1、神经内科主治医师-8-1 及答案解析(总分：100.00，做题时间：90 分钟)1.MS的诊断标准有哪些?（分数：5.00）_2.脑白质营养不良与多发性硬化如何鉴别?（分数：5.00）_3.MS的治疗方法有哪些?（分数：5.00）_4.什么是视神经脊髓炎?（分数：5.00）_5.NMO的发病机制和病理改变有哪些?（分数：5.00）_6.NMO的临床表现有哪些?（分数：5.00）_7.NMO如何诊断?（分数：5.00）_8.如何鉴别急性脊髓炎、视神经炎和视神经脊髓炎?（分数：5.00）_9.什么是急性播散性脑脊髓炎?（分数：5.00）_10.急性播散性脑脊髓炎的病因与发病机制有哪些?（分数：5.
2、00）_11.急性播散性脑脊髓炎及急性出血性脑炎的病理改变有哪些?（分数：5.00）_12.急性播散性脑脊髓炎的临床特点有哪些?（分数：5.00）_13.急性播散性脑脊髓炎与多发性硬化的鉴别要点有哪些?（分数：5.00）_14.急性播散性脑脊髓炎与病毒性脑炎的鉴别要点有哪些?（分数：5.00）_15.急性播散性脑脊髓炎的治疗方法有哪些?（分数：5.00）_16.什么是同心圆性硬化?（分数：5.00）_17.同心圆性硬化的临床表现和诊断依据有哪些?（分数：5.00）_18.什么是脑桥中央髓鞘溶解症?（分数：5.00）_19.脑桥中央髓鞘溶解症病因与发病机制有那些?（分数：5.00）_20.脑桥中
3、央髓鞘溶解症的特征性病理改变有哪些?（分数：5.00）_神经内科主治医师-8-1 答案解析(总分：100.00，做题时间：90 分钟)1.MS的诊断标准有哪些?（分数：5.00）_正确答案：(MS 的诊断标准可参见下表。McDonald诊断标准临床发作次数 临床显示的病灶 附加证据2次或以上发作a 2个或以上 不需附加证据b2次或以上发作a 1个有证据支持空间上的多发性，具备以下一项：MRI 显示病灶在空间上多发性 c2 个或以上 MRI病灶(符合 MS的特征)及 1个 CSF指标阳性 d累及不同部位的再次发作1次发作 a 2个或以上有证据支持时间上的多发性，具备以下一项：MRI 显示病灶在时
4、间上多发 e第 2次临床发作1次发作 a(临床孤立综合征) 1个病灶同时具备 1和 21.有证据支持空间上的多发性，具备以下一项：MRI 显示病灶在空间上多发性 c2 个或以上 MRI病灶(符合 MS的特征)及 1个 CSF指标阳性 d2.同时有证据支持时间上的多发性，具备以下一项：MRI 显示病灶在时间上多发性 e第 2次临床发作发病后病情持续进展一提示原发进展型 MS1个或以上需同时具备 1和 21.病情持续进展一年或以上(回顾性或前瞻性证实)2.具备以下 3项中的 2项：脑 MRI异常(T2WI 示 9个或以上大脑病灶或 48 个大脑病灶加 VEP异常)脊髓 MRI异常(T2WI 示 2
5、个或以上脊髓病灶)CSF 异常(CSF 寡克隆带阳性和(或)IgG 指数增高)注：如果患者的临床和辅助检查符合规定的标准，同时排除其他可以解释患者病变的疾病，诊断 MS；如临床考虑 MS，但是不完全符合规定的标准，诊断为可能的 MS(possible MS)；如果疾病的诊治过程中出现其他更符合患者的疾病，则不诊断 MS。a指由于炎性脱髓鞘导致的神经系统损害，症状至少持续 24小时(根据主观的报告或客观的观察判断，主观的报告需要有客观的检查证据支持)。b不需要其他检查证据，但是如果进行其他检查(如 MRI、CSF 等)，而检查结果阴性，应考虑其他诊断，不能确诊为 MS。cMRI 空间多发性包括以
