1、神经内科主治医师-41 及答案解析(总分：100.00，做题时间：90 分钟)一、简答题(总题数：34，分数：100.00)1.促肾上腺皮质激素腺瘤的临床特点有哪些? （分数：3.00）_2.促肾上腺皮质激素腺瘤的治疗有哪些方法? （分数：3.00）_3.无分泌功能细胞腺瘤的临床特点有哪些? （分数：3.00）_4.如何治疗无分泌功能细胞腺瘤? （分数：3.00）_5.垂体卒中的临床表现是什么? （分数：3.00）_6.垂体卒中的治疗方法有哪些? （分数：3.00）_7.垂体腺癌的分类及病理特点是什么? （分数：3.00）_8.原发性空蝶鞍的病因有哪些? （分数：3.00）_9.原发性空蝶鞍有
2、何临床表现? （分数：3.00）_10.原发性空蝶鞍怎样治疗? （分数：3.00）_11.颅咽管瘤如何分类? （分数：3.00）_12.颅咽管瘤的有哪些临床表现? （分数：3.00）_13.脑垂体瘤的神经功能障碍症状有哪些? （分数：3.00）_14.脑垂体瘤的内分泌症状有哪些? （分数：3.00）_15.表皮样囊肿的分类及其临床表现都是什么? （分数：3.00）_16.表皮样囊肿的好发部位及临床特点是什么? （分数：3.00）_17.脊索瘤的临床特点是怎样的? （分数：3.00）_18.脊索瘤有哪些分型? （分数：3.00）_19.脊索瘤如何进行鉴别诊断? （分数：3.00）_20.蜗神经瘤
3、的临床特点是怎样的? （分数：3.00）_21.蜗神经瘤的演变过程的特点有哪些? （分数：3.00）_22.蜗神经瘤的诊断要点有哪些? （分数：3.00）_23.蜗神经瘤的听力检查有哪些内容? （分数：3.00）_24.蜗神经瘤的前庭神经功能检查的方法有哪些? （分数：3.00）_25.神经放射学如何诊断蜗神经瘤? （分数：3.00）_26.蜗神经瘤可与哪些疾病相鉴别? （分数：3.00）_27.三叉神经鞘瘤的临床特征及诊断要点是怎样的? （分数：3.00）_28.神经纤维瘤病的特征是什么? （分数：3.00）_29.神经纤维瘤病的主要症状有哪些? （分数：3.00）_30.颅内生殖细胞肿瘤
4、WHO的分类是怎样的? （分数：3.00）_31.生殖细胞肿瘤的治疗有哪些方法? （分数：3.00）_32.脑干肿瘤的分类及临床特点是怎样的? （分数：3.00）_33.中枢神经系统淋巴瘤的临床特点有哪些? （分数：2.00）_34.如何诊断中枢神经系统淋巴瘤? （分数：2.00）_神经内科主治医师-41 答案解析(总分：100.00，做题时间：90 分钟)一、简答题(总题数：34，分数：100.00)1.促肾上腺皮质激素腺瘤的临床特点有哪些? （分数：3.00）_正确答案：()解析：促肾上腺皮质激素腺瘤患者主要表现为垂体 ACTH依赖性库欣综合征，病程平均 34 年，多为青年，女性多于男性。
5、 (1)脂肪代谢紊乱和分布异常：呈明显向心性肥胖，满月脸、水牛背、锁骨上脂肪垫、四肢相对瘦小。 (2)蛋白代谢异常：分解代谢大于合成代谢，导致皮肤菲薄，毛细血管扩张，呈多血质，皮肤出现紫纹。肌无力，肌萎缩，切口不易愈合、易感染。骨质疏松，腰背酸痛，易发病理性骨折。 (3)糖代谢异常：导致糖耐量异常和糖尿病。 (4)水电解质代谢紊乱：低血清钾、低血清氯、高血清钠，严重者可致低钾性碱中毒，需急诊处理。水钠潴留可致高血压。 (5)性腺功能影响：过多皮质醇抑制垂体促性腺激素，71%87%女性患者有性欲减退、月经稀少、闭经、溢乳、不孕；约 20%男性患者性欲减退、阳痿、精子减少、睾丸萎缩。继发的肾上腺皮
