【医学类职业资格】神经内科主治医师-39及答案解析.doc

《【医学类职业资格】神经内科主治医师-39及答案解析.doc》由会员分享，可在线阅读，更多相关《【医学类职业资格】神经内科主治医师-39及答案解析.doc（12页珍藏版）》请在麦多课文档分享上搜索。

1、神经内科主治医师-39 及答案解析(总分：100.00，做题时间：90 分钟)一、简答题(总题数：30，分数：100.00)1.颅内肿瘤与哪些疾病相鉴别? （分数：3.00）_2.颅内肿瘤的治疗方法有哪些? （分数：3.00）_3.脑胶质瘤疗效判定标准是什么? （分数：3.00）_4.星形细胞瘤临床表现有哪些? （分数：3.00）_5.星形细胞瘤的分类有哪些? （分数：3.00）_6.诊断星形细胞瘤有哪些辅助检查? （分数：3.00）_7.星形细胞瘤的治疗有哪些方法? （分数：3.00）_8.胶质母细胞瘤的有何病理变化? （分数：3.00）_9.胶质母细胞瘤的临床表现有哪些? （分数：3.00

2、）_10.如何治疗胶质母细胞瘤? （分数：3.00）_11.少突胶质细胞瘤的病理特点是什么? （分数：3.00）_12.少突胶质细胞瘤的临床表现有哪些? （分数：3.00）_13.少突胶质细胞瘤及间变(恶性)少突胶质细胞瘤的临床治疗和预后是怎样的? （分数：3.00）_14.髓母细胞瘤的临床表现有哪些? （分数：3.00）_15.髓母细胞瘤的治疗及预后是怎样的? （分数：3.00）_16.毛细胞型星形细胞瘤的临床特点及治疗有哪些? （分数：3.00）_17.恶性星形细胞瘤的临床表现是什么? （分数：3.00）_18.室管膜瘤的病理分型是什么? （分数：3.00）_19.第四脑室室管膜瘤的临床表

3、现有哪些? （分数：3.00）_20.侧脑室室管膜瘤的临床表现是什么? （分数：3.00）_21.第三脑室管膜瘤有哪些临床表现? （分数：4.00）_22.脑内室管膜瘤的临床表现是什么? （分数：4.00）_23.室管膜瘤的临床治疗有哪些? （分数：4.00）_24.室管膜瘤的预后如何? （分数：4.00）_25.脉络丛乳头状瘤的临床表现有哪些? （分数：4.00）_26.如何治疗脉络丛乳头状瘤? （分数：4.00）_27.脉络丛乳头状瘤的预后如何? （分数：4.00）_28.松果体细胞瘤的影像学特点是什么? （分数：4.00）_29.松果体细胞瘤的临床表现及治疗是怎样的? （分数：4.00）

4、_30.中枢神经细胞瘤的组织学分类和治疗是怎样的? （分数：4.00）_神经内科主治医师-39 答案解析(总分：100.00，做题时间：90 分钟)一、简答题(总题数：30，分数：100.00)1.颅内肿瘤与哪些疾病相鉴别? （分数：3.00）_正确答案：()解析：(1)脑脓肿：体内常有各种原发感染灶如耳源性鼻源性或外伤性感染灶，小儿常患有先天性心脏病，脑脓肿起病时发热并有脑膜刺激征阳性，外周血象呈现白细胞增多，CT 图像显示典型环状增强的脓肿灶呈单个或多发。 (2)脑结核瘤：肺或身体其他部位的结核病灶有助于诊断，常为单发性中心有干酪样坏死，CT 示为圆形或卵圆形病变，中心为低密度影，时与脑肿

