【医学类职业资格】神经内科主治医师-36 (1)及答案解析.doc

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1、神经内科主治医师-36 (1)及答案解析(总分：100.00，做题时间：90 分钟)一、简答题(总题数：18，分数：100.00)1.椎管内神经鞘瘤的临床表现有哪些? （分数：5.00）_2.如何诊断椎管内神经鞘瘤? （分数：5.00）_3.髓内肿瘤的临床表现有哪些? （分数：5.00）_4.如何诊断髓内肿瘤? （分数：5.00）_5.根据病理性质的差异，以下各病症的影像学特征有何不同? （分数：5.00）_6.先天性椎管内肿瘤如何分类? （分数：5.00）_7.椎管内脊索瘤的特征有哪些? （分数：5.00）_8.椎管内脊索瘤的治疗有哪些? （分数：5.00）_9.椎管内脓肿的诊断及鉴别诊断有

2、哪些? （分数：6.00）_10.椎管内脓肿如何治疗? （分数：6.00）_11.椎管内结核瘤的临床表现有哪些? （分数：6.00）_12.如何治疗椎管内结核瘤? （分数：6.00）_13.脊髓空洞症的病理分型及临床表现有哪些? （分数：6.00）_14.如何治疗脊髓空洞症? （分数：6.00）_15.松果体瘤的临床特点是什么? （分数：6.00）_16.副肿瘤综合征的分类有哪些? （分数：6.00）_17.副肿瘤综合征的临床特点有哪些? （分数：6.00）_18.软脑膜癌病的常见病因及临床特点有哪些? （分数：6.00）_神经内科主治医师-36 (1)答案解析(总分：100.00，做题时间：

3、90 分钟)一、简答题(总题数：18，分数：100.00)1.椎管内神经鞘瘤的临床表现有哪些? （分数：5.00）_正确答案：()解析：(1)椎管内神经鞘瘤病程大多较长，胸段者病史最短，颈段和腰段者较长，有时病程可超过 5年以上。肿瘤发生囊变或出血时呈急性过程。 (2)首发症状最常见者为神经根痛，其次为感觉异常和运动障碍。上颈段肿瘤的疼痛主要在颈项部，偶向肩部及上臂放射；颈胸段的肿瘤疼痛多位于颈后或上背部，并向一侧或双侧肩部、上肢及胸部放射；上胸段的肿瘤常表现为背痛，放射到肩或胸部；胸段肿瘤的疼痛多位于胸腰部，可放射到腹部、腹股沟及下肢。胸腰段肿瘤的疼痛位于腰部，可放射至腹股沟、臂部、大腿及小

4、腿部。腰骶段肿瘤的疼痛位于腰骶部、臀部、会阴部和下肢。 (3)以感觉异常为首发症状者占 20%，其可分感觉过敏和减退两类。感觉过敏表现为蚁行感，发麻、发冷、酸胀感、灼热；感觉减退大多为痛、温及触觉的联合减退。 (4)运动障碍为首发症状者占第 3位。因肿瘤的部位不同，可产生神经根性或束性损害致运动障碍，随着症状的进展可出现锥体束的功能障碍，因而瘫痪范围和程度各不相同。 (5)脊髓神经鞘瘤主要的临床症状和体征表现为疼痛、感觉异常、运动障碍和括约肌功能紊乱。感觉障碍一般从远端开始，逐渐向上发展，患者早期主观感觉异常，而检查无特殊发现，继之出现感觉减退，最后所有感觉伴同运动功能一起丧失。圆锥马尾部已无

5、脊髓实质，故感觉异常呈周围神经型分布，典型的是肛门和会阴部皮肤呈现马鞍区麻木。 (6)括约肌功能紊乱往往是晚期症状，表明脊髓部分或完全受压。2.如何诊断椎管内神经鞘瘤? （分数：5.00）_正确答案：()解析：因脊髓神经鞘瘤多发生于蛛网膜下隙，肿瘤生长较容易造成蛛网膜下隙堵塞，所以腰椎穿刺压颈试验，多表现为不同程度蛛网膜下隙梗阻。因蛛网膜下隙梗阻，使肿瘤所在部位以下脑脊液循环发生障碍，以及肿瘤细胞脱落，造成脑脊液蛋白含量增高。另外，因肿瘤在椎管内，一般较游离，故腰椎穿刺放出脑脊液后症状可以加重。这是由于椎管腔内动力学改变肿瘤加重压迫脊髓所致。 (1)脊柱平片直接征象是神经鞘瘤钙化斑阴影，较少见