6、质男性激素增加可导致痤疮(多见于面部和胸背部)、女性毳毛增多、长胡须、喉结增大。 (6)其他表现：有的患者精神异常，以忧郁症多见。青春期前发病者会严重影响生长发育。晚期患者常因并发心脑血管疾病、呼吸系统疾病及感染性疾病而死亡。2.促肾上腺皮质激素腺瘤的治疗有哪些方法? （分数：3.00）_正确答案：()解析：(1)手术治疗：一旦库欣病诊断成立，要达到治愈而不造成永久性肾上腺功能和垂体功能不足，理想的首选治疗方法是经蝶显微外科切除垂体 ACTH腺瘤，由于 ACTH微腺瘤多埋藏于垂体腺内，因此主张术中“米”形切开垂体，这样既可防止遗漏，又利于病变周围垂体组织的显露。除切除肿瘤外，还应作瘤周垂体组织
7、的大部切除(青春期和要求生育的成年人)，或次全切除术(不要求生育的成年人)，瘤周垂体组织切除可以提高手术疗效。如果探查中未发现病变，应作次全垂体切除术，而不轻易行全垂体切除。垂体ACTH腺瘤术后复发率在 6%25%。对于未缓解或复发，经检查仍属垂体源性者，应首选再次经蝶垂体探查，行全垂体切除。亦可根据具体情况选择放疗、肾上腺切除或药物治疗。 (2)放射治疗：库欣病垂体放疗的有效率为 40%50%，儿童优于成年人。尚不能完全避免放射性坏死和垂体功能衰竭，所以放射治疗还不够理想，目前多用于辅助治疗。 (3)药物治疗：尚不理想，可分为作用于肾上腺和中枢两类药物：肾上腺类药物如氨基导眠能、甲吡酮、双氯
8、苯二氯乙烷、密妥坦、酮康唑、依托米脂等：中枢类药物包括塞庚啶、溴隐亭、二甲麦角新碱、麦角腈等。以上药物仅可暂时缓解症状，一旦停药，可迅速复发，且只有部分患者服药后有效。药物治疗尚有一定的不良反应，不能长期应用，故仅用于手术后和放疗后效果不佳者和衰弱患者的手术前准备与放疗延迟的辅助治疗。3.无分泌功能细胞腺瘤的临床特点有哪些? （分数：3.00）_正确答案：()解析：无分泌功能细胞腺瘤生长缓慢，不产生内分泌症状，往往到肿瘤较大，出现压迫视交叉和垂体组织，或侵蚀邻近结构，出现头痛、视力减退、视野缺损、脑神经麻痹和垂体功能低下症状时方被确诊。一般依次先出现性腺、甲状腺和肾上腺功能减低或混合性的症状体
9、征。大腺瘤压迫垂体柄可以导致血浆泌乳素轻度升高(小于 100g/L)。4.如何治疗无分泌功能细胞腺瘤? （分数：3.00）_正确答案：()解析：(1)手术治疗：无分泌功能细胞腺瘤确诊时瘤体往往已较大，约 90%以上为大腺瘤，其中 1/3属于3cm以上的巨大腺瘤，以往手术多采用经颅入路，近年经蝶入路显微手术日益成熟，继微腺瘤手术广泛开展后，一些医疗中心对大腺瘤亦以经蝶入路为首选，有些巨大腺瘤经蝶手术也可取得满意效果，一般微腺瘤的手术效果优于大腺瘤，更优于巨大腺瘤。大腺瘤的经蝶手术与经颅手术相比，更利于切除肿瘤组织，改善视功能，保存正常垂体组织。经蝶入路切除鞍上扩展的大腺瘤是易于达到的，即使对巨大
10、腺瘤亦是可行，其理由如下：垂体腺瘤生长缓慢，大多质地较软，部分肿瘤软化坏死、出血，易于切除；肿瘤向鞍上发展的部分存在由扩展的鞍膈和蛛网膜组成的包膜，加之鞍上池及下丘脑底部的蛛网膜的衬垫作用，故肿瘤对视神经、视交叉、下丘脑等结构主要是压迫而非浸润性生长。因此，当包膜内肿瘤切除后，随着鞍内压力差的变化，或采取麻醉机控制呼吸、颈静脉加压等方法，肿瘤顶端包膜多可降到鞍内，达到充分减压的目的。与经颅入路相比，经蝶入路切除垂体巨大腺瘤有创伤小，恢复快、疗效好、安全性高、病死率低等优点。 (2)放射治疗：由于无分泌功能细胞腺瘤多为大腺瘤或巨大腺瘤，常伴有硬膜侵犯及骨质破坏，即使手术显微镜下包膜内肿瘤全切除，
