【医学类职业资格】血液科主治医师-5及答案解析.doc

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1、血液科主治医师-5 及答案解析(总分：100.00，做题时间：90 分钟)一、论述题(总题数：30，分数：100.00)1.大量溶血时，血清非结合胆红素如何变化? （分数：3.00）_2.急性大量溶血时，尿胆原如何变化? （分数：3.00）_3.溶血性贫血的诊断步骤是什么? （分数：3.00）_4.确定溶血性贫血性质的实验室检查项目有哪些? （分数：3.00）_5.什么是溶血性黄疸? （分数：3.00）_6.哪些实验室检查可以证明红细胞破坏过多? （分数：3.00）_7.红细胞破坏过多的间接证明有哪些? （分数：3.00）_8.溶血性贫血与哪些疾病相鉴别? （分数：3.00）_9.溶血性贫血的

2、治疗有哪些方法? （分数：3.00）_10.脾切除术的适应证是什么? （分数：3.00）_11.什么是遗传性球形红细胞增多症? （分数：3.00）_12.影响红细胞膜不稳定因素有哪些? （分数：3.00）_13.遗传性球形红细胞增多症的发病机制是什么? （分数：3.00）_14.遗传性球形红细胞增多症的临床表现是什么? （分数：3.00）_15.遗传性球形红细胞增多症有哪些临床类型? （分数：3.00）_16.诊断遗传性球形红细胞增多症有哪些实验室检查? （分数：3.00）_17.遗传性球形红细胞增多症的血象如何变化? （分数：3.00）_18.如何诊断遗传性球形红细胞增多症? （分数：3.0

3、0）_19.遗传性球形红细胞增多症与哪些疾病相鉴别? （分数：3.00）_20.如何治疗遗传性球形红细胞增多症? （分数：3.00）_21.脾切除失败的原因有哪些? （分数：4.00）_22.遗传性球形红细胞增多症的并发症有哪些? （分数：4.00）_23.什么是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症? （分数：4.00）_24.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症有哪些流行病学特点? （分数：4.00）_25.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症有哪些病因? （分数：4.00）_26.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的临床分型有哪些? （分数：4.00）_27.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏所致溶血性贫血的分型及各自的临床表

4、现有哪些? （分数：4.00）_28.葡萄糖-6-磷酸酶缺乏症的一般实验室检查有哪些? （分数：4.00）_29.直接测定葡萄糖-6-磷酸酶活性对本病有哪些诊断价值? （分数：4.00）_30.葡萄糖-6-磷酸酶缺乏症检查的注意事项有哪些? （分数：4.00）_血液科主治医师-5 答案解析(总分：100.00，做题时间：90 分钟)一、论述题(总题数：30，分数：100.00)1.大量溶血时，血清非结合胆红素如何变化? （分数：3.00）_正确答案：()解析：大量溶血时，血清非结合胆红素增高，结合胆红素常少于总胆红素的 15%。由于肝清除胆红素的能力很强，黄疸常仅是中度或轻度，即使急性大量溶血

5、时，一般也不超过 85.5mol/L。血清胆红素浓度除取决于血红蛋白分解的程度外，尚与肝清除胆红素的能力密切相关。慢性溶血性贫血患者由于长期胆红素血症，导致肝功能损害，可合并肝细胞性黄疸。2.急性大量溶血时，尿胆原如何变化? （分数：3.00）_正确答案：()解析：正常人每日从尿中排出的尿胆原为男性 0.33.55mol/L；女性 02.64mol/L；儿童0.132.30mol/L。急性大量溶血时，尿胆原排出量可明显增加。慢性溶血患者尿胆原量并不增多，仅在肝功能减退，无法处理从肠道吸收的粪胆原时，尿中尿胆原才会增多。3.溶血性贫血的诊断步骤是什么? （分数：3.00）_正确答案：()解析：(

