【医学类职业资格】神经内科主治医师-10-2及答案解析.doc

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1、神经内科主治医师-10-2 及答案解析(总分：100.00，做题时间：90 分钟)一、B简答题/B(总题数：20，分数：100.00)1.眼眶及颅眶沟通脑膜瘤有哪些临床表现?（分数：5.00）_2.垂体腺瘤的发病率和分类是怎样的?（分数：5.00）_3.不同种类垂体腺瘤的内分泌表现如何?（分数：5.00）_4.垂体腺瘤还有哪些临床表现?（分数：5.00）_5.垂体腺瘤的放射学分级如何?（分数：5.00）_6.垂体腺瘤的临床治疗方法包括哪些?（分数：5.00）_7.垂体泌乳素腺瘤的临床特点有哪些?（分数：5.00）_8.如何治疗垂体泌乳素腺瘤?（分数：5.00）_9.垂体生长激素腺瘤的临床特点有

2、哪些?（分数：5.00）_10.如何治疗垂体生长激素腺瘤?（分数：5.00）_11.促肾上腺皮质激素腺瘤的临床特点有哪些?（分数：5.00）_12.促肾上腺皮质激素腺瘤的治疗有哪些方法?（分数：5.00）_13.无分泌功能细胞腺瘤的临床特点有哪些?（分数：5.00）_14.如何治疗无分泌功能细胞腺瘤?（分数：5.00）_15.垂体卒中的临床表现是什么?（分数：5.00）_16.垂体卒中的治疗方法有哪些?（分数：5.00）_17.垂体腺癌的分类及病理特点是什么?（分数：5.00）_18.原发性空蝶鞍的病因有哪些?（分数：5.00）_19.原发性空蝶鞍有何临床表现?（分数：5.00）_20.原发性

3、空蝶鞍怎样治疗?（分数：5.00）_神经内科主治医师-10-2 答案解析(总分：100.00，做题时间：90 分钟)一、B简答题/B(总题数：20，分数：100.00)1.眼眶及颅眶沟通脑膜瘤有哪些临床表现?（分数：5.00）_正确答案：(1)本病多见于中年女性。一般为良性病变，起病缓慢。脑膜瘤外面虽有包膜，但可无孔不入地占据整个眶窝，引起眼球后部受压和眼眶血液回流障碍，从而引起眼球突出、眼球运动障碍、视力减退。肿瘤发展的晚期，可引起球结膜水肿、视盘水肿、继发视神经萎缩，甚至失明。 (2)肿瘤侵犯眶上裂时，患者可出现眶上裂综合征，即为第、对脑神经进行性麻痹，同时伴有患侧额部疼痛。肿瘤深入眶深处

4、患者可出现眶尖综合征。)解析：2.垂体腺瘤的发病率和分类是怎样的?（分数：5.00）_正确答案：(约 1/10万，近年来有增多趋势，特别是育龄妇女。北京市神经外科研究所报告脑垂体瘤占颅内肿瘤的 12.2%。 垂体腺瘤可分为：生长激素细胞腺瘤；催乳素细胞腺瘤；促肾上腺皮质激素细胞腺瘤；促甲状腺素细胞瘤；促性腺激素腺瘤；多内分泌功能细胞腺瘤；无内分泌功能细胞腺瘤；恶性垂体瘤。)解析：3.不同种类垂体腺瘤的内分泌表现如何?（分数：5.00）_正确答案：(1)生长激素细胞腺瘤：主要表现为分泌生长激素过多。未成年患者可发生生长过速，甚至发育成巨人。成人以后为肢端肥大症的表现。如面容改变，额头变大，下颌突

5、出、鼻大唇厚、手指变粗、穿鞋戴帽觉紧，数次更换较大的型号，甚至必须特地制作，有的患者并有饭量增多，毛发皮肤粗糙，色素沉着，手指麻木等。重者感全身乏力，头痛关节痛，性功能减退，闭经不育，甚至并发糖尿病。 (2)催乳素细胞腺瘤：女性主要表现为闭经、溢乳、不育，重者腋毛脱落、皮肤苍白细腻、皮下脂肪增多，还有乏力、易倦、嗜睡、头痛、性功能减退等。男性则表现为性欲减退、阳痿、乳腺增生、胡须稀少、重者生殖器官萎缩、精子数目减少、不育等。 (3)促。肾上腺皮质激素细胞腺瘤：临床表现为身体向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血质、腹部大腿部皮肤有紫纹、毳毛增多等。重者闭经、性欲减退、全身乏力，甚至卧床不起。有的患者

