【医学类职业资格】内分泌疾病-2及答案解析.doc

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1、内分泌疾病-2 及答案解析(总分：28.00，做题时间：90 分钟)一、A2 型题(总题数：4，分数：4.00)1.男婴，1 岁。生后常便秘、腹胀、少哭。体检：36.0，四肢稍凉，皮肤粗糙，毛发枯黄、稀疏，心率72/min，腹部膨隆脐疝。四肢粗短，唇厚，舌大。最可能的诊断是 A先天性甲状腺功能减低 B21三体综合征 C苯丙酮尿症 D粘多糖病 E软骨发育不良（分数：1.00）A.B.C.D.E.2.一足月新生儿，生后第 2 天出现黄疸，至第 3 周仍有黄疸，小儿少哭，吃奶少，便秘。测血 T450 nmol/L，TSH30U/ml 诊断先天性甲状腺功能减低。关于该患儿的可能发病机制哪项不可能 A下

2、丘脑及垂体先天缺陷 B甲状腺缺如 C甲状腺组织减少 D甲状腺激素合成障碍 E甲状腺对 TSH 刺激反应降低（分数：1.00）A.B.C.D.E.3.男婴，4 个月。不会独坐，逗引不笑，经常便秘，少哭，皮肤粗糙，鼻粱低平，表情呆滞，哭声嘶哑。初步诊断为甲状腺功能减低症。请问下列哪项检查不合适 A血清 T3、T 4 B甲状腺 I131吸收率测定 C腕部摄片了解骨龄 D膝部摄片了解骨龄 E血清 TSH（分数：1.00）A.B.C.D.E.4.男婴，1 岁，腹胀、便秘、反应低下、少哭、多睡 11 个月来就诊。体检：T36.0，四肢稍凉，皮肤粗糙。毛发枯黄稀疏。眼距宽，唇厚舌大，身长 70 cm，表情呆

3、滞，哭声嘶哑，心率 72/min，心音低钝。有脐疝。此患儿最可能的诊断是 A骨发育不良 B粘多糖病 C甲状腺功能减低症 D苯丙酮酸尿症 E染色体病（分数：1.00）A.B.C.D.E.二、A3 型题(总题数：7，分数：10.00)患儿，女，10 个月。因生后活动少，少哭，进食少，便秘来就诊。查体：头发稀少而干枯，发际较低，轻度贫血，眼睑浮肿，心率 85/min，腹膨有脐疝。（分数：1.00）(1).以下哪项体征符合此患儿（分数：0.50）A.方颅，赫氏沟B.肤纹异常C.皮肤粗糙D.皮肤白皙E.眼内眦赘皮，角膜混浊(2).首选以下哪项实验室检查（分数：0.50）A.染色体核型分析B.血清碱性磷酸

4、酶测定C.血胆固醇、甘油三酯测定D.血电解质钠、钾、氯、钙测定E.血清 T3、T 4、TSH 测定一男孩，12 岁。患型糖尿病，近日因肺部感染诱发酮症酸中毒。（分数：1.50）(1).请问以下哪点是特征性的症状（分数：0.50）A.烦渴、多饮、多尿B.呼出气有醋酮味C.昏迷D.皮肤干燥，弹性差E.呼吸深大(2).对该患儿的治疗，胰岛素最佳使用方法是（分数：0.50）A.大剂量胰岛素静脉推注+皮下注射B.大剂量胰岛素静脉滴注C.大剂量胰岛素皮下注射D.小剂量胰岛素静脉推注E.小剂量胰岛素静脉滴注(3).以下哪项治疗是错误的（分数：0.50）A.积极补碳酸氢钠液以尽快纠正酸中毒B.及时使用胰岛素C

5、.积极补液，纠正脱水D.随访血钾，防治低血钾E.治疗肺部感染患儿，男，3 岁，身长 75cm，智力低下，鼻梁塌陷、舌体厚大，腹胀、便秘，有脐疝。（分数：1.50）(1).此患儿最可能的诊断是（分数：0.50）A.巨结肠B.唐氏综合征C.粘多糖病D.地方性甲状腺功能减低症E.散发性甲状腺功能减低症(2).为明确诊断，进一步应做的检查是（分数：0.50）A.TSH、T 4、T 3B.心电图C.甲状腺扫描D.血胆固醇E.TGAb、TPOAb(3).最佳的治疗方案是（分数：0.50）A.给予多种维生素B.终身服用甲状腺制剂C.给予碘制剂D.手术治疗E.无特殊治疗患儿，男，10 岁，臀位产，出生体重 3