6、下任意 3项：1 个 Gd强化病灶或 9个长 T2信号病灶；至少 1个幕下病灶；至少 1个近皮质病灶；至少 3个室旁病灶。(1 个脊髓病灶相当于 1个大脑幕下病灶，1 个增强的脊髓病灶相当于 1个增强的大脑病灶，可以把脊髓病灶和大脑病灶相加)。dCSF 异常：CSF 寡克隆带阳性和(或)IgG 指数增高。eMRI 时间多发性：以下任意 1项首次发病至少 3个月后，MRI 检查显示 Gd强化病灶(此病灶与初始病灶非同一病灶)；与初次发病至少 30日后所行 MRI影像比较，出现新的 T2高信号病灶。)解析：2.脑白质营养不良与多发性硬化如何鉴别?（分数：5.00）_正确答案：(脑白质营养不良是各种
7、原因导致的中枢神经系统白质发育异常。儿童或青少年多见，隐匿起病，进行性加重，MRI 病灶多融合，双侧对称，可与多发性硬化鉴别。)解析：3.MS的治疗方法有哪些?（分数：5.00）_正确答案：(MS 治疗的主要目的是抑制炎性脱髓鞘病变进展，防止急性期病变恶化，减少复发，晚期多采取对症和支持疗法，减轻神经功能障碍的影响。治疗方法主要如下。(1)皮质类固醇激素：有抗炎和免疫调节作用，主要治疗 MS急性发作和复发，但长期应用对预防复发无效，且可出现严重不良反应。甲泼尼龙(methylprednisolone)：目前主张在急性活动期大剂量短程疗法，中度至严重复发病例可用 1g/d静脉滴注，连用 35 日
8、，继以泼尼松 60mg/d，口服，12 日后逐渐减量至停药；泼尼松(prednisone)：通常用于发作较轻的患者。80mg/d，口服，1 周；依次减量为 60mg/d，5 日；40mg/d，5 日；随后每 5日减 10mg；46 周为 1个疗程。使用皮质类固醇药物治疗过程中，注意定期检查电解质、血糖、血压，常规补钾、补钙和使用抗酸剂保护胃黏膜。(2)干扰素 疗法：IFN- 具有免疫调节作用，可抑制细胞免疫，用于 MS治疗。IFN-1A 治疗首次发作MS可采用 22g 或 44g，皮下注射，12 次/周；确诊的 R-R型 MS，22g，3 次/周。IFN-1B 剂量为250g，隔日皮下注射。I
9、FN-1A 和 IFN-1B 通常均需持续用药 2年以上，多在用药 3年后疗效下降。常见不良反应为流感样症状，23 个月后通常不再发生。还可引起注射部位红肿及疼痛、肝损害、白细胞减少及严重过敏反应等，在某些患者中，可能引起抑郁、焦虑以及自杀倾向。(3)静脉用免疫球蛋白(IVIg)：常规用量为 0.4g/(kgd)，连续 35 日。对降低 R-R型患者复发率有肯定疗效，但最好在复发早期应用。可根据病情需要每个月加强治疗 1次，用量仍为 0.4g/(kgd)，连续36 个月。(4)醋酸格拉太咪尔(Glatiramer acetate)：可作为 IFN- 治疗 R-R型 MS的替代疗法，国际 MS协
10、会推荐Glatiramer acetate和 IFN- 作为 MS复发期的首选治疗。用量为 20mg，1 次/日，皮下注射。本药耐受性较好，但注射部位可产生红斑，约 15%的患者注射后出现暂时性面红、呼吸困难、胸闷、心悸、焦虑等。(5)免疫抑制剂：硫唑嘌呤(azathioprine)，23mg/(kgd)口服可降低 MS复发率；甲氨蝶呤(methotrexate，MTX)，慢性进展型并有中至重度残疾的 MS患者每周用 7.5mg，口服治疗 2年，可减轻病情恶化；环孢霉素 A(cyclosporine，A)，剂量应在 2.5mg/(kgd)之内，分 23 次口服，用药过程中需监测血清肌酐水平0.
