.CD4510.X 连锁淋巴组织增生性疾病本质上是一种（分数：2.00）A.恶性肿瘤B.EB 病毒感染诱发的免疫缺陷C.T、B 细胞均发生缺陷的联合免疫缺陷D.淋巴瘤的前期疾病E.以抗体缺陷为主的原发性免疫缺陷11.WiskottAldrich 综合征的突变基因是（分数：2.00）A.BtkB.CYBBC.rcD.WASPE.CD40L12.X
4、连锁淋巴组织增生性疾病最为常见的临床表现是（分数：2.00）A.暴发性传染性单核细胞增多症伴病毒相关的噬血细胞综合征B.严重结核感染C.再生障碍性贫血D.淋巴组织恶性肿瘤E.免疫球蛋白异常13.X 连锁淋巴组织增生性疾病的突变基因为（分数：2.00）A.IL2 受体基因B.XLP(LYP)基因C.BtK 基因D.IL2 基因E.RAGl 基因14.X 连锁高 IgM 血症的诊断依据是（分数：2.00）A.CD4 阳性 T 细胞减少B.CD8 阳性 T 细胞缺乏C.T 细胞 CD40L 表达缺陷D.CD45RO 表达缺陷E.CD20 阳性 B 细胞减少15.与 X 连锁无丙种球蛋白血症不符的是（
5、分数：2.00）A.只在男性患儿发病B.又称 Bruton 低丙种球蛋白症C.患儿反复发生化脓性感染D.患儿 T 细胞数目相对较低E.患儿血清 Ig 水平很低，甚至测不出16.四唑氮蓝试验(NBT)反映（分数：2.00）A.抗体依赖性细胞毒效应B.中性粒细胞吞噬和杀菌功能C.细胞毒性 T 细胞功能D.中性粒细胞趋化功能E.抗原呈递细胞功能17.个体发育最快的免疫球蛋白是（分数：2.00）A.IgMB.IgAC.IgGD.IgDE.IgE18.X连锁无丙种球蛋白血症的突变基因是（分数：2.00）A.3 日左右出现B.2 日左右出现C.4 日左右出现D.5 日左右出现E.7 日左右出现19.吞噬细
6、胞和中性粒细胞缺陷病占整个原发性免疫缺陷病的（分数：2.00）A.10B.18C.15D.20E.520.X连锁高 IgM 血症的突变基因是（分数：2.00）A.BtkB.CYBBC.P53D.CYP21E.CD40L21.最常见的免疫缺陷病是（分数：2.00）A.X连锁无丙种球蛋白血症B.选择性 IgA 缺陷病C.普通变异性免疫缺陷病D.继发性免疫缺陷病E.联合免疫缺陷病22.目前最常用和最有效的免疫重建方法是（分数：2.00）A.胸腺移植B.基因治疗C.脐血干细胞移植D.骨髓移植E.外周血干细胞移植二、A2 型题(总题数：4，分数：8.00)23.5 岁男孩，2 个月前患麻疹后经常发生呼吸
7、道感染。体检无阳性发现。血常规 WBC 510 9 L。中性粒细胞 04，淋巴细胞 06；CD3 50，CD4 35，CD8 25；血清 IgG 12gL，IgM 06gL，IgA 03L。其可能的诊断为（分数：2.00）A.中性粒细胞减少症B.选择性 IgA 缺陷病C.正常儿D.继发性免疫缺陷病E.原发性 T 细胞免疫缺陷病24.患儿，20 天。出生后多次出现抽搐，并两次患肺炎。查体，发现有先心病，胸片未见胸腺影，疑有细胞免疫缺陷，需做有关的实验室检查，下列哪项对诊断没有帮助（分数：2.00）A.T 淋巴细胞转化率60B.植物血凝素试验阴性C.末梢血淋巴细胞1210 9 LD.结核菌素试验阴
8、性E.同族血型凝集素测定减低25.患儿，10 个月。因患风疹住院治疗，追问病史，得知患儿曾两次患病毒感染性疾病，新生儿期曾频繁抽搐，补钙后缓解。查体发现，两眼距增宽，耳部低位有切迹。可能的诊断是什么（分数：2.00）A.严重联合免疫缺陷病B.X 连锁无丙种球蛋白血症C.先天性胸腺发育不全D.选择性 IgM 缺陷症E.原发性非特异性免疫缺陷26.患儿，18 个月。自 8 个月起多次患肺炎，中耳炎和脓疱病，为寻查原因家长带其到医院就诊，查体发现该患儿扁桃体缺如，血常规正常。可能的诊断是什么（分数：2.00）A.选择性 IgA 缺陷症B.胸腺发育不全症C.选择性 IgM 缺陷病D.X 连锁无丙种球蛋