11、术后影像学检查证实肿瘤无残留及复发，仍难以达到组织学治愈，因此为提高和巩固疗效，防止复发，多主张术后放射治疗。术后早期放疗会造成视功能恢复停顿，甚至进一步恶化，而一般认为视功能多数于术后 6个月恢复到最佳水平，6 个月后变化甚微，所以对于术后仍有视力、视野障碍者，应待手术 6个月后考虑是否行放疗，如影像学检查提示无肿瘤征象，则可进一步观察。无视功能障碍者，可术后早期放疗，亦可更长时间观察随诊。 (3)药物治疗：溴隐亭仅对少数病例有效，对于不能或不愿手术及手术、放疗后效果欠佳者可考虑试用。垂体功能低下者，应给予激素替代治疗。5.垂体卒中的临床表现是什么? （分数：3.00）_正确答案：()解析：
12、不是所有垂体腺瘤出血的患者都表现为垂体卒中的症状，因为由于出血量的不同，临床表现亦不同。垂体卒中主要表现为严重的出血所致的脑膜刺激症状，及对周围组织的压迫症状。根据肿瘤卒中后对周围结构的影响和病情缓急及严重程度，将垂体卒中分为四种类型。 (1)暴发性垂体卒中(型)：指出血迅猛，出血量大，直接影响下丘脑，此时患者均伴有脑水肿及明显颅内压增高，出血后 3小时内即出现明显视力视野障碍，意识障碍进行性加重，直至昏迷甚至死亡。 (2)急性垂体卒中(型)：指出血比较迅猛，出血量较大，已累及周围结构，但未影响下丘脑，也无明显脑水肿及颅内压增高，临床表现为头痛，视力视野障碍，眼肌麻痹或意识障碍，在出血后 24
13、小时达到高峰，在观察治疗期间症状和体征无继续加重倾向，但占位效应明确。 (3)亚急性垂体卒中(型)：出血较缓慢，视力障碍或眼肌麻痹，原有垂体腺瘤症状轻度加重，无脑膜刺激征及意识障碍，常被患者忽略。 (4)慢性垂体卒中(型)：出血量少，无周围组织结构受压表现，临床上除原有垂体腺瘤的表现外，无其他任何症状，往往是 CT、MRI 或手术时才发现。6.垂体卒中的治疗方法有哪些? （分数：3.00）_正确答案：()解析：(1)激素治疗：垂体卒中的临床发展过程常难以预测。一经确诊应立即给予激素替代治疗，维持水电解质平衡，以增强应激能力和减轻视神经、视丘下部的急性水肿，使临床症状趋于稳定，降低手术病死率。
14、(2)手术治疗：如果患者出现严重的视力障碍和意识障碍或病情进一步恶化，应行手术治疗。眼肌麻痹可以自愈，不是绝对的手术指征。 1)型患者在确诊后应立即给予脱水药物及激素治疗，并尽早手术以减轻对下丘脑及视神经、视交叉的压迫。 2)型患者可首先采用保守治疗措施，待患者一般状况好转后，及早行手术治疗。 3)对、型患者，如已有视力视野障碍，观察治疗一段时间无好转，应手术治疗。如无视力视野障碍，可以在严密观察、定期随访的基础上采取保守疗法，适当补充激素。在此期间如果占位效应明确，应考虑手术治疗。 (3)放射治疗：一般不采用。7.垂体腺癌的分类及病理特点是什么? （分数：3.00）_正确答案：()解析：(1