6、，间接征象是指肿瘤压迫椎管及其邻近骨质结构而产生的相应改变，包括椎弓破坏、椎弓根间距离加宽，甚至椎弓根破坏消失、椎体凹陷或椎间孔扩大等。 (2)脊髓造影蛛网膜下隙完全梗阻率约占 95%以上，典型的呈杯口状充盈缺损。 (3)CT与 MRI难以作出确切诊断。肿瘤在 MRI T 1 加权图像上呈髓外低信号瘤灶，在 T 2 加权图像上呈高信号瘤灶，增强后扫描，实体性肿瘤呈均匀强化，囊性肿瘤呈环形强化，少数肿瘤呈不均匀强化。另视肿瘤所在解剖层次不同，出现相应的脊髓移位。3.髓内肿瘤的临床表现有哪些? （分数：5.00）_正确答案：()解析：(1)病史：脊髓胶质瘤的病史时间相差很大，最短的只有半个月，最长

7、达 10年以上，小儿平均病史为 9.5个月，而 40岁以上者平均病史达 5年之久。当有外伤、发热时可能会促使脊髓压迫症状加速发展。单纯从病史来说，不能鉴别脊髓内或脊髓外肿瘤。一般说来，圆锥和马尾部肿瘤的病史比颈、胸段脊髓者为长。 (2)首发症状：以疼痛最多见。引起疼痛的原因是多方面的，如肿瘤可压迫脊髓丘脑束的纤维，可侵及后角细胞，长肿瘤的脊髓可使相应的神经根和硬脊膜压向脊椎骨，局部脊髓可因肿胀缺血而引起疼痛。疼痛可较剧烈，可为单侧，也可为双侧，但往往不如神经鞘瘤所引起的疼痛强烈。如患者诉神经根性疼痛，其性质似灼痛、咬痛、刺痛或扭痛者，则应想到可能是后角细胞刺激所致。首发症状中运动功能障碍者占2

8、1%，感觉异常者占 18%，可以双侧不对称。临床上感觉异常包括感觉分离作为首发症状可能远比运动障碍来得早，但由于不易被患者所注意，等到出现运动障碍后才引起注意，括约肌功能紊乱作为首发症状却很少见。 (3)入院时的症状和体征：患者来院时大多数已有不同程度的肢体运动障碍，患者来院时有疼痛症状者达85%，诉肢体麻木或束带感者达 43%，有不同程度的排尿功能障碍为 52%，便秘者为 18%。大部分有明显锥体束征，但未发生瘫痪。有较明显肌萎缩者约占 1/3，从理论上讲脊髓内胶质瘤引起上神经元瘫痪不会产生典型的肌萎缩，但事实上却并不很少见，这可能是由于瘫痪后的失用引起，肿瘤压迫某些节段的脊髓神经，或由于疼

9、痛而使患者活动减少。相应部位的棘突压痛和腰部运动受限，比在脊膜瘤和神经鞘瘤等脊髓外肿瘤的病例少见。4.如何诊断髓内肿瘤? （分数：5.00）_正确答案：()解析：(1)细询问病史和反复核实存在的体征。 (2)实验室检查： 1)脑脊液细胞数：一般都在正常范围内，有的肿瘤伴随出血，脑脊液内有红细胞，有的髓内肿瘤表现脑脊液内淋巴细胞增多，有时可见游离的瘤细胞，转移癌可查到癌细胞，但阳性率并不高。脊髓肿瘤时脑脊液内蛋白质常增高，有的高达数千毫克。造成蛋白高的原因一般认为对肿瘤压迫造成脑脊液在椎管内循环梗阻有关。梗阻部位愈低则蛋白愈高，故马尾部肿瘤常使蛋白很高。蛋白高脑脊液颜色呈黄色，但细胞数正常，称蛋