6、1)详细的询问病史，了解有无引起溶血性贫血的物理、机械、化学、感染和输血等红细胞外部因素。如有家族贫血史，则提示可能为遗传性的溶血性贫血。 (2)有急性或慢性溶血性贫血的临床表现，实验室检查有红细胞破坏增多或血红蛋白降解、红系代偿增生和红细胞寿命缩短的证据并有贫血，即可诊断溶血性贫血。 (3)若溶血发生在血管内，提示异型输血、阵发性睡眠性血红蛋白尿等，溶血发生在血管外，提示自身免疫性溶血性贫血、红细胞膜、酶、血红蛋白异常所致的溶血性贫血可能性大。 (4)抗人球蛋白试验(Coomb“s 试验)阳性者考虑温抗体型自身免疫性溶血性贫血，并进一步明确其原因。阴性者考虑 Coomb“s 试验阴性的自身免

7、疫性溶血性贫血及非自身免疫性溶血性贫血。4.确定溶血性贫血性质的实验室检查项目有哪些? （分数：3.00）_正确答案：()解析：确定溶血性贫血性质的实验室检查项目如表所示。 确定溶血性贫血性质的实验室检查项目 溶血性贫血种类 实验室项目 红细胞膜病 红细胞形态，红细胞渗透性脆性试验(温育前和温 育后)，酸化甘油溶血试验，SDS 聚丙烯酞胺凝胶 电泳红细胞膜蛋白分析 红细胞酶病 高铁血红蛋白还原试验，荧光斑点试验，硝基四氮唑 蓝试验，氰化物-抗坏血酸盐试验，海因小体，酶活 性定量测定 血红蛋白病 红细胞形态，红细胞包涵体检查，海因小体，胎儿血 红蛋白(HbF)碱变试验，血红蛋白电泳，异丙醇试 验

8、，珠蛋白肤链合成速率，珠蛋白 DNA 分析 阵发性睡眠性血红 蛋白尿 糖水试验，酸化血清溶血(Ham)试验，蛇毒因子溶血 试验，GPI 缺陷血细胞定量测定 免疫性溶血性贫血 Coomb“s 试验，冷凝集试验，冷热溶血试验，红细胞 表面抗体定量测定 5.什么是溶血性黄疸? （分数：3.00）_正确答案：()解析：溶血伴有的黄疸称溶血性黄疸，以血清游离或非结合胆红素增多为主，结合胆红素少于总胆红素的15%，黄疸的有无取决于溶血的程度及肝处理胆红素的能力，溶血性贫血不一定都有黄疸。6.哪些实验室检查可以证明红细胞破坏过多? （分数：3.00）_正确答案：()解析：(1)血清非结合胆红素升高，粪胆原增

9、加。 (2)结合珠蛋白下降或消失，但结合珠蛋白的含量与肝功能及炎症、肿瘤及使用类固醇药物有直接关系，故在评价血清结合珠蛋白含量时需加注意。 (3)高铁血红蛋白在中等和严重溶血时被消耗，血清含量减低，但不如结合珠蛋白下降的明显。 (4)血浆游离血红蛋白升高，且与血管内溶血成比例地增高。 (5)血红蛋白尿的出现提示有严重的血管内溶血，血红蛋白尿只发生在快速的血管内溶血，如 G-6-PD 缺乏症因氧化加重、阵发性睡眠性血红蛋白尿、冷性血红蛋白尿及血型不合的输血。 (6)尿含铁血红素试验即 Rous 试验，经肾小球滤过的血红蛋白部分被近端小管上皮细胞重吸收，转变为铁蛋白或含铁血黄素，随后含铁的小管上皮

