【医学类职业资格】神经内科主治医师-35 (1)及答案解析.doc
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1、神经内科主治医师-35 (1)及答案解析(总分:100.00,做题时间:90 分钟)一、简答题(总题数:20,分数:100.00)1.生殖细胞肿瘤的治疗有哪些方法? (分数:5.00)_2.脑干肿瘤的分类及临床特点是怎样的? (分数:5.00)_3.中枢神经系统淋巴瘤的临床特点有哪些? (分数:5.00)_4.如何诊断中枢神经系统淋巴瘤? (分数:5.00)_5.如何治疗中枢神经系统淋巴瘤? (分数:5.00)_6.血管网状细胞瘤的临床特点是什么? (分数:5.00)_7.血管网状细胞瘤影像学如何表现? (分数:5.00)_8.颅内转移瘤的转移途径有哪些? (分数:5.00)_9.颅内转移瘤的
2、诊断要点有哪些? (分数:5.00)_10.颅内转移瘤与哪些疾病相鉴别? (分数:5.00)_11.如何治疗颅内转移瘤? (分数:5.00)_12.黑素瘤的诊断要点及治疗有哪些? (分数:5.00)_13.颅内脂肪瘤的临床表现有哪些? (分数:5.00)_14.颅内脂肪瘤的治疗方法有哪些? (分数:5.00)_15.软骨瘤的临床特点是什么? (分数:5.00)_16.颈静脉孔区肿瘤包括哪几类?其各自的临床特征都有哪些? (分数:5.00)_17.颈静脉球瘤的诊断及鉴别诊断有哪些? (分数:5.00)_18.颈静脉球瘤与哪些疾病相鉴别? (分数:5.00)_19.颈静脉球瘤的治疗有哪些? (分数
3、:5.00)_20.椎管内肿瘤有哪些分类? (分数:5.00)_神经内科主治医师-35 (1)答案解析(总分:100.00,做题时间:90 分钟)一、简答题(总题数:20,分数:100.00)1.生殖细胞肿瘤的治疗有哪些方法? (分数:5.00)_正确答案:()解析:生殖细胞肿瘤(GCTs)治疗应强调放疗、化疗和手术的综合治疗。 (1)放射治疗:生殖细胞瘤对放射线有高度敏感性而正常组织对放射线则耐受性大。凡临床确诊为生殖细胞瘤有颅内种植或播散者,试验性放疗或试验性化疗有效或活体组织检查证实为生殖细胞瘤的,采用放射治疗是极其重要的。 (2)立体定向放射治疗:用 -刀治疗颅内肿瘤的疗效是肯定的,对
4、周围组织损伤也轻,有适当的病例可以选用。-刀治疗后肿瘤消失很快,但应立即辅以化疗,否则含快发生复发或播散。 (3)化学治疗:化疗的应用是为了增加对生殖细胞瘤的疗效,防止大剂量放疗造成对儿童和少年生长发育和学习的障碍。化疗常常采用联合用药,即根据肿瘤细胞的不同周期来选择特异性和非特异性药物联合应用。 (4)手术治疗:侧脑室-腹腔引流,解决颅高压、减少术中术后导水管不通畅带来的潜在危险,可行侧脑室-腹腔引流,但有可能引起肿瘤在腹腔种植;脑室脑池造瘘术,近几年替代侧脑室-腹腔引流,可避免一些并发症,对梗阻性脑积水取得了满意的疗效;立体定向活体组织检查:利用活体组织检查在治疗前可获得比较明确的诊断,当
5、然也要冒一定的风险。日本学者多主张治疗前皆应活体组织检查取病理来明确病理诊断,但基于活体组织检查的危险性,也可因取材的不全面有误诊的可能性,根据临床表现及影像怀疑的可进行试验性放疗或化疗,既能作出诊断又能达到治疗的目的;直接手术:松果体区肿瘤,位置深,周围有重要的神经血管,以前直接手术的病死率很高;近 20年显微手术开展以来,直接手术的病死率降至 5%以内。常用的手术入路有 7种:额部经侧脑室入路、顶枕部经胼胝体入路、侧脑室三角区入路、幕下小脑上入路、枕部经小脑幕入路、经胼胝体-透明隔-穹隆间入路、经侧脑室脉络膜下入路。其手术入路的选择不能一概而论,应根据肿瘤大小,生长方式及个人的手术习惯来选
