【医学类职业资格】神经内科主治医师-28及答案解析.doc
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1、神经内科主治医师-28 及答案解析(总分:100.00,做题时间:90 分钟)一、问答题(总题数:30,分数:100.00)1.如何诊断 CJD? (分数:3.00)_2.如何鉴别 CJD、Alzheimer 病、帕金森病? (分数:3.00)_3.什么是 Gerstmann-Straussler-Scheinker 病? (分数:3.00)_4.什么是 Kuru 病? (分数:3.00)_5.什么是家族性致死性失眠症? (分数:3.00)_6.什么是脑囊虫病? (分数:3.00)_7.脑囊虫病有何病理改变? (分数:3.00)_8.脑囊虫病有何临床表现? (分数:3.00)_9.根据临床表现
2、,脑囊虫病临床类型有哪几种? (分数:3.00)_10.根据囊虫感染时间的不同,头颅 MRI 有什么改变? (分数:3.00)_11.如何诊断脑囊虫病? (分数:3.00)_12.如何鉴别脑囊虫病和脑脓肿? (分数:3.00)_13.如何治疗脑囊虫病? (分数:3.00)_14.什么是神经梅毒? (分数:3.00)_15.神经梅毒有何病理改变? (分数:3.00)_16.神经梅毒的分型及临床表现有哪些? (分数:3.00)_17.什么是阿罗瞳孔? (分数:3.00)_18.诊断神经梅毒的特殊病原学检查有哪些? (分数:3.00)_19.脊髓疾病的三主征是什么? (分数:3.00)_20.什么是
3、脊髓反射? (分数:3.00)_21.主要的脊髓反射有几种? (分数:4.00)_22.脊髓病变的主要特点有哪些? (分数:4.00)_23.什么是脊髓半切综合征及其临床特点有哪些? (分数:4.00)_24.根据脊髓损害的节段。脊髓横贯性损害的临床特点有哪些? (分数:4.00)_25.脊髓影像学检查应注意的要点有哪些? (分数:4.00)_26.脊髓炎临床有哪些分类? (分数:4.00)_27.什么是急性脊髓炎? (分数:4.00)_28.急性脊髓炎有何临床表现? (分数:4.00)_29.急性脊髓炎与脊髓前动脉闭塞综合征的诊断要点有哪些? (分数:4.00)_30.急性脊髓炎的治疗方法有
4、哪些? (分数:4.00)_神经内科主治医师-28 答案解析(总分:100.00,做题时间:90 分钟)一、问答题(总题数:30,分数:100.00)1.如何诊断 CJD? (分数:3.00)_正确答案:()解析:(1)散发性 CJD 的诊断标准如下:进行性痴呆;肌阵挛、视力障碍、小脑症状、锥体和锥体外系体征、无动性缄默等具有其中两项;脑电图周期性同步放电的特征性改变。具备以上三项可诊断为很可能 CJD;仅具备两项,不具备第项诊断可能 CJD;如患者脑活体组织检查发现海绵状态和 PrPSC者,则为确诊的 CJD。可用脑蛋白检测代替脑电图特异性改变。 (2)家族性 CJD 诊断标准:具备上述可能
5、诊断标准;一级亲属中已有 CJD 患者;检测出特异性的 PRNP 基因突变。 (3)医源性 CJD 诊断标准:接受垂体激素治疗后或接受硬脑膜等器官移植后出现 CJD 的临床表现。2.如何鉴别 CJD、Alzheimer 病、帕金森病? (分数:3.00)_正确答案:()解析:CJD 病情进展迅速,有其他局灶性损害表现,而 Alzheimer 病和帕金森病多进展缓慢,且无其他局灶性症状和体征。此两病脑电图检查无典型的周期性三相波。3.什么是 Gerstmann-Straussler-Scheinker 病? (分数:3.00)_正确答案:()解析:Gerstmann-Straussler-Sch