5、瘤鉴别诊断十分困难。 (3)脑寄生虫病：肺型吸虫病常有疫区生活史可引起颅内肉芽肿，棘球蚴病可引起巨大囊肿，猪囊虫病如为脑室型与脑室肿瘤相似，鉴别主要依据疫区生活史、病史及检查证实有寄生虫感染，嗜酸性粒细胞增多，脑脊液补体结合试验阳性等，CT 及磁共振检查可提供有价值的影像学诊断。 (4)慢性硬膜下血肿：此类血肿由于头外伤较轻，且时日较远易被忽略或遗忘多见于老年人。临床表现以亚急性或慢性颅内压增高为主要特征，并逐渐加重，少数可有局灶症状，诊断需结合年龄、头外伤史及头颅 CT扫描确定。 (5)脑血管病：老年脑瘤患者若肿瘤恶性程度高生长迅速，肿瘤卒中坏死或囊性变可呈脑卒中样发病，鉴别诊断主要依靠原发

6、性高血压史、起病前无神经系统症状、发病常有明显诱因，CT 扫描可鉴别肿瘤卒中与高血压脑出血肿瘤卒中，除有无血肿外尚可被造影剂增强的肿瘤阴影。 (6)良性颅内压增高：又称假性脑瘤，有颅内压增高。视神经乳头水肿但神经系统无其他阳性体征。主要病因可能为颅内静脉系统阻塞、脑脊液分泌过多、神经系统中毒或过敏反应或内分泌失调等导致脑肿瘤。2.颅内肿瘤的治疗方法有哪些? （分数：3.00）_正确答案：()解析：(1)降低颅内压：脱水治疗、脑脊液体外引流及对症综合治疗。 (2)手术治疗：是目前治疗颅内肿瘤最有效的方法，尤其对良性肿瘤；即使恶性肿瘤，也可以延长生命。手术的指征是：颅内压增高；局部脑组织受压。手术

7、方法包括以下几种。 1)肿瘤切除术。 2)内减压术：即将肿瘤周围的脑组织切除，达到降低颅内压的目的，切除的脑组织必须限于脑的非功能区。3)外减压术：即切除颅骨，剪开硬膜，使颅腔容积扩大，以达到降低颅内压的作用。常用的有颞肌下减压、枕肌下减压及大骨瓣减压等。 4)脑脊液分流手术：是肿瘤引起脑脊液梗阻导致脑积水，术后脑积水不能解决或肿瘤无法切除而进行的一种手术。目前常用侧脑室腹腔分流术。 (3)放射治疗：主要用于治疗手术后残留的肿瘤。术后辅以放疗，可防止或推迟肿瘤复发，延长患者寿命。另外一些不宜手术而对放射线敏感的肿瘤可首选放疗。放疗可分为体内照射法和体外照射法。 1)体内照射法：即将放射物质植入

8、肿瘤组织内进行内照射，可减少对正常组织的放射性损伤。目前随着立体定向技术的进步，应用逐渐增多。 2)体外照射法：普通放疗，在颅外远距离照射肿瘤，在杀伤肿瘤细胞的同时，不可避免地引起正常脑组织的损伤，因此如何使肿瘤得到最大剂量的照射而正常组织受到最低程度的损害，一直是困扰普通放疗的重要问题。立体定向放射神经外科解决了这个问题。-刀放疗，20 世纪 70年代应用于临床，通过计算机辅助立体定向利用 60 CO发出的 射线自不同方向的 201个小孔中聚焦于病变组织，误差小于0.1mm，对周围正常组织损伤很小。其适应证为蜗神经瘤、垂体腺瘤、颅底脑膜瘤、脑干肿瘤等。X-刀，与 -刀原理基本相同，其射线为

9、X线，具有低放射污染、造价较低、可分次治疗等优点。 (4)化学治疗：给药途径有以下三种：鞘内给药，指利用腰椎穿刺注入蛛网膜下隙，也可以通过脑室穿刺向颅内注药；动脉或静脉内给药；瘤腔内给药。 (5)免疫治疗和基因治疗：目前还处于实验阶段，尚未广泛应用于临床。3.脑胶质瘤疗效判定标准是什么? （分数：3.00）_正确答案：()解析：(1)以 CT影像作为判定标准： 1)计算方法：肿瘤的长径乘以与长径垂直的最大宽径，计算出肿瘤组织多层面的体积。对于多病灶者，要计算其体积总和。治疗后体积缩小率计算公式为： 4.星形细胞瘤临床表现有哪些? （分数：3.00）_正确答案：()解析：星形细胞瘤生长缓慢，病程