6、000g，身材比例匀称，身高 110cm，骨龄相当 56 岁，生长速度23cm/年，智力正常。（分数：1.50）(1).此患儿最可能的诊断是（分数：0.50）A.体质性青春期发育延迟B.家族性身矮C.宫内生长障碍D.生长激素缺乏E.甲状腺功能低下(2).为明确诊断，进一步应做的检查是（分数：0.50）A.空腹生长激素测定B.胰岛素样生长因子C.两种不同途径生长激素刺激试验D.生长激素睡眠值E.生长激素运动试验(3).最佳治疗方案是（分数：0.50）A.苯丙酸诺龙B.不需治疗C.康立龙D.优甲乐E.人生长激素男孩，12 岁。系足月顺产，出生体重 3.0kg，身高 47cm，头围 33cm。母乳喂

7、养，4 个月起添加辅食，10个月断乳。婴儿期无特殊患病史。但自 1 岁起，其生长速度减慢，出牙亦较同年龄儿延迟。7 岁上学，学习成绩中等。体检：身高 110cm，上、下部量比例为 1.02，骨龄相当于 8 岁，尚无第二性征，睾丸降至阴囊。（分数：1.50）(1).此患儿可初步诊断为（分数：0.50）A.原发性垂体性侏儒症B.继发性垂体性侏儒C.原基性侏儒(宫内生长发育障碍)D.呆小病E.体质性生长延迟(2).为明确诊断，进一步应傲的检查是（分数：0.50）A.测 T3、T4、TSHB.测空腹血人生长激素(hGH)C.做刺激生长激素(GH)释放试验D.测 ACTHE.测促性腺激素(3).明确诊断

8、后，应给予何种药物治疗（分数：0.50）A.糖皮质激素B.促蛋白合成激素C.甲状腺片D.绒毛膜促性腺激素E.hGH 替代疗法女孩，12 岁，2d 来发热，伴恶心、呕吐、腹痛，呼气有一种烂苹果味，继而出现昏迷。（分数：1.50）(1).此患儿最可能的诊断是（分数：0.50）A.急性胃肠炎B.糖尿病酮症酸中毒C.急腹症D.中枢神经系统感染E.食物中毒(2).为明确诊断，进一步应做的检查是（分数：0.50）A.血气B.HbA1cC.果糖胺D.血糖、尿糖E.血糖、尿糖，尿酮体(3).确诊后，首选的治疗是（分数：0.50）A.5%碳酸氢钠B.常规胰岛素C.补充水分和电解质及小剂量静脉胰岛素D.中效胰岛素

9、E.补充水分和电解质女孩，6 岁。因“乳房增大，身高增长加速近 1 年，阴道出血 3d”来院就诊。查体：身高 120cm，乳房 B4期，阴毛 P2期。手腕骨 X 线片示骨龄 9 岁。（分数：1.50）(1).此患儿最可能的诊断的是（分数：0.50）A.单纯性乳房早发育B.体质性性早熟C.McCune-Albright 综合征D.先天性肾上腺皮质增生症E.原发性甲状腺功能减低症伴性早熟(2).为明确诊断，最具诊断价值的检查是（分数：0.50）A.黄体生成素释放激素(LHRH)兴奋试验B.盆腔 B 超检查C.血雌二醇和睾酮浓度测定D.血 T3、T 4、TSH 测定E.血清 17-羟孕酮和尿液 17

10、-酮类固醇水平测定(3).确诊后，首选的治疗是（分数：0.50）A.甲孕酮B.环丙氯地孕酮C.暂不用药物治疗，临床观察，同时加强教育与保护D.促性腺激素释放激素拟似剂E.中药，如大补阴丸、知柏地黄丸三、A4 型题(总题数：1，分数：1.50)男孩，12 岁，因多饮、多尿、多食、消瘦 1 月余来就诊。化验空腹血糖明显升高，尿糖阳性，确诊为糖尿病。（分数：1.50）(1).此患儿治疗应首选（分数：0.50）A.二甲双胍B.甲苯磺丁脲C.正规胰岛素D.中效胰岛素E.阿卡波糖(2).假设信息1d 前患儿发热、恶心、腹痛，服退热片。今晨患儿昏迷，呼出气有醋酮味。请问：昏迷最可能原因是（分数：0.50）A

