【医学类职业资格】内科主治医师肾内科学（专业知识）-试卷6及答案解析.doc

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1、内科主治医师肾内科学（专业知识）-试卷 6及答案解析(总分：64.00，做题时间：90 分钟)一、B1 型题(总题数：2，分数：16.00)A成人型多囊肾 B婴儿型多囊肾 C髓质海绵肾 D单纯性肾囊肿 E获得性肾囊肿病（分数：10.00）(1).常染色体显性遗传型多囊肾（分数：2.00）A.B.C.D.E.(2).常染色体隐性遗传型多囊肾（分数：2.00）A.B.C.D.E.(3).肾髓质先天性发育异常的囊肿性疾病（分数：2.00）A.B.C.D.E.(4).长期血液透析病人的肾囊肿病（分数：2.00）A.B.C.D.E.(5).成人临床常见的肾囊肿（分数：2.00）A.B.C.D.E.AB

2、超肾单个囊肿直径3 cm BB 超左肾盂旁囊肿 2个，囊肿直径 38 cm CB 超双肾大，皮质和髓质出现无数囊肿 DB 超双肾正常大小，髓质出现多数成簇钙质沉着 EB 超双肾多个囊肿（分数：6.00）(1).男性，22 岁，查体血压 14090mmHg(18712kPa)，B 超诊断为多囊肾，父亲及爷爷均有多囊肾（分数：2.00）A.B.C.D.E.(2).男性，72 岁，查体血压 13076mmHg(173105kPa)，B 超一个肾有无回声区占位，直径 1一3cm，尿检及肾功能均正常。（分数：2.00）A.B.C.D.E.(3).男性，42 岁，查体血压 13686mmHg(18512k

3、Pa)，血肌酐 846molL；血透治疗，B 超双肾萎缩，伴有无回声区占位无数个，直径 13em（分数：2.00）A.B.C.D.E.二、A3 型题(总题数：5，分数：22.00)女性，33 岁，双下肢水肿 1个月，既往有慢性乙型病毒性肝炎病史 3年，尿常规蛋白阳性、尿红细胞 20个HP，24 小时尿蛋白定量 40 g，血浆白蛋白 285 gL，血肌酐 90 molL，血 HBsAg及 HBeAg均阳性。（分数：4.00）(1).首先考虑的诊断是（分数：2.00）A.急性肾小球肾炎B.原发性肾病综合征C.乙型肝炎病毒相关性肾小球肾炎D.肝硬化肾损害E.狼疮性肾炎(2).为明确病因，检查首选（分

4、数：2.00）A.补体 C 3 检测B.肾穿刺组织光镜检查C.肾穿刺组织乙型肝炎病毒相关抗原检查D.肝脏超声E.肾图检查患者，男，40 岁，腰痛、血尿 2天，尿量 1 800 ml24 h。测血压 170100 mmHg，尿常规示 RBC满视野，Pro(+)，WBC 20HP。血肌酐 85 molL。肾脏 B超见双侧肾脏增大，轮廓不规则，液性暗区布满整个肾脏，未见结石（分数：4.00）(1).首选考虑的诊断是（分数：2.00）A.单纯性肾囊肿B.多囊肾C.髓质囊性病D.髓质海绵肾E.急性肾小球肾炎(2).下列哪个器官最有必要做 B超检查（分数：2.00）A.肺B.脑C.肝D.甲状腺E.睾丸男，

5、38 岁，查体发现血压 15094 mmHg，B 超双肾多发性囊肿，肾脏失去正常结构。父亲 58岁时死于尿毒症，哥哥 B超肝脏及双肾多发性囊肿，有脑动脉瘤出血史。（分数：6.00）(1).最可能的诊断是（分数：2.00）A.囊肿性肾发育不良B.获得性肾囊肿C.肾髓质囊性病D.多囊肾E.单纯性肾囊肿(2).成人型多囊肾遗传的囊肿基因位置在（分数：2.00）A.第 10号染色体B.第 5号染色体C.第 7号染色体D.第 15号染色体E.第 16号染色体(3).成人多囊肾血尿的主要原因（分数：2.00）A.高血压B.肾小球损害C.肾小管损害D.囊肿血管破裂E.尿路感染患者，男，40 岁，腰痛、血尿