6、并有高血压、糖尿病等。 (4)甲状腺刺激素细胞瘤：少见，由于垂体甲状腺刺激素分泌过盛，引起甲亢症状，在垂体瘤摘除后甲亢症状即消失。另有甲状腺功能低下反馈引起垂体腺发生局灶增生，渐渐发展成垂体腺瘤，长大后也可引起蝶鞍扩大、附近组织受压迫的症状。 (5)促性腺激素腺瘤：非常少见，只有个别报告临床有性功能减退、闭经、不育、精子数目减少。 (6)内分泌功能不活跃腺瘤：早期患者无特殊感觉肿瘤长大，可压迫垂体致垂体功能不足的临床表现。 (7)恶性垂体瘤：病史短，病情进展快，不只是肿瘤长大压迫垂体组织，并且向四周侵犯，致鞍底骨质破坏或浸入海绵窦，引起动眼神经麻痹或外展神经麻痹。有时肿瘤穿破鞍底长至蝶窦内，短

7、时期内神经症状暂不明显。)解析：4.垂体腺瘤还有哪些临床表现?（分数：5.00）_正确答案：(1)视力视野障碍：早期垂体腺瘤常无视力视野障碍。如肿瘤长大，向上伸展，压迫视交叉，则出现视野缺损，外上象限首先受影响，红视野最先表现出来。以后病变增大，压迫较重，则白视野也受影响，渐渐缺损可扩大至双颞侧偏盲。如果未及时治疗，视野缺损可再扩大，并且视力也有减退，以致全盲。因为垂体瘤多为良性，初期病变可持续相当时间，待病情严重时，视力视野障碍可突然加剧，如果肿瘤偏于一侧，可致单眼偏盲或失明。 (2)头痛：主要位于眶后、前额和双颞侧，间歇性发作，多系肿瘤直接刺激或鞍内压增高所致。少数巨大肿瘤阻塞室间孔或导水

8、管出现颅内压升高性剧烈头痛。 (3)其他神经症状和体征：如果垂体瘤向后上生长压迫垂体柄或下丘脑，可致多饮多尿；如果肿瘤向侧方生长侵犯海绵窦壁，则出现动眼神经或外展神经麻痹；如果肿瘤穿过鞍膈再向上生长致额叶腹侧部，有时出现精神症状；如果肿瘤向后上生长阻塞第三脑室前部和室间孔，则出现头痛呕吐等颅内压增高症状；如果肿瘤向后生长，可压迫脑干致昏迷、瘫痪或去皮质强直等。)解析：5.垂体腺瘤的放射学分级如何?（分数：5.00）_正确答案：(根据头颅 CT/MRI和蝶鞍断层像，蝶鞍多轨迹断层像，结合临床表现进行分级，分为 5级。 (1)1级：微腺瘤。1a 蝶鞍正常，肿瘤直径 5mm左右，局限病灶，CT 难以

9、查出，MRI 亦较难显示。1b 蝶鞍大小正常，鞍底局限骨质变薄，下凹，侵蚀破坏，或双鞍底倾斜，肿瘤 10mm，鞍膈饱满或轻度隆起，MRI和高分辨力 CT能发现，临床上可仅有内分泌表现，视力视野障碍罕见。 (2)2 级：蝶鞍球形扩大，鞍结节角90。肿瘤直径 1020mm，位于鞍内或轻度向鞍上生长，CT 和 MRI可见肿瘤影或上突到鞍上池前部。临床上可有内分泌症状，但多无视力视野障碍。 (3)3 级：肿瘤直径大于 20mm，蝶鞍扩大。肿瘤明显向鞍上伸展，第三脑室也被轻度或中度上台，CT 和 MRI可见鞍上池前中部的阴影。患者伴有视力视野障碍。 (4)4 级：肿瘤直径在 34cm，蝶鞍明显扩大。明显