6、择。鞍区肿瘤,此部位肿瘤压迫视神经和视交叉,损害垂体和下丘脑,巨大者可梗死侧脑室孔而有梗阻性脑积水,手术的危险性很大。手术入路有经额下入路,经纵裂入路,经胼胝体-透明隔-穹隆间入路。2.脑干肿瘤的分类及临床特点是怎样的? (分数:5.00)_正确答案:()解析:(1)中脑肿瘤:早期可出现颅内压升高症状,也有首发症状为精神和智力改变。常表现有:动眼神经交叉性偏瘫综合征Weher 综合征,出现患侧动眼神经麻痹,对侧上、下肢体和面、舌肌中枢性瘫痪;四叠体综合征Parxnaud 综合征,表现眼险下垂、上视麻痹、瞳孔固定、对光反射消失、会聚不能等;Benedikt 综合征,表现为耳聋、患侧动眼神经麻痹、
7、对侧肢体肌张力增强、震颤等。 (2)脑桥肿瘤:占全部脑干肿瘤半数以上,多见于儿童。早期儿童常以复视、易跌跤为首发症状;成年人则常以眩晕、共济失调为首发症状。90%患者可出现脑神经麻痹症状,40%患者以外展神经麻痹为首发症状,随肿瘤发展出现面神经、三叉神经损害和肢体的运动感觉障碍,常表现有 MillardGubler综合征脑桥半侧损害,包括面神经交叉瘫,若病变位于脑桥下半部偏一侧时,致患侧周围性面瘫伴对侧肢体偏瘫。 (3)延髓肿瘤:首发症状常为呕吐,患者可有不同程度头昏、头痛,然后较早出现后组脑神经麻痹的症状,如吞咽困难、呛咳、讲话鼻音、伸舌不能等,真性延髓麻痹症,同时司副侧肢体运动、感觉障碍及
8、程度不等的截瘫,病程早期可有呼吸不规则,出现呼吸困难或衰竭,临床上常表现损害,常见有:舌下神经交叉瘫综合征,(Jackson)综合征;Aveilir 综合征,第、对脑神经受损,伴有对侧感觉障碍;Schmidt,综合征,第、对脑神经受损。脑干肿瘤的症状可分为一般症状和局灶症状两类。一般症状以后枕部头痛为常见,儿童常有性格改变,不少患者伴有排尿困难。颅内压增高常不是首发症状,往往先出现进行性交叉性麻痹或多发性脑神经麻痹合并锥体束损害。3.中枢神经系统淋巴瘤的临床特点有哪些? (分数:5.00)_正确答案:()解析:淋巴瘤病程短,大多在半年以内,其主要症状与体征因其病理上的占位性病变或弥散性脑水肿引
9、起,早期表现为头痛、呕吐等高颅压症状,并可伴有精神方面的改变,如性格改变和嗜睡等。局限性体征取决于肿瘤的部位和范围,可出现肢体麻木、瘫痪、失语和共济失调等,癫痫少见。 (1)脑部受累症状:(占 30%50%)主要表现为头痛、视力模糊、性格改变,另外根据病变的部位会出现相应的临床表现。 (2)软脑膜受累症状:(10%25%)此类患者在脑脊液检查时蛋白和淋巴细胞计数明显增高。 (3)眼睛受累症状:(10%20%)因为约有 20%的原发淋巴瘤患者眼睛受累,因此怀疑中枢神经系统淋巴瘤患者,应进行眼的裂隙灯检查。 (4)脊髓受累症状不足 1%。4.如何诊断中枢神经系统淋巴瘤? (分数:5.00)_正确答
10、案:()解析:淋巴瘤无特殊临床表现,如无细胞学和组织学资料,术前诊断十分困难。流行病学调查发现 3类人有易患性:器官移植接受者;艾滋病患者;先天性免疫缺陷者(如系统性红斑狼疮、EB 病毒感染及类风湿等)。以上 3类人员患中枢神经系统疾病时要考虑到该病的可能性。如患者有颅内压增高症状,又合并轻瘫或精神障碍,外周血象白细胞分类中淋巴细胞比例增高,头颅 CT与 MRI显示中线结构、脑室周围多发或弥漫性生长的病灶,则诊断基本成立。5.如何治疗中枢神经系统淋巴瘤? (分数:5.00)_正确答案:()解析:(1)一般治疗:使用激素和脱水等药物治疗,能在短期内改善症状。约 40%的患者接受皮质类固醇(如地塞
11、米松)治疗后可抑制肿瘤生长,甚至使其消退,但疗效不能持久。 (2)放射治疗:放射治疗对中枢神经系统淋巴瘤的效果虽不像对周身淋巴瘤那样有效,但也一直是中枢神经系统淋巴瘤的主要治疗方法。如脑脊液有肿瘤细胞或肿瘤侵及脑室壁或出现脊髓症状,脊髓轴也应放射治疗。 (3)手术治疗:由于该病的浸润性及多灶性生长的特点,单一手术治疗平均生存期仅为 3.35 个月,但手术可以明确诊断和减低颅内压。一旦手术后病理明确为淋巴瘤,应立即放疗。如果已考虑该病,最好避免手术切除,先采用立体定向穿刺活体组织检查,以确定诊断。 (4)化疗:用于放疗后的复发或与放射治疗联合使用,是淋巴瘤综合治疗的重要部分。化疗药物应选用能通过