6、2天，尿量 1800 ml24 h。血压 170100 mmHg，尿常规：RBC 满视野，WBC 20个HP。血肌酐 85 molL。肾脏 B超见双侧肾脏增大，轮廓不规则，液性暗区布满整个肾脏，未见结石。（分数：4.00）(1).首先考虑的诊断是（分数：2.00）A.单纯性肾囊肿B.多囊肾C.髓质囊性病D.髓质海绵肾E.急性肾小球肾炎(2).下列哪个器官最有必要做 B超检查（分数：2.00）A.肺B.脑C.肝D.甲状腺E.睾丸男性，10 岁，持续性镜下血尿 2年余，尿红细胞形态学检查示为肾小球性血尿，无其他症状，未进一步诊治，3 个月前始出现听力障碍，且进行性加重。（分数：4.00）(1).首

7、先考虑的诊断是（分数：2.00）A.隐匿性肾炎B.慢性肾小球肾炎C.Alport综合征D.薄基膜肾病E.IgA肾病(2).为明确病因，检查首选（分数：2.00）A.复查尿红细胞形态学检查B.肾穿刺活检，病理学检查C.肾脏 B超D.静脉肾盂造影E.腹部平片三、X 型题(总题数：2，分数：4.00)1.下述关于髓质海绵肾的说法哪些是正确的（分数：2.00）A.常出现失盐性肾病B.存在肾髓质囊性变C.常出现色素性视网膜炎D.可出现肾浓缩功能减退E.腹部平片常见到肾髓质区小结石2.下述哪项支持 Alport综合征的诊断（分数：2.00）A.肾组织电镜见 GBM广泛变厚、撕裂B.阳性家族史C.应用抗 G

8、BM型胶原 5 链抗体做免疫病理检查，受累组织上不着色D.临床上有肾脏病、眼病变及耳病变E.肾功能急性、进行性损害四、A1 型题(总题数：7，分数：14.00)3.有关多囊肾，下列哪种说法错误（分数：2.00）A.包括常染色体显性遗传型和常染色体隐性遗传型多囊肾B.不宜进行肾穿刺活检C.腰痛、高血压等为常染色体显性遗传型多囊肾的常见症状D.常为单侧肾脏受累E.肾脏体积增大4.有关单纯性肾囊肿，下列哪种说法错误（分数：2.00）A.常见于 50岁以上B.可无临床症状C.肾囊肿与肾肿瘤常并存D.囊肿可为单个或多个E.一般不需治疗，只有较大肾囊肿压迫肾组织时才需要手术5.在成人型多囊肾病 PKD1家

9、系中，对一个 20岁的男性青年，建立 ADPKD(常染色体显性遗传型多囊肾病)诊断的囊肿数是（分数：2.00）A.囊肿发生于单侧或双侧肾脏，总数至少 2个B.每个肾脏至少 2个囊肿C.每个肾脏至少 4个囊肿D.每个肾脏至少 3个囊肿E.囊肿发生于单侧或双侧肾脏，总数至少 4个6.Alport综合征肾脏组织特征性的病理改变是（分数：2.00）A.灶状毛细血管壁硬化B.系膜区轻度不规则增宽C.局灶性内膜和(或)系膜细胞增多D.电镜下见到肾小球基膜出现弥漫性的增厚、撕裂E.局灶性包曼囊增厚7.Alport综合征的主要遗传方式为（分数：2.00）A.常染色体隐性遗传B.常染色体显性遗传C.x连锁显性遗

10、传D.多基因遗传E.以上答案都不对8.下面哪项不是主要累及肾小球的遗传性疾病（分数：2.00）A.Fabry病B.甲一髌综合征C.糖原累积病D.Bartter综合征E.家族性脂蛋白肾病9.下面哪项不是以肾小管间质损害为主要表现的遗传性肾脏疾病（分数：2.00）A.Bartter综合征B.Liddle综合征C.薄基底膜肾病D.家族性间质性肾炎E.特发性 Fanconi综合征五、A2 型题(总题数：4，分数：8.00)10.一例多囊肾患者的女儿，18 岁，无自觉症状，行常规体检，体格检查无异常发现，尿常规：WBC 34个HP，RBC 0 一 1个HP，Pro(一)。双肾 B超及静脉肾盂造影未见明显

