【医学类职业资格】血液科主治医师-13及答案解析.doc

《【医学类职业资格】血液科主治医师-13及答案解析.doc》由会员分享，可在线阅读，更多相关《【医学类职业资格】血液科主治医师-13及答案解析.doc（10页珍藏版）》请在麦多课文档分享上搜索。

1、血液科主治医师-13 及答案解析(总分：100.00，做题时间：90 分钟)1.颅脑 CT 与 MRI 对中枢神经系统白血病有何诊断价值? （分数：4.00）_2.国内中枢神经系统白血病的诊断标准和依据是什么? （分数：4.00）_3.诊断中枢神经系统白血病应注意哪些? （分数：4.00）_4.中枢神经系统白血病应与哪些疾病相鉴别? （分数：4.00）_5.中枢神经系统白血病容易与哪些疾病混淆? （分数：4.00）_6.儿童急性淋巴细胞白血病的中枢神经系统白血病应如何预防? （分数：4.00）_7.成人急性淋巴细胞白血病的中枢神经系统白血病应如何预防? （分数：4.00）_8.急性髓细胞白血病

2、患者如何预防中枢神经系统白血病? （分数：3.00）_9.中枢神经系统白血病预后差，如何预防其发生发展? （分数：3.00）_10.什么是幼淋巴细胞白血病? （分数：3.00）_11.幼淋巴细胞白血病患者的临床表现有哪些? （分数：3.00）_12.幼淋巴细胞白血病的实验室检查有哪些? （分数：3.00）_13.幼淋巴细胞白血病的诊断标准有哪些? （分数：3.00）_14.幼淋巴细胞白血病应与哪些疾病相鉴别? （分数：3.00）_15.幼淋巴细胞白血病应如何治疗? （分数：3.00）_16.什么是低增生性白血病? （分数：3.00）_17.低增生性白血病的病因有哪些? （分数：3.00）_18

3、.低增生性白血病的临床表现有哪些? （分数：3.00）_19.低增生性白血病的辅助检查有哪些? （分数：3.00）_20.低增生性白血病的诊断要点有哪些? （分数：3.00）_21.低增生性白血病应与哪些疾病相鉴别? （分数：3.00）_22.低增生性白血病应如何治疗? （分数：3.00）_23.什么是成人 T 细胞白血病? （分数：3.00）_24.成人 T 细胞白血病的病因有哪些? （分数：3.00）_25.成人 T 细胞白血病的临床表现有哪些? （分数：3.00）_26.成人 T 细胞白血病的血常规检查有何变化? （分数：3.00）_27.成人 T 细胞白血病的骨髓象有何特点? （分数：

4、3.00）_28.成人 T 细胞白血病应与哪些疾病相鉴别? （分数：3.00）_29.成人 T 细胞白血病应如何治疗? （分数：3.00）_30.什么是毛细胞白血病? （分数：3.00）_31.毛细胞白血病的发病与哪些因素有关? （分数：3.00）_血液科主治医师-13 答案解析(总分：100.00，做题时间：90 分钟)1.颅脑 CT 与 MRI 对中枢神经系统白血病有何诊断价值? （分数：4.00）_正确答案：()解析：如 CNSL 呈占位性改变，颅脑 CT 与 MRI 对其诊断价值是显而易见的，但多需结合其他临床特征。CNSL 侵犯脑膜时 CT 增强检查示脑池、脑沟、邻近脑回区域呈不规则

5、增强的特征。MRI 增强后可显示蛛网膜下隙结节影、硬脑膜异常增强等。这些影像学的检查有助于 CNSL 的诊断与鉴别诊断，但阳性改变的发生率并不是很高。2.国内中枢神经系统白血病的诊断标准和依据是什么? （分数：4.00）_正确答案：()解析：(1)有中枢神经系统(CNS)的症状和体征，尤其是颅内压增高的症状和体征。 (2)CSF 改变：颅内压增高200mmH 2 O；白细胞0.0110 9 /L；涂片有白血病细胞；蛋白质0.45g/L，或定性试验阳性。 (3)排除其他原因造成的 CNS 或 CSF 的相似改变。 总之，符合上述第(3)及第(2)条中的任何一项者，为可疑 CSNL；符合上述第(3