10、细胞脱落进入尿中，尿中含铁血黄素出现阳性。 (7)用 51 cr 标记红细胞测定红细胞寿命是判断红细胞寿命和检测溶血的直接方法。 (8)溶血时血清乳酸脱氢酶(LDH)升高，但不如巨幼细胞性贫血时升高明显。7.红细胞破坏过多的间接证明有哪些? （分数：3.00）_正确答案：()解析：(1)骨髓红系代偿性增生，骨髓象表现为红细胞系统明显增生活跃，粒红比例降低甚至倒置。 (2)红细胞形态异常，外周血出现有核红细胞，某些形态学改变还可作为病因诊断的线索，如球形红细胞见于遗传性球形细胞增多症及温抗体型自身免疫性溶血性贫血；靶形红细胞见于珠蛋白生成障碍性贫血及肝脏疾病。 (3)网织红细胞升高，大于 5%，

11、有时可高达 50%。8.溶血性贫血与哪些疾病相鉴别? （分数：3.00）_正确答案：()解析：缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血等营养性贫血有效治疗初期网织红细胞明显升高，要随诊观察，注意鉴别，一般补充造血原料后，网织红细胞在 10 日左右达高峰，以后逐渐下降，而溶血性贫血在没有进行相关治疗时，网织红细胞不会下降。 骨髓无效造血，如骨髓增生异常综合征，骨髓红系比例明显升高，外周血红细胞少，血红蛋白低，但网织红细胞不高、红细胞寿命正常，应注意鉴别。 血清非结合胆红素升高，有黄疸，但无贫血，可见于 Gilbert 综合征或其他胆红素代谢异常疾病，网织红细胞不高，红细胞寿命测定正常。 骨髓转移癌：实体瘤发生

12、骨髓转移，可破坏骨髓屏障，外周血可出现幼红细胞、幼粒细胞，类似于溶血性贫血的外周血，应注意鉴别。9.溶血性贫血的治疗有哪些方法? （分数：3.00）_正确答案：()解析：(1)清除及去除病因、诱因：明确溶血的病因，去除病因才能根治，如药物引起的溶血，停药才能好转。冷抗体型 AIHA 患者应注意防寒保暖；G-6-PD 缺乏症好转应避免食用蚕豆及具有氧化性质的药物。 (2)对症治疗： 1)肾上腺皮质激素：对免疫性溶血性疾病有效，对阵发性睡眠性血红蛋白尿频繁发作可减轻溶血发作，对其他型溶血效果差。 2)脾切除。 3)雄性激素：能刺激骨髓红系造血，能一定程度上改善贫血症状，但有一定的限度。 4)免疫抑

13、制剂：如环磷酰胺、硫唑嘌呤及长春新碱等，对一部分免疫性溶血性贫血有效，有人还使用抗淋巴细胞球蛋白及环孢菌素及使用大剂量的丙种球蛋白。 5)输血治疗：可改善贫血症状，但在某些溶血情况下也有一定的危险性，故要严格掌握输血适应证，原则上一般要输注洗涤红细胞。 6)血浆置换：可用于严重或顽固的 AIHA。 7)补充铁剂及叶酸：溶血性疾病骨髓造血代偿性的加速，对造血原料需求量增加，须适当补充叶酸；对长期血红蛋白尿者，要注意补铁，对阵发性睡眠性血红蛋白尿患者补铁要谨慎，易诱发溶血。 8)中西医结合治疗。 9)治疗溶血的并发症：溶血危象时要注意休克、保持水及电解质平衡，防止。肾衰竭、心力衰竭等，要尽早的预防

14、及处理。10.脾切除术的适应证是什么? （分数：3.00）_正确答案：()解析：(1)经体表放射性测定探明红细胞主要在脾破坏者。 (2)遗传性球形红细胞增多症。 (3)需较大剂量肾上腺皮质激素维持或药物治疗无效的 AIHA。 (4)有中重度贫血的遗传性椭圆形红细胞增多症及遗传性口形红细胞增多症。 (5)某些类型的珠蛋白生产障碍性贫血。11.什么是遗传性球形红细胞增多症? （分数：3.00）_正确答案：()解析：遗传性球形红细胞增多症是一种外周血中可见到许多小球形红细胞的家族遗传性溶血性疾病，是先天性红细胞膜异常疾病中最常见的一类。其临床特点是程度不一的溶血性贫血、间歇性的黄疸、脾大和脾切除可改