11、.低血糖昏迷B.感染性休克C.糖尿病乳酸酸中毒D.高渗性非酮症糖尿病昏迷E.糖尿病酮症酸中毒(3).根据患儿目前情况，应采取何种治疗方案（分数：0.50）A.大剂量胰岛素静脉注射及皮下注射B.小剂量胰岛素，等渗生理盐水静脉滴注C.小剂量胰岛素，5%葡萄糖静脉滴注D.5%碳酸氢钠静脉滴注E.小剂量胰岛素，低渗生理盐水静脉滴注四、B1 型题(总题数：4，分数：4.50) A矮小，面貌丑陋，尿中粘多糖增高 B均匀矮小，幼稚面容，智力正常 C上部量大于下部量，智力低下，特殊面容 D矮小，长骨短，上部量大于下部量，智力正常 E矮小，O 形腿（分数：1.00）(1).垂体性侏儒的表现是（分数：0.50）A

12、.B.C.D.E.(2).呆小病的表现是（分数：0.50）A.B.C.D.E. A手宽而短，手指可呈爪形，关节屈曲，以髋，膝，肝为甚，常见膝外翻，皮肤干粗而厚 B四肢短小，手指粗而短，五指齐平，无粘液性水肿，皮肤毛发正常 C四肢短，手指粗而短，小指尤短且向内弯曲，无粘液性水肿，皮肤毛发正常 D四肢短而躯干相对较长，指趾短，头发稀少而干枯，常伴有粘液性水肿 E全身比例匀称，皮肤毛发正常，无粘液性水肿（分数：1.50）(1).21-三体综合征的表现是（分数：0.50）A.B.C.D.E.(2).侏儒症的表现是（分数：0.50）A.B.C.D.E.(3).克汀病的表现是（分数：0.50）A.B.C.

13、D.E. A促红细胞生成素 B内皮素 C心钠素 D前列腺素 E肾素（分数：1.00）(1).肾小球旁细胞产生（分数：0.50）A.B.C.D.E.(2).血管内皮细胞分泌（分数：0.50）A.B.C.D.E. ATRH 兴奋试验 BGnRH 兴奋试验 CACTH 兴奋试验 DHCG 刺激试验 EGHRH 兴奋试验（分数：1.00）(1).用于诊断非典型 21-羟化酶缺乏症的试验（分数：0.50）A.B.C.D.E.(2).用于鉴别原发性或继发性甲低的试验（分数：0.50）A.B.C.D.E.五、B2 型题(总题数：3，分数：5.00) A先天性甲状腺功能减低症 B生长激素缺乏症 C苯丙酮尿症

14、D外周性性早熟 E儿童糖尿病 F后天性肾上腺皮质增生症 G中枢性尿崩症 H21-三体综合征（分数：1.50）(1).男孩，8 岁。身材矮小，上下肢比例正常。体检：面容较幼稚，应答反应好，腹部皮下脂肪丰满。手腕骨 X 线片示骨龄 5 岁。（分数：0.50）A.B.C.D.E.F.G.H.(2).女孩，9 岁。多饮、多尿，消瘦 1 个月，近 3d 发热、咳嗽。空腹血糖 18.5mmol/L，血酮体阴性， pH：7.28，BE：-8.0 mmoL/L。（分数：0.50）A.B.C.D.E.F.G.H.(3).男孩，7 岁。多饮、多尿近 6 个月。查体：生长发育落后，皮肤干燥苍白。血渗透压：298 m

15、mol/ L，血钠：145 mmol/L，尿比重小于 1.005。头颅 MRI 示蝶鞍处可见 1cm1cm1.5cm 大小占位影。（分数：0.50）A.B.C.D.E.F.G.H. A特发性性早熟 B中枢神经系统病变引起性早熟 C原发性甲状腺功能减低伴性早熟 D性腺肿瘤致性早熟 E先天性肾上腺皮质增生症 F后天性肾上腺皮质增生症 G单纯性乳房早发育 H单纯性阴毛早现（分数：2.00）(1).女孩，7 岁。身材矮小，智能低下，近 1 个月乳房增大。体检：面色苍黄，臃肿，反应迟钝，皮肤干燥、粗糙，乳房 B2 期。血清 T464 nmol/L，TSH 80 mU/L。手腕骨 X 线片示骨龄 4 岁。