10、较长，自出现症状至就诊时平均 2年，有时可长达 10年。临床症状包括一般症状和局部症状，一般症状主要取决于颅内压增高，局部症状则取决于病变的部位和肿瘤的病理类型及生物学特性。 (1)一般症状：肿瘤的不断生长占据颅内空间，肿瘤阻塞脑脊液循环通路造成脑内积水和(或)脑水肿，脑脊液的回吸收障碍等均可造成颅内压增高。正常颅腔容积比脑组织约大 10%，当脑组织的体积增加 8%10%时尚可能无颅高压症状的出现，而当颅内占位病变占据 150ml以上的容积时即可能产生相应的颅高压症状。 (2)不同部位肿瘤的临床表现不同： 1)大脑半球星形细胞瘤：约 1/3患者以癫痫为首发症状，约 60%患者发生癫痫。 2)小

11、脑星形细胞瘤：患侧肢体共济失调，动作笨拙，持物不稳，肌张力和腱反射减退等。 3)丘脑星形细胞瘤：病变对侧肢体轻瘫，感觉障碍及半身自发性疼痛，患侧肢体共济运动失调、舞蹈样运动，亦可表现为精神障碍，内分泌障碍，健侧同向偏盲，上视障碍及听力障碍等。 4)视神经星形细胞瘤：主要表现为视力损害和眼球位置异常。 5)第三脑室星形细胞瘤：因梗阻性脑积水患者常表现为剧烈的发作性头痛，并可出现突然的意识丧失、精神障碍、记忆力减退等。 6)脑干星形细胞瘤：中枢肿瘤常表现为眼球运动障碍，脑桥肿瘤多表现为眼球外展受限，面神经及三叉神经受累，延髓肿瘤常表现为吞咽障碍及生命征改变。5.星形细胞瘤的分类有哪些? （分数：3

12、.00）_正确答案：()解析：(1)毛细胞型星形细胞瘤：归属于 WHO 级，有学者又称之为良性星形细胞瘤。毛细胞型星形细胞瘤好发发生于儿童和青年，2030 岁为发病高峰，平均年龄为 22岁；和弥漫性星形细胞瘤相比，发病年龄平均约早 10年。毛细胞型星形细胞瘤可生长于中枢神经系统的任何部位，而以中线结构如小脑、下丘脑、视觉通路、脑干和脊髓等部位多见；幕上可见于颞顶叶或额顶叶。毛细胞型星形细胞瘤是相对局限性生长的肿瘤，可使其周围脑组织移位，较少侵袭性生长，故它的预后较好。 (2)弥漫性星形细胞瘤：在脑内呈浸润性生长，界限不清，属 WHO级，又称低级别星形细胞瘤，主要包括纤维型、原浆型和肥胖细胞型星

13、形细胞瘤。纤维型星形细胞瘤的瘤组织质地致密、硬而富有弹性；原浆型星形细胞瘤的瘤组织常有微囊变而呈明胶海绵样；肥胖细胞型星形细胞瘤的瘤组织中肿瘤细胞胞质丰富，呈半透明胶冻状。此型肿瘤病程较长，进展较缓慢，常以癫痫为首发症状，伴有不同程度神经功能障碍；手术切除后可能复发，复发的肿瘤有部分恶性程度高于原发肿瘤。 (3)间变性星形细胞瘤：又称恶性星形细胞瘤，属 WHO级，肿瘤细胞间变程度在弥漫性星形细胞瘤(DA)和多形性胶质母细胞瘤(GBM)之间。此型肿瘤好发于中年，以 3560 岁多见。病程较短，进展较快，可有神经功能障碍或高颅压表现。Wisoff 等报道 75例儿童间变性星形细胞瘤，认为肿瘤切除程