15、善症状。12.影响红细胞膜不稳定因素有哪些? （分数：3.00）_正确答案：()解析：(1)膜的变形性与胆固醇含量有关，磷脂与胆固醇的比值改变，将出现溶血。 (2)膜骨架结构异常是引起膜不稳定主要因素。 (3)ATP 缺乏时细胞内 K + 少，Na + 多，Mg 2+ 也增多；Ca 2+ 与收缩蛋白结合，使红细胞变形能力差，渗透性脆性增加，易于破坏。13.遗传性球形红细胞增多症的发病机制是什么? （分数：3.00）_正确答案：()解析：遗传性球形红细胞增多症主要的病理基础是由于合成数种细胞膜蛋白先天性的基因异常，从而导致相应膜蛋白合成和功能缺陷，引起红细胞表面积丧失，使红细胞呈小球形和变形性降

16、低，从而导致红细胞脆性增加，在脾脏破坏增加，引起贫血、黄疸及脾大。目前已经明确遗传球是一种红细胞膜蛋白基因异常的遗传性疾病。14.遗传性球形红细胞增多症的临床表现是什么? （分数：3.00）_正确答案：()解析：贫血、黄疸、脾大是遗传性球形红细胞增多症的最常见临床表现，三者可同时存在，也可单独发生。在任何年龄均可发病，临床表现轻重不一，25%的患者症状轻微，虽有溶血，但骨髓造血能够代偿，故无贫血，极少数遗传性球形红细胞增多症患者可发生危及生命的溶血，也可发生各种造血危象，如造血停止。青少年者生长缓慢并伴有巨脾，感染可加重临床表现，大多数患者可合并胆色素结石。15.遗传性球形红细胞增多症有哪些临

17、床类型? （分数：3.00）_正确答案：()解析：遗传性球形红细胞增多症可分为四型，无症状携带者、轻型、中型(经典型)、重型。其中重型的患者必须进行脾切除，但尽量在 6 岁以后进行。中型患者可择期进行脾切除，轻型及无症状携带者可进行不切脾治疗。16.诊断遗传性球形红细胞增多症有哪些实验室检查? （分数：3.00）_正确答案：()解析：(1)血常规：血红蛋白和红细胞正常或轻度降低，白细胞及血小板正常。当发生再生障碍性贫血危象时，外周血三系均减少。50%以上的遗传性球形红细胞增多症患者红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)增高。(2)红细胞形态：遗传性球形红细胞增多症典型的细胞形态为红细胞体积小，失去

18、正常的双凹呈球形细胞，中央浓密而缺乏苍白区，细胞直径变短，球形细胞仅见于成熟红细胞。一部分患者缺乏典型的球形细胞。 (3)红细胞孵育渗透脆性试验：此试验可测定红细胞在不同浓度的低渗盐水溶液内的吸水膨胀能力，它主要受红细胞表面积和体积比率的影响。遗传球的红细胞表面积/体积比率低，因此渗透脆性增加，正常红细胞开始溶血的盐水浓度为 0.42%0.72%，完全溶血为 0.28%0.32%，遗传球的红细胞开始溶血的盐水浓度多为 0.52%0.72%，少数为 0.87%。由于一部分患者缺乏典型的球形红细胞，渗透脆性正常或轻度增加，然而孵育的渗透脆性试验都增高。 (4)红细胞膜蛋白定性分析：采用 SDS-P