16、（分数：0.50）A.B.C.D.E.F.G.H.(2).女孩，8 岁。乳房增大 5 个月，阴道出血 3d。体检示乳房 B3 期，乳晕及小阴唇色素沉着，无阴毛。盆腔作 B 型超声波示子宫增大，右侧卵巢有一 2.8 cm2.5cm2cm 囊性占位，LHRH 兴奋试验 LH 的峰值/基值1.5。手腕骨 X 线片示骨龄 8 岁。（分数：0.50）A.B.C.D.E.F.G.H.(3).男孩，6 岁。半年来睾丸、阴茎增大，身高增长加速。体检示睾丸 G3 期，阴毛 P2 期，声调较粗。手腕骨 X 线片示骨龄 7.5 岁。头颅磁共振显像示下丘脑区斑片状高低混合信号影，病灶边界欠清，邻近脑室受压，较狭窄。（

17、分数：0.50）A.B.C.D.E.F.G.H.(4).女孩，3 岁。乳房增大 2 个月来诊。体检示乳房 B2 期，乳头、乳晕不增大，无色素沉着，外生殖器呈正常幼女型。盆腔作 B 型超声波示子宫、卵巢不增大。手腕骨 X 线片示骨龄 3.0 岁。（分数：0.50）A.B.C.D.E.F.G.H. A3-羟类固醇脱氢酶缺乏症 B11-羟化酶缺乏症 C21-羟化酶缺乏症 D17-羟化酶缺乏症 E20、22 碳链裂解酶缺乏症 F后天性肾上腺皮质增生症 G18-羟化酶缺乏症 H类脂性肾上腺皮质增生（分数：1.50）(1).新生儿，足月顺产，母乳喂养。生后 10d 发现精神萎软，呕吐，体重减轻。查体：反应

18、差，失水征，皮肤色素深，外生殖器示阴蒂肥大。颊粘膜刮片 X 小体阳性。（分数：0.50）A.B.C.D.E.F.G.H.(2).女孩，6 岁。生后发现小儿皮肤、粘膜色素增深，阴蒂肥大，大阴唇似阴囊。查体：血压 120/90 kPa，外阴男性化。血钠：145mmol/L，颊粘膜刮片 X 小体阳性。（分数：0.50）A.B.C.D.E.F.G.H.(3).新生儿，生后 6d 起，反应差，进食少，伴呕吐，体重下降。查体：两眼凹陷，皮肤弹性差，女性外阴。血钠：120mmol/L，血钾：6.5mmol/L，染色体核型分析：46XY，B 超：双侧肾上腺增大。（分数：0.50）A.B.C.D.E.F.G.H

19、.六、X 型题(总题数：3，分数：3.00)5.下列哪些激素是由神经分泌细胞所分泌的（分数：1.00）A.TRHB.ADHC.GHRHD.ACTHE.GnRH6.与自身免疫有关的疾病是（分数：1.00）A.急性肾炎B.急性胰腺炎C.1 型糖尿病D.地方性克汀病E.Graves 病7.儿童糖尿病的治疗包括以下哪些（分数：1.00）A.药物的应用B.定期监测血糖C.避免运动D.饮食管理E.加强宣教内分泌疾病-2 答案解析(总分：28.00，做题时间：90 分钟)一、A2 型题(总题数：4，分数：4.00)1.男婴，1 岁。生后常便秘、腹胀、少哭。体检：36.0，四肢稍凉，皮肤粗糙，毛发枯黄、稀疏，