14、度与患者预后密切相关。 (4)多形性胶质母细胞瘤：在星形细胞瘤中恶性程度最高，约占成人胶质瘤的 50%，属 WHO级。GBM 可原发于脑实质内，亦可呈继发性。继发性 GBM多由间变性星形细胞瘤进一步恶变而来。目前认为原发性 GBM与继发性 GBM的分子发生机制有所不同。此型肿瘤在 4565 岁最为多发，老年男性多见。病程短，进展快，常有高颅压和神经功能障碍表现，生存期也短，患者从诊断到死亡时间平均 8个月左右。近年临床研究和实践显示，对此型肿瘤在不加重脑功能损害的情况下，尽量多切除肿瘤组织，争取达到近全切除、甚至镜下全切或肉眼全切(GTR)，手术后辅助以放疗或化疗，可明显延长生存期。6.诊断星

15、形细胞瘤有哪些辅助检查? （分数：3.00）_正确答案：()解析：(1)实验室检查：腰椎穿刺对已有明显颅内压增高患者应视为禁忌。一般星形细胞瘤多表现不同程度的颅内压增高，脑脊液检查白细胞多数正常而蛋白含量增高，这在肿瘤接近脑室或蛛网膜下隙时尤为明显，但脑脊液蛋白含量正常也不能排除肿瘤的存在。 (2)辅助检查： 1)神经电生理学检查：脑电图对以癫痫为首发症状者有一定的帮助，主要表现为局灶性低幅慢波，部分表现为广泛的中度或重度异常，视觉诱发电位(VEP)检查对视神经胶质瘤，颞枕叶肿瘤有帮助，脑干听觉诱发电位(BAEP)则有助于脑干、小脑等部位肿瘤的诊断。 2)X线检查：多数患者头颅 X线平片表现颅

16、内压增高。部分可见到点状或圆弧状钙化，视神经肿瘤可见视神经孔的扩大并可导致前床突及鞍结节变形而形成“梨形蝶鞍”。脑血管造影可见血管受压移位，少见肿瘤染色和病理血管脑室造影幕上肿瘤可见脑室的移位和充盈缺损；小脑肿瘤表现为第三脑室以上的对称扩张，导水管下段前屈，第四脑室受压及向对侧移位。 3)CT检查：纤维型和原浆型星形细胞瘤，因组织含水量达 81%82%，CT 多呈低密度，较均匀一致，占位效应不明显，瘤内无出血灶或坏死灶，瘤周无明显水肿影。除少数病例外，一般注射造影剂不增强或稍有增强。因肿瘤所在的部位和大小而异，表现相应的占位效应。小脑星形细胞瘤在 CT上肿瘤的实质部分呈低(或)混杂密度病灶，造

17、影剂增强后可有轻度增强，而囊腔部分则始终保持低密度影。囊壁部分可呈环形或弧线形增强。脑干部位的星形细胞瘤 CT上可见脑干的增粗，左右不对称及出现低密度或混杂密度的肿瘤病灶影，CT 显示脑干胶质瘤不如 MRI理想。部分肿瘤 CT上呈等密度，从而使肿瘤在 CT上难以发现，此时 MRI可明确显示肿瘤影。间变性星形细胞瘤 CT上呈低密度或不均一低密度与高密度混杂病灶。90%肿瘤占位效应明显，伴有瘤周水肿，20%有囊变，10%可见钙化。 4)MRI检查：星形细胞瘤在 MRI上 T 1 W呈低信号 T 2 W呈高信号。MRI 可清楚显示肿瘤浸润脑组织的程度。增强后星形细胞瘤一般不强化，少数肿瘤有周边斑点状

18、轻度强化影。良性星形细胞瘤由于肿瘤的生长，使肿瘤内外水分增多，造成 T 1 和 T 2 延长表现 T 1 加权像呈低信号，T 2 加权像呈高信号，信号强度均匀，瘤周水肿轻微，注射 Gd-DTPA增强不明显。随着肿瘤的生长，瘤内发生囊变使得 MRI不均匀，瘤体和周围水肿在 T 1 加权像上不如 T 2 加权像上容易区分，肿瘤可有轻度的增强，恶性星形细胞瘤在 T 1 加权相上呈混杂信号以低信号为主，间以更低信号或高信号，体现了肿瘤内坏死或出血。 间变性星形细胞瘤在 MRI上，肿瘤 T 1 W为低信号 T 2 W为高信号，较多形性胶母细胞瘤影像稍均匀，无坏死或出血灶。增强后，80%90%肿瘤有强化。