6、)及第(2)条中的，或任意其他 2 项者，可诊断为 CNSL。 需注意：无临床表现，仅有 CSF 符合标准者，也可诊断；单纯颅内压增高者，暂不诊断，但应按CNSL 治疗，如治疗后短期颅内压恢复正常者，也可诊断；有前述 CNSL 的临床症状和体征，而无 CSF 改变者，在排除其他原因及按 CNSL 治疗后明显改善者，也可诊断。3.诊断中枢神经系统白血病应注意哪些? （分数：4.00）_正确答案：()解析：(1)白血病患者，主要是 AL 患者，应时时想到合并 CNSL 的可能，即使无任何症状和体征，也应在AL 诊断明确后立即行腰椎穿刺及 CSF 检查，以了解有无 CNSL 的存在，并常规注射预防性

7、药物。 (2)腰椎穿刺测定颅内压及 CSF 检查是诊断 CNSL 的关键，CSF 中找到白血病细胞固然是确诊的依据，但白血病患者无 CNSL 的临床表现，只要有颅内压升高，或 CSF 检查中任何一项异常者，均要高度警惕 CNSL 的存在，并开始治疗及动态观察。总之，掌握标准要有灵活性，处理要及时果断。 (3)出现 CNS 症状及体征者虽无颅内压及 CSF 异常，绝大多数最后仍能明确为 CNSL。4.中枢神经系统白血病应与哪些疾病相鉴别? （分数：4.00）_正确答案：()解析：中枢神经系统白血病应与白血病的其他中枢神经系统并发症相鉴别。 (1)颅内出血。 (2)脑血栓形成。 (3)中枢神经系统

8、感染。 (4)化学治疗致中枢神经系统损害等。5.中枢神经系统白血病容易与哪些疾病混淆? （分数：4.00）_正确答案：()解析：(1)最需要鉴别的是以 CNSL 为白血病首发表现者，误诊、漏诊的比例很高。引起颅内压升高及 CSF类似于 CNSL 改变的疾病，主要有病毒性脑膜炎或脑炎、结核性脑膜炎、脑猪囊尾蚴病(囊虫病)及脑转移瘤等。鉴别点：发现白血病的阳性体征、外周血或骨髓检查证实白血病存在；只要想到白血病的可能，CSF 应做细胞学检查，但大多数情况下极易忽略而漏查；病毒血清学检出相关抗体、CSF 中找到抗酸杆菌、囊虫皮肤试验阳性及血清抗体检出及原发肿瘤的发现等均有利于非 CNSL 的诊断。此

9、外，结核性脑膜炎时，常伴肺粟粒性结核，影像学检查可辅助诊断。 已明确为白血病的患者，在病程中出现 CNS 的临床表现及 CSF 异常改变，偶然还需和结核性或真菌性脑膜炎鉴别：结核或真菌感染时，CSF 中蛋白增高及糖降低的幅度远大于 CNSL；病原学检查，感染者有时可找到真菌，少数情况下还可发现抗酸杆菌，而 CNSL 则可检出白血病细胞；鞘内注入抗白血病药物后，CNSL 常迅速好转，而感染者则无效。 (2)大剂量阿糖胞苷治疗后，可产生神经毒性，尤其是小脑损害的临床表现。根据用药及 CSF 检查不难鉴别。此外，反复鞘内注药引起化学性蛛网膜炎，以及头颅放疗后并发的白质脑病，有时需和 CNSL 鉴别，