11、异常。下列哪一项最有可能（分数：2.00）A.肯定患多囊肾B.她不会遗传多囊肾给她的子女C.她患多囊肾的几率约为 12D.她患多囊肾的几率约为 14E.她哥哥患多囊肾的几率比她大11.患者，女，35 岁，腰痛、尿频、尿痛 3天，近 3年前来反复出现类似症状。尿常规：WBC 30 一 40个HP，RBC 20 一 30个HP；中段尿培养有细菌生长；肾脏 B超：双侧肾脏可见与肾锥体分布一致的强回声团，呈放射状排列，见多个小结石；1 年前 IVP示：双侧肾脏见多数囊肿和扩张的小管，肾锥体被造影剂充盈，出现不规则阴影，呈花束状。考虑诊断为（分数：2.00）A.多囊肾、肾结石、尿路感染B.髓质海绵肾、肾

12、结石、尿路感染C.多发性肾囊肿、肾结石、尿路感染D.肾积水、肾结石、尿路感染E.髓质囊性病、肾结石、尿路感染12.男性，35 岁，因体检时尿液检查发现蛋白尿(+)、红细胞 05 个HP，颗粒管型 0一 1个HP 人院检查。入院尿检又发现有脂肪尿，24 小时尿蛋白定量 098g。体检发现下腹部皮肤有串样暗红色血管扩张、眼结膜和眼底血管扩张，血压中度增高，心界向左下扩大。血液生化检查肾功能正常， 一半乳糖苷酶 A活性明显降低。肾活检见肾小球囊壁层上皮细胞增大呈泡沫细胞状。此病例最可能的诊断是（分数：2.00）A.家族性出血性肾炎(Alport 综合征)B.Fabry病C.急进性肾炎早期D.慢性肾炎

13、普通型E.隐匿性肾炎13.男性，20 岁，持续光镜下血尿多年，尿蛋白仅 0175gd，血压及肾功能正常。其父有相似病史多年。本例肾活检时测得其基膜厚度为 270nm。本例可能的诊断应为（分数：2.00）A.家族性出血性肾炎B.IgA肾病C.Fabry病D.良性家族性血尿E.薄基底膜肾病内科主治医师肾内科学（专业知识）-试卷 6答案解析(总分：64.00，做题时间：90 分钟)一、B1 型题(总题数：2，分数：16.00)A成人型多囊肾 B婴儿型多囊肾 C髓质海绵肾 D单纯性肾囊肿 E获得性肾囊肿病（分数：10.00）(1).常染色体显性遗传型多囊肾（分数：2.00）A. B.C.D.E.解析：

14、(2).常染色体隐性遗传型多囊肾（分数：2.00）A.B. C.D.E.解析：(3).肾髓质先天性发育异常的囊肿性疾病（分数：2.00）A.B.C. D.E.解析：(4).长期血液透析病人的肾囊肿病（分数：2.00）A.B.C.D.E. 解析：解析：长期血液透析病人的肾囊肿病是获得性肾囊肿病，其囊肿大小不等，至少 2540的肾组织被囊肿所替代。(5).成人临床常见的肾囊肿（分数：2.00）A.B.C.D. E.解析：AB 超肾单个囊肿直径3 cm BB 超左肾盂旁囊肿 2个，囊肿直径 38 cm CB 超双肾大，皮质和髓质出现无数囊肿 DB 超双肾正常大小，髓质出现多数成簇钙质沉着 EB 超双

15、肾多个囊肿（分数：6.00）(1).男性，22 岁，查体血压 14090mmHg(18712kPa)，B 超诊断为多囊肾，父亲及爷爷均有多囊肾（分数：2.00）A.B.C. D.E.解析：(2).男性，72 岁，查体血压 13076mmHg(173105kPa)，B 超一个肾有无回声区占位，直径 1一3cm，尿检及肾功能均正常。（分数：2.00）A. B.C.D.E.解析：(3).男性，42 岁，查体血压 13686mmHg(18512kPa)，血肌酐 846molL；血透治疗，B 超双肾萎缩，伴有无回声区占位无数个，直径 13em（分数：2.00）A.B.C.D.E. 解析：二、A3 型题(