19、肿瘤强化表现不一，可为环形结节形、不规则形等，另有部分肿瘤强化均匀一致。7.星形细胞瘤的治疗有哪些方法? （分数：3.00）_正确答案：()解析：星形细胞瘤的治疗以手术切除为主。大脑半球肿瘤一般可手术切除，如位于非功能区可连同脑叶一并切除，肿瘤位于深部可作部分切除加外减压术。视神经胶质瘤和第三脑室肿瘤的手术要注意保护下丘脑。浸润性的实质性小脑星形细胞瘤手术原则与大脑半球表线部肿瘤一致，囊性小脑星形细胞瘤若“瘤在囊内”只要将瘤结节切除即可达到根治目的。脑干肿瘤可用显微技术切除、加梗阻性脑积水未能解决时可行侧脑室腹腔分流术。一般实质性星形细胞瘤难以作到根治性切除，术后应给予放疗、化疗等综合治疗，可

20、延长生存时间。星形细胞瘤实性者术后应放射治疗，它对延长生存期有肯定效果，肿瘤位于大脑半球单纯手术5年生存率为 20%，而术后加放疗可达 31.7%。8.胶质母细胞瘤的有何病理变化? （分数：3.00）_正确答案：()解析：胶质母细胞瘤好发于大脑半球白质内，浸润性生长，大多数肿瘤境界不清，少数肿瘤因生长迅速而使周围组织受压出现软化和水肿，表现“假包膜”现象，可被误以为境界清楚，其实肿瘤已超出边界浸润生长。肿瘤可侵犯皮层并可与硬膜粘连，或可突人脑室及深部结构。肿瘤的硬度因肿瘤有无继发性改变而异，一船软硬相间，质地不均。肿瘤可呈多种颜色，典型肿瘤切面可见灰色的瘤体、红色的新鲜出血、紫色的出血块、黄色

21、的陈旧出血和白色的间质增生，肿瘤亦可有大小不一的坏死灶和囊性变，囊内液体可呈血性、棕色或黄色。肿瘤血运丰富，周围脑水肿明显。突出到脑表面和脑室者，肿瘤细胞可随脑脊液播散，个别的可向脑外转移至肺、肝、骨或淋巴结。9.胶质母细胞瘤的临床表现有哪些? （分数：3.00）_正确答案：()解析：因肿瘤为高度恶性，生长快、病程短，自出现症状到就诊时多数在 3个月之内，70%80%在半年以内。个别病例因肿瘤出血，可呈卒中样发病。偶尔可见病程较长者，可能肿瘤早期较为良性，随肿瘤生长而发生恶性转化。由于肿瘤生长迅速，脑水肿广泛，颅内压增高症状明显，几乎全部患者都有头痛、呕吐、视神经盘水肿。约 33%的患者有癫痫

22、发作。约 20%的患者表现淡漠、痴呆、智力减退等精神症状。肿瘤浸润性破坏脑组织，造成一系列的局灶症状，患者有不同程度的偏瘫、偏身感觉陈碍、失语和偏盲等。患者可因肿瘤出血而出现脑膜刺激症状，而癫痫的发生率较星形细胞瘤和少突胶质细胞瘤少见。10.如何治疗胶质母细胞瘤? （分数：3.00）_正确答案：()解析：治疗此病以手术切除为主。手术的原则同星形细胞瘤，但胶质母细胞瘤不太可能作到真正完全切除，应尽量作到多切除肿瘤并同时作内外减压术。此肿瘤约有 1/3边界比较清楚，手术可做到肉限全切除；另2/3呈明显浸润性，与正常脑组织分不出明显界限，如果位于额叶前部、颞叶前部或枕叶者，可将肿瘤连同脑叶一并切除，