20、心率72/min，腹部膨隆脐疝。四肢粗短，唇厚，舌大。最可能的诊断是 A先天性甲状腺功能减低 B21三体综合征 C苯丙酮尿症 D粘多糖病 E软骨发育不良（分数：1.00）A. B.C.D.E.解析：2.一足月新生儿，生后第 2 天出现黄疸，至第 3 周仍有黄疸，小儿少哭，吃奶少，便秘。测血 T450 nmol/L，TSH30U/ml 诊断先天性甲状腺功能减低。关于该患儿的可能发病机制哪项不可能 A下丘脑及垂体先天缺陷 B甲状腺缺如 C甲状腺组织减少 D甲状腺激素合成障碍 E甲状腺对 TSH 刺激反应降低（分数：1.00）A.B.C.D.E. 解析：3.男婴，4 个月。不会独坐，逗引不笑，经常便

21、秘，少哭，皮肤粗糙，鼻粱低平，表情呆滞，哭声嘶哑。初步诊断为甲状腺功能减低症。请问下列哪项检查不合适 A血清 T3、T 4 B甲状腺 I131吸收率测定 C腕部摄片了解骨龄 D膝部摄片了解骨龄 E血清 TSH（分数：1.00）A.B. C.D.E.解析：4.男婴，1 岁，腹胀、便秘、反应低下、少哭、多睡 11 个月来就诊。体检：T36.0，四肢稍凉，皮肤粗糙。毛发枯黄稀疏。眼距宽，唇厚舌大，身长 70 cm，表情呆滞，哭声嘶哑，心率 72/min，心音低钝。有脐疝。此患儿最可能的诊断是 A骨发育不良 B粘多糖病 C甲状腺功能减低症 D苯丙酮酸尿症 E染色体病（分数：1.00）A.B.C. D.

22、E.解析：二、A3 型题(总题数：7，分数：10.00)患儿，女，10 个月。因生后活动少，少哭，进食少，便秘来就诊。查体：头发稀少而干枯，发际较低，轻度贫血，眼睑浮肿，心率 85/min，腹膨有脐疝。（分数：1.00）(1).以下哪项体征符合此患儿（分数：0.50）A.方颅，赫氏沟B.肤纹异常C.皮肤粗糙 D.皮肤白皙E.眼内眦赘皮，角膜混浊解析：(2).首选以下哪项实验室检查（分数：0.50）A.染色体核型分析B.血清碱性磷酸酶测定C.血胆固醇、甘油三酯测定D.血电解质钠、钾、氯、钙测定E.血清 T3、T 4、TSH 测定 解析：一男孩，12 岁。患型糖尿病，近日因肺部感染诱发酮症酸中毒。

23、（分数：1.50）(1).请问以下哪点是特征性的症状（分数：0.50）A.烦渴、多饮、多尿B.呼出气有醋酮味 C.昏迷D.皮肤干燥，弹性差E.呼吸深大解析：(2).对该患儿的治疗，胰岛素最佳使用方法是（分数：0.50）A.大剂量胰岛素静脉推注+皮下注射B.大剂量胰岛素静脉滴注C.大剂量胰岛素皮下注射D.小剂量胰岛素静脉推注E.小剂量胰岛素静脉滴注 解析：(3).以下哪项治疗是错误的（分数：0.50）A.积极补碳酸氢钠液以尽快纠正酸中毒 B.及时使用胰岛素C.积极补液，纠正脱水D.随访血钾，防治低血钾E.治疗肺部感染解析：患儿，男，3 岁，身长 75cm，智力低下，鼻梁塌陷、舌体厚大，腹胀、便秘

24、，有脐疝。（分数：1.50）(1).此患儿最可能的诊断是（分数：0.50）A.巨结肠B.唐氏综合征C.粘多糖病D.地方性甲状腺功能减低症E.散发性甲状腺功能减低症 解析：(2).为明确诊断，进一步应做的检查是（分数：0.50）A.TSH、T 4、T 3 B.心电图C.甲状腺扫描D.血胆固醇E.TGAb、TPOAb解析：(3).最佳的治疗方案是（分数：0.50）A.给予多种维生素B.终身服用甲状腺制剂 C.给予碘制剂D.手术治疗E.无特殊治疗解析：患儿，男，10 岁，臀位产，出生体重 3000g，身材比例匀称，身高 110cm，骨龄相当 56 岁，生长速度23cm/年，智力正常。（分数：1.50