10、且不易区分。反复 CSF 检测白血病细胞阴性，则 CNSL 复发的可能较小。停止鞘内注药后逐渐好转，也可基本排除 CNSL 复发。6.儿童急性淋巴细胞白血病的中枢神经系统白血病应如何预防? （分数：4.00）_正确答案：()解析：儿童 ALL 的 CNSL 预防： (1)对于 CNSL 低危的儿童 ALL，单用 MTX 或 Ara-C 鞘内注射即可有效预防 CNSL。 (2)对于 CNSL 中危的儿童 ALL，采用 MIX 或 Ara-C 鞘内化学治疗+全身强化治疗，对 CNSL 有较好的预防效果。 (3)低剂量(12Gy)的颅脑照射预防 CNSL；对诊断时有 WBC 明显升高的 TALL，如

11、不采用颅脑照射进行 CNSL预防，其 CNSL 复发率高达 26%。7.成人急性淋巴细胞白血病的中枢神经系统白血病应如何预防? （分数：4.00）_正确答案：()解析：(1)对于 CNSL 低危的成人 ALL，预防方案为大剂量全身化学治疗+4 次鞘内化学治疗，鞘内化学治疗可从 CR 后开始或诱导缓解时开始。 (2)对于 CNSL 高危的成人 ALL，预防方案为大剂量全身化学治疗+16 次鞘内化学治疗，鞘内化学治疗从诱导缓解治疗时开始。 (3)对于 LDH 水平正常，不能确定细胞周期细胞比例的成人 ALL 患者，可采用大剂量全身化学治疗+8 次鞘内注射。8.急性髓细胞白血病患者如何预防中枢神经系

12、统白血病? （分数：3.00）_正确答案：()解析：AML 患者是否应做常规的 CNSL 预防尚存争议，但对 M 4 型和 M 5 型或具有 CNSL 危险因素的 AML 患者，一般认为 CNSL 预防是适宜的。此外对 AML 行干细胞移植前常给予短期的 CNSL 预防。 对 AML 患者 CNSL 的预防尚无明确方案。一般认为对 M 4 亚型患者在 CR 缓解后开始每周 1 次的鞘内注射，持续 812 周。此外对准备进行干细胞移植的患者，移植前可给予 48 次鞘内注射。9.中枢神经系统白血病预后差，如何预防其发生发展? （分数：3.00）_正确答案：()解析：由于 CNSL 发生后治疗效果远

13、不如预防治疗，且发生 CNSL 者预后较差，所以预防治疗实际上已经作为 AL 常规治疗的一部分。多数意见认为，对于 ALL，无论儿童或成人，普遍主张在中枢神经系统症状发生前尽早预防性治疗，对于成人 AML 高危组，尤其 M 4 、M 5a 型，大都主张预防性治疗。 (1)放疗：大量的研究资料表明，放疗可以有效地预防 CNSL，它能使颅内及脊髓内所有的神经组织，包括蛛网膜浅层、深层的全部白血病细胞受到杀伤，而且不受脑脊液分布和流动的影响。目前常用的放疗方案如下： 1)全颅+全脊髓放疗：一般采用 60 Co 线或 46MeV 直线加速器 X 线。照射剂量以中线计算深度量，2 岁以上照射组织量应为

14、1824Gy，分 1415 次在 2.53 周内完成。2 岁以下照射剂量应降低到1520Gy。 2)扩大放疗：即在全颅及全脊髓照射的基础上同时对肝、脾、肾、性腺、胸腺进行放疗，照射方法及剂量同上，除胸腺照射剂量为 2030Gy 外，其余 CNS 以外部位照射剂量为 12Gy。 3)全颅放疗+鞘内注射用药：全颅放疗的方法与剂量同前，但不做全脊髓放疗而代之以鞘内注射 MTX。一般在放疗前 1 周或 1 日开始鞘内注射 MTX，每周 12 次，共用 6 次，每次鞘内注射 MTX 的剂量为812mg/m 2 ，并可辅之以注射地塞米松(Dex)25mg/次。 (2)鞘内注射用药：鞘内用药在蛛网膜表层浓度