23、使术后有一个比较大的空间，这样效果较好。如果肿瘤位于重要功能区(语言中枢或运动中枢)，为了不加重脑功能的障碍，多数仅能作部分切除，对位于脑干、基底神经节及丘脑的肿瘤可在显微镜下严格作到切除肿瘤，手术结束时可作外减压术。术后进行放疗，也可合并应用化疗或免疫治疗。因肿瘤恶性程度高，术后易复发，一般常在 8个月之内，生存时间平均 1年，个别可达 2年。近来有文献报道手术后即行放疗，在放疗后每隔 2个月化疗 1次，同时予以免疫治疗，可使部分患者获得较长时间的缓解期。11.少突胶质细胞瘤的病理特点是什么? （分数：3.00）_正确答案：()解析：肿瘤多位于白质内，可见位于皮质者，肿瘤外观灰红色，质软，浸

24、润范围常较广泛，可突入脑室和皮质表面，部分肿瘤可发生囊性变。与脑组织之间界限较清楚，有时可见假包膜。部分肿瘤产生黏液样变，聚集成胶冻样物质。显微镜下肿瘤细胞极为丰富，形状均匀一致，胞核圆形，染色深；脑浆少而透亮或呈嗜酸性，用银浸润法染色见细胞为圆形，胞质染黑色并能见到少而短的细胞凸起。细胞排列成索条状或片状。血管丰富，有血管内膜增生和周围结缔组织增生。恶性少突胶质细胞形状更圆，核较大而染色较浅，胞质较多，核分裂象较常见。电镜下可见肿瘤细胞密集排列，少见细胞外间隙，细胞质呈疏电子性。12.少突胶质细胞瘤的临床表现有哪些? （分数：3.00）_正确答案：()解析：少突胶质细胞瘤大部分生长缓慢，病程

25、较长，自出现症状到就诊时间平均为 23 年。Robeit 等报告病程为 2.44.1 年，最长有达 31年者。癫痫为本病最常见的症状，占 52%79%，为神经上皮性肿瘤中最常见者，并常以癫痫为首发症状，有部分患者被误为原发性癫痫而治疗多年，直到出现颅内压增高症状才发现肿瘤。精神症状常见于额叶少突胶质细胞瘤患者，尤其是广泛浸润、沿胼胝体向对侧额叶扩展者多表现精神症状，以情感异常和痴呆等为主。颅内压增高见于约半数左右的患者，一般出现较晚，除头痛、呕吐外，视力障碍和视盘水肿患者约占 1/3。肿瘤侵犯运动、感觉区可相应地产生偏瘫、偏身感觉障碍及运动性或感觉性失语等。13.少突胶质细胞瘤及间变(恶性)少

26、突胶质细胞瘤的临床治疗和预后是怎样的? （分数：3.00）_正确答案：()解析：治疗此病以手术切除为主，手术原则为尽可能多切除肿瘤。有人报告肿瘤切除愈彻底，手术病死率愈低。肿瘤局限于一侧额叶、颞叶或枕叶者，手术切除是较理想的治疗方法。比较彻底切除者术后常可获得较好疗效。有报告平均生存为 13年，个别报告达 40年。仅作部分切除(包括活体组织检查及减压者)术后平均存活 3.3年。肿瘤部分切除术后容易复发，这种患者可再次手术以延长生命。术后放疗有一定疗效，5年及 10年生存率可达到 52%和 32%。14.髓母细胞瘤的临床表现有哪些? （分数：3.00）_正确答案：()解析：髓母细胞瘤的病程较短、

27、这是由肿瘤的生物学特性所决定的。文献报道一般病程为 45 个月，随着患者年龄的增大病程变长。 (1)颅内压增高表现：由于小脑部的肿瘤不断增长，使得第四脑室和(或)中脑导水管受压，导致梗阻性脑积水，使颅内压增高。临床表现为头痛、呕吐和眼底视盘水肿等。其中呕吐最为多见，可为早期的唯一临床表现。除颅内压增高外，肿瘤直接刺激第四脑室底的迷走神经核也是产生呕吐的重要原因之一。呕吐多见于早晨，同时常伴有过度换气。儿童患者出现视盘水肿者较成人为少，这可能因为儿童期的颅内压增高可通过颅缝分离得以部分代偿，在成人几乎皆有视盘水肿。 (2)小脑损害表现：主要表现为躯干性共济失调。患者轻重程度不同地表现步态蹒跚，步

