【医学类职业资格】神经内科主治医师-8-1及答案解析.doc
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1、神经内科主治医师-8-1 及答案解析(总分:100.00,做题时间:90 分钟)1.MS的诊断标准有哪些?(分数:5.00)_2.脑白质营养不良与多发性硬化如何鉴别?(分数:5.00)_3.MS的治疗方法有哪些?(分数:5.00)_4.什么是视神经脊髓炎?(分数:5.00)_5.NMO的发病机制和病理改变有哪些?(分数:5.00)_6.NMO的临床表现有哪些?(分数:5.00)_7.NMO如何诊断?(分数:5.00)_8.如何鉴别急性脊髓炎、视神经炎和视神经脊髓炎?(分数:5.00)_9.什么是急性播散性脑脊髓炎?(分数:5.00)_10.急性播散性脑脊髓炎的病因与发病机制有哪些?(分数:5.
2、00)_11.急性播散性脑脊髓炎及急性出血性脑炎的病理改变有哪些?(分数:5.00)_12.急性播散性脑脊髓炎的临床特点有哪些?(分数:5.00)_13.急性播散性脑脊髓炎与多发性硬化的鉴别要点有哪些?(分数:5.00)_14.急性播散性脑脊髓炎与病毒性脑炎的鉴别要点有哪些?(分数:5.00)_15.急性播散性脑脊髓炎的治疗方法有哪些?(分数:5.00)_16.什么是同心圆性硬化?(分数:5.00)_17.同心圆性硬化的临床表现和诊断依据有哪些?(分数:5.00)_18.什么是脑桥中央髓鞘溶解症?(分数:5.00)_19.脑桥中央髓鞘溶解症病因与发病机制有那些?(分数:5.00)_20.脑桥中
3、央髓鞘溶解症的特征性病理改变有哪些?(分数:5.00)_神经内科主治医师-8-1 答案解析(总分:100.00,做题时间:90 分钟)1.MS的诊断标准有哪些?(分数:5.00)_正确答案:(MS 的诊断标准可参见下表。McDonald诊断标准临床发作次数 临床显示的病灶 附加证据2次或以上发作a 2个或以上 不需附加证据b2次或以上发作a 1个有证据支持空间上的多发性,具备以下一项:MRI 显示病灶在空间上多发性 c2 个或以上 MRI病灶(符合 MS的特征)及 1个 CSF指标阳性 d累及不同部位的再次发作1次发作 a 2个或以上有证据支持时间上的多发性,具备以下一项:MRI 显示病灶在时
4、间上多发 e第 2次临床发作1次发作 a(临床孤立综合征) 1个病灶同时具备 1和 21.有证据支持空间上的多发性,具备以下一项:MRI 显示病灶在空间上多发性 c2 个或以上 MRI病灶(符合 MS的特征)及 1个 CSF指标阳性 d2.同时有证据支持时间上的多发性,具备以下一项:MRI 显示病灶在时间上多发性 e第 2次临床发作发病后病情持续进展一提示原发进展型 MS1个或以上需同时具备 1和 21.病情持续进展一年或以上(回顾性或前瞻性证实)2.具备以下 3项中的 2项:脑 MRI异常(T2WI 示 9个或以上大脑病灶或 48 个大脑病灶加 VEP异常)脊髓 MRI异常(T2WI 示 2
5、个或以上脊髓病灶)CSF 异常(CSF 寡克隆带阳性和(或)IgG 指数增高)注:如果患者的临床和辅助检查符合规定的标准,同时排除其他可以解释患者病变的疾病,诊断 MS;如临床考虑 MS,但是不完全符合规定的标准,诊断为可能的 MS(possible MS);如果疾病的诊治过程中出现其他更符合患者的疾病,则不诊断 MS。a指由于炎性脱髓鞘导致的神经系统损害,症状至少持续 24小时(根据主观的报告或客观的观察判断,主观的报告需要有客观的检查证据支持)。b不需要其他检查证据,但是如果进行其他检查(如 MRI、CSF 等),而检查结果阴性,应考虑其他诊断,不能确诊为 MS。cMRI 空间多发性包括以
6、下任意 3项:1 个 Gd强化病灶或 9个长 T2信号病灶;至少 1个幕下病灶;至少 1个近皮质病灶;至少 3个室旁病灶。(1 个脊髓病灶相当于 1个大脑幕下病灶,1 个增强的脊髓病灶相当于 1个增强的大脑病灶,可以把脊髓病灶和大脑病灶相加)。dCSF 异常:CSF 寡克隆带阳性和(或)IgG 指数增高。eMRI 时间多发性:以下任意 1项首次发病至少 3个月后,MRI 检查显示 Gd强化病灶(此病灶与初始病灶非同一病灶);与初次发病至少 30日后所行 MRI影像比较,出现新的 T2高信号病灶。)解析:2.脑白质营养不良与多发性硬化如何鉴别?(分数:5.00)_正确答案:(脑白质营养不良是各种