11、115mmol/L(1.3mg/dl)，并注意监测血压。(6)血浆置换：血浆置换对暴发病例可能有用，随机对照试验显示对慢性病例疗效不佳。(7)造血干细胞移植：造血干细胞移植治疗通过免疫重建，达到治疗目的。目前尚无大规模临床试验数据，可在其他治疗手段均无效的情况下考虑应用。(8)一般治疗：应重视一般治疗和对症治疗。避免过度劳累，急性期可卧床休息。疲劳症状明显时，采用金刚烷胺(早晨和中午各 100mg，口服)或选择性 5-羟色胺再摄取抑制剂等可能有效，氯化氨基甲酰甲基胆碱对尿潴留可能有用。严重痉挛性截瘫和痛性屈肌痉挛可口服氯苯氨丁酸或安置微型泵及内置导管鞘内注射。姿势性震颤可口服异烟肼 300mg
12、/d，每周增加 300mg，直至 1200mg/d，合用吡哆醇 100mg/d可能效果更佳；少数病例用卡马西平或氯硝西泮有效。但晚期病例的认知障碍、疼痛、震颤及共济失调等治疗效果通常不佳。)解析：4.什么是视神经脊髓炎?（分数：5.00）_正确答案：(视神经脊髓炎(neuromyelitis optica，NMO)又称 Devic病，是视神经与脊髓同时或相继受累的炎性脱髓鞘病变，呈进行性或进展缓解与复发病程，在我国及日本多见。)解析：5.NMO的发病机制和病理改变有哪些?（分数：5.00）_正确答案：(1)发病机制：NMO 的确切发病机制不明，是否为一独立疾病仍有争议，可能是多发性硬化临床的一
13、个阶段或临床亚型。视神经脊髓炎患者血清中普遍存在自身抗体，偶可伴发红斑狼疮、混合性结缔组织病、抗磷脂抗体综合征等，提示存在 B细胞自身免疫缺陷。与白种人对多发性硬化的种族易感性相似，非白种人具有对视神经脊髓炎的种族易感性。(2)病理改变：病变主要累及视神经和脊髓，病变性质为轻重不等的脱髓鞘、血管周围炎性细胞浸润及坏死空洞形成。视神经损害多位于视神经和视交叉部位，偶尔累及视束。脊髓损害以上胸段和下颈段多见，腰段少见，病灶多成弥散性，可累及一个或数个节段。与经典的多发性硬化比较，视神经脊髓炎的病损相对局限，有些炎性病变严重的病例表现为破坏性病灶，出现坏死和空洞形成，甚至累及灰质。)解析：6.NMO
14、的临床表现有哪些?（分数：5.00）_正确答案：(1)起病及病情特点：发病年龄为 560 岁，2040 岁最多，男女均可发病，女性稍多。NMO多为单相病程(monophasic course)，但也有病例呈复发病程(relapsing course)。其特征性表现为同时或相继出现的视神经炎(optic neuritis，ON)以及急性横贯性脊髓炎或播散性脊髓炎。(2)视神经症状：视神经炎急性起病者在数小时或数日内患眼视力部分或全部丧失，某些患者在视力丧失前一两天出现眶内疼痛，眼底可见视神经乳头炎或球后视神经炎的表现。可双眼同时或先后受累。大部分患者在数日、数周后恢复，少数患者可遗留永久性视力丧
15、失。亚急性起病者 12 个月内症状达到高峰。少数呈慢性起病，视力丧失在数月内稳步进展，呈进行性加重。(3)脊髓症状：损害多为不完全横贯性，临床常呈播散性或上升性脊髓炎，体征呈不对称和不完全性，表现快速(数小时或数日)进展的轻截瘫，出现受损平面以下的运动、感觉和括约肌障碍。约 1/3的复发型患者可出现急性脊髓炎伴 Lhermitte征、阵发性强直性痉挛和神经根痛，但单相病程患者通常很少发生。)解析：7.NMO如何诊断?（分数：5.00）_正确答案：(根据患者出现双侧同时或相继发生的视神经炎以及急性横贯性或播散性脊髓炎的临床表现，结合 MRI显示视神经和脊髓病灶，视觉诱发电位异常，CSF 单核细胞