15、)原发性垂体腺癌：组织结构与一般的腺瘤相同，但细胞分化不良，胞核大小、形状和染色均不一致，有大量的核分裂象。在超微结构可见到少数过多稠密的体积 100mm大小的囊泡，如果小泡的排列丧失和多形性细胞退化显示有丝分裂则为恶性肿瘤的组织学的证据。 (2)继发性垂体腺瘤：即转移性垂体腺瘤。8.原发性空蝶鞍的病因有哪些? （分数：3.00）_正确答案：()解析：原发性空蝶鞍是因鞍膈缺损或垂体萎缩，蛛网膜下隙在脑脊液压力冲击下突入鞍内，致蝶鞍扩大的一种疾病。女性高发。原发性空泡蝶鞍综合征的病因至今尚未完全阐明，那是目前可有下列数种因素。 (1)鞍膈的先天性解剖变异：Buoch 尸检 788例中，发现仅有
16、41.5%鞍膈完整，21.5%鞍膈为 2mm宽的环，5.1%鞍膈完全缺如，而在该组中，因鞍膈缺损致原发性空泡蝶鞍的发病率为 5.5%。鞍膈不完整或缺如，在搏动性脑脊液压力持续作用下使蛛网膜下隙疝入鞍内，以致蝶鞍扩大，骨质吸收，脱钙，垂体受压萎缩而成扁平状贴于鞍底。 (2)脑脊液压力：即使颅内压正常，也可因鞍膈缺损，正常搏动性脑脊液压力可传人鞍内，引起蝶鞍骨质的改变。Foley 认为慢性颅内压增高造成空泡蝶鞍的可能性最大。 (3)鞍区的蛛网膜粘连：是本病发生的重要因素之一，可能因鞍区局部粘连使脑脊液引流不畅，即在正常的脑脊液搏动性压力作用下，冲击鞍膈，逐渐使其下陷、变薄、开放、待鞍膈开放(缺损)
17、达一定程度后，蛛网膜下隙及第三脑室的前下部可疝入鞍内。 (4)内分泌因素：在妊娠期垂体呈生理性肥大，可增大 23 倍，多胎妊娠时垂体继续增大，妊娠中垂体变化有可能把鞍膈孔及垂体窝撑大，于分娩后哺乳期垂体逐渐回缩，使鞍膈孔及垂体窝留下较大的空间，有利于蛛网膜下隙疝入鞍内。原发性空泡蝶鞍多见于多胎妊娠的中年妇女可能与此有关。 (5)有内分泌靶腺(性腺、甲状腺、肾上腺)功能减退或衰竭者垂体可增生肥大，用相应靶腺激素替代治疗后，可使增生的垂体回缩，从而产生空泡蝶鞍。 (6)垂体病变：因垂体供血不足而引起垂体梗死而致本病。垂体瘤或颅咽管瘤发生囊性变，此囊可破裂与蛛网膜下隙交通而致空泡蝶鞍。此外，垂体瘤自
18、发生变性坏死可致鞍旁粘连或引起蛛网膜下隙疝入鞍内。 (7)鞍内非肿瘤性囊肿：可由垂体中间部位雷斯克袋(Rathke spouch)的残留部钙化而来，妊娠时增大，产后稍缩小，多次妊娠后则可造成空泡蝶鞍。9.原发性空蝶鞍有何临床表现? （分数：3.00）_正确答案：()解析：(1)原发性空蝶鞍多见于中年女性，80%以上为肥胖者。头痛是最常见的症状，有时剧烈，但缺乏特征性，可有轻、中度高血压。少数患者有视力减退和视野缺损，可呈向心性缩小或颞侧偏盲。少数患者有良性颅内压增高症(假性脑肿瘤)，可伴有视神经乳头水肿及脑脊液压力增高。 (2)部分患者有脑脊液鼻漏，发生原因可能是脑脊液压力短暂升高，引起蝶鞍和
19、口腔之间胚胎期留下的通道开放。少数患者伴有垂体功能低下，可呈轻度性腺和甲状腺功能减退，高泌乳素血症。神经垂体功能一般正常，但在个别小儿中可出现尿崩症。儿童中可伴有骨骼发育不良综合征。 (3)国内报告的原发性空泡蝶鞍综合征中男性略多于女性，年龄在 1563 岁之间，以 35岁以上者居多，常见有头痛、肥胖，视力减退和视野缺损，伴颅压增高，少数患者有内分泌失调，以性功能减退为主。也有出现下丘脑综合征者。10.原发性空蝶鞍怎样治疗? （分数：3.00）_正确答案：()解析：(1)无任何症状者一般不需特殊治疗。 (2)如并有良性颅内压增高，应治疗良性颅内压增高。若系脑脊液鼻漏，可行肌肉和移植骨片垂体窝填
