颅咽管瘤.ppt
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1、颅咽管瘤,颅咽管瘤,概述 从胚胎期颅咽管的残余组织发生、生长缓慢、良性先天肿瘤;占鞍区占位50%,约2/3患者发病年龄小于20岁,男多于女;颅咽管瘤大体病理表现可分为囊性、实性和囊实混杂三种,多伴有囊壁钙化,且以鞍上病变为主,几乎不侵及鞍底。94-95%的颅咽管瘤多位于鞍上和鞍内,单纯位于鞍内仅占5-6%。,颅咽管瘤,临床表现: 颅内压增高(鞍上生长 第三脑室 室间孔闭塞致脑积水) 视力视野障碍 垂体功能低下(鞍内型多见,垂体前叶受压,生长激素、促性腺激素分泌不足;垂体后叶储存ADH、催产素) 下丘脑损害(尿崩ADH、体温调节失常等),颅咽管瘤,CT:颅咽管瘤囊性部分为低密度,实性部分多为等密
2、度;最有诊断意义的是颅咽管瘤周边”蛋壳样”高密度钙化,颅咽管瘤内钙化发生率为90%,颅咽管瘤很少侵袭鞍底骨质。 增强:囊壁及实性成分轻中度强化,囊液无强化。,颅咽管瘤,MRI表现亦多种多样,主要取决于内容物成分。 囊性:囊液内含有胆固醇、角蛋白、血液,呈短T1短T2; 实性及囊实混杂:实性部分多呈等T1等/长T2; 少数含钙化、角质蛋白或散在骨小梁的病灶在T1 WI及T2WI均呈低信号; 增强:囊性及囊实混杂:囊性部分常见边缘强化,囊内不强化。(原因:瘤细胞周围间质微血管最多,许多微血管分布在沿肿瘤边缘的柱状基底细胞,而在中间网状星形细胞层微血管少见,钙化和小囊集中区域无微血管。),颅咽管瘤,
3、CT:鞍上可见散在结节钙化,囊性肿瘤呈低密度,囊肿上呈弧形钙化,增强可见囊肿壁部分强化缘,颅咽管瘤,鞍旁颅咽管瘤: a.T1:右侧鞍旁囊实性肿瘤,囊呈低信号,实呈稍高信号,边欠清; b.T1增强:囊壁环状强化,实性部分未见明显强化; c.T2:囊高信号,内见数条扭曲细线状影。,图4造釉细胞型颅咽管瘤。 a)T1:肿瘤位于鞍内及鞍上,呈囊实性,囊呈低信号,实呈等信号,边界清; b)T2:病灶囊高,实等,肿瘤突入三脑室伴脑积水(箭头); c)增强,沿囊壁可见点状强化(黑箭),实性部分呈明显不均匀强化(白箭),鞍上毛细胞星形细胞瘤(PA),多见于小脑,发生于鞍区的PA相对少见。鞍区PA多起源于视交叉
4、、下丘脑和三脑室底部,发现时肿瘤均较大,起源难以确定,平均直径约4cm,表现为欠规则分叶状肿块。多见于儿童及青少年,属 WHO I 级,预后良好,10年生存率可高达94%。多数学者认为手术完全切除是治疗PA根本的方法。 临床症状:儿童:发育低下。青少年:视力障碍、颅压增高表现。绝大多数不伴有内分泌症状。,相同点:两者发病年龄均多见于儿童,影像学表现都可为囊实性或实性,且增强扫描均为明显不均匀强化。不同点:鞍区PA多以实性成分为主伴有囊变,而颅咽管瘤则以囊性成分居多;鞍区PA钙化少见,颅咽管瘤却以钙化为其特征,有2 /3病例可见钙化;鞍区PA可表现为与周围组织分界不清,颅咽管瘤多分界清楚。CT显
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