7、原因导致的中枢神经系统白质发育异常。儿童或青少年多见,隐匿起病,进行性加重,MRI 病灶多融合,双侧对称,可与多发性硬化鉴别。)解析:3.MS的治疗方法有哪些?(分数:5.00)_正确答案:(MS 治疗的主要目的是抑制炎性脱髓鞘病变进展,防止急性期病变恶化,减少复发,晚期多采取对症和支持疗法,减轻神经功能障碍的影响。治疗方法主要如下。(1)皮质类固醇激素:有抗炎和免疫调节作用,主要治疗 MS急性发作和复发,但长期应用对预防复发无效,且可出现严重不良反应。甲泼尼龙(methylprednisolone):目前主张在急性活动期大剂量短程疗法,中度至严重复发病例可用 1g/d静脉滴注,连用 35 日
8、,继以泼尼松 60mg/d,口服,12 日后逐渐减量至停药;泼尼松(prednisone):通常用于发作较轻的患者。80mg/d,口服,1 周;依次减量为 60mg/d,5 日;40mg/d,5 日;随后每 5日减 10mg;46 周为 1个疗程。使用皮质类固醇药物治疗过程中,注意定期检查电解质、血糖、血压,常规补钾、补钙和使用抗酸剂保护胃黏膜。(2)干扰素 疗法:IFN- 具有免疫调节作用,可抑制细胞免疫,用于 MS治疗。IFN-1A 治疗首次发作MS可采用 22g 或 44g,皮下注射,12 次/周;确诊的 R-R型 MS,22g,3 次/周。IFN-1B 剂量为250g,隔日皮下注射。I
9、FN-1A 和 IFN-1B 通常均需持续用药 2年以上,多在用药 3年后疗效下降。常见不良反应为流感样症状,23 个月后通常不再发生。还可引起注射部位红肿及疼痛、肝损害、白细胞减少及严重过敏反应等,在某些患者中,可能引起抑郁、焦虑以及自杀倾向。(3)静脉用免疫球蛋白(IVIg):常规用量为 0.4g/(kgd),连续 35 日。对降低 R-R型患者复发率有肯定疗效,但最好在复发早期应用。可根据病情需要每个月加强治疗 1次,用量仍为 0.4g/(kgd),连续36 个月。(4)醋酸格拉太咪尔(Glatiramer acetate):可作为 IFN- 治疗 R-R型 MS的替代疗法,国际 MS协
10、会推荐Glatiramer acetate和 IFN- 作为 MS复发期的首选治疗。用量为 20mg,1 次/日,皮下注射。本药耐受性较好,但注射部位可产生红斑,约 15%的患者注射后出现暂时性面红、呼吸困难、胸闷、心悸、焦虑等。(5)免疫抑制剂:硫唑嘌呤(azathioprine),23mg/(kgd)口服可降低 MS复发率;甲氨蝶呤(methotrexate,MTX),慢性进展型并有中至重度残疾的 MS患者每周用 7.5mg,口服治疗 2年,可减轻病情恶化;环孢霉素 A(cyclosporine,A),剂量应在 2.5mg/(kgd)之内,分 23 次口服,用药过程中需监测血清肌酐水平0.
11、115mmol/L(1.3mg/dl),并注意监测血压。(6)血浆置换:血浆置换对暴发病例可能有用,随机对照试验显示对慢性病例疗效不佳。(7)造血干细胞移植:造血干细胞移植治疗通过免疫重建,达到治疗目的。目前尚无大规模临床试验数据,可在其他治疗手段均无效的情况下考虑应用。(8)一般治疗:应重视一般治疗和对症治疗。避免过度劳累,急性期可卧床休息。疲劳症状明显时,采用金刚烷胺(早晨和中午各 100mg,口服)或选择性 5-羟色胺再摄取抑制剂等可能有效,氯化氨基甲酰甲基胆碱对尿潴留可能有用。严重痉挛性截瘫和痛性屈肌痉挛可口服氯苯氨丁酸或安置微型泵及内置导管鞘内注射。姿势性震颤可口服异烟肼 300mg
12、/d,每周增加 300mg,直至 1200mg/d,合用吡哆醇 100mg/d可能效果更佳;少数病例用卡马西平或氯硝西泮有效。但晚期病例的认知障碍、疼痛、震颤及共济失调等治疗效果通常不佳。)解析:4.什么是视神经脊髓炎?(分数:5.00)_正确答案:(视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)又称 Devic病,是视神经与脊髓同时或相继受累的炎性脱髓鞘病变,呈进行性或进展缓解与复发病程,在我国及日本多见。)解析:5.NMO的发病机制和病理改变有哪些?(分数:5.00)_正确答案:(1)发病机制:NMO 的确切发病机制不明,是否为一独立疾病仍有争议,可能是多发性硬化临床的一
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