DB22 T 3573-2023 局灶性运动障碍诊疗规程.pdf
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1、ICS 11.020 CCS C 05 DB22 吉林省地方标准 DB 22/T 35732023 局灶性运动障碍诊疗规程 Code of practice for focal movement disorder 2023-09-28 发布 2023-11-16 实施吉林省市场监督管理厅 发 布 DB22/T 35732023 I 前 言 本文件按照GB/T 1.12020标准化工作导则第1部分:标准化文件的结构和起草规则的规定起草。请注意本文件的某些内容可能涉及专利。本文件的发布机构不承担识别这些专利的责任。本文件由吉林大学提出。本文件由吉林省卫生健康委员会归口。本文件起草单位:吉林大学第一
2、医院、吉林大学中日联谊医院、吉林大学第二医院、长春市中心医院、吉林医药学院附属医院。本文件主要起草人:侯帅、孟红梅、邬巍、邱吉庆、常颖、张金男、陈秋惠、张颖、杨立彬、畅美季、佟丹、姜立刚。DB22/T 35732023 1 局灶性运动障碍诊疗规程 1 范围 本文件规定了局灶性运动障碍的诊断、治疗和档案管理。本文件适用于局灶性运动障碍诊疗。2 规范性引用文件 本文件没有规范性引用文件。3 术语和定义 下列术语和定义适用于本文件。3.1 运动障碍疾病 movement disorder 包括帕金森病、舞蹈病、肌张力障碍、震颤等,以随意运动调节功能障碍为主要表现,而肌力、感觉和小脑功能无异常的一类疾
3、病。3.2 肌张力障碍 dystonia 一种不自主、持续性肌肉收缩引起的扭曲、重复运动或姿势异常的综合征。4 诊断 4.1 病史采集 4.1.1 一般资料 主要包括以下内容:姓名;性别;年龄;民族;职业;文化程度;工作性质;联系方式;身份证号。4.1.2 现病史 DB22/T 35732023 2 主要包括以下内容:首发症状:诱发因素,部位,日期,加重缓解因素,症状特点,感觉诡计;进展症状:诱发因素,部位,日期,症状特点,加重缓解因素;首次诊断时间及用药,缓解程度。4.1.3 既往史 主要包括以下内容:内科疾病:高血压、糖尿病、甲状腺等;神经系统疾病;眼科疾病;药物接触史;外伤史;中毒史;吸
4、烟、饮酒史;生长发育史;生产缺氧窒息史;饮食习惯;家族史。4.2 体格检查 主要包括以下内容:意识觉醒程度,意识内容;颅神经;肌张力;肌力;腱反射;病理反射;共济运动;不自主运动(静止、行走、倒退行走、指令动作状态下局部症状区域不自主运动特点);步态。4.3 量表 宜使用以下量表进行测试:眼睑痉挛残疾指数(Blepharospasm Disability Index)适用于眼睑痉挛;Jankovic 评分量表(Jankovic Rating Scale)适用于眼睑痉挛;西多伦多痉挛性斜颈评分量表(Toronto Western Spasmodic torticollis Rating Scal
5、e)适用于颈部肌张力障碍;颅颈肌张力障碍问卷(Craniocervical Dystonia Questionnaire)适用于颅颈肌张力障碍;嗓音障碍指数(Voice Handicap Index)适用于喉部肌张力障碍;口下颌肌张力障碍问卷(Oromandibular Dystonia Questionnaire)适用于口下颌肌张力障碍;书写痉挛评分量表(Writers Cramp Rating Scale)适用于书写痉挛。4.4 辅助检查 DB22/T 35732023 3 4.4.1 脑部影像学检查 包括但不限于以下项目:头颅磁共振成像、头颅磁敏感加权成像。4.4.2 实验室检查 包括但