15、最高，对蛛网膜表层的白血病细胞杀伤作用最大，而CNSL，特别是 CNSL 早期，白血病细胞主要累及蛛网膜表层，因此鞘内用药对预防 CNSL 有重要价值。鞘内用药的穿刺部位一般选在第 24 腰椎间隙，但亦可高或低 1 个椎间隙。鞘内注射 MTX 是目前最常用而且效果肯定的鞘内注射用药，既能用于预防也能用于治疗 CNSL，常用剂量为每次 812mg/m 2 ，每周 12次，连用 46 次。然后间隔 68 周重复鞘内注射 MTX1 次，维持 13 年。鞘内注射 Ara-c 一般用作二线鞘内注射用药，主要用于对 MTX 无效或过敏、AML、高危 ALL 等患者，也可联合用药。常用剂量为每次3050mg

16、/m 2 ，应用方法及疗程同 MTX。 (3)全身用药：由于血-脑脊液屏障的存在，常规剂量的全身用药常常不能在脑脊液中达到足够的药物浓度，以起到预防、治疗 CNSL 的作用，因此目前大多通过增加全身药物剂量的方式发挥其抗白血病作用。目前最常用的全身用药是 MTX。由于 MTX 不易透过血-脑脊液屏障，因此常规剂量 MTX 时其脑脊液中的浓度仅为血浓度的 1.1%，而当采用中剂量(5001500mg/m 2 )或大剂量(15002500mg/m 2 )MTX 静脉用药时，脑脊液中的 MTX 浓度可提高到血浓度的 40%60%(10 -7 10 -5 mol/L)，从而起到有效的杀灭白血病细胞作用

17、。中大剂量 Ara-C 亦是常用、有效的全身用药。据研究，大剂量 Ara-C 静脉注射后，脑脊液中的药物浓度可达血浓度的 40%。目前，中大剂量 Ara-C 主要用于 CR 后治疗并能延长患者的 CR 期和存活期，但对其作为预防和治疗 CNSL 的具体方案和疗效尚待进一步研究验证。10.什么是幼淋巴细胞白血病? （分数：3.00）_正确答案：()解析：幼淋巴细胞白血病(PLL)是一种较为少见的特殊类型淋巴细胞白血病，属于一种起源于 B 或 T 细胞的外周淋巴细胞肿瘤。有人认为是慢性淋巴细胞白血病的一种临床和形态学变异型，占慢性淋巴细胞白血病的 10%左右。发病以中老年为主，一般在 50 岁以上

18、，多见于男性，呈亚急性临床经过，其特征为约 50%的外周血白血病淋巴细胞为幼淋巴细胞。PLL 中有 80%为 B 细胞性，20%为 T 细胞性。11.幼淋巴细胞白血病患者的临床表现有哪些? （分数：3.00）_正确答案：()解析：本病病程可以表现为急性、亚急性和慢性，以慢性居多。50%以上的患者诊断时年龄在 50 岁以上。本病有性别易感性，男女比例为 2:1。早期无特异性表现，随病情进展可出现淋巴结、肝脾大及血常规异常。 初始症状包括疲乏无力、体重下降、纳差，常有低热及复发性口腔溃疡，少数患者有骨痛及获得性出血倾向。脾脏大是本病的特征，约 2/3 患者可有巨脾及出现腹部胀满不适。肝呈轻到中度增

19、大，B-前淋巴细胞白血病(B-PLL)很少或没有淋巴结增大，而 T-前淋巴细胞白血病(T-PLL)淋巴结增大常见。约 1/3 T-PLL患者早期可有皮肤的白血病细胞浸润，常见躯干、面部、手臂皮肤，常表现为弥漫性浸润性红斑，无脱屑、非紫癜性的丘疹、非痒性红皮病；某些病例皮肤浸润酷似蜂窝织炎，对抗生素治疗无效。部分患者因高白细胞血症出现心肌梗死、脑梗死、脑出血、肺栓塞等。12.幼淋巴细胞白血病的实验室检查有哪些? （分数：3.00）_正确答案：()解析：(1)血常规：3/4 以上的患者淋巴细胞计数高于 10010 9 /L。常有正细胞、正色素性贫血，血红蛋白一般低于 110g/L；血小板常低于 1