10、白-细胞分离。 2)Queckenstedt试验：脊髓肿瘤位于腰椎穿刺的上方造成脊蛛网膜下腔不全梗阻，压颈试验表现为：上升和下降都很慢，特别是下降明显，如果脊蛛网膜下隙完全梗阻，则压颈试验不升，如果肿瘤位于腰椎穿刺部位以下腰骶部，压颈试验可完全通畅。高位肿瘤压腹试验，压力上升，低位肿瘤压腹试验多无改变。 (3)辅助检查： 1)脊柱 X线平片：直接征象为肿瘤钙化影像，在胶质瘤中很少见。间接征象是肿瘤压迫引起的椎管扩大，椎弓根间距离加宽或局部骨质腐蚀破坏，多个椎体内缘呈弧形吸收。一般征象包括脊柱侧弯、脊柱前突、脊柱裂等。但很多临床医生忽略脊柱 X线平片。 2)脊髓造影、磁共振及 CT扫描等先进手段

11、的应用，脊髓造影已很少采用，脑脊液动力学检查、脊髓椎管造影会加重病情。 3)CT、MRI 扫描：由于脊髓髓内肿瘤症状缺乏特异性，诊断主要依靠影像学检查。CT、MRI 问世前，常依靠脊柱平片和脊髓造影诊断，诊断既困难，又会加重病情。MRI 的出现使髓内肿瘤能够早期、简便、确实地得到诊断。5.根据病理性质的差异，以下各病症的影像学特征有何不同? （分数：5.00）_正确答案：()解析：(1)星形细胞瘤：常见于 1050 岁，占椎管内肿瘤的 6%8%，最常发生于颈段和胸段脊髓，多数为良性，约 7.5%。多数星形细胞瘤单独发生，型神经纤维瘤病常合并星形细胞瘤。MRI 常无特征性改变，T 1 示受累脊髓

12、广泛增粗，可以有高信号(出血)或低信号(囊变)混杂。T 2 常为高信号。增强后可见肿瘤强化，并可见到与水肿带的分界。部分星形细胞瘤无强化，生长越缓慢的肿瘤强化越不明显。肿瘤增强程度与病变区域血流增加和脊髓屏障破坏有关，也就是说与肿瘤良性程度有关。星形细胞瘤增强常不规则且呈多样性，肿瘤增强对活体组织检查和手术有帮助。邻近肿瘤的囊肿液清亮，囊壁为胶质细胞，而肿瘤内囊变囊液为血性或高蛋白液呈橙色。邻近肿瘤的囊变不强化提示为非肿瘤性囊变。星形细胞瘤可同时存在新鲜和陈旧出血，其影像学表现与出血时间有关。急性出血(3 日之内)T 2 像为低信号，37 日 T 1 像主要以高信号为主，T 2 像常为混杂信号

13、。 (2)室管膜瘤：好发年龄为 4050 岁，可发生于脊髓任何部位，以胸段和颈段最常见。影像学表现与星形细胞瘤有一定程度的区别，肿瘤上端及尾端合并囊变是常见的标志。但肿瘤内囊变少见，MRI 为较均匀强化，或混杂信号。部分病例肿瘤可突出至脊髓表面，甚至达蛛网膜下隙。 (3)血管网织细胞瘤：不常见，有报道占脊髓肿瘤的 2%。均发生在髓内，肿瘤好发于 3050 岁成人，男性多见。常发生于 vonHippelLindau病。vonHippel-Lindau 病中，5%合并脊髓血管网织细胞瘤，36%60%合并颅内血网织细胞瘤。髓内血管网织细胞瘤常合并脊髓空洞症。肿瘤多有囊，肿瘤有囊或病变上下脊髓增粗者占