6、不限于以下项目:血常规、血涂片、异常红细胞形态、铜蓝蛋白、甲功八项、ANA抗体、抗O抗体、风湿三项、免疫五项、血沉。4.4.3 遗传学检查 包括但不限于以下项目:全外显子、线粒体基因组、动态突变、全基因组测序。4.5 临床诊断 4.5.1 病因 4.5.1.1 遗传性 主要有以下因素:常染色体显性遗传 常染色体隐性遗传 X 连锁隐性遗传 线粒体遗传 4.5.1.2 获得性 主要有以下因素:围产期脑损伤;感染:病毒性脑炎、昏睡性脑炎、亚急性硬化性全脑炎、HIV 感染、其他(结核、梅毒等);药物:左旋多巴、多巴胺受体激动剂、神经安定类药物(多巴胺受体阻断剂)、抗惊厥药、钙拮抗剂等;中毒:锰、钴、氰
7、化物、甲醇等;血管病:梗死、出血、动静脉畸形(包括动脉瘤)等;肿瘤:脑肿瘤、全身性肿瘤引起的远隔效应等;脑损伤:外伤、手术、电击伤等;免疫:系统性免疫病、自身免疫性脑炎等;功能性。4.5.1.3 特发性 在限定时间和条件下,尚无遗传性和获得性病因证据。4.5.2 症状变异 可分为以下几种:持续性:肌张力障碍几乎以同等程度持续存在。发作性:突然出现的肌张力障碍动作,通常由某种因素诱发,往往自发缓解。发作性运动诱发的运动障碍,由突然的动作诱发。发作性过度运动诱发的运动障碍,由跑步、游泳等持续运动诱发。DB22/T 35732023 4 发作性非运动诱发的运动障碍,可因饮用酒、茶、咖啡或饥饿、疲劳、
8、情绪波动等诱发。5 治疗 5.1 病因治疗 对于获得性局灶性运动障碍疾病,首选针对原发病治疗。5.2 A 型肉毒毒素注射治疗 局灶性运动障碍的首选对症治疗方法,见附录H。5.3 临床症状治疗 5.3.1 抗胆碱能药物、肌松剂、苯二氮类药物、抗多巴胺能药物适用于局灶性运动障碍疾病。5.3.2 多巴胺能药物适用于多巴胺反应性肌张力障碍。5.3.3 抗癫痫药适用于发作性运动障碍。5.4 脑深部电刺激手术治疗 适用于口服药物或A型肉毒毒素注射治疗效果不佳的局灶性运动障碍患者。5.5 支持和康复治疗 通过器械强化缓解技巧,达到物理治疗。亦可通过感觉训练、经颅磁刺激,生物反馈治疗等方式改善病情。6 档案管
9、理 宜建立电子档案,长期保存。DB22/T 35732023 5 A A 附 录 A(规范性)眼睑痉挛残疾指数 眼睑痉挛残疾指数(Blepharospasm Disability Index,BSDI)共包括走路、阅读、开车、购物、看电视、一般活动等6 个项目,每个项目均为0 分4 分,由患者自评,BSDI总分为24 分,评分越高患者日常生活与活动受到影响越大。眼睑痉挛残疾量表(BSDI)1、驾驶:0=对我不适用 1=无影响,2=轻微影响 3=中度影响;4=严重影响;5=残疾导致完全不能进行。2、阅读:0=对我不适用 1=无影响,2=轻微影响 3=中度影响;4=严重影响;5=残疾导致完全不能进
10、行。3、看电视:0=对我不适用 1=无影响,2=轻微影响 3=中度影响;4=严重影响;5=残疾导致完全不能进行。4、购物:0=对我不适用 1=无影响,2=轻微影响 3=中度影响;4=严重影响;5=残疾导致完全不能进行。5、行走:0=对我不适用 1=无影响,2=轻微影响 3=中度影响;4=严重影响;5=残疾导致完全不能进行。6、日常活动:0=对我不适用 1=无影响,2=轻微影响 3=中度影响;4=严重影响;5=残疾导致完全不能 进行。总评分:DB22/T 35732023 6 B B 附 录 B(规范性)Jankovic 评分量表 1)严重程度:0=无;1=仅在有外界刺激(如亮光、风、阅读、驾驶
11、等)时出现眨眼频率增加;2=轻度自发性眼睑抽动(无明显的痉挛),可被旁人观察到,但无功能受损;3=中度,可明显观察到的眼睑痉挛,轻度影响功能;4=严重的,丧失功能的眼睑痉挛,可累计其他面肌。2)频率:0=无;1=眨眼频率轻微增加;2=眼睑抽动,持续时间1 秒;3=眼睑痉挛,持续时间超过 1 秒,但行走时睁眼时间超过 50%4=行走时持续性闭眼,时间超过 50%,致功能性失明。DB22/T 35732023 7 C C 附 录 C(规范性)西多伦多痉挛性斜颈评分量表 本评分包括三部分内容,即斜颈严重性评分、生活障碍评分和疼痛严重程度评分。一斜颈严重性评分(总分=35)项目 评分选项 得分 A 最