20、0010 9 /L。 (2)骨髓象：可见典型弥漫性幼稚淋巴细胞浸润。 (3)免疫球蛋白：患者常有低 球蛋白血症，约 1/3 的患者血清蛋白电泳显示为单克隆。 (4)细胞遗传学：20%典型的 B-PLL 发生 t(11；14)(q13；q32)，80%的 T-PLL 可出现 Inv14q(q11；q32)。13.幼淋巴细胞白血病的诊断标准有哪些? （分数：3.00）_正确答案：()解析：(1)临床表现：发病年龄多在 50 岁以上，起病缓慢，脾中度至重度增大，常有肝大。 (2)实验室检查： 1)血常规：轻至中度贫血。白细胞计数增高，也可正常。血小板减少。血涂片中，可见大量幼淋巴细胞(多少不一，2/

21、3 患者幼淋巴细胞占 60%)。 2)骨髓象：增生明显活跃，以淋巴细胞为主。有核仁的幼淋巴细胞占 17%80%。 (3)外周血和骨髓中出现大量幼淋巴细胞是确诊本病的必要条件。幼淋巴细胞的特点如下： 1)形态学：光镜下，胞体较大，圆形，胞质较丰富。核染色质浓集成块或粗细不等，尤其在核膜周边密集分布。大而明显的核仁，是幼淋巴细胞突出的特征，核质与核仁发育不同步。扫描电镜下，幼淋巴细胞有长 0.72.5m 的毛状突起，透射电镜下无核糖体-板层复合物(RLC)。 2)细胞化学染色：80%糖原染色(PAS)阳性，酸性磷酸酶(ACP)阳性，酸性磷酸酶耐酒石酸试验(TRAP)阴性；其他如过氧化物酶(POX)

22、、各种酯酶染色均为阴性。 3)免疫表型：多属 B 细胞表型。14.幼淋巴细胞白血病应与哪些疾病相鉴别? （分数：3.00）_正确答案：()解析：(1)慢性淋巴细胞白血病：也以老年人居多，也可有脾大及外周血淋巴细胞明显增高，应该注意与PLL 鉴别。CLL 大多病情进展缓慢，病程可长达数年、十余年以上，而 PLL 病情呈进展性，治疗反应差，生存期仅 1 年左右。PLL 的外周血白细胞增高远高于 CLL，可大于 10010 9 /L。PLL 的淋巴细胞带清晰的核仁，而 CLL 的淋巴细胞为成熟的小淋巴细胞，无核仁。此外，10%的 B-CLL 的白血病细胞呈混合性，即以小淋巴细胞为主，但尚有 10%左

23、右的淋巴细胞为幼稚型，可有核仁，有时可高达 50%，称为 CLU PLL。80%的 CLL/PLL 其幼稚淋巴细胞比例稳定，临床表现、免疫表型、病程及生存期和典型的 CLL 无区别，有人称为 CLL 的变异型，可根据临床表现及免疫表型和 PLL 区分。此外，20%的 CLL/PLL 在病程中可转化为典型的 PLL，转化后平均寿命仅 9 个月。转化型 CLL/PLL 根据转化前存在典型的 CLL 临床及免疫表型特点，也不难和 PLL 鉴别。 (2)毛细胞白血病：也有脾大、外周血淋巴细胞增多的特点，但 HCL 患者外周血以全血细胞减少居多，而PLL 者血白细胞明显增多。HCL 的淋巴细胞为毛细胞，

24、PLL 的淋巴细胞大多有核仁，形态上两者明显不同。HCL 耐酒石酸酸性磷酸酶染色(TRAP)阳性，而 PLL 为阴性。电镜下 HCL 可见显著的毛状凸起及板层，核糖体复合物，PLL 则有明显的核仁，无典型毛状突起。此外免疫表型也能鉴别。 (3)急性淋巴细胞白血病：患者疾病进展快，也可发热、有时脾也明显增大，血及骨髓有大量幼稚淋巴细胞，也需和 PLL 鉴别。ALL 以儿童及青少年多见，PLL 则主要见于老年人。ALL 常伴浅表淋巴结增大，而PLL 仅见于部分 T-PLL。ALL 的原始、幼稚淋巴细胞染色质较 PLL 细，核仁不如 PLL 清晰。B-ALL 表达较早期抗原，如 CD20、CD19、