14、 67%。影像学表现为囊性病变，壁上有结节，T 1 为边界清楚的低信号，T 2 为高信号，增强可见肿瘤结节明显强化。 (4)脂肪瘤：少见，可发生于脊髓内或终丝，T 1 、T 2 均为高信号，脂肪抑制像可鉴别出血或脂肪。 (5)转移癌：主要累及椎体或硬膜外组织，髓内转移癌少见。髓内转移癌占中枢神经系统转移癌的 1%。来源包括：肺癌、乳腺癌、淋巴瘤、结肠癌、头颈区肿瘤、肾上腺肿瘤等。以胸段最为常见，起病急，影像学示病变较局限，长 T 1 ，长 T 2 ，可见不规则强化。有些神经鞘瘤病例可发生于脊髓髓内，但比较少见。脊髓髓外神经鞘瘤也可累及数个脊髓阶段，应与髓内肿瘤鉴别，增强扫描有意义，特别是轴位扫

15、描，常常可见肿瘤通过椎间孔累及椎管外。6.先天性椎管内肿瘤如何分类? （分数：5.00）_正确答案：()解析：依据组织结构不同，先天性椎管内肿瘤分类如下。 (1)表皮样囊肿、皮样囊肿及畸胎瘤：囊肿可以发生在椎管内任何部位，但以胸腰段、脊髓圆锥和马尾多见。病变以硬背膜下层多见。此类肿瘤如果较小或无功能，通常无特异性临床表现。早期症状主要包括腰背部痛、双下肢运动感觉及腱反射异常。 (2)肠源性囊肿：是罕见的发育畸形病变，最常见于颈胸交界处，可发生在脊髓侧面、背面及髓内。可见于任何年龄组，男性居多，病变部位的相应的局灶性疼痛最为常见。 (3)椎管内蛛网膜囊肿：起源于蛛网膜，分为硬膜内蛛网膜囊肿和硬膜

16、外蛛网膜囊肿。前者常见于胸段脊髓的后方侧方，临床表现较大，症状体征严重性与临床病史之间无明显相关性。局部疼痛或神经根疼痛、感觉障碍或运动缺失等症状超半数，膀胱功能障碍是最常见的主诉。后者特征性表现似乎支持硬膜外囊肿均好发于硬背膜阻力较低区域。进行性肢体无力伴随下胸段或腹部疼痛，是其临床表现之一。 (4)椎管内脂肪瘤：是一种较少见的先天性肿瘤，通常合并其他先天性畸形。其生长缓慢，以肢体麻木及感觉性共济失调为常见症状。7.椎管内脊索瘤的特征有哪些? （分数：5.00）_正确答案：()解析：(1)椎管内脊索瘤是累及斜坡与骶尾部常见的硬膜外肿瘤，由胚胎残留或异位脊索形成这些肿瘤可以发生于沿脊柱中轴的任

17、何部位但以斜坡嘴侧和骶尾部最常见。 (2)脊索瘤可分为两个类型，即经典型和软骨型骶骨侵犯后，向前可侵入盆腔，向后可侵入椎管内，压迫马尾神经根，引起相应部位神经根受损症状。 (3)绝大多数椎管内脊索瘤在诊断之前往往经历了相关症状，数月至数年临床症状决定于肿瘤发生的部位。发生在骶尾部者，骶部肿瘤压迫症状出现较晚，常以骶尾部疼痛为主要症状，典型症状是慢性腰腿疼，持续性夜间加重。病史可长达 0.51 年；肿瘤较大时，肿块向前挤压盆腔器官压迫骶神经根，引起大小便失控和排尿困难及其下肢与臀部麻木或疼痛肿块，可产生机械性梗阻引，起小便障碍和大便秘结。发生在椎管其他部位者，以相应部位局部疼痛为常见症状。骶管脊