19、AGE 分析膜蛋白，80%以上的遗传性球形红细胞增多症可发现异常。(5)其他：红细胞膜蛋白定量测定；分子生物学技术的应用检测膜蛋白基因的变化或突变；血清非结合胆红素升高，血清结合珠蛋白下降，LDH 升高；Coomb“s 试验阴性。17.遗传性球形红细胞增多症的血象如何变化? （分数：3.00）_正确答案：()解析：除非有急性发作，贫血一般不重，但危象时 Hb 可低至 30g/L 左右。网织红细胞数增高，一般为5%20%。当再生障碍危象发生时，红细胞数急剧下降，但网织红细胞反而减少甚至缺如。50%以上的遗传性球形红细胞增多症患者 MCHC 增高，MCV 降低，典型呈小细胞高色素性贫血。红细胞体积

20、小，呈球形，细胞中央浓密而缺乏苍白区，细胞直径变短，但厚度增加。典型小球形红细胞数量可从 1%2%到 60%70%，大多在 10%以上(正常人5%)，20%25%的遗传性球形红细胞增多症缺乏典型的球形红细胞。18.如何诊断遗传性球形红细胞增多症? （分数：3.00）_正确答案：()解析：(1)有溶血性贫血的临床表现及血管外溶血的实验室依据。 (2)外周血涂片中胞体小、染色深、中央淡染区消失的球形细胞增多，大多在 10%以上。 (3)Coomb“s 试验阴性，红细胞孵育渗透脆性试验提示渗透脆性增加。 根据以上三点即可诊断。但应与自身免疫性溶血性贫血及化学中毒、烧伤引起的继发球形红细胞增多鉴别。1

21、9.遗传性球形红细胞增多症与哪些疾病相鉴别? （分数：3.00）_正确答案：()解析：遗传性球形红细胞增多症需与温抗体型 AIHA，新生儿 ABO 血型不相容性贫血，G-6-PD 缺乏症，不稳定血红蛋白病，Rh 抗原缺乏症等相鉴别。一般而言，遗传性球形红细胞增多症外周血仅有小球形红细胞，其他形态异常的红细胞少见，且球形红细胞形态大小比较均匀一致，而其他溶血性疾病外周血除见到少量球形红细胞之外，常能见到其他形态异常的细胞，且球形红细胞大小不一。遗传性球形红细胞增多症与 AIHA 鉴别较困难，后者在临床更常见，反复的抗人球蛋白试验和对肾上腺皮质激素的治疗反应可有助于鉴别。20.如何治疗遗传性球形红

22、细胞增多症? （分数：3.00）_正确答案：()解析：(1)脾切除对本病有显著疗效，术后球形红细胞仍然存在，但数日后黄疸及贫血即可改善，一旦确诊，年龄在 10 岁以上，无手术禁忌证，即可考虑脾切除。但由于脾切除后的并发症，如感染及血栓的发生，故在进行脾切除前一定要评估手术的利大于弊。 (2)溶血和贫血严重时应加用叶酸，以防叶酸缺乏而加重贫血或诱发再生障碍性贫血危象，贫血严重时，可输注浓缩红细胞。 (3)对于明确诊断为遗传性球形红细胞增多症的儿童患者，均应定期随访，一般每年随访一次，对于中重度患者应了解血象变化，判断切脾的最佳时机。21.脾切除失败的原因有哪些? （分数：4.00）_正确答案：(

23、)解析：(1)存在副脾。 (2)因手术中脾破裂而致脾组织植入腹腔形成再生脾。 (3)特殊类型的重型遗传性球形红细胞增多症。 (4)诊断错误或同时合并其他溶血性疾病如 G-6-PD 缺乏症。 大多数遗传性球形红细胞增多症患者应补充叶酸。溶血严重者应给予输血治疗。22.遗传性球形红细胞增多症的并发症有哪些? （分数：4.00）_正确答案：()解析：(1)溶血危象：最常见，症状轻微，病程呈自限性，一般继发于各种感染所致的单核一巨噬细胞系统功能一过性的增强。 (2)再生障碍性贫血危象：少见，症状重，可危及生命，常需要输血。常由微小病毒 B19 感染引起。 (3)胆囊结石：超过一半的遗传性球形红细胞增多