25、CD10，而 B-PLL 则表达较成熟抗原，如 SIg 等。15.幼淋巴细胞白血病应如何治疗? （分数：3.00）_正确答案：()解析：(1)B-PLL：患者就诊时通常已是进展期，病情发展迅速。治疗主要为烷化剂，苯丁酸氮芥或环磷酰胺与泼尼松和(或)长春新碱联合有效率不到 20%。采用联合强化疗方案(如 CHOP 方案)，约半数患者可达部分和完全缓解。但缓解期一般较短，长生存较差。用大剂量糖皮质激素治疗 B-PLL 的疗效明显低于CLL。 嘌呤类似物氟达拉滨对 PLL 常有效，氟达拉滨 30mg/m 2 ，5 日，每 4 周重复 1 次，可使 40%的患者达到完全或部分缓解。但应用氟达拉滨时可能

26、并发肿瘤溶解综合征，应注意预防。喷司他丁疗效明显低于氟达拉滨，4mg/m 2 ，静脉滴注，每周 1 次，共 3 周，以后每 2 周 1 次。45%患者达到部分缓解，缓解的中位时间为 9 个月。喷司他丁对 T-PLL 疗效不如 B-PLL。该药物可引起血小板减少的不良反应。 (2)T-PLL：病程多呈侵袭性，对传统的烷化剂耐药，中位生存期约为 7.5 个月。核苷类似物可使 50%患者达完全缓解或部分缓解，但不能肯定是否提高生存。喷司他丁 4mg/m 2 ，静脉给药，每周 1 次，共 4 周，然后再每 2 周给药 1 次，直到完全缓解或部分缓解。皮肤受累者，局部可用皮质类固醇、氮芥、卡莫司汀(卡氮

27、芥)、紫外线 B、PUVA 治疗。目前应用抗 CD52 特异性单克隆抗体 CAMPATH-IH 治疗 T-PLL，疗效好于核苷类似物，但价格昂贵。用喷司他丁+CAMPATH-IH 疗法对伴有巨大局部肿块及高白细胞计数的 T-PLL 患者亦有效。大剂量化疗及同种异基因于细胞移植治疗 T-PLL 也有获长期生存者。 (3)其他治疗： 1)脾切除：可暂时减轻 B-PLL 患者症状。对不能选用化疗和脾切除的患者，脾区放疗可能有效。 2)IFN-：IFN- 可使白血病细胞减少，但疗效一般明显低于化疗，且目前尚缺乏大宗病例的报道。16.什么是低增生性白血病? （分数：3.00）_正确答案：()解析：低增生

28、性白血病(HAL)是临床上少见类型的白血病，合并骨髓中原始细胞数量增多而增生低下，引起外周血细胞三系减少，易与三系低下的其他疾病相混淆。起病隐袭，多见于老年人发病，女性偏多，男女比例为 1:3，病程演变缓慢。近年来，随着人口老龄化，发病率逐年增高。17.低增生性白血病的病因有哪些? （分数：3.00）_正确答案：()解析：(1)病毒：已证实鸡、小鼠、猫、牛和长臂猿等动物的自发性白血病组织中可分离出白血病病毒。其他类型的白血病尚无法证实其病毒病因，并不具有传染性。 (2)放射：电离辐射有致白血病作用，其作用与放射剂量大小和照射部位有关。一次大剂量或多次小剂量照射均有致白血病作用。 (3)化学物质

