【医学类职业资格】血液科主治医师-15及答案解析.doc
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1、血液科主治医师-15 及答案解析(总分:100.00,做题时间:90 分钟)1.骨髓增生异常综合征的 FAB 分型是什么? (分数:4.00)_2.骨髓增生异常综合征的病态造血表现有哪些? (分数:4.00)_3.骨髓增生异常综合征主要临床表现有哪些? (分数:4.00)_4.骨髓增生异常综合征有哪些实验室检查方法? (分数:4.00)_5.骨髓增生异常综合征的诊断标准有哪些? (分数:4.00)_6.骨髓增生异常综合征应与哪些疾病鉴别? (分数:4.00)_7.如何进行骨髓增生异常综合征危险度分层? (分数:4.00)_8.骨髓增生异常综合征治疗原则是什么? (分数:3.00)_9.骨髓增生
2、异常综合征的支持治疗方案是什么? (分数:3.00)_10.高铁负荷应如何进行处理? (分数:3.00)_11.骨髓增生异常综合征的化疗包括哪几类? (分数:3.00)_12.免疫抑制剂治疗有哪些药物? (分数:3.00)_13.自体造血干细胞移植治疗骨髓增生异常综合征的适应证是什么? (分数:3.00)_14.异基因造血干细胞移植治疗骨髓增生异常综合征的适应证是什么? (分数:3.00)_15.骨髓增生异常综合征经治疗,血液学指标改善标准有哪些? (分数:3.00)_16.骨髓增生异常综合征预后如何? (分数:3.00)_17.目前,骨髓增生异常综合征常用的预后评分系统有哪些? (分数:3.
3、00)_18.什么是淋巴瘤? (分数:3.00)_19.经典性霍奇金淋巴瘤组织细胞分型有哪些? (分数:3.00)_20.淋巴瘤的病因与什么有关? (分数:3.00)_21.淋巴瘤有哪些流行病学特点? (分数:3.00)_22.淋巴瘤都有哪些类型? (分数:3.00)_23.淋巴瘤患者的临床症状有哪些特点? (分数:3.00)_24.霍奇金淋巴瘤的辅助检查有哪些? (分数:3.00)_25.非霍奇金淋巴瘤的辅助检查有哪些? (分数:3.00)_26.如何进行淋巴瘤临床分期? (分数:3.00)_27.诊断淋巴瘤的主要依据是什么? (分数:3.00)_28.淋巴瘤常需与哪些疾病鉴别? (分数:3
4、.00)_29.淋巴瘤有哪些治疗方法? (分数:3.00)_30.治疗霍奇金淋巴瘤常用联合化疗标准方案是什么? (分数:3.00)_31.淋巴瘤的预后如何? (分数:3.00)_血液科主治医师-15 答案解析(总分:100.00,做题时间:90 分钟)1.骨髓增生异常综合征的 FAB 分型是什么? (分数:4.00)_正确答案:()解析:根据血液学和骨髓形态学的特点,FAB 协作组将 MDS 分成五种类型,各型特点如下表所示。 MDS 的五种类型及各型特点 FAB 类型 外周血 骨髓 RA 原始细胞1% 原始细胞5% RAS 原始细胞1% 原始细胞5%,环形铁幼粒细 胞全髓有核细胞的 15%
5、RAEB 原始细胞5% 原始细胞 5%20% RAEB-t 原始细胞5% 原始细胞20%而30%,或 幼粒细胞出现 Auer 小体 CMML 原始细胞5%,单核细胞绝 对值110 9 /L 原始细胞 5%20% 2.骨髓增生异常综合征的病态造血表现有哪些? (分数:4.00)_正确答案:()解析:MDS 的病态造血表现见下表。 MDS 的病态造血表现 红细胞系 粒-单核细胞系 巨核细胞系 骨髓 红系比例过多(60%) 或过少(15%);奇数 核、畸形核、核出芽、核 碎裂、核间桥;核浆发 育不平行,巨幼样变; 成熟红细胞大小、染色 不均匀,有点彩或嗜多 色性;RAS 环形铁粒幼 细胞15% 原幼
