【医学类职业资格】内科主治医师血液病学(专业知识)-试卷34及答案解析.doc
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1、内科主治医师血液病学(专业知识)-试卷 34 及答案解析(总分:66.00,做题时间:90 分钟)一、A1 型题(总题数:13,分数:26.00)1.下列疾病能引起血管内溶血的是(分数:2.00)A.遗传性球形细胞增多症B.脾功能亢进C.地中海贫血D.异常血红蛋白病E.阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)2.脾切除是下列哪种疾病最有效的治疗方法(分数:2.00)A.海洋性贫血B.遗传性球形细胞增多症C.阵发性睡眠性血红蛋白尿D.自身免疫性溶血性贫血E.重症再生障碍性贫血3.血管内溶血是一种(分数:2.00)A.急性溶血反应B.迟发性溶血反应C.非溶血性发热反应D.过敏反应E.输血相关性疾病4.艾滋
2、病(AIDS)是一种(分数:2.00)A.过敏反应B.迟发性溶血反应C.非溶血性发热反应D.急性溶血反应E.输血相关性疾病5.荨麻疹是一种(分数:2.00)A.急性溶血反应B.迟发性溶血反应C.非溶血性发热反应D.过敏反应E.输血相关性疾病6. 海洋性贫血可出现(分数:2.00)A.HbF 增多B.HbA2 增多C.HbS 增多D.HbH 增多E.HbC 增多7.G 一 6 一 PD 缺乏病是一种(分数:2.00)A.获得性红细胞表面 GPI 锚连膜蛋白缺陷B.遗传性红细胞内酶缺陷C.遗传性红细胞膜结构异常D.遗传性珠蛋白肽链量异常E.遗传性珠蛋白肽分子结构异常8.下列不能引起血管内溶血的疾病
3、是(分数:2.00)A.阵发性睡眠性血红蛋白尿B.异常血红蛋白病C.冷抗体型自身免疫性溶血性贫血D.G 一 6 一 PD 缺乏的蚕豆病E.血型不合输血后溶血9.PNH 是一种(分数:2.00)A.遗传性红细胞膜结构异常B.遗传性红细胞内酶缺陷C.获得性红细胞表面 GPI 锚连膜蛋白缺陷D.遗传性珠蛋白肽链量异常E.遗传性珠蛋白肽分子结构异常10.遗传性球形红细胞增多症是一种(分数:2.00)A.遗传性红细胞膜结构异常B.遗传性珠蛋白肽分子结构异常C.获得性红细胞表面 GPI 锚连膜蛋白缺陷D.遗传性珠蛋白肽链量异常E.遗传性红细胞内酶缺陷11.肾性贫血表现为(分数:2.00)A.贫血伴球形红细
4、胞增多B.贫血伴红细胞 CD55、CD59 降低C.贫血伴红细胞碎片增多D.贫血伴靶形红细胞增多E.贫血伴血肌酐增高12.红细胞的外在因素所致溶血的是(分数:2.00)A.丙酮酸激酶缺乏B.海洋性贫血C.遗传性球形细胞增多症D.阵发性睡眠性血红蛋白尿E.温抗体型自身免疫性溶血性贫血13.下列关于溶血性贫血的检查错误的是(分数:2.00)A.外周血中出现大量靶形红细胞海洋性贫血B.抗人球蛋白试验自身免疫性溶血性贫血C.红细胞渗透性增高遗传性球形红细胞增多症D.酸化血清溶血试验阵发性睡眠性血红蛋白尿E.血红蛋白电泳一蚕豆病二、A2 型题(总题数:13,分数:26.00)14.患者男,14 岁。因长
5、期面色苍白、乏力来诊。查体:身材矮小,巩膜轻度黄染,脾肋下 5cm。患者的实验室检查结果中,最可能出现的阳性是(分数:2.00)A.血清结合珠蛋白增高B.CD59 阳性C.血红蛋白尿D.尿胆原排出增多E.血红蛋白血症15.患者男,10 岁。因生食蚕豆后出现黄疸、酱油色尿来诊。下列检查中,最有诊断意义的是(分数:2.00)A.红细胞脆性试验B.高铁血红蛋白还原试验C.抗人球蛋白还原试验D.血红蛋白电泳E.酸化血清溶血试验16.患者女,22 岁。诊断为轻度贫血 10 年。检测白细胞计数及分类正常,红细胞 3210 12 L,血红蛋白 100gL;周围血中有较多靶型红细胞。诊断最可能是(分数:2.0