12、血一脑脊液屏障的药物,常用的化疗药物有甲氨蝶呤(MTX)、环磷酰胺(CTX)、长春新碱(VCR)、多柔比星(阿霉素)等。6.血管网状细胞瘤的临床特点是什么? (分数:5.00)_正确答案:()解析:(1)肿瘤病史长短不一,实质性肿瘤生长较缓慢,可长达数年或更长时间囊性者时间较短可数周、数月或数年。 (2)偶有因肿瘤突然囊变或肿瘤卒中呈急性发病。 (3)颅后窝肿瘤易压迫阻塞第四脑室引起脑脊液循环梗阻,其病程也较短。 (4)肿瘤位于小脑半球时常出现颅内压增高及小脑症状并伴有强迫头位。90%的患者有颅内压增高症状,表现为头痛、头晕、呕吐、视盘水肿及视力减退呕吐见于 80%的病例,视力减退占 30%,
13、颈强直占 11%。小脑肿瘤常伴有眼球震颤、共济失调、行走不稳、复视、头晕、视力减退、后组脑神经麻痹等,个别病例有延髓症状,表现为吞咽困难、喉音嘶哑、呃逆、咽喉反射消失、饮食呛咳等。 (5)位于大脑半球者,可根据其所在部位不同而出现相应的症状和体征,可有不同程度的偏瘫、偏侧感觉障碍偏盲等。少数出现癫痫发作。7.血管网状细胞瘤影像学如何表现? (分数:5.00)_正确答案:()解析:成年小脑肿瘤患者在 CT或 MR上出现典型的表现,诊断多无困难。 (1)CT表现: 1)囊肿型:小脑半球较大的囊性低密度区,CT 值为 10HU左右,平扫可见等密度的壁结节,由数毫米至2cm不等,肿瘤边缘清楚。 2)实
14、质型:平扫时肿块为等密度或稍高密度,呈结节状或分叶状,边缘不光滑或有尖状突起。 3)瘤周可有水肿,亦可无水肿。可伴幕上脑积水。 4)增强扫描时壁结节或实性肿块明显均匀强化。 (2)MR表现: 1)病变多位于颅后窝(小脑半球、蚓部),类圆形,边缘多清楚锐利,轮廓光整。 2)肿瘤多表现为一个均匀的囊性病灶和一个小壁结节突入其中;T 1 加权囊性区为低信号,壁结节为等信号;T 2 加权囊性区为较高信号,结节为相对低信号。 3)常有一根或数根较粗大血管伸入灶内。 4)增强后;壁结节明显强化,其周围的囊性区元强化。 5)第四脑室常受压,引起幕上脑积水。8.颅内转移瘤的转移途径有哪些? (分数:5.00)
15、_正确答案:()解析:肿瘤转移至颅内有四条途径。 (1)经血流:为最常见的途径,大部分肿瘤细胞是通过大循环到颅内,如肺部的肿瘤细胞侵入肺静脉,随血流进入左心室,在进入颅内,其他部位的肿瘤细胞首先进入静脉系统,而后通过肺毛细血管或通过心脏的卵圆孔短路进入肺动脉血,也可先转移到肺,再由肺部进入血液循环。如肺癌、乳腺癌、皮肤癌等主要经血流转移,易在脑内形成多发转移瘤。 (2)直接侵入:邻近部位的肿瘤如鼻咽癌、视网膜母细胞瘤、头皮及颅骨的恶性肿瘤均可直接侵入颅内。 (3)经淋巴系统:沿脊神经或脑神经周围的淋巴间隙,进入脑脊液循环而入颅,或通过椎静脉丛侵入颅内,实际上可称为淋巴-蛛网膜下隙转移的方式。
16、(4)经蛛网膜下隙:极少数脊髓内肿瘤沿此途径向颅内转移,如胶质瘤或室管膜瘤。眶内肿瘤沿视神经鞘侵入颅内,并在蛛网膜下隙播散。9.颅内转移瘤的诊断要点有哪些? (分数:5.00)_正确答案:()解析:(1)既往有癌瘤史的患者,如出现颅内压增高症状明显,局限体征应首先想到颅内转移瘤。 (2)对于癌瘤史,年龄在 4060 岁的患者,出现颅内压增高症状明显和神经定位体征,并在短时间内进展较快,呈进行性加重,CT 扫描出现典型的表现,支持诊断。 (3)部分患者颅内首先出现症状,诊断为转移瘤后才找到原发病灶,也有的找不到原发病灶。 (4)对怀疑转移瘤的,应行肺部检查,然后查腹部 B超或消化道检查,有阳性发
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