6、einker 病(GSS 病)又称 GSS 综合征,属罕见的家族性可传播性海绵状脑病。亦由 PRNP 基因突变所致,但突变位点与家族性 CJD 不同,遗传方式均为常染色体显性遗传。病理特征为广泛分布于 CNS 的多中心或单中心的淀粉样斑块,尤以小脑病变显著;多数病例有脊髓小脑前后束退变。4.什么是 Kuru 病? (分数:3.00)_正确答案:()解析:Kuru 病(震颤病)是一种发生于巴布亚新几内亚 Fore 部落的可传播性海绵状脑病。Kuru 病在当地人群中的发病率是 1%,妇女和儿童发病较成年男子多见,与当地妇女和儿童进食亡故亲人的脑组织有关。随着 50 年代末食人风俗被终止,Kuru
7、病的发生逐渐消失。Kuru 病主要表现为小脑性共济失调,震颤及智力减退。5.什么是家族性致死性失眠症? (分数:3.00)_正确答案:()解析:家族性致死性失眠症(fatal familial insomnia,FFI)是另一种人类常染色体显性遗传性可传播性海绵状脑病。1986 年从一个意大利家族首先报道,迄今为止共报道 6 个家系。病理特征为丘脑萎缩,以丘脑腹前核及背内侧核受累为主,丘脑胶质细胞显著增生,而海绵状改变很少或几乎没有。平均发病年龄49 岁(2561 岁),病程 13 个月(733 个月)。典型的临床特征是严重的睡眠紊乱和自主神经病变。睡眠障碍的特征是慢波和快波睡眠相消失,伴有幻
8、觉和记忆力减退。自主神经系统症状包括多汗、发热、呼吸和心率增快等。内分泌异常表现为儿茶酚胺和皮质醇升高,正常的昼夜节律消失。还可伴有明显的皮肤瘙痒。病程约 1 年,无特效治疗。6.什么是脑囊虫病? (分数:3.00)_正确答案:()解析:脑囊虫病(cerebral cysticercosis)是猪肉绦虫的幼虫(囊虫或囊尾蚴)寄生于脑内引起的一种疾病,为中枢神经系统最常见的寄生虫病。在我国以东北、华北地区多见,西北地区及云南省次之,长江以南少见。7.脑囊虫病有何病理改变? (分数:3.00)_正确答案:()解析:脑囊虫的大小、数目很不一致,一般有米粒至豌豆大小,偶有乒乓球大,可以是一个,也可达数
9、百个,甚至上千个。囊虫不论寄生于脑的任何部位,都会产生异性蛋白和异性反应,出现病灶周围炎细胞浸润、水肿、血管增生,初期为中性粒细胞浸润,继以浆细胞和淋巴细胞为主,成纤维细胞增生。慢性期产生脑萎缩、视神经萎缩、囊虫机化和钙化等。单个脑囊虫多呈卵圆形、乳白色半透明、约黄豆粒大小,有一个囊壁向内翻的头节。以大脑皮质运动区多见,软脑膜、脑室及脑白质中也有。偶可侵入椎管内。 脑内的囊虫可存活数年至数十年不等。囊虫死后可发生钙化,此时并非对机体无害,而是使慢性炎症继续下去,成为对周围脑组织产生经常性机械和化学刺激的根源。 脑囊虫的神经系统表现根据寄生部位、数量和局部反应而不同,按部位可分为皮质型(或大脑型
10、)、脑室型、软脑膜型和混合型。从大脑切面上看多位于皮质或灰白质交界处,大的囊虫病灶可表现出占位效应。脑室囊虫黏附于室壁上或悬浮于脑脊液中,引起局部室管膜炎,室管膜肥厚,产生条索样瘢痕,脑室变形,脑脊液循环障碍;同时囊虫毒素刺激脉络丛分泌脑脊液增多;还可因囊虫在脑室中飘动,特别是第四脑室囊虫在脑室正中孔处形成活瓣,阻塞脑脊液循环,发生迅速而严重的高颅压综合征。囊虫位于小脑延髓池、桥小脑脚,常伴继发性增生性蛛网膜炎,颅底脑膜增厚粘连,广泛的粘连性蛛网膜炎引起脑脊液吸收障碍,产生交通性脑积水。表现为脑室扩大、脑组织萎缩、颅内压增高、严重者脑疝死亡。上述各种表现可以混合存在。8.脑囊虫病有何临床表现?