10、鞍上伸展，亦可向鞍旁发展，CT 和 MRI可见占据整个鞍上池阴影，第三脑室明显上抬受压，视力视野障碍严重，垂体功能低下。 (5)5 级：肿瘤直径在5cm以上，蝶鞍明显扩大，骨质弥漫性破坏，肿瘤可扩展到颅前窝或颅中窝、鞍窦内，第三脑室及室间孔可被阻塞，往往出现脑积水，视功能障碍严重，可出现视神经萎缩、失明，垂体功能低下症状明显。)解析：6.垂体腺瘤的临床治疗方法包括哪些?（分数：5.00）_正确答案：(1)手术治疗：首选，有垂体卒中者应紧急手术。目前主要有经颅手术和经蝶窦手术两大类。 1)经颅手术：包括经额叶、经颞叶和经蝶骨翼前外侧人路。 2)经蝶窦垂体腺瘤切除术，其适应证为：各种类型的垂体微腺

11、瘤者；各种类型的垂体大腺瘤者；各种类型的垂体巨大腺瘤(最大径 3cm)；视交叉前置者；肿瘤向蝶窦生长、向后生长侵蚀鞍背、斜坡者；脑脊液鼻漏者。 禁忌证：有鼻部感染、蝶窦炎、鼻中隔手术史者；巨大垂体腺瘤明显向侧方、向额叶底、向鞍后背方发展者；有凝血机制障碍或其他严重疾病者。 (2)立体定向放射外科：无颅内压增高征、肿瘤直径3cm 者可考虑 -刀或 X-刀治疗。 (3)放射治疗：肿瘤未能全切或不能耐受手术者或可能复发者及原发腺癌或转移瘤病例。其有一定效果以实质性者较囊变者敏感。 (4)药物治疗：垂体功能减退者可予药物替代治疗，分泌性功能腺瘤选用抑制垂体激素分泌过多的药物。溴隐亭治疗垂体泌乳素腺瘤(

12、PRL 腺瘤)、生长激素腺瘤(GH 腺瘤)、肾上腺皮质激素腺瘤(ACTH 腺瘤)。生长抑制素或雌激素治疗 GH腺瘤。)解析：7.垂体泌乳素腺瘤的临床特点有哪些?（分数：5.00）_正确答案：(垂体泌乳素腺瘤的临床特点：垂体泌乳素(PRL)腺瘤是最常见的垂体功能性腺瘤，主要以泌乳素增高、雌激素减少所致闭经、溢乳、不育为临床特征。在女性常导致闭经、泌乳和不育。在男性常表现为性欲减退和阳痿；重者生殖器萎缩，精子少、活力低、不育。泌乳素大腺瘤可因其占位效应引起视力视野障碍，还可伴垂体功能低下表现。高泌乳素血症还可因其抑制性激素作用而引起骨质疏松。在妊娠期垂体生理性增大，可引起肿瘤长大造成蝶鞍内压力上升

13、，出现头痛、视力模糊、视野缺损，甚至瘤卒中。)解析：8.如何治疗垂体泌乳素腺瘤?（分数：5.00）_正确答案：(垂体泌乳素腺瘤的治疗方式有手术、药物和放射治疗，其中最常见的是经碟显微外科切除肿瘤。 (1)手术治疗：手术切除腺瘤，血浆泌乳素可降至正常范围，达到生物学治疗的要求。 (2)药物治疗：主要为多巴胺激动药溴隐亭，其为半合成的麦角胺生物碱，能刺激垂体细胞的多巴胺受体，降低血中泌乳素。 (3)放射治疗：对于大腺瘤切除不彻底或术后复发者，可采用放射治疗，但放射治疗对降低 PRL不理想。)解析：9.垂体生长激素腺瘤的临床特点有哪些?（分数：5.00）_正确答案：(垂体生长激素腺瘤的特点是生长缓慢