16、增高等可作出临床诊断。)解析：8.如何鉴别急性脊髓炎、视神经炎和视神经脊髓炎?（分数：5.00）_正确答案：(1)急性脊髓炎：起病急，无视神经受损，多为完全横贯性损害，常遗留病残，病程中无缓解复发。(2)视神经炎：多损害单眼，且始终不出现脊髓病变。(3)视神经脊髓炎：患者出现双侧同时或相继发生的视神经炎以及急性横贯性或播散性脊髓炎的临床表现，结合 MRI显示视冲经和脊髓病灶，视觉诱发电位异常，CSF 单核细胞增高。)解析：9.什么是急性播散性脑脊髓炎?（分数：5.00）_正确答案：(急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis，ADEM)是急性起
17、病，广泛累及脑和脊髓白质的炎性脱髓鞘疾病，常发生于感染后或疫苗接种后。多为单相病程。)解析：10.急性播散性脑脊髓炎的病因与发病机制有哪些?（分数：5.00）_正确答案：(本病病因不清，目前认为是一种免疫介导的中枢神经系统脱髓鞘性疾病。病毒感染或疫苗接种后，改变了中枢神经系统的抗原性，或是由于某种因素引起隐蔽抗原的释放，从而导致机体发生针对门身髓鞘的免疫攻击。)解析：11.急性播散性脑脊髓炎及急性出血性脑炎的病理改变有哪些?（分数：5.00）_正确答案：(急性播散性脑脊髓炎的病理改变主要是静脉周围出现炎性脱髓鞘，病变广泛分布于大脑、脑干、小脑和脊髓，灰质、白质均可受累，以白质为主。脑部病变好发
18、于脑桥腹侧、皮质深层、丘脑、下丘脑、黑质、内侧膝状体、外侧膝状体、半球白质与侧脑室周围区。脊髓受损也可呈播散分布，重症时可见多个小病灶的融合，直径 0.1mm至数毫米不等。急性期可见脑和脊髓组织肿胀，切面可见小出血点，白质静脉扩张。显微镜下见小血管特别是小静脉周围有散在的脱髓鞘病灶，病变偶可融合，形成软化灶，无出血，轴突相对保存。血管周围有炎性细胞浸润，形成血管套，多数为淋巴细胞、巨噬细胞和浆细胞，粒细胞少见，常伴有内皮细胞增生。严重时可见轴索、神经细胞及其他组织成分的破坏。随着病情的进展，炎性反应逐渐减轻，星形胶质细胞增生，少突胶质细胞常呈固缩状态，最后形成胶质瘢痕。急性出血性脑炎的病理改变
19、为大脑肿胀、点状或环形出血，静脉周围脱髓鞘明显，有的汇合成较大病灶。镜下可见小血管纤维素样坏死，中性粒细胞、嗜酸性粒细胞浸润，血浆蛋白、红细胞、粒细胞分布于血管周围，环状出血合并静脉血栓形成。病灶多位于半卵圆区、脑干、小脑与胼胝体。)解析：12.急性播散性脑脊髓炎的临床特点有哪些?（分数：5.00）_正确答案：(1)起病及病情特点：好发于儿童和青壮年，常在感染或疫苗接种后 12 周急性起病，多为散发。(2)常见症状、体征：临床表现多样，依病变部位可分为：脑炎型，以头痛、发热及意识模糊为首发症状，严重者迅速昏迷和去皮质强直发作，可有痫性发作；脑膜炎型，出现脑膜受累症状如头痛、呕吐和脑膜刺激征等，
20、CSF 可见脑膜炎改变；脊髓炎型，表现为截瘫或四肢瘫，传导束型感觉障碍，损害平面以下自主神经功能障碍，少数出现上升性麻痹。临床常累及多处，上述症状可混合出现。(3)其他症状和体征：部分患者可见视神经、脑干或小脑受累的症状体征。锥体外系受累可出现震颤、舞蹈样动作等。(4)急性坏死性出血性脑脊髓炎(acute necrotizing hemorrhagic encephalomyelitis，AHLE)：又称为急性出血性白质脑炎，认为是 ADEM暴发型。起病急骤，病情凶险，病死率高。患者多表现为高热、意识模糊或昏迷进行性加深、烦躁不安、痫性发作、偏瘫或四肢瘫。辅助检查可见 CSF压力增高、细胞数增
21、多，EEG弥漫慢活动，头颅 CT见大脑、脑干和小脑白质不规则低密度区。)解析：13.急性播散性脑脊髓炎与多发性硬化的鉴别要点有哪些?（分数：5.00）_正确答案：(急性播散性脑脊髓炎与多发性硬化的关系尚不明确，因两者均缺乏特异性的诊断标准，不典型或复发型病例可造成诊断上的困难。通常从以下几点进行鉴别。(1)一般认为急性播散性脑脊髓炎儿童、成人均可发病，而多发性硬化儿童少见，多见于成人。(2)急性播散性脑脊髓炎患者多有明确的前驱感染史或疫苗接种史，而多发性硬化患者少见。(3)急性播散性脑脊髓炎弥漫性脑损害的症状明显，而 MS患者的全脑受损症状不突出。(4)绝大多数急性播散性脑脊髓炎呈单相病程而大