24、症患者有胆色素性胆囊结石。 (4)其他少见并发症：如下肢复发性的溃疡、慢性红斑性皮炎和痛风等。23.什么是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症? （分数：4.00）_正确答案：()解析：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症是遗传性红细胞酶病中最常见的一种。是临床上最多见的红细胞内戊糖磷酸途径的遗传性缺陷，红细胞 G-6-PD 缺乏症指因 G-6-PD 缺乏所致的溶血性贫血，现已知有400 多种 G-6-PD 变异，但常见致病者只有少数几种。24.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症有哪些流行病学特点? （分数：4.00）_正确答案：()解析：几乎所有的磷酸戊糖旁路缺陷均是因 G-6-PD 缺乏所致，这

25、是和溶血性贫血相关的最常见的酶异常，全世界约有 2 亿人受累。红细胞 G-6-PD 遗传缺陷患者遍及世界各大洲，以东半球的热带和亚热带地区为主，不同种族的发生率有很大差异，国内以广西壮族自治区某些地区、海南岛黎族、云南傣族为最多，其次为四川及广东等地区，贵州、湖南、湖北、江西、福建、江苏、浙江、安徽等地区也有相当数量的 G-6-PD 缺陷者，黄河流域及黄河以北地区较低。复旦大学附属华山医院采用荧光斑点试验普查上海地区一般人群 G-6-PD 缺乏症患病率为 0.8700(标化率 1.3800)。25.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症有哪些病因? （分数：4.00）_正确答案：()解析：人类 G-6-

26、PD 已能提纯，cDNA 结构及基因定位都已清楚。G-6-PD 基因定位于 X 染色体(Xq28)。遗传方式为 X 伴性不完全显性遗传，具有不同的表现度。男性缺乏者为半合子，女性缺乏者多为杂合子。女性纯合子必须父母均有缺陷，其临床表现与男性半合子的相似。由于每个女性体细胞中的两条 X 染色体中只有一条表达，因此即使在女性杂合子，其红细胞或者是正常的或者是异常的，而没有中间状态。女性 G-6-PD 缺陷的临床表现可以是轻度、中度或重度，取决于 G-6-PD 缺陷的红细胞所占的比例。基因突变影响G-6-PD 的编码，迄今已报告 400 种以上突变类型，包括中国人中发现的 12 种，大多涉及错义突变

27、。26.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的临床分型有哪些? （分数：4.00）_正确答案：()解析：临床上可分为五种类型：先天性非球形红细胞溶血性贫血；蚕豆病；新生儿黄疸；药物性溶血；感染性溶血。27.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏所致溶血性贫血的分型及各自的临床表现有哪些? （分数：4.00）_正确答案：()解析：G-6-PD 缺乏所致溶血性贫血有以下五种类型： (1)G-6-PD 缺乏所致新生儿高胆红素血症：出生后早期(多为 1 周内)发生黄疸，其血清总胆红素在205.2mol/L(12mg%)以上，未成熟儿在 256.5mol/L(15mg%以上)，主要为非结合胆红素增多。有相当一部分患儿出现胆

28、红素脑病。感染因素是最主要的诱因，各种药物诱发溶血也占一定比例。 (2)蚕豆病：蚕豆病系进食蚕豆后发生的急性溶血性贫血。大部分病例是由于食用鲜蚕豆所致，因此其高发季节为收获蚕豆的 45 月份。食用干蚕豆亦可引起溶血。母亲食用蚕豆后可以通过母乳使婴儿发病，食用于蚕豆的山羊的奶亦可发生该病。蚕豆病常见于 15 岁的儿童，以男性患者为主，男性与女性患者之比为 7:1。在进食蚕豆后 524 小时出现急性血管内溶血，头痛、恶心、背痛、寒战和发热，随后出现血红蛋白尿、贫血和黄疸。血红蛋白浓度下降急剧而严重，80%的患者低于 60g/L，30%的患者低于40g/L，如果不进行输血治疗则由于贫血导致病死率为