14、。早期瘤仅数毫米大小，主要表现为分泌生长激素过多。(1)GH持续分泌致骨、软组织和内脏过度生长，呈肢端肥大的表现。如面容改变、额头变大、下颌突出、鼻大、唇厚，手指变粗、穿鞋戴帽觉紧，数次更换较大的型号，甚至必须特地制作。可出现睡眠呼吸暂停综合征，心肺肝脾等内脏出亦肥大。 (2)代谢改变：GH 分泌过多，可致胰岛素抵抗、糖耐量减低和糖尿病。 (3)垂体功能减低症状：晚期正常组织受压，其中性功能影响最早最明显。 (4)呼吸道改变：由于睡眠时肥厚的舌和咽喉等塌陷，引起睡眠呼吸暂停综合征。 (5)心血管改变：其引起心脏上心电图(EKG)表现减少，多数左室肥大、心脏扩大、心脏纤维肥大。 (6)血压的改变

15、：升高，但机制不明。)解析：10.如何治疗垂体生长激素腺瘤?（分数：5.00）_正确答案：(垂体生长激素腺瘤的治疗的目的是消除肿瘤，使 GH降至正常水平，临床症状、体征减轻或消失，恢复正常垂体功能。主要有手术、放射和药物治疗。 (1)手术治疗：经碟显微外科手术对肿瘤切除能迅速降低血 GH水平，缓解病情。近 1020 年来，经碟显微外科手术对肿瘤切除的彻底性，GH 降至正常水平和垂体功能的恢复都很显著，大大提高了治愈率，现今已成为首选治疗手段。 (2)放射治疗：现在放射治疗已非首选治疗，多先采用经蝶窦显微外科摘除肿瘤，全部切除治愈者，不需放射治疗。在肿瘤较大，手术切除不完全者，或术后 36 个月

16、的 GH值仍10t/L，症状不缓解，应行放射治疗，以控制肿瘤发展。 (3)药物治疗：溴隐亭对 GH腺瘤亦可以减轻症状，药量要比 PRL腺瘤所用的大数倍，而疗效要差得多，一旦停药，肿瘤可以迅速增大。此药一般只用于手术和放疗后疗效不满意的患者。)解析：11.促肾上腺皮质激素腺瘤的临床特点有哪些?（分数：5.00）_正确答案：(促肾上腺皮质激素腺瘤患者主要表现为垂体 ACTH依赖性库欣综合征，病程平均 34 年，多为青年，女性多于男性。 (1)脂肪代谢紊乱和分布异常：呈明显向心性肥胖，满月脸、水牛背、锁骨上脂肪垫、四肢相对瘦小。 (2)蛋白代谢异常：分解代谢大于合成代谢，导致皮肤菲薄，毛细血管扩张，

17、呈多血质，皮肤出现紫纹。肌无力，肌萎缩，切口不易愈合、易感染。骨质疏松，腰背酸痛，易发病理性骨折。(3)糖代谢异常：导致糖耐量异常和糖尿病。 (4)水电解质代谢紊乱：低血清钾、低血清氯、高血清钠，严重者可致低钾性碱中毒，需急诊处理。水钠潴留可致高血压。 (5)性腺功能影响：过多皮质醇抑制垂体促性腺激素，71%87%女性患者有性欲减退、月经稀少、闭经、溢乳、不孕；约 20%男性患者性欲减退、阳痿、精子减少、睾丸萎缩。继发的肾上腺皮质男性激素增加可导致痤疮(多见于面部和胸背部)、女性毳毛增多、长胡须、喉结增大。 (6)其他表现：有的患者精神异常，以忧郁症多见。青春期前发病者会严重影响生长发育。晚期

18、患者常因并发心脑血管疾病、呼吸系统疾病及感染性疾病而死亡。)解析：12.促肾上腺皮质激素腺瘤的治疗有哪些方法?（分数：5.00）_正确答案：(1)手术治疗：一旦库欣病诊断成立，要达到治愈而不造成永久性肾上腺功能和垂体功能不足，理想的首选治疗方法是经蝶显微外科切除垂体 ACTH腺瘤，由于 ACTH微腺瘤多埋藏于垂体腺内，因此主张术中“米”形切开垂体，这样既可防止遗漏，又利于病变周围垂体组织的显露。除切除肿瘤外，还应作瘤周垂体组织的大部切除(青春期和要求生育的成年人)，或次全切除术(不要求生育的成年人)，瘤周垂体组织切除可以提高手术疗效。如果探查中未发现病变，应作次全垂体切除术，而不轻易行全垂体切