25、）(1).此患儿最可能的诊断是（分数：0.50）A.体质性青春期发育延迟B.家族性身矮C.宫内生长障碍D.生长激素缺乏 E.甲状腺功能低下解析：(2).为明确诊断，进一步应做的检查是（分数：0.50）A.空腹生长激素测定B.胰岛素样生长因子C.两种不同途径生长激素刺激试验 D.生长激素睡眠值E.生长激素运动试验解析：(3).最佳治疗方案是（分数：0.50）A.苯丙酸诺龙B.不需治疗C.康立龙D.优甲乐E.人生长激素 解析：男孩，12 岁。系足月顺产，出生体重 3.0kg，身高 47cm，头围 33cm。母乳喂养，4 个月起添加辅食，10个月断乳。婴儿期无特殊患病史。但自 1 岁起，其生长速度减

26、慢，出牙亦较同年龄儿延迟。7 岁上学，学习成绩中等。体检：身高 110cm，上、下部量比例为 1.02，骨龄相当于 8 岁，尚无第二性征，睾丸降至阴囊。（分数：1.50）(1).此患儿可初步诊断为（分数：0.50）A.原发性垂体性侏儒症B.继发性垂体性侏儒C.原基性侏儒(宫内生长发育障碍)D.呆小病 E.体质性生长延迟解析：(2).为明确诊断，进一步应傲的检查是（分数：0.50）A.测 T3、T4、TSH B.测空腹血人生长激素(hGH)C.做刺激生长激素(GH)释放试验D.测 ACTHE.测促性腺激素解析：(3).明确诊断后，应给予何种药物治疗（分数：0.50）A.糖皮质激素B.促蛋白合成激

27、素C.甲状腺片 D.绒毛膜促性腺激素E.hGH 替代疗法解析：女孩，12 岁，2d 来发热，伴恶心、呕吐、腹痛，呼气有一种烂苹果味，继而出现昏迷。（分数：1.50）(1).此患儿最可能的诊断是（分数：0.50）A.急性胃肠炎B.糖尿病酮症酸中毒 C.急腹症D.中枢神经系统感染E.食物中毒解析：(2).为明确诊断，进一步应做的检查是（分数：0.50）A.血气B.HbA1cC.果糖胺D.血糖、尿糖E.血糖、尿糖，尿酮体 解析：(3).确诊后，首选的治疗是（分数：0.50）A.5%碳酸氢钠B.常规胰岛素C.补充水分和电解质及小剂量静脉胰岛素 D.中效胰岛素E.补充水分和电解质解析：女孩，6 岁。因“

28、乳房增大，身高增长加速近 1 年，阴道出血 3d”来院就诊。查体：身高 120cm，乳房 B4期，阴毛 P2期。手腕骨 X 线片示骨龄 9 岁。（分数：1.50）(1).此患儿最可能的诊断的是（分数：0.50）A.单纯性乳房早发育B.体质性性早熟 C.McCune-Albright 综合征D.先天性肾上腺皮质增生症E.原发性甲状腺功能减低症伴性早熟解析：(2).为明确诊断，最具诊断价值的检查是（分数：0.50）A.黄体生成素释放激素(LHRH)兴奋试验 B.盆腔 B 超检查C.血雌二醇和睾酮浓度测定D.血 T3、T 4、TSH 测定E.血清 17-羟孕酮和尿液 17-酮类固醇水平测定解析：(3

29、).确诊后，首选的治疗是（分数：0.50）A.甲孕酮B.环丙氯地孕酮C.暂不用药物治疗，临床观察，同时加强教育与保护 D.促性腺激素释放激素拟似剂E.中药，如大补阴丸、知柏地黄丸解析：三、A4 型题(总题数：1，分数：1.50)男孩，12 岁，因多饮、多尿、多食、消瘦 1 月余来就诊。化验空腹血糖明显升高，尿糖阳性，确诊为糖尿病。（分数：1.50）(1).此患儿治疗应首选（分数：0.50）A.二甲双胍B.甲苯磺丁脲C.正规胰岛素 D.中效胰岛素E.阿卡波糖解析：(2).假设信息1d 前患儿发热、恶心、腹痛，服退热片。今晨患儿昏迷，呼出气有醋酮味。请问：昏迷最可能原因是（分数：0.50）A.低血

