完全性大动脉转位护理查房.ppt
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1、一例关于大动脉转位的护理查房,大动脉转位定义:,大动脉转位是指主动脉和肺动脉对调位置,而左右心房心室的位置,以及心房与心室的关系都不变。,疾病简介:,完全性大动脉转位是新生儿期最常见的紫绀型先天性心脏病,发病率为0.20.3约占先天性心脏病总数的5%7%,居紫绀型先心病的第二位,男女患病之比为24:1。 患有糖尿病母体的发病率较正常母体高达11.4倍,妊娠初期使用过激素及抗惊厥药物的孕妇发病率较高。糖尿病母体:正常母体11.4 : 1,病理解剖:,指主动脉和肺动脉对调位置,主动脉瓣不像正常在肺动脉瓣的右后而在右前,接右心室;而肺动脉瓣在主动脉瓣的左后,接左心室 。,病理生理,静脉血回右房、右室
2、后出主动脉又到全身,而氧合血由肺静脉回左房、左室后仍出肺动脉进肺,使体循环与肺循环各走各路而失去循环互交的生理原则,其间必须有房缺、室缺或动脉导管未闭的交换血流,患婴方能暂时存活。 两个隔绝的循环系统:右心房右心室主动脉全身体静脉右心房;左心房左心室肺动脉肺肺静脉左心房。,形态分型:,一、完全性大动脉转位并室间隔完整 青紫、缺氧严重。 二、完全性大动脉转位合并室间隔缺损 青紫减轻、但肺血增多、易心力衰竭。 三、完全性的动脉转位合并室间隔缺损及肺动脉狭窄,根据并存的心脏血管畸形,形态分型 型 室间隔完整但伴有房间隔缺损或卵圆孔未闭(可能有动脉导管未闭),约占50左右。 型 伴室间隔缺损(可能有卵
3、圆孔未闭或动脉导管未闭),约占25。 型 伴肺动脉狭窄及或室间隔缺损(可能有卵圆孔未闭或动脉导管未闭),约占10。 型 伴室间隔缺损及肺血管阻塞性病变或其他畸形,约占15。,临床表现,以呼吸困难、紫绀、进行性心脏扩大和早期出现心力衰竭为主。因病变类型不同,肺充血程度和体肺循环血液分流量多寡不同,症状及其出现时间也不同。,临床表现,型 婴儿出生时或数日内即出现缺氧、紫绀、气急、酸中毒和心力衰竭,可听到收缩期喷射性杂音。常在出后数日内死于严重低氧血症。 型 出现症状较迟,在出生后数周或数月内出现气急、紫绀和充血性心力衰竭室间隔缺损巨大者体肺循环分流量多,心脏扩大,肝脏肿大,在胸骨左下缘常有粗糙的全
4、收缩期或喷射性收缩期杂音。 型 并有肺动脉瓣、瓣环或瓣下狭窄者肺血流量减少,肺高压和肺血管阻塞性病变延迟发生,出现症状较晚,临床表现与法乐四联症相似,有紫绀、缺氧和酸中毒,但心力衰竭少见。 型 一般在1岁以后因肺动脉高压出现肺血管阻塞性病变,呈现呼吸困难,心力衰竭和进行性紫绀,除有收缩期杂音外,肺动脉瓣第2音常亢进。,辅助检查,胸片检查: CT: 确定形态学心室;确定房事连接;判断大动脉的位置及起源;观察合并畸形。 MR:确定两大动脉与左右心室的连接关系异常错位。明确房室位置及连接关系。判断两大动脉的空间位置关系。,治疗措施,(一)内科治疗 新生儿一旦确诊,立即应用前列腺素E1静脉滴注,治疗剂
5、量为0.1ug/(kgmin)若见效果,可维持24小时或数日保持动脉导管开放,血氧饱和度升高,紫绀减轻,另外控制心力衰竭,纠正缺氧、酸中毒,为进一步治疗创造条件。,治疗措施,(二)手术治疗 手术适应证 (1)生后即有严重紫绀、心力衰竭、不能耐受纠治性手术时,可急诊行气囊导管撑裂房隔术。如果手术失败,紫绀不减轻,血氧饱和度提高不满意和心力衰竭仍不能控制,可施行部分房间隔切除术。 (2)伴室间隔缺损的大动脉错位,内科治疗不能控制充血性心力衰竭,应在生后12日施行肺动脉环扎术。 (3)大动脉错位伴肺动脉狭窄,施行体肺动脉分流术。 (4)生存的病孩在6月1岁,则可施行纠治术。,并发症及预后,1.完全性
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