9、白血症E.联合免疫缺陷病三、B1 型题(总题数：1，分数：8.00)A卡氏肺囊虫 B肺炎链球菌 C嗜血流感杆菌 D奈瑟菌属 E金黄色葡萄球菌（分数：8.00）(1).严重型联合免疫缺陷病的易感病原体是（分数：2.00）A.B.C.D.E.(2).吞噬细胞功能缺陷病的易感病原体是（分数：2.00）A.B.C.D.E.(3).补体缺陷病的易感病原体是（分数：2.00）A.B.C.D.E.(4).X连锁高 Ign 血症的易感病原体是（分数：2.00）A.B.C.D.E.儿科主治医师专业实践能力（免疫缺陷性疾病）模拟试卷 1 答案解析(总分：60.00，做题时间：90 分钟)一、A1 型题(总题数：2
10、2，分数：44.00)1.新生儿各种细胞吞噬功能（分数：2.00）A.成熟B.增强C.暂时增强D.减低 E.暂时减低解析：2.原发性免疫缺陷病最常见的临床表现是（分数：2.00）A.自身免疫性疾病B.反复或慢性感染 C.淋巴系统肿瘤D.过敏性疾病E.消化道疾病解析：3.以下哪种疾病不属于自身免疫性疾病（分数：2.00）A.1 型糖尿病B.原发性血小板减少性紫癜C.亚急性硬化性全脑炎D.淋巴细胞性甲状腺炎E.亚急性细菌性心内膜炎 解析：4.静脉注射丙种球蛋白的禁忌证是（分数：2.00）A.X连锁无丙种球蛋白血症B.X连锁高 IgM 血症C.X连锁严重联合免疫缺陷病D.选择性 IgA 缺陷病 E.
11、慢性肉芽肿病解析：5.共同 链(c)不是以下哪种细胞因子的受体（分数：2.00）A.IL7B.IL2C.IL9D.IFN E.IL4解析：6.关于 X 连锁联合免疫缺陷病下列哪种说法正确（分数：2.00）A.外周血 T 细胞数量正常，功能缺陷B.外周血 T、B 淋巴细胞数量正常C.外周血 T、B 细胞数量、功能均异常D.外周血 T 细胞数量减少，B 细胞数量正常 E.外周血 T 细胞功能缺陷，B 细胞功能正常解析：7.慢性肉芽肿病是（分数：2.00）A.T 细胞功能缺陷B.红细胞内酶缺陷C.B 细胞功能缺陷D.中性粒细胞功能缺陷 E.补体功能缺陷解析：8.哪一项是最重要的原发性免疫缺陷病的替代
12、治疗（分数：2.00）A.静脉注射丙种球蛋白 B.干扰素C.白介素2D.胸腺素E.酶解析：9.成熟 B 细胞的表面标记是（分数：2.00）A.CD4B.CD3C.CD8D.CD19 E.CD45解析：10.X 连锁淋巴组织增生性疾病本质上是一种（分数：2.00）A.恶性肿瘤B.EB 病毒感染诱发的免疫缺陷C.T、B 细胞均发生缺陷的联合免疫缺陷 D.淋巴瘤的前期疾病E.以抗体缺陷为主的原发性免疫缺陷解析：11.WiskottAldrich 综合征的突变基因是（分数：2.00）A.BtkB.CYBBC.rcD.WASP E.CD40L解析：12.X 连锁淋巴组织增生性疾病最为常见的临床表现是（分
13、数：2.00）A.暴发性传染性单核细胞增多症伴病毒相关的噬血细胞综合征 B.严重结核感染C.再生障碍性贫血D.淋巴组织恶性肿瘤E.免疫球蛋白异常解析：13.X 连锁淋巴组织增生性疾病的突变基因为（分数：2.00）A.IL2 受体基因B.XLP(LYP)基因 C.BtK 基因D.IL2 基因E.RAGl 基因解析：14.X 连锁高 IgM 血症的诊断依据是（分数：2.00）A.CD4 阳性 T 细胞减少B.CD8 阳性 T 细胞缺乏C.T 细胞 CD40L 表达缺陷 D.CD45RO 表达缺陷E.CD20 阳性 B 细胞减少解析：15.与 X 连锁无丙种球蛋白血症不符的是（分数：2.00）A.只