22、多数多发性硬化患者病程表现为时间上的多发性。(5)急性多发性硬化炎性细胞浸润局限于脱髓鞘病变的血管周围，正常白质内无炎性细胞浸润，而急性播散性脑脊髓炎病变范围广，在正常白质内仍可见炎性细胞浸润，且炎性反应重。)解析：14.急性播散性脑脊髓炎与病毒性脑炎的鉴别要点有哪些?（分数：5.00）_正确答案：(以前由于诊断水平有限，曾将病毒性脑炎与急性播散性脑脊髓炎统称为散发性脑炎。随着病毒学检查及神经影像技术的发展，大部分病毒性脑炎可以得到临床确诊并与急性播散性脑脊髓炎相鉴别。(1)乙型脑炎发病有明显的季节性，急性播散性脑脊髓炎多为散发性。(2)单纯疱疹病毒脑炎常有发热、抽搐；而急性播散性脑脊髓炎发热
23、症状不明显，抽搐症状少见，单纯疱疹病毒脑炎 MRI常可见颞叶、岛叶、额叶眶面，呈现长 T1、长 T2异常信号，并累及灰质，急性播散性脑脊髓炎表现为多灶性长 T1、长 T2异常信号，且以白质为主。(3)病毒性脑炎脑脊液相关病毒抗体检查也有助于两者鉴别。)解析：15.急性播散性脑脊髓炎的治疗方法有哪些?（分数：5.00）_正确答案：(1)免疫抑制剂：及早足量使用肾上腺皮质激素可以抑制炎性脱髓鞘、减轻脑和脊髓肿胀和充血、促进血-脑脊液屏障恢复。可采用大剂量甲泼尼龙冲击疗法，后改为口服激素治疗并逐渐减量。(2)血浆置换和免疫球蛋白：对肾上腺皮质激素治疗反应不佳的病例，可行血浆置换或静脉注射免疫球蛋白0
24、.4g/(kgd)，(3)对症支持治疗：根据病情适当脱水减轻水肿，使用抗癫痫药物控制抽搐发作，维持水电解质平衡等。)解析：16.什么是同心圆性硬化?（分数：5.00）_正确答案：(同心圆硬化(concentric sclerosis of balo)较少见，又称 Balo病，是具有特异性病理改变的大脑白质脱髓鞘病变，病理上脑白质分层脱髓鞘，髓鞘脱失与髓鞘相对保留区相间存在，成同心圆状排列。)解析：17.同心圆性硬化的临床表现和诊断依据有哪些?（分数：5.00）_正确答案：(1)起病及病情特点：患者多为青壮年，急性起病，也可慢性或亚急性起病，多以精神异常，如沉默寡言、淡漠、反应迟钝、无故发笑和重
25、复语言等为首发症状，之后可出现轻偏瘫、失语、眼外肌麻痹、眼球浮动和假性球麻痹等。(2)常见体征：体征包括轻偏瘫、肌张力增高及病理症等。(3)诊断依据：根据进行性加重的脑损害症状和 MRI特征性的表现可确诊。)解析：18.什么是脑桥中央髓鞘溶解症?（分数：5.00）_正确答案：(脑桥中央髓鞘溶解症(cenlral ponline myelinolysis，CPM)是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的可致死性疾病。)解析：19.脑桥中央髓鞘溶解症病因与发病机制有那些?（分数：5.00）_正确答案：(脑桥中央髓鞘溶解症的病因不明。目前认为可继发于各种疾病引起的代谢或电解质紊乱，如乙醇中毒晚期、肿瘤、肾衰竭、肝衰竭、重症胰腺炎、败血症、严重烧伤等。过快补充高渗盐水纠正低钠血症也可导致髓鞘脱失。)解析：20.脑桥中央髓鞘溶解症的特征性病理改变有哪些?（分数：5.00）_正确答案：(脑桥中央髓鞘溶解症的病理改变具有特征性，脱髓鞘病变在脑桥内呈孤立性对称性分布。病灶中央部几乎所有髓鞘均被破坏，但轴突、神经细胞相对保留完好，病灶边界清楚，直径数毫米或波及整个脑桥基底部、被盖部，周围可见吞噬细胞和星形胶质细胞。髓鞘脱失病变尚可累及脑桥外的其他部位，如基底节、丘脑、皮质下白质等称脑桥外髓鞘溶解症(EPM)约占脑桥中央髓鞘溶解症的病例的 10%。)解析：