19、除。垂体ACTH腺瘤术后复发率在 6%25%。对于未缓解或复发，经检查仍属垂体源性者，应首选再次经蝶垂体探查，行全垂体切除。亦可根据具体情况选择放疗、肾上腺切除或药物治疗。 (2)放射治疗：库欣病垂体放疗的有效率为 40%50%，儿童优于成年人。尚不能完全避免放射性坏死和垂体功能衰竭，所以放射治疗还不够理想，目前多用于辅助治疗。 (3)药物治疗：尚不理想，可分为作用于肾上腺和中枢两类药物：肾上腺类药物如氨基导眠能、甲吡酮、双氯苯二氯乙烷、密妥坦、酮康唑、依托米脂等：中枢类药物包括塞庚啶、溴隐亭、二甲麦角新碱、麦角腈等。以上药物仅可暂时缓解症状，一旦停药，可迅速复发，且只有部分患者服药后有效。药

20、物治疗尚有一定的不良反应，不能长期应用，故仅用于手术后和放疗后效果不佳者和衰弱患者的手术前准备与放疗延迟的辅助治疗。)解析：13.无分泌功能细胞腺瘤的临床特点有哪些?（分数：5.00）_正确答案：(无分泌功能细胞腺瘤生长缓慢，不产生内分泌症状，往往到肿瘤较大，出现压迫视交叉和垂体组织，或侵蚀邻近结构，出现头痛、视力减退、视野缺损、脑神经麻痹和垂体功能低下症状时方被确诊。一般依次先出现性腺、甲状腺和肾上腺功能减低或混合性的症状体征。大腺瘤压迫垂体柄可以导致血浆泌乳素轻度升高(小于 100g/L)。)解析：14.如何治疗无分泌功能细胞腺瘤?（分数：5.00）_正确答案：(手术治疗：无分泌功能细胞腺

21、瘤确诊时瘤体往往已较大，约 90%以上为大腺瘤，其中 1/3属于 3cm以上的巨大腺瘤，以往手术多采用经颅入路，近年经蝶入路显微手术日益成熟，继微腺瘤手术广泛开展后，一些医疗中心对大腺瘤亦以经蝶入路为首选，有些巨大腺瘤经蝶手术也可取得满意效果，一般微腺瘤的手术效果优于大腺瘤，更优于巨大腺瘤。大腺瘤的经蝶手术与经颅手术相比，更利于切除肿瘤组织，改善视功能，保存正常垂体组织。经蝶入路切除鞍上扩展的大腺瘤是易于达到的，即使对巨大腺瘤亦是可行，其理由如下：垂体腺瘤生长缓慢，大多质地较软，部分肿瘤软化坏死、出血，易于切除；肿瘤向鞍上发展的部分存在由扩展的鞍膈和蛛网膜组成的包膜，加之鞍上池及下丘脑底部的蛛

22、网膜的衬垫作用，故肿瘤对视神经、视交叉、下丘脑等结构主要是压迫而非浸润性生长。因此，当包膜内肿瘤切除后，随着鞍内压力差的变化，或采取麻醉机控制呼吸、颈静脉加压等方法，肿瘤顶端包膜多可降到鞍内，达到充分减压的目的。与经颅入路相比，经蝶入路切除垂体巨大腺瘤有创伤小，恢复快、疗效好、安全性高、病死率低等优点。 (2)放射治疗：由于无分泌功能细胞腺瘤多为大腺瘤或巨大腺瘤，常伴有硬膜侵犯及骨质破坏，即使手术显微镜下包膜内肿瘤全切除，术后影像学检查证实肿瘤无残留及复发，仍难以达到组织学治愈，因此为提高和巩固疗效，防止复发，多主张术后放射治疗。术后早期放疗会造成视功能恢复停顿，甚至进一步恶化，而一般认为视功