28、行足间距离增宽，甚至站、坐不稳。因肿瘤的侵犯部位不同而表现有所不同：肿瘤侵犯小脑上蚓部时患者向前倾倒，位于小脑下蚓部的肿瘤则多向后倾倒。由于肿瘤侵犯下则部者较常见，向后倾倒亦相应较多。肿瘤偏一侧发展可造成不向程度的小脑半球症状，主要表现肢体共济运动障碍。原发于小脑半球右侧可表现小脑性语言。约一半以上的患者表现眼肌共济失调(多为水平性眼球震颤)。 (3)其他表现： 1)复视：因颅内压增高导致的双侧外展神经不全麻痹，表现为双眼球内斜视，外展运动受限。出现单例外展神经麻痹伴同侧周围性面瘫者，常提示肿瘤已侵犯菱形窝(第四脑室底)的面神经丘。 2)面瘫：肿瘤直接侵犯第四脑室底面神经丘所致，较为少见。 3

29、)强迫头位；当肿瘤或下疝的小脑扁桃体伸入椎管内时，刺激及压迫颈神经根，造成患者采取的保护性位置反应。 4)头颅增大及破壶音征：多见于年龄较小的病儿，因颅内压增高，颅缝分离而致。 5)锥体束征：由于肿瘤体积增大向前压迫推挤脑干所致，以双下肢出现病理反射较为多见。 6)呛咳：肿瘤压迫脑干和(或)第、X 对脑神经时出现，临床检查呈咽反射减退或消失。 7)小脑危象：由于脑脊液循环障碍，小脑扁桃体下疝或肿瘤直接对脑干压迫的加重，造成意识丧失、呼吸变慢和血压升高，伴有双侧病理反射阳性。甚至去皮质强直等。可在短时间内因呼吸骤停而死。 8)蛛网膜下隙出血：髓母细胞瘤的肿瘤出血，是儿童非创伤性后颅凹蛛网膜下隙出

30、血的主要出血来源之一。(4)肿瘤的转移症状：肿瘤转移是髓母细胞瘤的重要特征。肿瘤细胞发生脱落后，可通过脑脊液循环沿蛛网膜下隙发生播性种植，脊髓尤其马尾神经是常见受累部位，少数转移至大脑各部位，极少数可因血行播散发生远隔转移，亦可随分流而发生腹腔种植。转移于术前术后均可发生，但后者明显增多。远处转移的常见部位是肺与骨骼，亦有报道发生于伤口局部的转移病灶。15.髓母细胞瘤的治疗及预后是怎样的? （分数：3.00）_正确答案：()解析：髓母细胞瘤的治疗主要是手术切除与术后放射治疗，部分病例可辅以化疗。由于肿瘤属高度恶性，加之肿瘤边界不十分清楚，故手术后易复发。多数神经外科医师主张手术尽可能多切除肿瘤

31、至少做到使脑脊液循环梗阻恢复通畅，术后再予以放疗。早年的手术病死率高达 17%26.5%，随着手术技术和设备条件的不断进步，近几年髓母细胞瘤患者的手术病死率已明显下降。16.毛细胞型星形细胞瘤的临床特点及治疗有哪些? （分数：3.00）_正确答案：()解析：(1)毛细胞型星形细胞瘤的临床特点：一般病程较长，前视路型肿瘤位于眶内者主要表现为视力受损伴有无痛性突眼，可有不同类型的偏盲，斜视及视神经萎缩，肿瘤位于视交叉者则多以双侧视力受影响，有视盘水肿、斜视、视神经萎缩及头痛。下丘脑型肿瘤多有内分泌紊乱、间脑综合征与早熟。直径 2cm以上的肿瘤可引起脑积水。 (2)治疗：首选手术切除，手术切除的程度