18、索瘤临床上查体时可见骶部饱满，肛诊可触及肿瘤呈圆形光滑有一定弹性。缓慢生长的肿瘤包块多数向前方膨胀生长，临床不易发现只有在晚期，当肿瘤向后破入臀肌、骶棘肌或皮下才被发现，下腹部也可触及肿块。肛门指诊是早期发现骶骨肿瘤的常规检查尤其是久治不愈的慢性下腹疼痛患者怀疑有骶骨肿瘤时肛门指诊尤为重要。8.椎管内脊索瘤的治疗有哪些? （分数：5.00）_正确答案：()解析：(1)单纯以手术治疗很难治愈脊索瘤。因为起源于骨的肿瘤，通常就排除了全切除的可能性，即使在肿瘤根治性切除后，肿瘤复发率仍很高。术前对脊索瘤的上述特征应该充分考虑以便拟定适宜的手术方案。平均来看，在第 1次手术治疗及放疗后 23 年便产生

19、第 1次复发。虽然有极少数作者报告脊索瘤术后最短者 1个月内即可以复发，究其主要原因，可能是残余的微小肿瘤进行性生长有关。 (2)根治性手术切除在治疗脊索瘤过程中起主要作用，肿瘤部位决定手术入路。没有一种手术入路适用于所有脊索瘤患者。颅颈交界区脊索瘤可通过侧方前方或后方入路获得适当的切除骶管脊索瘤主要通过后方入路，由于盆腔结构复杂血供丰富，肿瘤呈浸润性难以全切除骶 3以下肿瘤切除时，可保留骶 3神经，术后可保留排尿及射精功能。侵及骶 1者可行全骶骨切除，人工骨盆置换术中对盆腔大血管一定要仔细保护，并防止术中大出血引起失血性休克。 (3)术后放疗常有不同的结果。对于分块切除肿瘤或非根治性切除者绝

20、大多数术后需辅以放疗，然而脊索瘤对放疗不敏感因此术后放疗的理想剂量一直是临床敏感的话题。某些研究者认为，高剂量放疗和生存期长短之间无相关性。9.椎管内脓肿的诊断及鉴别诊断有哪些? （分数：6.00）_正确答案：()解析：椎管内脓肿以硬脊膜外脓肿最为常见，硬脊膜下脓肿和软脊膜下脓肿极罕见。 (1)诊断：化脓性感染病史，起病急，有发热、寒战、白细胞升高，甚至败血症的症状，数小时或数日内出现严重的局限性胸背部疼痛、叩痛及局部皮肤红肿、凹陷性水肿，应考虑到本病；腰椎穿刺出现脓液是确诊的直接证据；脊髓造影可见椎管内梗阻并有充盈缺损；MRI 示病变呈长 T 1 、长 T 2 。 (2)鉴别诊断：急性横贯性

21、脊髓炎，无化脓性感染，无棘突压痛或不明显，脑脊液无色清亮；脊柱结核，既往有腰痛病史，脊柱平片可见骨质改变；椎管内转移癌：发病年龄大，有其他部位的原发灶，全身情况差，可有贫血。10.椎管内脓肿如何治疗? （分数：6.00）_正确答案：()解析：(1)硬脊膜外脓肿的治疗效果与治疗时机有密切的关系，应在早期出现完全性截瘫以前作出诊断并治疗，一旦延误出现完全截瘫则治疗效果极为不佳。因此，一旦诊断应紧急手术。手术的目的在于清除脓液和肉芽组织，解除对脊髓的机械压迫，并作充分引流。手术时应切除病变部位的椎板，椎板切除范围上下应达到正常硬脊膜，侧方应尽量宽，但不要损伤关节面，目的为充分引流。伤口局部应用抗生素

22、。 (2)硬脊膜下脓肿应立即实行椎板切除术，术中可见脓液穿破硬脊膜流出或切开硬脊膜后脓液流出，清除脓液并局部及全身应用抗生素。 (3)脊髓内脓肿应在全身应用大剂量抗生素的条件下做椎板切除术、脓肿引流术。11.椎管内结核瘤的临床表现有哪些? （分数：6.00）_正确答案：()解析：椎管内结核瘤多见于儿童或青年，男女性别的发病率无明显差别。病程发展较快，但比化脓性硬脊膜外脓肿相对缓慢，一般为 6个月，很少超过 1年。80%以上的患者有肺结核或肺外其他结核病史，对脊髓的压迫多表现为亚急性或慢性的过程，硬膜外结核球常有背痛或神经根刺激症状，脊髓内结核球很少引起疼痛症状，脊髓压迫症状以病灶以下平面肢体瘫