20、塞术。若视力视野改变明显，应经额部人路探查鞍区，如有蛛网膜粘连，可行粘连松解术。对非肿瘤性囊肿，可行囊肿包膜部分切除术。11.颅咽管瘤如何分类? （分数：3.00）_正确答案：()解析：根据颅咽管瘤与鞍膈的关系，其分类如下。 (1)鞍内颅咽管瘤：生长在鞍内，较为少见。垂体向下移位，平坦并在早期受损，随肿瘤增大鞍膈向上推移，向脑组织发展，这型向鞍上、鞍后发展，即在视交叉多的后面，是第三脑室底部升高，上部脑干向后而视交叉向前移位。 (2)鞍上颅咽管瘤：位于基底池的蛛网膜内并压迫额叶和第三脑室。 (3)鞍内、鞍上颅咽管瘤：肿瘤位于鞍上又位于鞍内，当鞍膈破坏或经过小裂空后，两部位肿瘤合为一体。(4)脑
21、室内颅咽管瘤：曾有人报告 2例真正的脑室内颅咽管瘤，但未见肿瘤向脑外扩展。12.颅咽管瘤的有哪些临床表现? （分数：3.00）_正确答案：()解析：(1)颅内压增高：表现颅咽管瘤的体积较大，作为颅内占位性病变，它可直通过占位效应引起颅内压升高。颅咽管瘤还可压迫第三脑室，阻塞室间孔而使颅内压升高，这可能为其引起高颅压最主要的原因。(2)视神经受压表现：表现为视力、视野改变及眼底变化等。鞍上型肿瘤因其生长方向无一定规律致压迫部位不同，使视野缺损变异很大，可为象限性缺损、偏盲、暗点等。肿瘤压迫视交叉可引起视野缺损，常见的为两颞侧偏盲，如见双颞侧下象限性偏盲，提示压迫由上向下，两侧受损程度可不一致。
22、(3)垂体功能低下表现：肿瘤损及垂体门脉系统或直接侵及腺垂体可引起腺垂体功能减退，肿瘤破坏下丘脑 TRH、CRH、GnRH 神经元可分别引起 TSH、ACTH 和促性腺激素的不足；肿瘤损及下丘脑抑制性神经元，则可引起垂体功能亢进，常见的表现有性早熟、肢端肥大症、皮肤色素加深、皮质醇增多症等；部分患者有肥胖、嗜睡、精神失常、血管舒缩功能紊乱等症状。 (4)下丘脑损害表现：肿瘤破坏视上核或神经垂体，可引起尿崩症，其发生率约 20%；肿瘤侵及下丘脑口渴中枢可引起患者烦渴多饮或口渴感丧失；肿瘤侵及饱食中枢，可引起多食或畏食；肿瘤侵及体温调节中枢，可出现发热。13.脑垂体瘤的神经功能障碍症状有哪些? （
23、分数：3.00）_正确答案：()解析：(1)激素分泌异常症群：激素分泌过多症群，如生长激素过多引起肢端肥大症；激素分泌过少症群。当无功能肿瘤增大，正常垂体组织遭受破坏时，以促性腺激素分泌减少而闭经。不育或阳痿常最早发生而多见。 (2)肿瘤压迫垂体周围组织的症群：神经纤维刺激症，头痛，呈持续性头痛；视神经、视交叉及视神经束压迫症，患者出现视力减退、视野缺损和眼底改变；其他压迫症群。 (3)并发症：一般手术后会出现并发症：尿崩症，蝶窦炎，水、电解质紊乱，脑脊液漏，视力障碍加重，脑神经麻痹，脑膜炎，血管损伤，中枢神经受损。 (4)临床上，如肿瘤增大已超出鞍膈者称为大腺瘤，除内分泌症状外尚有有可能引起
24、视神经或视郊外叉的压迫症状，诊断为视力、视野的沾染，其典范者为双颞侧偏盲。 (5)垂体瘤压迫周围细胞组织引起的相应激素分泌减少的临床表现：如肾上腺皮质功能低减可以表现为食欲下降、乏力、消瘦、低血压、低血糖、容易感冒等；甲状腺功能低减可以表现为怕冷、食欲下降、皮肤粗糙、脱发、便秘等，在儿童可以表现为痴呆、生长迟缓等；性腺功能低减可以表现为男性女性不育、性欲下降、女性月经紊乱甚至闭经、男性阳痿等临床表现；生长激素分泌减少临床表现，在儿童可以表现为身材矮小，在成人可以表现为身体脂肪集中在腹部、肌肉松弛萎缩、衰老、自我认知程度下降、骨质疏松、抵抗力下降、性功能减低等。 (6)周围结构受压症状：肿瘤向鞍
