颅咽管瘤.ppt

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1、颅咽管瘤,颅咽管瘤,概述 从胚胎期颅咽管的残余组织发生、生长缓慢、良性先天肿瘤；占鞍区占位50%，约2/3患者发病年龄小于20岁，男多于女；颅咽管瘤大体病理表现可分为囊性、实性和囊实混杂三种，多伴有囊壁钙化，且以鞍上病变为主，几乎不侵及鞍底。94-95%的颅咽管瘤多位于鞍上和鞍内，单纯位于鞍内仅占5-6%。,颅咽管瘤,临床表现： 颅内压增高（鞍上生长 第三脑室 室间孔闭塞致脑积水） 视力视野障碍 垂体功能低下（鞍内型多见，垂体前叶受压，生长激素、促性腺激素分泌不足；垂体后叶储存ADH、催产素） 下丘脑损害（尿崩ADH、体温调节失常等）,颅咽管瘤,CT：颅咽管瘤囊性部分为低密度，实性部分多为等密

2、度；最有诊断意义的是颅咽管瘤周边”蛋壳样”高密度钙化，颅咽管瘤内钙化发生率为90%，颅咽管瘤很少侵袭鞍底骨质。 增强：囊壁及实性成分轻中度强化，囊液无强化。,颅咽管瘤,MRI表现亦多种多样，主要取决于内容物成分。 囊性：囊液内含有胆固醇、角蛋白、血液，呈短T1短T2； 实性及囊实混杂：实性部分多呈等T1等/长T2； 少数含钙化、角质蛋白或散在骨小梁的病灶在T1 WI及T2WI均呈低信号； 增强:囊性及囊实混杂：囊性部分常见边缘强化，囊内不强化。（原因：瘤细胞周围间质微血管最多，许多微血管分布在沿肿瘤边缘的柱状基底细胞，而在中间网状星形细胞层微血管少见，钙化和小囊集中区域无微血管。）,颅咽管瘤,

3、CT:鞍上可见散在结节钙化，囊性肿瘤呈低密度，囊肿上呈弧形钙化，增强可见囊肿壁部分强化缘,颅咽管瘤,鞍旁颅咽管瘤： a.T1：右侧鞍旁囊实性肿瘤，囊呈低信号，实呈稍高信号，边欠清； b.T1增强：囊壁环状强化，实性部分未见明显强化； c.T2：囊高信号，内见数条扭曲细线状影。,图4造釉细胞型颅咽管瘤。 a)T1：肿瘤位于鞍内及鞍上，呈囊实性，囊呈低信号，实呈等信号，边界清; b）T2：病灶囊高，实等，肿瘤突入三脑室伴脑积水(箭头）； c)增强，沿囊壁可见点状强化(黑箭)，实性部分呈明显不均匀强化(白箭),鞍上毛细胞星形细胞瘤（PA）,多见于小脑，发生于鞍区的PA相对少见。鞍区PA多起源于视交叉

4、、下丘脑和三脑室底部，发现时肿瘤均较大，起源难以确定，平均直径约4cm，表现为欠规则分叶状肿块。多见于儿童及青少年，属 WHO I 级，预后良好，10年生存率可高达94%。多数学者认为手术完全切除是治疗PA根本的方法。 临床症状：儿童：发育低下。青少年：视力障碍、颅压增高表现。绝大多数不伴有内分泌症状。,相同点：两者发病年龄均多见于儿童，影像学表现都可为囊实性或实性，且增强扫描均为明显不均匀强化。不同点：鞍区PA多以实性成分为主伴有囊变，而颅咽管瘤则以囊性成分居多;鞍区PA钙化少见，颅咽管瘤却以钙化为其特征，有2 /3病例可见钙化;鞍区PA可表现为与周围组织分界不清，颅咽管瘤多分界清楚。CT显