30、糖昏迷B.感染性休克C.糖尿病乳酸酸中毒D.高渗性非酮症糖尿病昏迷E.糖尿病酮症酸中毒 解析：(3).根据患儿目前情况，应采取何种治疗方案（分数：0.50）A.大剂量胰岛素静脉注射及皮下注射B.小剂量胰岛素，等渗生理盐水静脉滴注 C.小剂量胰岛素，5%葡萄糖静脉滴注D.5%碳酸氢钠静脉滴注E.小剂量胰岛素，低渗生理盐水静脉滴注解析：四、B1 型题(总题数：4，分数：4.50) A矮小，面貌丑陋，尿中粘多糖增高 B均匀矮小，幼稚面容，智力正常 C上部量大于下部量，智力低下，特殊面容 D矮小，长骨短，上部量大于下部量，智力正常 E矮小，O 形腿（分数：1.00）(1).垂体性侏儒的表现是（分数：0

31、.50）A.B. C.D.E.解析：(2).呆小病的表现是（分数：0.50）A.B.C. D.E.解析： A手宽而短，手指可呈爪形，关节屈曲，以髋，膝，肝为甚，常见膝外翻，皮肤干粗而厚 B四肢短小，手指粗而短，五指齐平，无粘液性水肿，皮肤毛发正常 C四肢短，手指粗而短，小指尤短且向内弯曲，无粘液性水肿，皮肤毛发正常 D四肢短而躯干相对较长，指趾短，头发稀少而干枯，常伴有粘液性水肿 E全身比例匀称，皮肤毛发正常，无粘液性水肿（分数：1.50）(1).21-三体综合征的表现是（分数：0.50）A.B.C. D.E.解析：(2).侏儒症的表现是（分数：0.50）A.B.C.D.E. 解析：(3).克

32、汀病的表现是（分数：0.50）A.B.C.D. E.解析： A促红细胞生成素 B内皮素 C心钠素 D前列腺素 E肾素（分数：1.00）(1).肾小球旁细胞产生（分数：0.50）A.B.C.D.E. 解析：(2).血管内皮细胞分泌（分数：0.50）A.B. C.D.E.解析： ATRH 兴奋试验 BGnRH 兴奋试验 CACTH 兴奋试验 DHCG 刺激试验 EGHRH 兴奋试验（分数：1.00）(1).用于诊断非典型 21-羟化酶缺乏症的试验（分数：0.50）A.B.C. D.E.解析：(2).用于鉴别原发性或继发性甲低的试验（分数：0.50）A. B.C.D.E.解析：五、B2 型题(总题数

33、：3，分数：5.00) A先天性甲状腺功能减低症 B生长激素缺乏症 C苯丙酮尿症 D外周性性早熟 E儿童糖尿病 F后天性肾上腺皮质增生症 G中枢性尿崩症 H21-三体综合征（分数：1.50）(1).男孩，8 岁。身材矮小，上下肢比例正常。体检：面容较幼稚，应答反应好，腹部皮下脂肪丰满。手腕骨 X 线片示骨龄 5 岁。（分数：0.50）A.B. C.D.E.F.G.H.解析：(2).女孩，9 岁。多饮、多尿，消瘦 1 个月，近 3d 发热、咳嗽。空腹血糖 18.5mmol/L，血酮体阴性， pH：7.28，BE：-8.0 mmoL/L。（分数：0.50）A.B.C.D.E. F.G.H.解析：(

34、3).男孩，7 岁。多饮、多尿近 6 个月。查体：生长发育落后，皮肤干燥苍白。血渗透压：298 mmol/ L，血钠：145 mmol/L，尿比重小于 1.005。头颅 MRI 示蝶鞍处可见 1cm1cm1.5cm 大小占位影。（分数：0.50）A.B.C. D.E.F.G.H.解析： A特发性性早熟 B中枢神经系统病变引起性早熟 C原发性甲状腺功能减低伴性早熟 D性腺肿瘤致性早熟 E先天性肾上腺皮质增生症 F后天性肾上腺皮质增生症 G单纯性乳房早发育 H单纯性阴毛早现（分数：2.00）(1).女孩，7 岁。身材矮小，智能低下，近 1 个月乳房增大。体检：面色苍黄，臃肿，反应迟钝，皮肤干燥、粗

