【医学类职业资格】神经内科主治医师-41及答案解析.doc
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1、神经内科主治医师-41 及答案解析(总分:100.00,做题时间:90 分钟)一、简答题(总题数:34,分数:100.00)1.促肾上腺皮质激素腺瘤的临床特点有哪些? (分数:3.00)_2.促肾上腺皮质激素腺瘤的治疗有哪些方法? (分数:3.00)_3.无分泌功能细胞腺瘤的临床特点有哪些? (分数:3.00)_4.如何治疗无分泌功能细胞腺瘤? (分数:3.00)_5.垂体卒中的临床表现是什么? (分数:3.00)_6.垂体卒中的治疗方法有哪些? (分数:3.00)_7.垂体腺癌的分类及病理特点是什么? (分数:3.00)_8.原发性空蝶鞍的病因有哪些? (分数:3.00)_9.原发性空蝶鞍有
2、何临床表现? (分数:3.00)_10.原发性空蝶鞍怎样治疗? (分数:3.00)_11.颅咽管瘤如何分类? (分数:3.00)_12.颅咽管瘤的有哪些临床表现? (分数:3.00)_13.脑垂体瘤的神经功能障碍症状有哪些? (分数:3.00)_14.脑垂体瘤的内分泌症状有哪些? (分数:3.00)_15.表皮样囊肿的分类及其临床表现都是什么? (分数:3.00)_16.表皮样囊肿的好发部位及临床特点是什么? (分数:3.00)_17.脊索瘤的临床特点是怎样的? (分数:3.00)_18.脊索瘤有哪些分型? (分数:3.00)_19.脊索瘤如何进行鉴别诊断? (分数:3.00)_20.蜗神经瘤
3、的临床特点是怎样的? (分数:3.00)_21.蜗神经瘤的演变过程的特点有哪些? (分数:3.00)_22.蜗神经瘤的诊断要点有哪些? (分数:3.00)_23.蜗神经瘤的听力检查有哪些内容? (分数:3.00)_24.蜗神经瘤的前庭神经功能检查的方法有哪些? (分数:3.00)_25.神经放射学如何诊断蜗神经瘤? (分数:3.00)_26.蜗神经瘤可与哪些疾病相鉴别? (分数:3.00)_27.三叉神经鞘瘤的临床特征及诊断要点是怎样的? (分数:3.00)_28.神经纤维瘤病的特征是什么? (分数:3.00)_29.神经纤维瘤病的主要症状有哪些? (分数:3.00)_30.颅内生殖细胞肿瘤
4、WHO的分类是怎样的? (分数:3.00)_31.生殖细胞肿瘤的治疗有哪些方法? (分数:3.00)_32.脑干肿瘤的分类及临床特点是怎样的? (分数:3.00)_33.中枢神经系统淋巴瘤的临床特点有哪些? (分数:2.00)_34.如何诊断中枢神经系统淋巴瘤? (分数:2.00)_神经内科主治医师-41 答案解析(总分:100.00,做题时间:90 分钟)一、简答题(总题数:34,分数:100.00)1.促肾上腺皮质激素腺瘤的临床特点有哪些? (分数:3.00)_正确答案:()解析:促肾上腺皮质激素腺瘤患者主要表现为垂体 ACTH依赖性库欣综合征,病程平均 34 年,多为青年,女性多于男性。
5、 (1)脂肪代谢紊乱和分布异常:呈明显向心性肥胖,满月脸、水牛背、锁骨上脂肪垫、四肢相对瘦小。 (2)蛋白代谢异常:分解代谢大于合成代谢,导致皮肤菲薄,毛细血管扩张,呈多血质,皮肤出现紫纹。肌无力,肌萎缩,切口不易愈合、易感染。骨质疏松,腰背酸痛,易发病理性骨折。 (3)糖代谢异常:导致糖耐量异常和糖尿病。 (4)水电解质代谢紊乱:低血清钾、低血清氯、高血清钠,严重者可致低钾性碱中毒,需急诊处理。水钠潴留可致高血压。 (5)性腺功能影响:过多皮质醇抑制垂体促性腺激素,71%87%女性患者有性欲减退、月经稀少、闭经、溢乳、不孕;约 20%男性患者性欲减退、阳痿、精子减少、睾丸萎缩。继发的肾上腺皮