16、总题数：5，分数：22.00)女性，33 岁，双下肢水肿 1个月，既往有慢性乙型病毒性肝炎病史 3年，尿常规蛋白阳性、尿红细胞 20个HP，24 小时尿蛋白定量 40 g，血浆白蛋白 285 gL，血肌酐 90 molL，血 HBsAg及 HBeAg均阳性。（分数：4.00）(1).首先考虑的诊断是（分数：2.00）A.急性肾小球肾炎B.原发性肾病综合征C.乙型肝炎病毒相关性肾小球肾炎 D.肝硬化肾损害E.狼疮性肾炎解析：(2).为明确病因，检查首选（分数：2.00）A.补体 C 3 检测B.肾穿刺组织光镜检查C.肾穿刺组织乙型肝炎病毒相关抗原检查 D.肝脏超声E.肾图检查解析：患者，男，40

17、 岁，腰痛、血尿 2天，尿量 1 800 ml24 h。测血压 170100 mmHg，尿常规示 RBC满视野，Pro(+)，WBC 20HP。血肌酐 85 molL。肾脏 B超见双侧肾脏增大，轮廓不规则，液性暗区布满整个肾脏，未见结石（分数：4.00）(1).首选考虑的诊断是（分数：2.00）A.单纯性肾囊肿B.多囊肾 C.髓质囊性病D.髓质海绵肾E.急性肾小球肾炎解析：(2).下列哪个器官最有必要做 B超检查（分数：2.00）A.肺B.脑C.肝 D.甲状腺E.睾丸解析：男，38 岁，查体发现血压 15094 mmHg，B 超双肾多发性囊肿，肾脏失去正常结构。父亲 58岁时死于尿毒症，哥哥

18、B超肝脏及双肾多发性囊肿，有脑动脉瘤出血史。（分数：6.00）(1).最可能的诊断是（分数：2.00）A.囊肿性肾发育不良B.获得性肾囊肿C.肾髓质囊性病D.多囊肾 E.单纯性肾囊肿解析：(2).成人型多囊肾遗传的囊肿基因位置在（分数：2.00）A.第 10号染色体B.第 5号染色体C.第 7号染色体D.第 15号染色体E.第 16号染色体 解析：(3).成人多囊肾血尿的主要原因（分数：2.00）A.高血压B.肾小球损害C.肾小管损害D.囊肿血管破裂 E.尿路感染解析：解析：成人多囊肾血尿的主要原因是囊肿血管破裂，血尿时红细胞是正常的。患者，男，40 岁，腰痛、血尿 2天，尿量 1800 ml

19、24 h。血压 170100 mmHg，尿常规：RBC 满视野，WBC 20个HP。血肌酐 85 molL。肾脏 B超见双侧肾脏增大，轮廓不规则，液性暗区布满整个肾脏，未见结石。（分数：4.00）(1).首先考虑的诊断是（分数：2.00）A.单纯性肾囊肿B.多囊肾 C.髓质囊性病D.髓质海绵肾E.急性肾小球肾炎解析：(2).下列哪个器官最有必要做 B超检查（分数：2.00）A.肺B.脑C.肝 D.甲状腺E.睾丸解析：男性，10 岁，持续性镜下血尿 2年余，尿红细胞形态学检查示为肾小球性血尿，无其他症状，未进一步诊治，3 个月前始出现听力障碍，且进行性加重。（分数：4.00）(1).首先考虑的诊

20、断是（分数：2.00）A.隐匿性肾炎B.慢性肾小球肾炎C.Alport综合征 D.薄基膜肾病E.IgA肾病解析：解析：肾脏损害血尿伴听力下降，首先考虑 Alport综合征。(2).为明确病因，检查首选（分数：2.00）A.复查尿红细胞形态学检查B.肾穿刺活检，病理学检查 C.肾脏 B超D.静脉肾盂造影E.腹部平片解析：三、X 型题(总题数：2，分数：4.00)1.下述关于髓质海绵肾的说法哪些是正确的（分数：2.00）A.常出现失盐性肾病B.存在肾髓质囊性变 C.常出现色素性视网膜炎D.可出现肾浓缩功能减退 E.腹部平片常见到肾髓质区小结石 解析：解析：髓质海绵肾的肾髓质集合管呈囊状扩张，腹部平