29、：苯致白血病的作用比较肯定，致急性白血病。 (4)遗传因素：某些白血病的发病与遗传因素有关。单卵双胎中，如一人患白血病另一人患白血病的机会为 20%。家族性白血病占白血病例总数的 7。18.低增生性白血病的临床表现有哪些? （分数：3.00）_正确答案：()解析：(1)缓进型：多见于老年人，起病隐袭，症状较轻，常无肝、脾、淋巴结增大，半数由骨髓增生异常综合征(MDS)转变而来。 (2)急进型：主要为青壮年，病程进展快，常有肝、脾、淋巴结增大和胸骨压痛，骨髓中白血病细胞比例高。19.低增生性白血病的辅助检查有哪些? （分数：3.00）_正确答案：()解析：(1)血常规：三系减低或粒、红两系减低，

30、贫血，外周血可见幼稚细胞。 (2)骨髓涂片及活体组织检查：骨髓穿刺困难，需多次穿刺，且需不同部位穿刺，可见有核细胞增生减低，可见原始细胞。粒细胞内可见 Auer 小体，胞体大小不等，核型不规则、扭曲折叠，核浆发育不平衡等现象。正常造血细胞受抑，红系减少、可见巨幼样变，巨核细胞及血小板减少。骨髓活体组织检查可见造血面积减少，分为：轻度减低，造血面积在 30%40%；中度减低，造血面积在 15%30%；重度减低，造血面积15%。20.低增生性白血病的诊断要点有哪些? （分数：3.00）_正确答案：()解析：(1)一个以上部位骨髓穿刺增生减低，原始粒细胞+早幼粒细胞30%；有白血病细胞形态学改变。

31、(2)不同部位骨髓活体组织检查证实为增生低下，并见原始细胞。21.低增生性白血病应与哪些疾病相鉴别? （分数：3.00）_正确答案：()解析：(1)再生障碍性贫血：患者可有骨髓穿刺干抽，血常规见三系减低，骨髓增生减低，表现为贫血、感染及出血等临床表现。易与低增生性白血病相混淆，但前者外周血及骨髓中均见不到原始细胞及幼稚细胞。 (2)骨髓增生异常综合征：低增生性白血病易与 MDS 中原始细胞增多相混淆，MDS 中有骨髓病态造血，且原始细胞30%，而 HAL 起病隐袭，原始细胞30%，骨髓增生低下。22.低增生性白血病应如何治疗? （分数：3.00）_正确答案：()解析：本病化学治疗后 CR 率低

32、，经化学治疗后长期缓解可能性小，且患者对化学治疗的耐受反应个体差异较大，故治疗困难较大。治疗上以抗感染、输血及止血治疗为主。对于老年人，一般多采用减量标准联合化学治疗方案(采用标准方案用量的 1/2 或 1/3)及小剂量化学治疗，但有人认为采用强诱导方案的疗效优于单纯支持治疗，小剂量化学治疗缓解率提高，中位生存期延长。羟喜树碱以及 G-CSF 配合小剂量 HA方案有部分疗效。23.什么是成人 T 细胞白血病? （分数：3.00）_正确答案：()解析：成人 T 细胞白血病(ATL)是一种与人 T 细胞白血病病毒型(HTLV-)感染直接相关，发生于成人的特殊类型淋巴系统恶性克隆增生性疾病，其病变主

33、要累及外周血淋巴细胞，也可累及骨髓。其临床特征为肝、脾、淋巴结增大，皮肤浸润，间质性肺浸润及高钙血症。24.成人 T 细胞白血病的病因有哪些? （分数：3.00）_正确答案：()解析：ATL 的发生与人类 T 细胞白血病病毒型(HTV-)感染有关，患者血清 HTLV-检查阳性。研究表明宿主易感性和(或)共同的环境条件与 HTLV-感染有关，家族成员 HTLV-抗体阳性率是无关正常人群的 34 倍。在抗体阳性、临床正常的患者血清中可分离出 HTLV-病毒。25.成人 T 细胞白血病的临床表现有哪些? （分数：3.00）_正确答案：()解析：ATL 患者的临床表现多种多样，可表现为白血病样的急性型、淋巴细胞增生的淋巴瘤型、预后较好的慢性型和冒烟状态(隐袭型)。几乎所有患者均有淋巴结增大。许