6、质男性激素增加可导致痤疮(多见于面部和胸背部)、女性毳毛增多、长胡须、喉结增大。 (6)其他表现:有的患者精神异常,以忧郁症多见。青春期前发病者会严重影响生长发育。晚期患者常因并发心脑血管疾病、呼吸系统疾病及感染性疾病而死亡。2.促肾上腺皮质激素腺瘤的治疗有哪些方法? (分数:3.00)_正确答案:()解析:(1)手术治疗:一旦库欣病诊断成立,要达到治愈而不造成永久性肾上腺功能和垂体功能不足,理想的首选治疗方法是经蝶显微外科切除垂体 ACTH腺瘤,由于 ACTH微腺瘤多埋藏于垂体腺内,因此主张术中“米”形切开垂体,这样既可防止遗漏,又利于病变周围垂体组织的显露。除切除肿瘤外,还应作瘤周垂体组织
7、的大部切除(青春期和要求生育的成年人),或次全切除术(不要求生育的成年人),瘤周垂体组织切除可以提高手术疗效。如果探查中未发现病变,应作次全垂体切除术,而不轻易行全垂体切除。垂体ACTH腺瘤术后复发率在 6%25%。对于未缓解或复发,经检查仍属垂体源性者,应首选再次经蝶垂体探查,行全垂体切除。亦可根据具体情况选择放疗、肾上腺切除或药物治疗。 (2)放射治疗:库欣病垂体放疗的有效率为 40%50%,儿童优于成年人。尚不能完全避免放射性坏死和垂体功能衰竭,所以放射治疗还不够理想,目前多用于辅助治疗。 (3)药物治疗:尚不理想,可分为作用于肾上腺和中枢两类药物:肾上腺类药物如氨基导眠能、甲吡酮、双氯
8、苯二氯乙烷、密妥坦、酮康唑、依托米脂等:中枢类药物包括塞庚啶、溴隐亭、二甲麦角新碱、麦角腈等。以上药物仅可暂时缓解症状,一旦停药,可迅速复发,且只有部分患者服药后有效。药物治疗尚有一定的不良反应,不能长期应用,故仅用于手术后和放疗后效果不佳者和衰弱患者的手术前准备与放疗延迟的辅助治疗。3.无分泌功能细胞腺瘤的临床特点有哪些? (分数:3.00)_正确答案:()解析:无分泌功能细胞腺瘤生长缓慢,不产生内分泌症状,往往到肿瘤较大,出现压迫视交叉和垂体组织,或侵蚀邻近结构,出现头痛、视力减退、视野缺损、脑神经麻痹和垂体功能低下症状时方被确诊。一般依次先出现性腺、甲状腺和肾上腺功能减低或混合性的症状体
9、征。大腺瘤压迫垂体柄可以导致血浆泌乳素轻度升高(小于 100g/L)。4.如何治疗无分泌功能细胞腺瘤? (分数:3.00)_正确答案:()解析:(1)手术治疗:无分泌功能细胞腺瘤确诊时瘤体往往已较大,约 90%以上为大腺瘤,其中 1/3属于3cm以上的巨大腺瘤,以往手术多采用经颅入路,近年经蝶入路显微手术日益成熟,继微腺瘤手术广泛开展后,一些医疗中心对大腺瘤亦以经蝶入路为首选,有些巨大腺瘤经蝶手术也可取得满意效果,一般微腺瘤的手术效果优于大腺瘤,更优于巨大腺瘤。大腺瘤的经蝶手术与经颅手术相比,更利于切除肿瘤组织,改善视功能,保存正常垂体组织。经蝶入路切除鞍上扩展的大腺瘤是易于达到的,即使对巨大
10、腺瘤亦是可行,其理由如下:垂体腺瘤生长缓慢,大多质地较软,部分肿瘤软化坏死、出血,易于切除;肿瘤向鞍上发展的部分存在由扩展的鞍膈和蛛网膜组成的包膜,加之鞍上池及下丘脑底部的蛛网膜的衬垫作用,故肿瘤对视神经、视交叉、下丘脑等结构主要是压迫而非浸润性生长。因此,当包膜内肿瘤切除后,随着鞍内压力差的变化,或采取麻醉机控制呼吸、颈静脉加压等方法,肿瘤顶端包膜多可降到鞍内,达到充分减压的目的。与经颅入路相比,经蝶入路切除垂体巨大腺瘤有创伤小,恢复快、疗效好、安全性高、病死率低等优点。 (2)放射治疗:由于无分泌功能细胞腺瘤多为大腺瘤或巨大腺瘤,常伴有硬膜侵犯及骨质破坏,即使手术显微镜下包膜内肿瘤全切除,
11、术后影像学检查证实肿瘤无残留及复发,仍难以达到组织学治愈,因此为提高和巩固疗效,防止复发,多主张术后放射治疗。术后早期放疗会造成视功能恢复停顿,甚至进一步恶化,而一般认为视功能多数于术后 6个月恢复到最佳水平,6 个月后变化甚微,所以对于术后仍有视力、视野障碍者,应待手术 6个月后考虑是否行放疗,如影像学检查提示无肿瘤征象,则可进一步观察。无视功能障碍者,可术后早期放疗,亦可更长时间观察随诊。 (3)药物治疗:溴隐亭仅对少数病例有效,对于不能或不愿手术及手术、放疗后效果欠佳者可考虑试用。垂体功能低下者,应给予激素替代治疗。5.垂体卒中的临床表现是什么? (分数:3.00)_正确答案:()解析:
12、不是所有垂体腺瘤出血的患者都表现为垂体卒中的症状,因为由于出血量的不同,临床表现亦不同。垂体卒中主要表现为严重的出血所致的脑膜刺激症状,及对周围组织的压迫症状。根据肿瘤卒中后对周围结构的影响和病情缓急及严重程度,将垂体卒中分为四种类型。 (1)暴发性垂体卒中(型):指出血迅猛,出血量大,直接影响下丘脑,此时患者均伴有脑水肿及明显颅内压增高,出血后 3小时内即出现明显视力视野障碍,意识障碍进行性加重,直至昏迷甚至死亡。 (2)急性垂体卒中(型):指出血比较迅猛,出血量较大,已累及周围结构,但未影响下丘脑,也无明显脑水肿及颅内压增高,临床表现为头痛,视力视野障碍,眼肌麻痹或意识障碍,在出血后 24
13、小时达到高峰,在观察治疗期间症状和体征无继续加重倾向,但占位效应明确。 (3)亚急性垂体卒中(型):出血较缓慢,视力障碍或眼肌麻痹,原有垂体腺瘤症状轻度加重,无脑膜刺激征及意识障碍,常被患者忽略。 (4)慢性垂体卒中(型):出血量少,无周围组织结构受压表现,临床上除原有垂体腺瘤的表现外,无其他任何症状,往往是 CT、MRI 或手术时才发现。6.垂体卒中的治疗方法有哪些? (分数:3.00)_正确答案:()解析:(1)激素治疗:垂体卒中的临床发展过程常难以预测。一经确诊应立即给予激素替代治疗,维持水电解质平衡,以增强应激能力和减轻视神经、视丘下部的急性水肿,使临床症状趋于稳定,降低手术病死率。
14、(2)手术治疗:如果患者出现严重的视力障碍和意识障碍或病情进一步恶化,应行手术治疗。眼肌麻痹可以自愈,不是绝对的手术指征。 1)型患者在确诊后应立即给予脱水药物及激素治疗,并尽早手术以减轻对下丘脑及视神经、视交叉的压迫。 2)型患者可首先采用保守治疗措施,待患者一般状况好转后,及早行手术治疗。 3)对、型患者,如已有视力视野障碍,观察治疗一段时间无好转,应手术治疗。如无视力视野障碍,可以在严密观察、定期随访的基础上采取保守疗法,适当补充激素。在此期间如果占位效应明确,应考虑手术治疗。 (3)放射治疗:一般不采用。7.垂体腺癌的分类及病理特点是什么? (分数:3.00)_正确答案:()解析:(1
15、)原发性垂体腺癌:组织结构与一般的腺瘤相同,但细胞分化不良,胞核大小、形状和染色均不一致,有大量的核分裂象。在超微结构可见到少数过多稠密的体积 100mm大小的囊泡,如果小泡的排列丧失和多形性细胞退化显示有丝分裂则为恶性肿瘤的组织学的证据。 (2)继发性垂体腺瘤:即转移性垂体腺瘤。8.原发性空蝶鞍的病因有哪些? (分数:3.00)_正确答案:()解析:原发性空蝶鞍是因鞍膈缺损或垂体萎缩,蛛网膜下隙在脑脊液压力冲击下突入鞍内,致蝶鞍扩大的一种疾病。女性高发。原发性空泡蝶鞍综合征的病因至今尚未完全阐明,那是目前可有下列数种因素。 (1)鞍膈的先天性解剖变异:Buoch 尸检 788例中,发现仅有
16、41.5%鞍膈完整,21.5%鞍膈为 2mm宽的环,5.1%鞍膈完全缺如,而在该组中,因鞍膈缺损致原发性空泡蝶鞍的发病率为 5.5%。鞍膈不完整或缺如,在搏动性脑脊液压力持续作用下使蛛网膜下隙疝入鞍内,以致蝶鞍扩大,骨质吸收,脱钙,垂体受压萎缩而成扁平状贴于鞍底。 (2)脑脊液压力:即使颅内压正常,也可因鞍膈缺损,正常搏动性脑脊液压力可传人鞍内,引起蝶鞍骨质的改变。Foley 认为慢性颅内压增高造成空泡蝶鞍的可能性最大。 (3)鞍区的蛛网膜粘连:是本病发生的重要因素之一,可能因鞍区局部粘连使脑脊液引流不畅,即在正常的脑脊液搏动性压力作用下,冲击鞍膈,逐渐使其下陷、变薄、开放、待鞍膈开放(缺损)
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