6、0)A.自身免疫性溶血性贫血B.遗传性球形红细胞增多症C.葡萄糖一 6 一磷酸脱氢酶缺乏症D.地中海贫血E.阵发性睡眠性血红蛋白尿17.患者女,25 岁。因脱发、四肢关节痛半年来诊。查体:肝脾轻度肿大。检测 WBC7710 9 L,RBC1810 12 L,Hb60gL,PLT15010 9 L,网织红细胞 012;骨髓检查示增生性贫血;Ham 试验(一);尿蛋白(+)。诊断最可能是(分数:2.00)A.脾功能亢进B.急性白血病C.自身免疫性溶血性贫血D.再生障碍性贫血E.阵发性睡眠性血红蛋白尿18.患者女,26 岁。因高热、寒战、腰痛、尿呈酱油色 2 天来诊。检测红细胞 2010 12 L,
7、网织红细胞 050;Ham 试验(+);血红蛋白尿(+)。最适宜的处理方法是(分数:2.00)A.脾切除B.输压积红细胞C.输洗涤红细胞D.输血浆E.输新鲜全血19.患者女,41 岁。因厌食、恶心、黄疸 2 个月来诊。无出血倾向。查体:全身皮肤、黏膜黄染,肝脾不大。检测 Hb60gL,有少许球形红细胞;血清间接胆红素 45mgdl,直接胆红素正常;尿胆红素阴性,尿胆原阳性,尿潜血阴性。肝功能试验正常,是(分数:2.00)A.高铁血红蛋白还原试验异常B.抗人球蛋白试验阳性C.红细胞渗透脆性试验阳性D.血红蛋白电泳试验异常E.酸溶血试验阳性20.患者女,16 岁。因间断巩膜轻度黄染 8 年来诊。查
8、体:脾肋下 2 指。检测 Hb90gL;网织红细胞020,小球形红细胞 030。肝功能试验正常,是(分数:2.00)A.血红蛋白电泳试验异常B.抗人球蛋白试验阳性C.红细胞渗透脆性试验阳性D.酸溶血试验阳性E.高铁血红蛋白还原试验异常21.患者女,30 岁。因脱发、四肢关节痛半年来诊。查体:肝、脾均于肋下 2cm。检测 WBC7710 9 L,RBC1810 12 L,Hb60gL,PLT5010 9 L,网织红细胞 012;骨髓检查示增生性贫血;酸化血清溶血试验(一);尿蛋白(+)。诊断最可能是(分数:2.00)A.再生障碍性贫血B.急性白血病C.自身免疫性溶血性贫血D.脾功能亢进E.阵发性
9、睡眠性血红蛋白尿22.患者男,36 岁。有贫血家族史。诊断为贫血。查体:脾肋下 5cm。检测红细胞渗透脆性增加。诊断最可能是(分数:2.00)A.G 一 6 一 PD 缺乏症B.遗传性球形细胞增多症C.阵发性睡眠性血红蛋白尿D.自身免疫溶血性贫血E.海洋性贫血23.患者男,25 岁。因发现肝、脾大,间断右季肋部疼痛 12 年,疼痛加重 20 天来诊。查体:体温正常,巩膜黄染;肝肋下 2cm,脾肋下 67cm。检测白细胞 8510 9 L,血红蛋白 110gL,血小板 7410 9 L;网织红细胞 020,小球形红细胞 030;红细胞脆性增加;Coombs 试验(一);Ham 试验(一);尿胆原
10、(+),尿胆红素(一)。考虑患者诊断为(分数:2.00)A.原发性脾功能亢进B.微血管病性溶血性贫血C.慢性活动性肝炎D.自身免疫性溶血性贫血E.遗传性球形红细胞增多症24.患者女,22 岁。因反复皮肤紫癜、月经增多 2 年来诊。查体:巩膜黄染。检测 WBC5610 9 L,Hb70gL,PLT2010 9 L;网织红细胞 025;BT4 分,血块退缩不良。Coornbs 试验(+);骨髓检查示红系占 045,巨核细胞增多,以原幼、颗粒巨核细胞为主,产板巨核细胞少见。B 超提示脾轻度肿大。患者诊断最可能是(分数:2.00)A.急性白血病B.脾功能亢进C.特发性血小板减少性紫癜D.Evans 综
11、合征E.血栓性血小板减少性紫癜25.患者女,24 岁。因心悸、面色苍白 2 个月来诊。查体:巩膜轻度黄染,脾肋下 2cm。检测血红蛋白80gL,网织红细胞 012。若患者是自身免疫性溶血性贫血,下列试验中可能出现阳性结果的是(分数:2.00)A.蛇毒因子溶血试验阳性B.蔗糖水试验阳性C.Coombs 试验阳性D.酸溶血试验阳性E.热溶血试验阳性26.患者女,38 岁。因头晕、乏力、面色苍白 3 年,加重 5 天来诊。检测 WBC8710 9 L,Hb51gL,PLT12610 9 L;网织红细胞 030;Coombs 试验(+)。在查体时不可能出现的体征是(分数:2.00)A.巩膜轻度黄染B.