21、片可见成簇的多发结石，肾小管浓缩和酸化功能受损。而失盐性肾病和色素性视网膜炎不是髓质海绵肾的特点。2.下述哪项支持 Alport综合征的诊断（分数：2.00）A.肾组织电镜见 GBM广泛变厚、撕裂 B.阳性家族史 C.应用抗 GBM型胶原 5 链抗体做免疫病理检查，受累组织上不着色 D.临床上有肾脏病、眼病变及耳病变 E.肾功能急性、进行性损害解析：解析：Alport 综合征是最常见的遗传性肾炎，肾功能呈慢性、进行性损害。四、A1 型题(总题数：7，分数：14.00)3.有关多囊肾，下列哪种说法错误（分数：2.00）A.包括常染色体显性遗传型和常染色体隐性遗传型多囊肾B.不宜进行肾穿刺活检C.

22、腰痛、高血压等为常染色体显性遗传型多囊肾的常见症状D.常为单侧肾脏受累 E.肾脏体积增大解析：解析：多囊肾不宜进行肾活检，以防出现囊肿感染破裂等。4.有关单纯性肾囊肿，下列哪种说法错误（分数：2.00）A.常见于 50岁以上B.可无临床症状C.肾囊肿与肾肿瘤常并存 D.囊肿可为单个或多个E.一般不需治疗，只有较大肾囊肿压迫肾组织时才需要手术解析：解析：单纯性肾囊肿儿童罕见，常见于中老年，非遗传性，囊肿可为单个或多个，常累及单侧肾脏，也可伴对侧肾病变，大多患者无明显症状，一般不伴肾脏肿瘤，不需治疗，只需对症处理高血压、控制感染等，只有较大肾囊肿压迫肾组织时才需要手术。5.在成人型多囊肾病 PKD

23、1家系中，对一个 20岁的男性青年，建立 ADPKD(常染色体显性遗传型多囊肾病)诊断的囊肿数是（分数：2.00）A.囊肿发生于单侧或双侧肾脏，总数至少 2个 B.每个肾脏至少 2个囊肿C.每个肾脏至少 4个囊肿D.每个肾脏至少 3个囊肿E.囊肿发生于单侧或双侧肾脏，总数至少 4个解析：解析：多囊肾是肾脏的皮质和髓质出现多个囊肿的一种遗传性肾脏囊性疾病，是单基因遗传病之一，可累及肾脏及除肾脏以外的多个器官和组织。肾脏表现包括囊肿的进行性形成、增大和肾功能损害，一般在 20一 60岁出现肾功能损害症状，到 60岁约 50发展至终末期肾衰。不同年龄段建立多囊肾的诊断条件如下：1529 岁：单侧或双

24、侧肾脏，囊肿总数至少 2个；3059 岁，每个肾脏至少 2个囊肿；60 岁，每个肾脏至少 4个囊肿。直接诊断可以检测特定基因的存在和(或)变异，间接诊断要进行家系连锁分析。6.Alport综合征肾脏组织特征性的病理改变是（分数：2.00）A.灶状毛细血管壁硬化B.系膜区轻度不规则增宽C.局灶性内膜和(或)系膜细胞增多D.电镜下见到肾小球基膜出现弥漫性的增厚、撕裂 E.局灶性包曼囊增厚解析：解析：本病光镜下肾组织改变多种多样，特异性不强，早期无明显变化，可表现为肾小球肾炎、间质性肾炎等，电镜下见到肾小球基膜出现不规则增厚、撕裂，可呈分层状、网状、碎片状或花篮状，肾小管或肾小球囊基膜也可有相似病变