11、 (分数:3.00)_正确答案:()解析:脑囊虫病多见于青壮年,男性多于女性,男女比例为(25):1。临床症状复杂多样,主要取决于虫体寄生的位置、范围、数量、囊尾蚴生活状态、周围组织反应的改变、血液循环至脑脊液循环障碍的程度。通常有三大症状,即癫痫、颅内压增高及精神障碍。9.根据临床表现,脑囊虫病临床类型有哪几种? (分数:3.00)_正确答案:()解析:(1)癫痫型:最多见,以癫痫发作为其突发症状。发作类型常见的有全身性强直一阵挛发作、部分运动性发作和复杂部分性发作等,一个患者可有两种以上发作形式。发作多出现于皮下囊虫结节半年之后,亦可于多年后开始发作。 (2)颅内压增高型:主要表现有头痛、
12、呕吐、视力减退、视盘水肿及脑脊液压力增高等症状,可伴有意识障碍甚至昏迷。如伴有偏瘫、偏盲、失语等局限性神经体征可称为类脑瘤型;少数患者当头位改变时突然出现剧烈眩晕、呕吐、呼吸循环功能障碍和意识障碍,称 Brun 综合征,系囊虫寄生于脑室内的征象,为脑室型;另一部分患者脑室造影可发现颅底蛛网膜粘连,造成脑积水。 (3)精神障碍型:以精神错乱、幻听、幻视、语言障碍等为突出症状,严重者可产生痴呆。 (4)脑膜脑炎型:系囊虫刺激脑膜和脑弥散性水肿所致。急性或亚急性起病,表现为头痛、呕吐,发热,常同时有精神障碍,颈强直、脑膜刺激征阳性,脑脊液有炎性改变。 (5)神经症型:失眠、多梦、紧张、头晕、烦躁不安
13、、情绪不稳、记忆力减退、工作能力下降。头颅 CT、头颅 MRI 检查证实脑部有囊虫寄生,血或脑脊液免疫学检查阳性。 (6)脑卒中型:类似缺血性脑卒中或短暂脑缺血发作,表现偏瘫、失语、感觉障碍等。 (7)脊髓型囊虫病:临床较少见,囊虫在椎管内压迫脊髓而引起症状。 (8)混合型:出现以上两种以上表现者。 (9)隐匿型:临床无症状,CT 或 MRI 或经手术证实脑实质有囊虫感染。10.根据囊虫感染时间的不同,头颅 MRI 有什么改变? (分数:3.00)_正确答案:()解析:根据囊虫感染的先后时间不同可分为 4 期。根据各期的变化不同,可分辨出囊虫的存活和死亡。 (1)活动期:T 1 加权像囊虫呈圆
14、形低信号,头节呈点状或逗点状高信号;T 2 加权像囊虫呈圆形高信号,头节呈点状低信号。 (2)退变死亡期:T 1 加权像水肿区低信号内有高信号环或结节,或仅有低信号区;T 2 加权像水肿区高信号,内有低信号环或结节。 (3)非活动期:T 1 、T 2 加权像上多呈圆形低信号。 (4)混杂期:T 1 、T 2 加权像上均呈混杂密度病灶。11.如何诊断脑囊虫病? (分数:3.00)_正确答案:()解析:脑囊虫病诊断标准:有相应的临床症状和体征;免疫学检查阳性,血清和(或)脑脊液囊虫 IgG抗体或抗原阳性;脑脊液嗜酸性粒细胞增多;头颅 CT 或 MRI 显示囊虫影像改变;皮下、肌肉或眼内囊虫结节,经
15、活体组织检查病理检查证实为囊虫者;患者来自绦虫病流行区,粪便有排绦虫节片或食“米猪肉”史,可作为诊断的参考依据。 凡具备 4 条以上者即可确诊;或者具备、或、或、者亦可确诊。12.如何鉴别脑囊虫病和脑脓肿? (分数:3.00)_正确答案:()解析:单腔脑脓肿中心部位为低密度改变,周围为低密度环形带,增强片见囊肿壁均一强化,周围脑水肿明显。13.如何治疗脑囊虫病? (分数:3.00)_正确答案:()解析:(1)病因治疗: 1)丙硫咪唑:为目前治疗脑囊虫病的首选药物。常用剂量为 1520 mg/(kgd),分 2 次口服,连服 10日,休息 1015 日再服第二个疗程,通常 35 疗程。显效率 8
16、5%以上。 2)吡喹酮:对囊虫亦有良好的治疗作用。囊虫数量少者,总量 180 mg/kg,4 日分服(每天分 2 次服用)。囊虫数量多、病情重者,采用小剂量长疗程,即 180 mg/kg,9 日分服。23 个月后开始第二疗程,共治疗 34 个疗程。 治疗中应注意以下问题:囊虫大量死亡可引起过敏反应,造成严重的脑水肿、颅内压增高,可危及生命,因此脑囊虫病患者必须住院治疗;囊虫病合并猪肉绦虫病者,通常先驱绦治疗,以免发生严重反应而影响囊虫病的治疗;杀虫治疗前务必检查有无眼囊虫病,如有,务必先手术摘除囊虫,因杀虫治疗过程中囊虫死亡所引起的过敏、免疫反应可致失明;为了减轻囊虫死亡导致的过敏反应,应酌情
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