14、在男性患儿发病B.又称 Bruton 低丙种球蛋白症C.患儿反复发生化脓性感染D.患儿 T 细胞数目相对较低 E.患儿血清 Ig 水平很低，甚至测不出解析：16.四唑氮蓝试验(NBT)反映（分数：2.00）A.抗体依赖性细胞毒效应B.中性粒细胞吞噬和杀菌功能 C.细胞毒性 T 细胞功能D.中性粒细胞趋化功能E.抗原呈递细胞功能解析：17.个体发育最快的免疫球蛋白是（分数：2.00）A.IgM B.IgAC.IgGD.IgDE.IgE解析：18.X连锁无丙种球蛋白血症的突变基因是（分数：2.00）A.3 日左右出现B.2 日左右出现C.4 日左右出现D.5 日左右出现 E.7 日左右出现解析：1
15、9.吞噬细胞和中性粒细胞缺陷病占整个原发性免疫缺陷病的（分数：2.00）A.10B.18 C.15D.20E.5解析：20.X连锁高 IgM 血症的突变基因是（分数：2.00）A.BtkB.CYBBC.P53D.CYP21E.CD40L 解析：21.最常见的免疫缺陷病是（分数：2.00）A.X连锁无丙种球蛋白血症B.选择性 IgA 缺陷病C.普通变异性免疫缺陷病 D.继发性免疫缺陷病E.联合免疫缺陷病解析：22.目前最常用和最有效的免疫重建方法是（分数：2.00）A.胸腺移植B.基因治疗C.脐血干细胞移植D.骨髓移植 E.外周血干细胞移植解析：二、A2 型题(总题数：4，分数：8.00)23.
16、5 岁男孩，2 个月前患麻疹后经常发生呼吸道感染。体检无阳性发现。血常规 WBC 510 9 L。中性粒细胞 04，淋巴细胞 06；CD3 50，CD4 35，CD8 25；血清 IgG 12gL，IgM 06gL，IgA 03L。其可能的诊断为（分数：2.00）A.中性粒细胞减少症B.选择性 IgA 缺陷病C.正常儿D.继发性免疫缺陷病 E.原发性 T 细胞免疫缺陷病解析：24.患儿，20 天。出生后多次出现抽搐，并两次患肺炎。查体，发现有先心病，胸片未见胸腺影，疑有细胞免疫缺陷，需做有关的实验室检查，下列哪项对诊断没有帮助（分数：2.00）A.T 淋巴细胞转化率60B.植物血凝素试验阴性C
17、.末梢血淋巴细胞1210 9 LD.结核菌素试验阴性E.同族血型凝集素测定减低 解析：25.患儿，10 个月。因患风疹住院治疗，追问病史，得知患儿曾两次患病毒感染性疾病，新生儿期曾频繁抽搐，补钙后缓解。查体发现，两眼距增宽，耳部低位有切迹。可能的诊断是什么（分数：2.00）A.严重联合免疫缺陷病B.X 连锁无丙种球蛋白血症C.先天性胸腺发育不全 D.选择性 IgM 缺陷症E.原发性非特异性免疫缺陷解析：26.患儿，18 个月。自 8 个月起多次患肺炎，中耳炎和脓疱病，为寻查原因家长带其到医院就诊，查体发现该患儿扁桃体缺如，血常规正常。可能的诊断是什么（分数：2.00）A.选择性 IgA 缺陷症B.胸腺发育不全症C.选择性 IgM 缺陷病D.X 连锁无丙种球蛋白血症 E.联合免疫缺陷病解析：三、B1 型题(总题数：1，分数：8.00)A卡氏肺囊虫 B肺炎链球菌 C嗜血流感杆菌 D奈瑟菌属 E金黄色葡萄球菌（分数：8.00）(1).严重型联合免疫缺陷病的易感病原体是（分数：2.00）A. B.C.D.E.解析：(2).吞噬细胞功能缺陷病的易感病原体是（分数：2.00）A.B.C.D.E. 解析：(3).补体缺陷病的易感病原体是（分数：2.00）A.B.C.D. E.解析：(4).X连锁高 Ign 血症的易感病原体是（分数：2.00）A. B.C.D.E.解析：