25、，但程度较轻。7.Alport综合征的主要遗传方式为（分数：2.00）A.常染色体隐性遗传B.常染色体显性遗传C.x连锁显性遗传 D.多基因遗传E.以上答案都不对解析：解析：Alport 综合征是最常见的遗传性肾炎，85呈性连锁显性遗传，15呈常染色体显性遗传，罕见常染色体阴性遗传。8.下面哪项不是主要累及肾小球的遗传性疾病（分数：2.00）A.Fabry病B.甲一髌综合征C.糖原累积病D.Bartter综合征 E.家族性脂蛋白肾病解析：解析：Bartter 综合征以肾小管间质损害为主要表现的遗传性肾脏疾病。9.下面哪项不是以肾小管间质损害为主要表现的遗传性肾脏疾病（分数：2.00）A.Bar

26、tter综合征B.Liddle综合征C.薄基底膜肾病 D.家族性间质性肾炎E.特发性 Fanconi综合征解析：解析：薄基底膜肾病是主要累及肾小球的遗传性疾病。五、A2 型题(总题数：4，分数：8.00)10.一例多囊肾患者的女儿，18 岁，无自觉症状，行常规体检，体格检查无异常发现，尿常规：WBC 34个HP，RBC 0 一 1个HP，Pro(一)。双肾 B超及静脉肾盂造影未见明显异常。下列哪一项最有可能（分数：2.00）A.肯定患多囊肾B.她不会遗传多囊肾给她的子女C.她患多囊肾的几率约为 12 D.她患多囊肾的几率约为 14E.她哥哥患多囊肾的几率比她大解析：解析：成人型多囊肾为常染色体

27、显性遗传疾病，故她患多囊肾的几率约为 12，她哥哥患多囊肾的几率与她相同，她若为患者，与正常人结婚，传给子女的几率为 12。11.患者，女，35 岁，腰痛、尿频、尿痛 3天，近 3年前来反复出现类似症状。尿常规：WBC 30 一 40个HP，RBC 20 一 30个HP；中段尿培养有细菌生长；肾脏 B超：双侧肾脏可见与肾锥体分布一致的强回声团，呈放射状排列，见多个小结石；1 年前 IVP示：双侧肾脏见多数囊肿和扩张的小管，肾锥体被造影剂充盈，出现不规则阴影，呈花束状。考虑诊断为（分数：2.00）A.多囊肾、肾结石、尿路感染B.髓质海绵肾、肾结石、尿路感染 C.多发性肾囊肿、肾结石、尿路感染D.

28、肾积水、肾结石、尿路感染E.髓质囊性病、肾结石、尿路感染解析：12.男性，35 岁，因体检时尿液检查发现蛋白尿(+)、红细胞 05 个HP，颗粒管型 0一 1个HP 人院检查。入院尿检又发现有脂肪尿，24 小时尿蛋白定量 098g。体检发现下腹部皮肤有串样暗红色血管扩张、眼结膜和眼底血管扩张，血压中度增高，心界向左下扩大。血液生化检查肾功能正常， 一半乳糖苷酶 A活性明显降低。肾活检见肾小球囊壁层上皮细胞增大呈泡沫细胞状。此病例最可能的诊断是（分数：2.00）A.家族性出血性肾炎(Alport 综合征)B.Fabry病 C.急进性肾炎早期D.慢性肾炎普通型E.隐匿性肾炎解析：解析：本例是较典型

29、的 Fabry病。除已提供改变外，肾活检尚可见嗜锇小体，遗传方式为 x连锁隐性遗传，属罕见的肾小球病，本病又称弥漫性体血管角质瘤。13.男性，20 岁，持续光镜下血尿多年，尿蛋白仅 0175gd，血压及肾功能正常。其父有相似病史多年。本例肾活检时测得其基膜厚度为 270nm。本例可能的诊断应为（分数：2.00）A.家族性出血性肾炎B.IgA肾病C.Fabry病D.良性家族性血尿 E.薄基底膜肾病解析：解析：通常应用形态测定法测得肾小球基膜厚度为 375 nm75 nm(男)和 325 nm40 nm(女)。如小于 265 nm可认为是薄基膜肾病。该病有遗传性和非遗传性。要结合其他临床和病理改变加以认定：良性家族性血尿，也属薄基膜肾病的一种，但其基膜厚度通常可在 235327 nm 之间，常表现为常染色体显性遗传(少数可为常染色体隐性遗传)。显然本例诊断以良性家族性血尿更为合适。