23、能多数于术后 6个月恢复到最佳水平，6 个月后变化甚微，所以对于术后仍有视力、视野障碍者，应待手术 6个月后考虑是否行放疗，如影像学检查提示无肿瘤征象，则可进一步观察。无视功能障碍者，可术后早期放疗，亦可更长时间观察随诊。 (3)药物治疗：溴隐亭仅对少数病例有效，对于不能或不愿手术及手术、放疗后效果欠佳者可考虑试用。垂体功能低下者，应给予激素替代治疗。)解析：15.垂体卒中的临床表现是什么?（分数：5.00）_正确答案：(不是所有垂体腺瘤出血的患者都表现为垂体卒中的症状，因为由于出血量的不同，临床表现亦不同。垂体卒中主要表现为严重的出血所致的脑膜刺激症状，及对周围组织的压迫症状。根据肿瘤卒中后

24、对周围结构的影响和病情缓急及严重程度，将垂体卒中分为四种类型。 (1)暴发性垂体卒中(型)：指出血迅猛，出血量大，直接影响下丘脑，此时患者均伴有脑水肿及明显颅内压增高，出血后 3小时内即出现明显视力视野障碍，意识障碍进行性加重，直至昏迷甚至死亡。 (2)急性垂体卒中(型)：指出血比较迅猛，出血量较大，已累及周围结构，但未影响下丘脑，也无明显脑水肿及颅内压增高，临床表现为头痛，视力视野障碍，眼肌麻痹或意识障碍，在出血后 24小时达到高峰，在观察治疗期间症状和体征无继续加重倾向，但占位效应明确。 (3)亚急性垂体卒中(型)：出血较缓慢，视力障碍或眼肌麻痹，原有垂体腺瘤症状轻度加重，无脑膜刺激征及意

25、识障碍，常被患者忽略。 (4)慢性垂体卒中(型)：出血量少，无周围组织结构受压表现，临床上除原有垂体腺瘤的表现外，无其他任何症状，往往是 CT、MRI 或手术时才发现。)解析：16.垂体卒中的治疗方法有哪些?（分数：5.00）_正确答案：(1)激素治疗：垂体卒中的临床发展过程常难以预测。一经确诊应立即给予激素替代治疗，维持水电解质平衡，以增强应激能力和减轻视神经、视丘下部的急性水肿，使临床症状趋于稳定，降低手术病死率。 (2)手术治疗：如果患者出现严重的视力障碍和意识障碍或病情进一步恶化，应行手术治疗。眼肌麻痹可以自愈，不是绝对的手术指征。 1)型患者在确诊后应立即给予脱水药物及激素治疗，并尽

26、早手术以减轻对下丘脑及视神经、视交叉的压迫。 2)型患者可首先采用保守治疗措施，待患者一般状况好转后，及早行手术治疗。 3)对、型患者，如已有视力视野障碍，观察治疗一段时间无好转，应手术治疗。如无视力视野障碍，可以在严密观察、定期随访的基础上采取保守疗法，适当补充激素。在此期间如果占位效应明确，应考虑手术治疗。 (3)放射治疗：一般不采用。)解析：17.垂体腺癌的分类及病理特点是什么?（分数：5.00）_正确答案：(1)原发性垂体腺癌：组织结构与一般的腺瘤相同，但细胞分化不良，胞核大小、形状和染色均不一致，有大量的核分裂象。在超微结构可见到少数过多稠密的体积 100mm大小的囊泡，如果小泡的排

27、列丧失和多形性细胞退化显示有丝分裂则为恶性肿瘤的组织学的证据。 (2)继发性垂体腺瘤：即转移性垂体腺瘤。)解析：18.原发性空蝶鞍的病因有哪些?（分数：5.00）_正确答案：(原发性空蝶鞍是因鞍膈缺损或垂体萎缩，蛛网膜下隙在脑脊液压力冲击下突入鞍内，致蝶鞍扩大的一种疾病。女性高发。原发性空泡蝶鞍综合征的病因至今尚未完全阐明，那是目前可有下列数种因素。 (1)鞍膈的先天性解剖变异：Buoch 尸检 788例中，发现仅有 41.5%鞍膈完整，21.5%鞍膈为 2mm宽的环，5.1%鞍膈完全缺如，而在该组中，因鞍膈缺损致原发性空泡蝶鞍的发病率为 5.5%。鞍膈不完整或缺如，在搏动性脑脊液压力持续作用