35、糙，乳房 B2 期。血清 T464 nmol/L，TSH 80 mU/L。手腕骨 X 线片示骨龄 4 岁。（分数：0.50）A.B.C. D.E.F.G.H.解析：(2).女孩，8 岁。乳房增大 5 个月，阴道出血 3d。体检示乳房 B3 期，乳晕及小阴唇色素沉着，无阴毛。盆腔作 B 型超声波示子宫增大，右侧卵巢有一 2.8 cm2.5cm2cm 囊性占位，LHRH 兴奋试验 LH 的峰值/基值1.5。手腕骨 X 线片示骨龄 8 岁。（分数：0.50）A.B.C.D. E.F.G.H.解析：(3).男孩，6 岁。半年来睾丸、阴茎增大，身高增长加速。体检示睾丸 G3 期，阴毛 P2 期，声调较粗

36、。手腕骨 X 线片示骨龄 7.5 岁。头颅磁共振显像示下丘脑区斑片状高低混合信号影，病灶边界欠清，邻近脑室受压，较狭窄。（分数：0.50）A.B. C.D.E.F.G.H.解析：(4).女孩，3 岁。乳房增大 2 个月来诊。体检示乳房 B2 期，乳头、乳晕不增大，无色素沉着，外生殖器呈正常幼女型。盆腔作 B 型超声波示子宫、卵巢不增大。手腕骨 X 线片示骨龄 3.0 岁。（分数：0.50）A.B.C.D.E.F.G. H.解析： A3-羟类固醇脱氢酶缺乏症 B11-羟化酶缺乏症 C21-羟化酶缺乏症 D17-羟化酶缺乏症 E20、22 碳链裂解酶缺乏症 F后天性肾上腺皮质增生症 G18-羟化酶

37、缺乏症 H类脂性肾上腺皮质增生（分数：1.50）(1).新生儿，足月顺产，母乳喂养。生后 10d 发现精神萎软，呕吐，体重减轻。查体：反应差，失水征，皮肤色素深，外生殖器示阴蒂肥大。颊粘膜刮片 X 小体阳性。（分数：0.50）A.B.C. D.E.F.G.H.解析：(2).女孩，6 岁。生后发现小儿皮肤、粘膜色素增深，阴蒂肥大，大阴唇似阴囊。查体：血压 120/90 kPa，外阴男性化。血钠：145mmol/L，颊粘膜刮片 X 小体阳性。（分数：0.50）A.B. C.D.E.F.G.H.解析：(3).新生儿，生后 6d 起，反应差，进食少，伴呕吐，体重下降。查体：两眼凹陷，皮肤弹性差，女性外

38、阴。血钠：120mmol/L，血钾：6.5mmol/L，染色体核型分析：46XY，B 超：双侧肾上腺增大。（分数：0.50）A.B.C.D.E. F.G.H.解析：解析 常见的先天性肾上腺皮质增生症是分别由 21-羟化酶缺乏症(21-OHD)、11-羟化酶缺乏症、3-羟类固醇脱氢酶缺乏症、17-羟化酶缺乏症、20、22 碳链裂解酶缺乏症等组成。21-OHD 可出现呕吐、腹泻、脱水、消瘦及男性化，有低钠血症、高钾血症、低血容量的表现。11-羟化酶缺乏症在临床上除有与 21-OHD 相似的男性化症状外，还可有钠潴留和高血压。20、22 碳链裂解酶缺乏症罕见，由于醛固酮、皮质醇及性激素合成受阻，病情

39、较重，可出现失盐、脱水、男性假两性畸形等，因患儿肾上腺皮质内胆固醇大量堆积可致肾上腺增大。六、X 型题(总题数：3，分数：3.00)5.下列哪些激素是由神经分泌细胞所分泌的（分数：1.00）A.TRH B.ADH C.GHRH D.ACTHE.GnRH 解析：6.与自身免疫有关的疾病是（分数：1.00）A.急性肾炎 B.急性胰腺炎C.1 型糖尿病 D.地方性克汀病E.Graves 病 解析：7.儿童糖尿病的治疗包括以下哪些（分数：1.00）A.药物的应用 B.定期监测血糖 C.避免运动D.饮食管理 E.加强宣教 解析：解析 儿童糖尿病的治疗是一综合治疗的过程，共包括五个方面：药物的应用、饮食管理、适当运动、加强宣教及定期监测血糖。