【医学类职业资格】神经内科主治医师-42及答案解析.doc
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1、神经内科主治医师-42 及答案解析(总分:100.00,做题时间:90 分钟)1.何为意志缺乏症? (分数:3.00)_2.何为 Meige 综合征? (分数:3.00)_3.什么是震颤?根据震颤表现可分为哪几种类型? (分数:3.00)_4.什么是特发性震颤及主要特点? (分数:3.00)_5.何为 Holmes 震颤? (分数:3.00)_6.什么是扑翼样震颤? (分数:3.00)_7.什么是抽动秽语综合征? (分数:3.00)_8.什么是 Nothnagel 综合征? (分数:3.00)_9.什么是 Foville 综合征? (分数:3.00)_10.什么是 Schmidt 综合征? (
2、分数:3.00)_11.什么是 Benedikt 综合征? (分数:3.00)_12.什么是 Millard-Gubler 综合征? (分数:3.00)_13.什么是 Collet-Sicard 综合征? (分数:3.00)_14.什么是偏侧颅底综合征? (分数:3.00)_15.什么是枕骨大孔综合征? (分数:3.00)_16.什么是脑桥小脑角综合征? (分数:3.00)_17.何为腮腺后间隙综合征? (分数:3.00)_18.腰椎穿刺的适应证是什么? (分数:3.00)_19.腰椎穿刺禁忌证是什么? (分数:3.00)_20.腰椎穿刺的并发症是什么? (分数:3.00)_21.压颈试验有哪
3、些意义? (分数:4.00)_22.压颈试验的方法有哪些? (分数:4.00)_23.脑脊液常规检查的内容和临床意义是什么? (分数:4.00)_24.不同性质脑膜炎的腰椎穿刺各有何表现? (分数:4.00)_25.脑脊液生化检查的意义是什么? (分数:4.00)_26.脑脊液特殊检查有哪些意义? (分数:4.00)_27.什么是数字减影脑血管造影? (分数:4.00)_28.头颅 CT 的成像原理和优缺点是什么? (分数:4.00)_29.MRI 的基本原理和头颅 MRI 优势是什么? (分数:4.00)_30.多种 MRI 检查技术的临床应用是什么? (分数:4.00)_神经内科主治医师-
4、42 答案解析(总分:100.00,做题时间:90 分钟)1.何为意志缺乏症? (分数:3.00)_正确答案:()解析:意志缺乏症是患者处于清醒状态并能意识到自己的处境,但却不讲话,无自主活动。虽然其感觉和运动通路仍完整,而且患者对自身和环境的记忆仍存在,但对刺激无反应、无欲望,呈严重淡漠状态,多见于双侧额叶病变患者。2.何为 Meige 综合征? (分数:3.00)_正确答案:()解析:Meige 综合征是由法国神经病学家 HenryMeige 首先描述的一组锥体外系疾病。主要表现为双眼睑痉挛、下颌肌张力障碍、面部肌张力失调不自主运动。此病以中老年女性多见。3.什么是震颤?根据震颤表现可分为
5、哪几种类型? (分数:3.00)_正确答案:()解析:震颤一般两种含义:一是颤动,也指一种疾病名,是一种节律性、交替性摆动动作,由肌肉收缩与松弛的重复性形式所造成;二是震动,如枪炮轰鸣、震颤大地。分类如下。 (1)静止性震颤:震颤于静止时发生,如“搓丸样”,见于帕金森氏病(Parkinson)。 (2)意向性震颤:在动作时发生,愈近目的愈明显,见于小脑病变及特发性震颤又称家族性、遗传性良性震颤。 (3)扑翼样震颤:见于肝昏迷早期、慢性肝病。 (4)老年性震颤:表现为点头或摇头,无肌张力增高。4.什么是特发性震颤及主要特点? (分数:3.00)_正确答案:()解析:特发性震颤是一种常染色体显性遗