6、细胞比例增高; 核分叶过少或分叶 过多,可见 Pelger- Huet 畸形变;核浆 发育不平衡;粒系 细胞颗粒过少 出现淋巴样小巨 核细胞、多小 核巨核细胞 (核间无丝相 联)、多分叶 巨核细胞、单 圆核巨核细 胞、大单个核 巨核细胞 外周血 可出现有核红细胞、巨大 红细胞 出现幼稚粒细胞,并 有骨髓中同样改变 巨大血小板 3.骨髓增生异常综合征主要临床表现有哪些? (分数:4.00)_正确答案:()解析:本病起病多隐袭,以男性中老年多见,约 70%病例在 50 岁以上。儿童少见,但近年青少年发病亦有增加。临床表现多样化,缺乏特殊表现,常以贫血、出血和感染就诊,部分患者可无症状,在体检过程中
7、被发现。 (1)贫血:除个别患者外,绝大多数患者以不同程度贫血症状为主要临床表现,如面色苍白、头晕乏力、活动后心悸气紧等。 (2)出血:半数以上的患者有出血,但早期的出血症状较轻,多为皮肤黏膜出血,牙龈出血或鼻出血,因不严重,很少需特别处理,女性患者也很少出现月经过多;但随疾病发展到晚期,出血趋势加重,脑出血成为患者死亡的主要原因之一。 (3)感染:因粒细胞减少和功能异常导致感染发生,病情初期(难治性贫血或 RA)较稳定,多无严重的感染与发热,后期(RAEB 或 RAEB-t)较易合并感染。由于免疫力低下,易引起潜在性脓疡以及化脓性关节炎、结核、铜绿假单胞菌性结膜炎、坏疽等不常见的感染。真菌感
8、染在后期较普遍,败血症常为疾病终末期的合并症和主要的死亡原因。4.骨髓增生异常综合征有哪些实验室检查方法? (分数:4.00)_正确答案:()解析:(1)血象和骨髓象:患者血象常为全血细胞减少,亦可为一个系列或两个系列血细胞减少。骨髓多增生活跃或明显活跃,少数病例可增生减低。血象和骨髓象呈病态造血表现。 (2)细胞遗传学异常:近 40%的患者有染色体异常,常见的有-5、Sq - 、-7、7q - 、三体 8,20q + 等异常。 (3)病理学改变:有骨小梁旁区或小梁间出现 35 个或更多原粒、早幼粒细胞的集簇称未成熟前体粒细胞位置异常(ALIP),而正常骨髓粒细胞贴近骨小梁内膜表面,不成集簇。
9、此外可出现处于同一阶段的幼红细胞岛或原红细胞增多的造血灶,骨髓网硬蛋白纤维增多等改变。 (4)粒-单核祖细胞(CFU-GM)培养:常表现为 CFU-GM 集落减少,而集簇增多。集簇/集落比值增大,预示向白血病转化。5.骨髓增生异常综合征的诊断标准有哪些? (分数:4.00)_正确答案:()解析:MDS 的诊断标准如下表所示。 MDS 的诊断标准 条件 必要标准 1.持续(6 个月)一系或多系血细胞减少:红细胞(Hb 110g/L);中性粒细胞粒细胞绝对计数(ANC)1.5 10 9 /L;巨核细胞血小板(BPC)10010 9 /L 2.排除其他可以导致血细胞减少或发育异常的造血及 非造血系统
10、疾病 MDS 相关标准 (确定标准) 1.发育异常:骨髓涂片红细胞系、中性粒细胞系、巨核细 胞系中任一系至少达 10%;环状铁粒幼细胞15% 2.原始细胞:骨髓涂片中达 5%19% 3.典型染色体异常(常规核型分析或 FISH) 辅助标准 (用于符合必要标准,但未达到确定标准,但临床呈典型 MDS 表现者,如输血依赖的大细胞贫血) 1.流式细胞术显示骨髓细胞表型异常,提示红细胞系和 (或)髓系存在单克隆细胞群 2.单克隆细胞群存在明确的分子学标志:HUMARA 分 析、基因芯片谱型或点突变(如 RAS 突变) 3.骨髓和(或)循环中祖细胞的 CFU 集落(集簇)形成 显著和持久减少 6.骨髓增
11、生异常综合征应与哪些疾病鉴别? (分数:4.00)_正确答案:()解析:MDS 的诊断尚无“金标准”,是一除外性诊断,常应与以下疾病鉴别: (1)慢性再生障碍性贫血(CAA):常需与 RA 鉴别。RA 的网织红细胞可正常或升高,外周血可见到有核红细胞,骨髓病态造血明显,早期细胞比例不低或增加,染色体异常,而 CAA 无上述异常。 (2)阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH):也可出现全血细胞减少和病态造血,但 PNH 检测可发现 CD55 + 、CD59 + 细胞减少,Ham 试验阳性及血管内溶血的改变。 (3)免疫相关性血细胞减少症(IRP):由于自身抗体导致的全血细胞减少,也能见到病态造血,但