25、上生长压迫视交叉，会表现为视力下降、视野缺损等，临床上患者通常会主诉经常被撞伤等；若是肿瘤侵犯了垂体周围的神经血管丛海绵窦，会出现神经受压症状如上眼睑下垂、瞳孔变大等临床表现。 (7)垂体卒中：肿瘤在生长过程中由于血管供应差或肿瘤血管的异常生长，在一定的诱因下，会出现肿瘤出血，瘤体组织的坏死。若是肿瘤完全出血坏死，肿瘤包膜破裂，会有剧烈的头痛、恶心呕吐甚至失明、昏迷，需要外科急诊手术处理。多数垂体瘤的卒中表现为不完全或部分垂体卒中，可以是轻度的头痛、恶心呕吐伴全身不适，不需要特殊处理，患者的症状会在几周内自行缓解，某些激素分泌型肿瘤的临床症状减轻。14.脑垂体瘤的内分泌症状有哪些? （分数：3
26、.00）_正确答案：()解析：(1)泌乳素分泌型垂体瘤：多数为女性患者，主要表现为闭经、泌乳、不孕。男性患者主要表现为男性性功能减低，如性欲下降、阳痿和不育。 (2)生长激素分泌型垂体瘤：主要表现为巨人症(发生在骨骺未闭合的青少年患者)、面容改变、手足粗大(穿鞋子尺码增加)、多汗、骨关节病变、腕管综合征、手足指(趾)软组织及关节的肿胀、血压升高、血糖升高、冠心病以及甲状腺、结肠的肿瘤等。 (3)促。肾上腺皮质激素(ACTH)分泌型垂体瘤：主要表现为向心性肥胖、满月脸、痤疮、多毛、紫纹(身上紫红色的皮纹)。 (4)促甲状腺激素(TSH)分泌型垂体瘤：主要表现为高代谢的症状怕热、多汗、体重下降、心
27、悸房颤等。 (5)其他：还有 FSH、LH 型垂体瘤。临床主要表现为女性月经失调、不孕，男性主要表现为男性性功能低减、不育等。激素分泌型肿瘤可以是单独发生，也可以是两种以上激素分泌增多的混合性肿瘤，临床表现也有相应的混合症状。15.表皮样囊肿的分类及其临床表现都是什么? （分数：3.00）_正确答案：()解析：(1)桥小脑角表皮样囊肿：常以三叉神经痛起病，患侧耳聋、耳鸣，晚期出现桥小脑角综合征；第、对脑神经功能障碍，表现为面部感觉减退，面肌力弱、听力下降和共济失调；少数患者舌咽神经、迷走神经麻痹。 (2)鞍区表皮样囊肿： 1)常以视力视野缺损为早期的主要表现；一般病情进展缓慢，发生严重视力减退
28、和失明较少见。 2)肿瘤向前发展可出现额叶症状，向后突入第三脑室可有颅内压增高症状。 3)有时因肿瘤累及三叉神经节而出现三叉神经痛，也可同时出现面部麻木感觉，颞肌与咬肌无力。 4)少数患者可有内分泌障碍，表现为性功能减退，多饮多尿等垂体功能不足及下丘脑损害症状。 (3)脑实质内表皮样囊肿：大脑、小脑、脑干均可为发病部位；大脑半球肿瘤常有癫痫发作，精神症状以及轻偏瘫；小脑肿瘤多出现眼球震颤和共济失调；脑干肿瘤出现交叉麻痹。 (4)脑室内表皮样囊肿： 1)初期很少有症状，一般多见侧脑室三角区及颞角，可增长很大，甚至充满侧脑室，阻塞脑脊液循环而出现颅内压增高症状。 2)肿瘤发生在第三脑室或第四脑室少
29、见，而颅内压增高症状出现较早。 (5)颅骨表皮样囊肿：可发生于颅骨任何部位，好发于近中线或中线或颞骨；常是偶尔发现颅骨表面隆起多年，触之橡胶感，无压痛；中线病变接近鼻梁或窦汇的机会很大，当囊肿向颅内扩展可累及大静脉窦或伸入脑组织下面，这具有特殊的重要性。16.表皮样囊肿的好发部位及临床特点是什么? （分数：3.00）_正确答案：()解析：表皮样囊肿常发生在颅后窝，尤其在中线上的蚓部或邻近的脑膜、第四脑室可被肿瘤充盈。其他可发生在脑底部，也可在垂体、脑桥周围或沿胚胎期融合线上发生。 临床特点：生长缓慢，随着肿瘤长大可阻塞脑脊液循环，产生高颅压症状；压迫重要的神经结果致功能紊乱；肿瘤位于颅后窝多有