12、大偏移 1.旋转(水平向左或向右)0=无 1=轻微(3/4 范围,68-90)2.侧倾(倾斜:向左或向右,排除肩的抬升,两眼连线与水平线的夹角)0=无 1=轻度(1-15)2=中度(16-35)3=重度(35)a.前倾 0=无 1=下颌轻度下倾 2=中度下倾(达到可动范围的 1/2)3=重度(下颌贴近胸)3.前 倾 或 后仰(a 或b)b.后仰 0=无 1=轻度颈后仰,下颌轻度上抬 2=中度后仰(达到可动范围的 1/2)3=重度(完全后仰至全部可动范围)4.侧向移位(向左或向右)0=无 1=有 5.前后移位(向前或向后)0=无 1=有 B 发作的持续情况(权重2)(包括两方面:一是整个检查过程
13、中头部偏离存在的时间,二是检查过程中头部偏离的相对强度)0=无 1=偶尔偏离(25%的时间,多为次最大程度)2=偶尔偏离(75%的时间,多为次最大程度)5=持续偏离(75%的时间,多为最大程度)DB22/T 35732023 8 C 感觉诡计的作用 0=完全缓解 1=部分或有限缓解 2=无效 D 肩膀上抬或向前移位(从正面观察肩膀上抬,从侧面观察肩膀向前移位)0=无 1=轻度(75%的时间)或严重(2/3 可动范围并间歇出现)3=严重并持续出现 E 运动范围(评估没有感觉诡计帮助下,头颈部从异常姿势经过中线到达正对侧的能力。三个方向都要评估,取受限 最严重者)0=可移动到正对侧 1=头部可移动
14、过中线,但不能完全到正对侧 2=头部勉强能到中线 3=头部能向正中线移动,但不能过中线 4=头部不能离开异常姿势 F 时间(没有感觉诡计帮助的情况下,患者维持头部在正位 10以内的时间,如果不能到达中线,则为4 分)(2 次努 力的平均值)(60 秒为上限)0=60 秒 1=46-60 秒 2=31-45 秒 3=16-30 秒 4=15 秒 二.生活障碍评分(总分=30)A 工作(工作或家务)0=没有困难 1=常规工作可以满意胜任,但略受斜颈影响 2=大多数活动不受影响,有些活动有困难但仍能努力完成 3=工作执行度下降;大部分活动受影响,都能做到,但部分活动完成不满意 4=不能从事主动或有偿
15、工作,但仍能完成一些家庭事务 5=不能完成家庭事务 B 日常生活能力(如吃饭、穿衣、个人内务等)0=没有困难 1=可以完成,但略受斜颈影响 2=大多数活动不受影响,有些活动有困难但是用简单技巧(trick)仍可完成 DB22/T 35732023 9 3=大部分活动受影响但仍能完成,不过需要费力的技巧(tricks)来帮助 4=所有活动均有障碍,有些不能完成或需要他人帮助 5=大多数个人内务需要依赖他人帮助 C 驾驶 0=没有困难(或从未驾驶)1=没有困难但受斜颈干扰 2=没有困难但需要技巧(tricks)来控制斜颈(包括用手扶脸、头以抵抗扭转力)3=只能短距离驾驶 4=由于斜颈通常不能驾驶
16、5=由于斜颈而不能自己驾驶,也不能长时间乘车 D 阅读 0=没有困难 1=可正常坐位阅读但受斜颈干扰 2=可正常坐位阅读但需使用技巧(tricks)来控制斜颈 3=可正常阅读但需费力控制斜颈,或不能够坐位阅读但可以别的姿势阅读(如躺 着)4=即使使用技巧(tricks),阅读也因扭转而受限 5=由于斜颈甚至不能阅读几个完整句子 E 看电视 0=没有困难 1=可正常坐位看电视,但受斜颈干扰 2=可正常坐位看电视,但需使用技巧(tricks)来控制扭转 3=可正常看电视但需费力控制扭转,或不能坐位看但可以别的姿势(如躺着)4=看电视由于头颈扭转而受限 5=由于扭转,看电视不能多于几分钟 DB22/
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