12、 IRP 骨髓单个核细胞 Coomb“s 试验阳性,行流式细胞仪检测骨髓各系造血细胞能发现自身抗体,而且 IRP 对糖皮质激素、免疫抑制剂有较好和较快的反应。 (4)巨幼细胞性贫血:MDS 患者细胞病态造血可见巨幼样变,易与巨幼细胞性贫血混淆,但后者是由于叶酸、维生素 B 12 缺乏所致,补充后可纠正贫血,而 MDS 的叶酸、维生素 B 12 不低,以叶酸、维生素 B 12 治疗无效。7.如何进行骨髓增生异常综合征危险度分层? (分数:4.00)_正确答案:()解析:MDS 的预后评分方法很多,现在较公认的仍是 1997 年 MDS 国际工作组提出的 MDS 国际预后积分系统(IPSS,下表)
13、,评分如下:低危 0 分;中危-1(Int-1)0.51 分;中危-2(Int-2)1.52 分;高危2.5分。 MDS 的国际预后积分系统(IPSS) 预后变量 标准 积分骨髓原始细胞 5% 5%10% 11%20% 00.51.521%30% 2.0 染色体核型 好正常,-Y,del(5q),del(00.51.20q) 中度(其余异常) 差复杂(3个异常)或 7号染色体异常0血细胞减少 没有或一系 二系或三系 00.5中性粒细胞1.510 9 /L,血红蛋白100g/L,血小板10010 9 /L8.骨髓增生异常综合征治疗原则是什么? (分数:3.00)_正确答案:()解析:MDS 的分
14、型有多个,种类的不同决定治疗方案的选择也不同。对 MDS 治疗的总体原则为:根据不同危险分组采取与其相应的治疗策略。而危险因素分组逐渐倾向于 IPSS 评分系统为基础:低危组和中危-1组以支持治疗为主;中危-2 组和高危组根据病情不同选择化疗或异基因造血干细胞移植。9.骨髓增生异常综合征的支持治疗方案是什么? (分数:3.00)_正确答案:()解析:(1)细胞因子治疗:可给予促红细胞生成素(EPO),10000U/d,促进红系统造血;同时可以间断给予粒细胞刺激因子(G-CSF)升高粒细胞。 (2)抗感染:MDS 患者的机体免疫力低下,容易合并感染,尤其是对于粒细胞减低或粒细胞缺乏的患者,一旦合
15、并感染,应尽早使用广谱抗生素。 (3)止血:血小板计数减低时,根据计数情况,给予补充血小板和止血治疗。 (4)补充造血原料。 (5)免疫调节剂:沙利度胺 100mg,1 次/日,口服。 (6)诱导分化治疗:全反式维 A 酸 10mg,3 次/日,口服。 (7)雄性激素:十一酸睾酮 40mg,3 次/日,口服。 (8)环孢菌素 A:根据患者的免疫功能状况决定是否使用。10.高铁负荷应如何进行处理? (分数:3.00)_正确答案:()解析:虽然特异性治疗可以减少输注红细胞的数量,但部分患者治疗无效,需要长期输注红细胞,并导致铁负荷过高。因此,有效地处理由此导致的铁沉积是 MDS 治疗的一个重要方面
16、。通过对长期大量输注红细胞患者(如珠蛋白生成障碍性贫血、MDS)的研究,已经清楚慢性铁负荷过高的病理、生理过程及其对肝、心脏和内分泌功能的毒性。当血浆铁超过转铁蛋白结合能力时,非转铁蛋白结合铁(NTBI)升高,与氧结合形成氢氧根和氧自由基,导致脂质过氧化,细胞膜、蛋白质、DNA 和器官损伤。MDS 和珠蛋白生成障碍性贫血患者应用铁螯合剂治疗研究表明,铁螯合剂可以预防和逆转铁高负荷导致的损伤。对于既往存在心功能或肝功能不全的患者,去铁治疗尤为重要。对于既往输注红细胞数量达到 2040U 以上或预期继续输注红细胞,以及血清铁蛋白大于 2500mg/L 的患者,建议应用去铁铵治疗。去铁铵治疗患者多为
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