5、示钙化敏感，因此MR结合CT检查对于两者的鉴别诊断是十分必要的。,图1鞍区毛细胞星形细胞瘤。 a)T2示鞍区不规则高信号肿块影(箭），瘤周无水肿; b) T1示肿瘤呈等信号(箭); c)增强示肿瘤实质明显强化; d)矢状面增强扫描示肿瘤突入垂体窝，垂体信号不能辨认,图2鞍区毛细胞星形细胞瘤。 a) T2示鞍区类圆形囊实性肿块影(箭)，囊性部分呈高信号，实性部分呈等-稍高信号，幕上脑积水; b）Tra增强：肿瘤呈壁结节型强化，囊壁无明显强化; c）Cor增强：肿瘤壁结节样强化，海绵窦结构清晰。,生殖细胞瘤,鞍上该肿瘤以女性多见，多有内分泌紊乱，常累及下丘脑、漏斗，临床可出现中枢性尿崩； CT：等

6、/稍高密度，一般无钙化，显著均质强化； MRI:等/长T1信号，等或稍长T2信号，边界清楚，但冠状位或矢状位MR多能与垂体腺分开。 增强：多呈均质性强化。肿瘤生长快，若肿瘤向松果体区或基底节区方向生长，支持生殖细胞瘤。 实验室检查:可有甲胎蛋白(AFP)和(或)-人绒毛膜促性腺激素升高。,恶性生殖细胞瘤：T2鞍上实性不均匀等信号，突入侧脑室，幕上梗阻性脑积水。蝶鞍未见扩大，垂体信号正常。增强明显强化。,垂体瘤,成年人多见，有功能、无功能两类，多位于鞍内，以鞍内生长为主，CT 或 MRI冠状 而呈“束腰征”该征象具有特异性(占69%)。 间接征象：局部膨隆，垂体柄稍偏移、鞍底骨质变薄或受侵犯，

7、结合临床病史(内分泌改变)和MRI征象，可诊断。,T1+C:鞍内及鞍上实性占位，蝶鞍扩大，鞍底下陷，正常垂体信号消失，肿块呈明显均匀强化。,鞍区脑膜瘤,多见成人，发生于鞍区的脑膜瘤约占鞍区占位的2% ；CT：较均匀、等或高密度；MRI:TlWI等/稍低信号，T2WI等/稍高信号，信号较均匀一致, 囊变少见；增强：CT或MR表现明显均匀强化。“脑膜尾”征是其较为特征性表现。,Rathke囊肿,Rathkes囊肿位于垂体前后叶之间，突出鞍隔呈葫芦样生长，囊内的液体可为黏液、胶样物质或血清。CT：平扫为低密度影，边界清晰；MR：信号多样，最常见的为长T1、长T2信号；增强：小的Rathkes囊肿增强

8、后囊壁无强化，但较大的Rathkes囊肿增强后可见囊壁强化，文献认为该强化部分可能为受压变形的垂体。,T1鞍内占位，突向鞍上，呈均匀等信号，蝶鞍扩大。增强扫描呈周围环形强化，为正常垂体强化。,脊索瘤,脊索瘤好发于骶尾部和鞍区，鞍区以蝶枕联合为中心生长，分界清晰，膨胀性骨质破坏明显，来源于骨髓的成浆细胞; CT：内见多发钙化的混杂密度影；MR：T2WI上瘤内可见条索状分隔，视交叉结构多显示清楚;增强：病灶内见弓环样、网格样强化。,转移瘤,垂体转移瘤中最为常见是肺癌和乳腺癌。 转移途径主要有四种： 经动脉垂体后叶种植转移； 经漏斗扩散； 直接蔓延； 经软脑膜蔓延。,由于垂体前叶血供主要是来自下丘脑漏斗部的血管供血，而垂体后叶动脉血液直接来自颈内动脉，因此垂体转移瘤好发于垂体后叶（神经垂体）。垂体转移肿瘤中约52%累及神经垂体，27%的累及垂体前后叶，单纯累及腺垂体占21%。垂体转移瘤常引起垂体柄增大，这一点不同于垂体腺瘤。转移瘤生长速度快，侵袭、破坏蝶鞍，而巨大垂体腺瘤生长速度较慢，压迫蝶鞍，使垂体窝重塑。 脑内转移灶、沿软脑膜蔓延、扩散 是垂体内转移瘤诊断重要线索。,