6、传病,为最常见的锥体外系疾病,也是最常见的震颤病症,约60%患者有家族史。特发性震颤是单一症状性疾病,姿势性震颤是本病的唯一临床表现。起病隐袭,疾病缓慢进展,但亦可长期缓解。40 岁以上多见,少年、青年期也可发病。5.何为 Holmes 震颤? (分数:3.00)_正确答案:()解析:Holmes 震颤是由丘脑齿状核、黑质纹状体或其传导束通路间的病变而导致的一种综合征,可由多种病变引起,包括多发性硬化、脑卒中和肿瘤等。6.什么是扑翼样震颤? (分数:3.00)_正确答案:()解析:扑翼样震颤是由于基底节病变及小脑性共济失调而引起。此种震颤粗大,节律稍慢,通常呈对称性,累及四肢,肌张力高低可变。
7、当患者平伸手指及腕关节时,腕关节突然屈曲,然后又迅速伸直,加上震颤多动,类似鸟的翅膀在扇动,故称扑翼样震颤。多见于代谢性疾病,如肝豆状核变性、肝昏迷以及尿毒症等;也可见于呼吸衰竭时肺性脑病。7.什么是抽动秽语综合征? (分数:3.00)_正确答案:()解析:抽动秽语综合征是指以不自主的突然的多发性抽动以及在抽动的同时伴有暴发性发声和秽语为主要表现的抽动障碍。男性多见,男女之比为 3:1,90%以上于 212 岁之间起病。抽动秽语综合征的发病机制尚不清楚,基因缺陷可导致神经解剖异常及神经生化功能紊乱。多数学者推测,本病与基底核前额叶、边缘系统等部位神经元功能紊乱有关,其发病可能是遗传因素、神经生
8、化代谢及环境因素在发育过程中相互作用的结果。8.什么是 Nothnagel 综合征? (分数:3.00)_正确答案:()解析:Nothnagel 综合征又称眼肌麻痹-小脑共济失调综合征,多见于肿瘤,特别是松果体瘤,也见于血管障碍,是由损害四叠体、中脑导水管周围和水脑蚓部等引起。主要表现为单侧眼病变,受损同侧眼运动麻痹,常有注视麻痹,尤其是向上注视麻痹。共济失调步态,上肢运动不协调,也可有对侧小脑共济失调。可合并嗜睡。9.什么是 Foville 综合征? (分数:3.00)_正确答案:()解析:Foville 综合征即脑桥基底内侧综合征又名福维尔综合征,主要累及展神经、面神经、脑桥侧视中枢、内侧
9、纵束、锥体束,主要表现为患侧眼球不能外展及周围型面神经麻痹;两眼向患侧对侧凝视;对侧中枢性偏瘫。多见于脑桥旁正中动脉阻塞。10.什么是 Schmidt 综合征? (分数:3.00)_正确答案:()解析:Schmidt 综合征又称为多内分泌腺功能减退综合征,是一种免疫系统疾病,指任何 2 个或 2 个以上的内分泌腺体因为免疫功能缺陷而同时发生功能减退或亢进,并与其他非内分泌自身免疫功能缺陷的疾病相联系的疾病。其是指同一患者出现艾迪生(Addison)病和慢性淋巴细胞性甲状腺炎。以后扩展为任何多内分泌腺功能减退的组合,包括特发性肾上腺皮质功能减退症、慢性淋巴细胞性甲状腺炎、甲状旁腺功能减退症、性腺
10、功能减退症和 1 型糖尿病。由于多内分泌腺功能减退,临床表现可酷似垂体前叶功能减退症。有时同时有垂体炎引起的垂体前叶功能减退存在。该综合征在成年起病,开始先出现某一内分泌腺功能不足的表现。大多数患者为女性,多数为散发性,少数为家族性。这些家族中,没有内分泌功能障碍的成员,血清学研究可显示有免疫功能障碍存在。11.什么是 Benedikt 综合征? (分数:3.00)_正确答案:()解析:Benedikt 综合征即红核综合征,表现为:同侧,动眼神经瘫痪伴瞳孔散大(中脑内的动眼神经根纤维中断);对侧,触觉、振动觉、位置觉及辨别觉减退(内侧丘系损害),运动过度(震颤、舞蹈样动作、手足徐动症,由于红核
11、损害引起),强直(黑质受损)。病因为基底动脉脚间支或大脑后动脉阻塞,或两者均阻塞。12.什么是 Millard-Gubler 综合征? (分数:3.00)_正确答案:()解析:Millard-Gubler 综合征即脑桥腹外侧综合征。病变位于脑桥腹外侧部,接近于延髓,损伤了外展神经、面神经、锥体束、脊髓丘脑束和内侧丘系。表现为:病灶侧外展神经麻痹;对侧中枢性偏瘫;可出现对侧偏身感觉障碍。多见于小脑下前动脉阻塞。13.什么是 Collet-Sicard 综合征? (分数:3.00)_正确答案:()解析:舌咽神经、迷走神经、副神经和舌下神经损伤临床表现称为 Collet-Sicard 综合征,包括吞