28、下使蛛网膜下隙疝入鞍内，以致蝶鞍扩大，骨质吸收，脱钙，垂体受压萎缩而成扁平状贴于鞍底。 (2)脑脊液压力：即使颅内压正常，也可因鞍膈缺损，正常搏动性脑脊液压力可传入鞍内，引起蝶鞍骨质的改变。Foley 认为慢性颅内压增高造成空泡蝶鞍的可能性最大。 (3)鞍区的蛛网膜粘连：是本病发生的重要因素之一，可能因鞍区局部粘连使脑脊液引流不畅，即在正常的脑脊液搏动性压力作用下，冲击鞍膈，逐渐使其下陷、变薄、开放、待鞍膈开放(缺损)达一定程度后，蛛网膜下隙及第三脑室的前下部可疝入鞍内。 (4)内分泌因素：在妊娠期垂体呈生理性肥大，可增大 23 倍，多胎妊娠时垂体继续增大，妊娠中垂体变化有可能把鞍膈孔及垂体窝

29、撑大，于分娩后哺乳期垂体逐渐回缩，使鞍膈孔及垂体窝留下较大的空间，有利于蛛网膜下隙疝入鞍内。原发性空泡蝶鞍多见于多胎妊娠的中年妇女可能与此有关。 (5)有内分泌靶腺(性腺、甲状腺、肾上腺)功能减退或衰竭者垂体可增生肥大，用相应靶腺激素替代治疗后，可使增生的垂体回缩，从而产生空泡蝶鞍。 (6)垂体病变：因垂体供血不足而引起垂体梗死而致本病。垂体瘤或颅咽管瘤发生囊性变，此囊可破裂与蛛网膜下隙交通而致空泡蝶鞍。此外，垂体瘤自发生变性坏死可致鞍旁粘连或引起蛛网膜下隙疝入鞍内。 (7)鞍内非肿瘤性囊肿：可由垂体中间部位雷斯克袋(Rathke spouch)的残留部钙化而来，妊娠时增大，产后稍缩小，多次妊

30、娠后则可造成空泡蝶鞍。)解析：19.原发性空蝶鞍有何临床表现?（分数：5.00）_正确答案：(1)原发性空蝶鞍多见于中年女性，80%以上为肥胖者。头痛是最常见的症状，有时剧烈，但缺乏特征性，可有轻、中度高血压。少数患者有视力减退和视野缺损，可呈向心性缩小或颞侧偏盲。少数患者有良性颅内压增高症(假性脑肿瘤)，可伴有视神经乳头水肿及脑脊液压力增高。 (2)部分患者有脑脊液鼻漏，发生原因可能是脑脊液压力短暂升高，引起蝶鞍和口腔之间胚胎期留下的通道开放。少数患者伴有垂体功能低下，可呈轻度性腺和甲状腺功能减退，高泌乳素血症。神经垂体功能一般正常，但在个别小儿中可出现尿崩症。儿童中可伴有骨骼发育不良综合征。 (3)国内报告的原发性空泡蝶鞍综合征中男性略多于女性，年龄在 1563 岁之间，以 35岁以上者居多，常见有头痛、肥胖，视力减退和视野缺损，伴颅压增高，少数患者有内分泌失调，以性功能减退为主。也有出现下丘脑综合征者。)解析：20.原发性空蝶鞍怎样治疗?（分数：5.00）_正确答案：(1)无任何症状者一般不需特殊治疗。 (2)如并有良性颅内压增高，应治疗良性颅内压增高。若系脑脊液鼻漏，可行肌肉和移植骨片垂体窝填塞术。若视力视野改变明显，应经额部入路探查鞍区，如有蛛网膜粘连，可行粘连松解术。对非肿瘤性囊肿，可行囊肿包膜部分切除术。)解析：