30、步态紊乱、共济失调等小脑症状。17.脊索瘤的临床特点是怎样的? （分数：3.00）_正确答案：()解析：脊索瘤的病程长，平均在 3年以上，头痛为最常见症状，头痛性质是持续性钝痛，常为全头痛，也可向枕部或颈部扩展。临床症状决定于肿瘤发生的部位。 (1)枕蝶部肿瘤可产生头痛脑神经受压症状(视神经最多见)，破坏垂体可有垂体功能障碍向侧方或向下方突出可在鼻咽部形成肿块有堵塞鼻腔出现脓血性分泌物。 (2)发生在斜坡下端及颅颈交界处者常以头痛、枕部或枕颈交界区域疼痛为常见症状，头部体位改变时可以诱发症状加重。 (3)发生在胸椎者肿瘤可侵犯相应部位椎体结构，经过椎间孔突入胸腔破坏肋间神经，可引起节段性灼性神
31、经痛，甚至可引发肺部胸膜刺激症状。 (4)发生在骶尾部者骶部肿瘤压迫症状，出现较晚常以骶尾部疼痛为主要症状，典型症状是慢性腰腿痛，持续性夜间加重病史可长达半年至 1年肿瘤较大时，肿块向前挤压盆腔器官压迫骶神经根，引起大小便失控和排尿困难及其下肢与臀部麻木或疼痛。肿块可产生机械性梗阻引起小便障碍和大便秘结。 (5)发生在椎管其他部位者，以相应部位局部疼痛为常见症状。骶管脊索瘤临床上查体时可见骶部饱满，肛诊可触及肿瘤呈圆形光滑有一定弹性。缓慢生长的肿瘤包块多数向前方膨胀性生长，临床不易发现只有在晚期，当肿瘤向后破人臀肌、骶棘肌或皮下才被发现，下腹部也可触及肿块。18.脊索瘤有哪些分型? （分数：3
32、.00）_正确答案：()解析：(1)鞍部脊索瘤：垂体功能低下，主要表现为阳痿、闭经、身体发胖等；视神经受压产生原发性视神经萎缩，视力减退以及双颞偏盲等。 (2)鞍旁部脊索瘤：主要表现动眼神经、滑车神经、外展神经麻痹，以外展神经受累较受导致为常见。 (3)斜坡部脊索瘤：主要表现为脑干受压症状，即步行障碍，锥体束征，外展神经、面神经功能损害。由于肿瘤发生于颅底，可引起交通性脑积水，如肿瘤向桥小脑角发展，出现听觉障碍，耳鸣、眩晕，若起源于鼻咽壁远处，常突到鼻咽引起鼻不通气、疼痛，可见脓性或血性分泌物。19.脊索瘤如何进行鉴别诊断? （分数：3.00）_正确答案：()解析：(1)鼻咽癌，活体组织检查即
33、可明确诊断。 (2)斜坡部肿瘤与脑膜瘤鉴别，侵入小脑脑桥角应与蜗神经瘤鉴别，鞍部肿瘤应与垂体瘤和颅咽管瘤鉴别。20.蜗神经瘤的临床特点是怎样的? （分数：3.00）_正确答案：()解析：(1)蜗神经瘤是良性肿瘤，临床以桥小脑角综合征和颅内压增高征为主要表现。 (2)典型的蜗神经瘤症状的发展顺序：病情一开始有头晕、眩晕等前庭神经及耳蜗神经受损症状；额枕部疼痛伴有病变侧枕骨大孔区不适；小脑性共济失调，动作不协调；病变相邻脑神经损害的症状；头痛、恶心、呕吐等高颅压的症状，直到最后吞咽困难，小脑危象而呼吸停止。21.蜗神经瘤的演变过程的特点有哪些? （分数：3.00）_正确答案：()解析：(1)前庭神经、蜗神经受累阶段：患者出现眩晕、耳鸣、听力下降、恶心呕吐。 (2)相邻脑神经受损阶段：三叉神经损伤出现面部感觉减退、角膜反射减退或消失；面神经和前庭蜗神经损伤出现周围性面瘫和舌前 2/3味觉减退；舌咽神经、迷走神经、副神经损伤出现吞咽困难、饮水呛咳、舌后 1/3味觉减退、软腭麻痹、声音嘶哑、咽反射消失及胸锁乳突肌、斜方肌