29、8%，34 日后缓慢恢复。 (3)先天性非球形红细胞溶血性贫血：导致慢性非球形红细胞溶血性贫血(CNSHA)G-6-PD 变异型的共同特性是体内活性低或显著不稳定。 (4)药物性溶血：除伯氨喹啉外尚有许多药物诱发 G-6-PD 缺乏溶血性贫血，此类药物均具有氧化剂或具有催化血红蛋白氧化变性作用的特点。典型表现为在服药 23 日有血管内溶血发作，1 周左右贫血最严重，甚至发生周围循环或肾衰竭。停药 710 日后溶血现象逐渐减退。糖尿病、酸中毒及继发感染，均可加重或诱发溶血性贫血。重复用药可再度发作。 (5)感染性溶血：感染诱导的溶血性贫血可能比药物诱导的溶血性贫血更为常见，在 G-6-PD 缺乏

30、症患者患发热性感染后数日内就可以出现贫血。贫血一般相对较轻，黄疸一般不明显，但在病毒性肝炎患者黄疸明显，红细胞加速破坏会给已经受损的肝增加胆红素负荷量，会导致血清胆红素水平急剧升高。此外，已有继发于大量血管内溶血的急性肾衰竭的报道。感染诱导的溶血除与感染过程中白细胞吞噬细菌后所生成的H 2 O 2 导致缺乏 G-6-PD 红细胞破坏外，某些病毒如流感病毒 A 除会启动溶血外，感染还可以诱发暂时性红细胞生成停滞，因此除红细胞寿命缩短外，还可以同时存在再生障碍性贫血危象。28.葡萄糖-6-磷酸酶缺乏症的一般实验室检查有哪些? （分数：4.00）_正确答案：()解析：G-6-PD 缺乏症的一般实验室

31、检查与其他溶血性贫血相比较无特异性，其诊断有赖于红细胞 G-6-PD酶活性的测定。G-6-PD 缺乏症的筛选实验和酶活性定量测定方法如下： (1)高铁血红蛋白还原试验：该法是目前国内常用于筛查 G-6-PD 活性试验之一，其优点在于不需要昂贵的试剂或仪器，操作简单，可用于普查，但存在假阳性情况。 (2)硝基四氮唑蓝试验：该方法只需使用普通的可见光光度计且试剂用量少，可用来检测还原型辅酶(NADPH)的生成量。 (3)荧光斑点法：该方法是最简单、最可信和最敏感的过筛试验。该方法的优点是操作简单，假阳性低，缺点是需长波紫外光灯及氧化型谷胱甘肽(GSSG)，判断结果受主观因素影响大。 (4)抗坏血酸

32、(维生素 C)氰化物试验：如果 G-6-PD 缺乏，H 2 O 2 破坏血红蛋白，形成一个棕色斑点。 (5)高铁血红蛋白还原试验微量组织化学洗脱法：该方法优点是对杂合子的检出率特别有效，但作为筛查法则过于繁琐，不适于临床常规使用。该法适合于杂合子的检测，其可信度为 75%。此法的缺点是如果存在胎儿血红蛋白(HbH)、不稳定血红蛋白、高脂血症、巨球蛋白血症等均造成假阳性结果。 (6)G-6-PD 活性测定：通过单位时间生成 NADPH 的量来反映红细胞 G-6-PD 活性。其常用方法有世界卫生组织(WHO)推荐的 Zinkham 法和国际血液学标准化委员会(ICSH)推荐的 Glock 与 McLean 法。29.直接测定葡萄糖-6-磷酸酶活性对本病有哪些诊断价值? （分数：4.00）_正确答案：()解析：直接测定 G-6-PD 活性是确定 G-6-PD 缺乏最可靠的方法，具有确诊价值，但方法复杂，不适于临床常规应用。本病