12、肝脾肿大C.Murphy 征(+)D.心尖部有 SME.浅表淋巴结肿大三、A3/A4 型题(总题数:1,分数:6.00)患者男,20 岁。自幼贫血,明显脾肿大。检测血红蛋白 72gL,红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)38;血清总胆红素 75molL,直接胆红素 7molL;红细胞渗透脆性试验示脆性增高,HbF 和 HbA 比例正常。(分数:6.00)(1).患者的诊断是(分数:2.00)A.不稳定血红蛋白病B.G 一 6 一 PD 缺乏症C. 海洋性贫血D. 海洋性贫血E.遗传性球形细胞增多症(2).患者疾病的遗传方式为(分数:2.00)A.常染色体显性遗传B.常染色体隐性遗传C.性染色体隐
13、性遗传D.性染色体显性遗传E.常染色体不全显性遗传(3).患者最佳的治疗方法是(分数:2.00)A.脾切除B.泼尼松+输血+脾切除C.口服泼尼松D.骨髓移植E.积极输血四、A3/A4 型题(总题数:2,分数:8.00)患者男,20 岁,云南籍。3 天前因发热自行口服磺胺嘧啶治疗,今日检测血红蛋白 50gL,网织红细胞015,红细胞形态正常。(分数:4.00)(1).考虑患者最可能的诊断是(分数:2.00)A.海洋性贫血B.G 一 6 一 PD 缺乏症C.骨髓病性贫血D.遗传性球形红细胞增多症E.阵发性睡眠性血红蛋白尿(2).患者检查高铁血红蛋白还原试验异常(+),下列治疗措施不正确的是(分数:
14、2.00)A.注意水电解质平衡B.如病情需要可继续服用磺胺类药物C.多数有自限倾向,轻者无须特殊治疗D.补足液体保证足够尿量E.糖皮质激素治疗患者在 5 月份进食新鲜蚕豆 10 粒后 2 天发病,表现为突发全身不适、乏力、低热、腹痛、呕吐。查体:重度贫血貌,重度黄疸。检测尿液是血红蛋白尿。(分数:4.00)(1).患者的诊断应是(分数:2.00)A.急性溶血性贫血B.自身免疫性溶血性贫血C.蚕豆病D.遗传性球形红细胞增多症E.血红蛋白病(2).患者饮食应注意(分数:2.00)A.禁食辛辣B.禁食蚕豆C.禁食生冷D.禁食糖类E.禁食肉食内科主治医师血液病学(专业知识)-试卷 34 答案解析(总分
15、:66.00,做题时间:90 分钟)一、A1 型题(总题数:13,分数:26.00)1.下列疾病能引起血管内溶血的是(分数:2.00)A.遗传性球形细胞增多症B.脾功能亢进C.地中海贫血D.异常血红蛋白病E.阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH) 解析:解析:PNH 是一种后天获得的红细胞膜异常引起持续性血管内溶血的疾病,因此选 E;而其余疾病均引起血管外溶血。2.脾切除是下列哪种疾病最有效的治疗方法(分数:2.00)A.海洋性贫血B.遗传性球形细胞增多症 C.阵发性睡眠性血红蛋白尿D.自身免疫性溶血性贫血E.重症再生障碍性贫血解析:解析:遗传性球形细胞增多症在脾切除后可获得即刻、完全、彻底的治愈效
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