32、和预后直接相关。对于未能全切除者可给予一定剂量的放疗，不主张化学治疗。17.恶性星形细胞瘤的临床表现是什么? （分数：3.00）_正确答案：()解析：恶性星形细胞瘤又名间变性星形细胞瘤，病程较良性星形细胞瘤短，平均 624 个月。大脑半球病灶主要临床症状为头痛(71%)、精神症状(51%)、肢体无力(40%)、呕吐(29%)、言语困难(26%)、视力改变(23%)及嗜睡(22%)癫痫发作少见。神经系统检查可发现偏瘫(59%)、视盘水肿(47%)、脑神经损害表现(46%)、偏盲(32%)、偏身感觉缺失(32%)。发病呈进行性加重，部分可出现突然恶化间脑肿瘤早期即可有颅内压增高表现，有偏瘫、神经性

33、无力、记忆力减退、意识混乱及癫痫与内分泌紊乱症状。18.室管膜瘤的病理分型是什么? （分数：3.00）_正确答案：()解析：室管膜瘤的病理分型：室管膜瘤；间变性(恶性)室管膜瘤；黏液乳头型室管膜瘤；室管膜下瘤。不同部位的临床表现不同。19.第四脑室室管膜瘤的临床表现有哪些? （分数：3.00）_正确答案：()解析：由于肿瘤位于脑室内，极易阻塞脑脊液循环通路，常早期出现颅内压增高症状。当肿瘤压迫第四脑室底部诸脑神经核或向侧方压迫小脑脚时，临床上可引起脑神经损害及小脑症状。 (1)颅内压增高症状：其特点是间歇性、与头位变化有关。晚期常呈强迫头位，头多前屈或前侧屈。由于体位改变可刺激第四脑室底部的神

34、经核团，尤其是迷走神经及前庭神经核，表现为剧烈的头疼、眩晕、呕吐、脉搏、呼吸改变，意识突然丧失及由于展神经核受影响而产生复视、眼球震颤等症状，称为 Brun征。由于肿瘤的活动，可突然阻塞正中孔或导水管引起脑脊液循环受阻，因而可呈发作性颅内压增高，此现象多由于体位突然改变时发生。严重的颅内压增高可发生小脑危象。 (2)脑干症状和脑神经损害症状：脑干症状较少，当肿瘤压迫或向第四脑室底部浸润生长时，可以出现脑桥和延髓诸神经核受累症状，多发生在颅内压增高之后，少数也有以脑神经症状为首发症状。脑神经损害症状的出现、受累过程和范围与肿瘤的发生部位和延伸方向有密切关系。肿瘤在第四脑室底上部多影响第、对脑神经

35、核，沿中线生长影响内侧纵束，可出现眼球向患侧注视麻痹，还可产生眼球运动偏斜扭转，第四脑室底下部的肿瘤则主要影响第、X、对脑神经核，常以呕吐、呃逆为首发症状，随之出现吞咽困难、声音嘶哑及因迷走神经刺激而出现的内脏症状，有时甚至产生括约肌功能障碍和呼吸困难；起始于第四脑室侧隐窝的肿瘤，常向同侧脑桥小脑角发展，以第、对脑神经受累为主，主要表现为面部感觉障碍、听力、前庭功能减退和眩晕等症状。脑干长传导束受累时，多是肿瘤或慢性枕大孔疝压迫脑干所致，可有肢体力弱，腱反射低下或消失，病理反射常为双侧性。第四脑室的室管膜瘤常向下经枕大孔而发展到上颈髓，最低可达 C 2-3 水平，有时可绕上颈髓一周，表现为颈部疼痛、僵直，多发生后组脑神经麻痹。 (3)小脑症状：一般较轻，因肿瘤沿侧方或背侧生长影响小脑脚或小脑腹侧所产生，表现为走路不稳，常可见到眼球震颤，部分患者表现共济失调和肌力减退。20.侧