12、咽困难(为患侧咽壁、软腭的感觉丧失和部分肌肉麻痹所致)。舌后 1/3 味觉丧失,发音嘶哑,斜方肌、胸锁乳突肌、舌肌麻痹和萎缩等。由于吞咽困难患者常取头低位,便于使唾液外流,早期可有轻度呼吸困难和心动过速。此四条神经损伤的预后因损伤程度而异。吞咽困难多数可因对侧功能代偿而有所好转。麻痹肌肉的恢复可通过肌电图检查来测知。14.什么是偏侧颅底综合征? (分数:3.00)_正确答案:()解析:偏侧颅底综合征即 Garrcin 综合征,包括:颅底肿瘤(baicranial-tumor),见于蝶骨、颞骨、眶内、颅中窝脑膜瘤、岩骨附近肉瘤致完全或不完全型半侧颅底神经合并性损害。脑神经麻痹呈一侧进行性。颅外肿
13、瘤,如上颌窦、鼻腔、鼻咽部肿瘤向颅底蔓延亦可出现一侧性颅底神经合并损害症状。15.什么是枕骨大孔综合征? (分数:3.00)_正确答案:()解析:枕骨大孔综合征常由枕骨大孔附近的肿瘤和环枕部的先天性畸形所造成,如颅底凹陷症和小脑扁桃体下疝等。主要表现为吞咽困难、发音困难、斜颈、舌肌萎缩,可伴颈神经根受损及脑膜刺激征,可有延髓、颈髓、小脑损害。16.什么是脑桥小脑角综合征? (分数:3.00)_正确答案:()解析:脑桥小脑角综合征主要由于脑桥小脑角病变,累及第、对脑神经引起,常见病因为蜗神经鞘瘤、脑膜瘤、上皮样囊肿、蛛网膜炎及血管畸形等。主要表现为:脑神经症状,早期出现耳鸣,进行性耳聋,偶有眩晕
14、(蜗神经);面部麻木,角膜反射消失(三叉神经);逐渐进展的周围性面瘫和外展神经麻痹,最后也可累及舌咽、迷走和舌下神经。小脑症状,小脑中、下脚和小脑本身受压,出现同侧肢体共济失调。长束症状,脑干内传导束受压,对侧偏轻瘫,偏身感觉减退。颅内压增高症状,头痛、呕吐、视盘水肿等。17.何为腮腺后间隙综合征? (分数:3.00)_正确答案:()解析:腮腺后间隙综合征主要为颅外咽喉区病变,累及第、脑神经及颈交感神经干;常见于肿瘤如腮腺瘤、上咽部及鼻腔肿瘤、外伤、感染及颅内动脉瘤等。表现为同侧软腭、咽部感觉障碍,舌后1/3 味觉缺失;声带和软腭麻痹,患侧咽反射消失,胸锁乳突肌、斜方肌、舌肌瘫痪和萎缩;伸舌偏
15、向患侧;可有 Horner 征和面神经麻痹。18.腰椎穿刺的适应证是什么? (分数:3.00)_正确答案:()解析:应用于诊断以下几个方面。 (1)颅内病变:了解颅内压力情况,并进一步明确病变性质为炎症性、肿瘤性、血管性、脱髓鞘性、代谢性等。包括:颅内感染,脑炎、脑膜炎的诊断和鉴别诊断,明确颅内感染的病因是病毒、细菌、结核、真菌、螺旋体、寄生虫以及朊蛋白等;颅内肿瘤,脑膜癌病诊断,对于靠近脑膜的原发性或转移性颅内肿瘤也有一定的诊断价值;蛛网膜下隙出血,如临床怀疑蛛网膜下隙出血而头颅 CT 正常,腰椎穿刺检查示血性脑脊液可确诊;脱髓鞘疾病,多发性硬化、中枢神经系统血管炎等的诊断;低颅压综合征或良
16、性颅内压增高症。 (2)脊髓病变:了解脊髓腔有无梗阻;病变性质是炎症、肿瘤、血管性、脱髓鞘等;椎管造影明确椎管阻塞部位(髓内、髓外硬膜下或髓外硬膜外)、梗阻程度以及病变性质。 (3)多发性神经根病变:有助于吉兰-巴雷综合征的诊断。 用于以下治疗方面:椎管内注射药物;蛛网膜下隙出血者,行脑脊液置换疗法。19.腰椎穿刺禁忌证是什么? (分数:3.00)_正确答案:()解析:(1)有脑疝征象或颅内占位性病变有明显颅内压增高及视盘水肿者。 (2)怀疑后颅凹或枕骨大孔处肿瘤或先天性小脑延髓下疝畸形者。 (3)脊髓压迫症如高颈髓病变或椎管完全阻塞者。 (4)严重全身感染败血症或穿刺部位皮肤、皮下组织有局灶
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