23、痪、麻木和大小便障碍为常见。脑脊液蛋白含量增高，细胞数正常或轻度增高，氯化物降低或正常。红细胞沉降率加快，动力学试验呈完全性梗阻。12.如何治疗椎管内结核瘤? （分数：6.00）_正确答案：()解析：临床诊断一旦确定，即应在全身抗结核治疗的同时积极进行手术治疗。硬脊膜外结核瘤由于未侵犯到脊髓，手术预后良好。对病灶粘连紧密不易分离者，不应勉强分离，以避免损伤正常脊髓组织，若能将结核球行部分切除，且不缝合硬脊膜，使尚未受侵犯的脊髓组织从受压迫中解脱出来，再加以抗结核治疗，控制结核病灶的发展，并促进病灶的吸收与消散，部分患者也可获得一定的治疗效果。手术后应进行正规的抗结核治疗，抗结核药物的应用一般不

24、宜短于 34 周。13.脊髓空洞症的病理分型及临床表现有哪些? （分数：6.00）_正确答案：()解析：(1)病理分型：依照病理状况分为：交通性脊髓空洞症，即脊髓空洞与第四脑室、蛛网膜下隙脑脊液相交通，常合并小脑扁桃体下疝型与型畸形；非交通性脊髓空洞症，空洞与脑脊液循环通路不相交通。 (2)临床表现：有三方面，症状的程度与空洞发展早晚有很大关系。一般病程进展较缓慢，早期出现的症状多呈阶段性分布，最先影响上肢。 1)感觉症状：痛温觉因脊髓丘脑纤维中断而丧失，而由于后柱早期不受累，轻触觉、震颤觉和位置觉相对保留，属本病特征，称节段性分离性感觉障碍。可有深部痛，累及肩臂。累及后索时，则出现相应深感觉

25、障碍。 2)运动症状：病变扩展到前角细胞引起运动神经元破坏，相应肌肉瘫痪、萎缩，肌张力减低，肌纤维震颤和反射消失。手内在肌受累一般最早，上行到前臂、上臂及肩带。手部肌肉受累严重可出现爪形手畸形。病变累及侧索，下肢可有对称或非对称性痉挛性轻瘫，反射亢进，跖反向伸性。晚期可出现 Horner征，是伤及中央外侧细胞柱内交感神经元所致。 3)自主神经损害症状：病损相应节段、肢体与躯干皮肤可有分泌异常，多汗或无汗症是分泌异常的唯一体征。通常角膜反射亦可减弱或消失，因神经营养性角膜炎可导致双侧角膜穿孔。奇异的泌汗现象是遇冷后排汗增多，伴有温度降低、角化过度、指甲粗糙、变脆。有时出现无痛性溃疡。由于痛觉、温

26、觉消失，易发生烫伤与碰、创伤。晚期患者出现大小便障碍和反复性泌尿系感染。14.如何治疗脊髓空洞症? （分数：6.00）_正确答案：()解析：一般治疗采用神经营养药物，过去曾试用放射治疗，但疗效皆不确切。脊髓空洞症诊断后应采取手术治疗，但目前尚缺乏公认的统一的手术方式。手术治疗可分为两部分，一部分是进行颅颈交界区的骨性和膜性减压，矫治畸形，防止病情继续发展或恶化；对脊髓空洞症有较好的治疗效果；另一部分是空洞分流术，即作空洞造瘘或置管分流，解除空洞对脊髓的压迫以缓解症状或防止病情进展，对解除脊髓空洞症状有较好效果。15.松果体瘤的临床特点是什么? （分数：6.00）_正确答案：()解析：(1)松果

27、体瘤又称性早熟综合征；早熟性生殖器巨体综合征系指松果肿瘤引起的促性腺激素及性激素分泌增多(松果体的分泌功能上与腺垂体有拮抗作用)。常见的肿瘤有：成松果体细胞瘤、松果体细胞瘤、成胶质细胞瘤、畸胎瘤、生殖细胞瘤、精原细胞瘤、星形细胞瘤等约占颅内肿瘤的 1%以下，多见于男孩。(2)松果体瘤好发于儿童，1/3 患者有性早熟；肿瘤压迫症状可有头痛呕吐；侵犯下丘脑出现尿崩症或其他下丘脑的神经精神症状神经系统，症状主要为两眼上视不能、动眼神经麻痹，使眼球运动障碍，共济失调瞳孔反射改变、包括阿罗瞳孔、嗜睡等。 (3)肿瘤压迫四叠体出现瞳孔散大，两眼球同向上视与下视运动障碍称为四叠体综合征。还可引起小脑性共济失

28、调，内分泌症状有性早熟表现的特征，有时因肿瘤累及三脑室引起自主神经障碍如肢端青紫。16.副肿瘤综合征的分类有哪些? （分数：6.00）_正确答案：()解析：(1)副肿瘤综合征累及中枢神经系统：包括小脑变性(PCD)副肿瘤性、脑脊髓炎、边缘叶性脑炎、脑干炎、亚急性小脑变性、僵人综合征、运动神经元综合征等。 (2)累及周围神经：少见，包括亚急性感觉神经元病、亚急性自主神经病、急性感觉运动神经病、副肿瘤性周围神经血管炎等。 (3)累及神经-肌肉接头及肌肉：Lambert-Eaton 肌无力综合征、皮肌炎、多发性肌炎及急性坏死性肌病等。17.副肿瘤综合征的临床特点有哪些? （分数：6.00）_正确答案

29、：()解析：(1)多数患者的周围神经系统(PNS)症状出现于肿瘤之前，可在数年后才发现原发性肿瘤。 (2)亚急性起病数天至数周症状发展至高峰而后症状、体征可固定不变，患者就诊时多存在严重的功能障碍或劳动能力丧失。 (3)PNS的特征性症状包括小脑变性、边缘叶脑炎等，均提示副肿瘤性。小脑变性患者除眩晕、复视及共济失调，可出现轻度跖反射伸性。 (4)脑脊液细胞数增多，蛋白和 IgG水平升高，电生理检查可见相应的周围神经或肌肉病变。 (5)患者血清和 CSF中可检出五种与本综合征有关的主要抗体。 1)抗-Hu 抗体(抗神经元抗体)，与副肿瘤性脑脊髓炎有关。 2)抗-Yo 抗体，是特异性抗小脑 Pur

30、kinje细胞抗体(anti-Purkinjecell anti body，APCA)与副肿瘤性小脑变性和生殖系统或妇科肿瘤有关。 3)抗-Ri 抗体(抗神经元骨架蛋白抗体)，与副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛和乳腺癌相关。 4)癌症相关性视网膜病(CAR)抗体。 5)抗电压门控钙通道抗体，见于 LEMS及僵人综合征(SMS)患者前三种抗体具有相当的特异性可证实癌肿的存在，使医生针对相关的器官进行检查。18.软脑膜癌病的常见病因及临床特点有哪些? （分数：6.00）_正确答案：()解析：软脑膜癌病常见病因：胃癌、肺癌、乳腺癌、恶性淋巴瘤、恶性黑素瘤、胰腺癌；临床特点如下。 (1)其是恶性肿瘤弥漫性或多灶性软脑膜播散或浸润，为中枢神经转移瘤的一种特殊分布类型。 (2)本病常发生于原发灶确诊后数月、数年。 (3)好发于中老年，性别差异不明确。多呈亚急性起病，卧床进展快。 (4)软脑膜癌病主要表现为脑、脑神经、脊神经根受损三组症状。50%患者的首发症状为脑部病变，如头痛、呕吐、眼底水肿、脑膜刺激征、精神症状、癫痫发作等；12 对脑神经均可受损，但以第对脑神经受损最为常见，如视力丧失、眼肌麻痹、听力和前庭功能障碍等；脊神经症状常见有腰骶部疼痛向双下肢放射、四肢无力伴感觉异常、瘫痪、腱反射减弱或消失、大小便失禁等。有的患者表现为 Fisher综合征。