1、临床三基训练神经外科疾病颅脑和脊髓先天性畸形及答案解析(总分：29.00，做题时间：600 分钟)一、(一)选择题(总题数：13，分数：13.00)1.交通性脑积水的常见梗阻部位是（分数：1.00）A.第四脑室外侧孔B.室间孔C.导水管D.基底池E.第四脑室正中孔2.梗阻性脑积水的常见病因是（分数：1.00）A.蛛网膜下腔出血B.脑膜炎C.脑室之间的通路狭窄或闭塞D.脉络膜乳头状瘤E.颅内静脉窦狭窄3.枕大孔区畸形最适合的检查手段是（分数：1.00）A.X 线平片B.CT 检查C.磁共振D.ECTE.脑脊液动力学检查4.下列脑积水的病因中哪项最常见（分数：1.00）A.脑脊液分泌过多B.脑脊液
2、循环通路受阻C.脑脊液重吸收障碍D.蛛网膜下腔出血E.颅底的蛛网膜粘连5.下列哪项不符合出生 6 个月患儿的体征（分数：1.00）A.头围增大B.视乳头水肿C.囟门隆起D.颅缝增宽E.叩诊呈破罐音6.小儿颅裂的手术最好在何时进行（分数：1.00）A.2 个月内B.1 岁前C.2 岁后D.4 岁后E.7 岁学龄前7.交通性脑积水多继发于下列病因，除了（分数：1.00）A.蛛网膜下腔出血B.脑膜炎或颅内手术后C.颅内静脉窦狭窄或阻塞D.Arnold-Chiari 畸形E.脑瘤和脑膜转移瘤8.下列哪项不是脊柱裂的手术原则（分数：1.00）A.切除脊髓栓系B.切除膨出的囊，重建硬脊膜C.修复椎管闭合不
3、全D.分离和回纳脊髓和神经根E.行 V-P 分流解除脑积水9.颅底陷入症的诊断依据，以下错误的是（分数：1.00）A.齿状突顶点位于 Chamberlain 线上 5mmB.齿状突顶点位于 Chamberlain 线上 2mmC.齿状突顶点位于 Chamberlain 线上 7mmD.颅底角大于 150E.颅底角为 13010.对于狭颅症的患者，下列哪项是正确的（分数：1.00）A.所有骨缝过早闭合形成短头畸形B.一侧冠状缝过早闭合形成斜头畸形C.双侧冠状缝过早闭合形成长头畸形D.矢状缝过早闭合形成塔状头E.狭颅症的患儿智力一般不受影响11.下列对于狭颅症的描述，不正确的是（分数：1.00）A
4、.先天性颅缝过早闭合B.可引起头颅畸形、颅内压增高C.可引起大脑发育障碍D.女孩多见E.与胚胎发育时中胚叶发育缺陷有关12.一脑积水颅内压增高患者，入院后头痛、呕吐，迅即昏迷，最有效的抢救措施是（分数：1.00）A.20甘露醇脱水治疗B.急诊气管插管C.气管切开D.立即脑室穿刺引流术E.立即开颅减压术13.一 5 个月大患儿，抽搐发作，查体头围明显增大，囟门扩大隆起，头皮静脉怒张，最有可能的诊断是（分数：1.00）A.先天性脑积水B.颅裂C.脊柱裂D.狭颅症E.颅底陷入症二、A3A4 型题(总题数：1，分数：2.00)(12 题共用题干) 幼儿男性，2 岁，有难产病史，因生后发育迟缓入院，查体
5、：囟门未闭，头围 52cm，额顶凸出，头皮静脉怒张，眼球呈落日状。肢体活动尚可，双巴氏征弱阳性。（分数：2.00）(1).最可能的诊断是（分数：1.00）A.呆小症B.先天性脑积水C.狭颅症D.颅底陷入症E.扁平颅底(2).最有效的治疗手段是（分数：1.00）A.腰椎穿刺B.脑室穿刺体外引流C.高压氧治疗D.脑室腹腔分流手术E.切除多余颅骨手术三、B 型题(总题数：1，分数：3.00)(13 题共用备选答案) 与下列头颅畸形相符合的是 A尖头畸形 B短头畸形 D舟状头畸形 C斜头畸形 E方头畸形（分数：3.00）(1).双侧冠状缝、人字缝过早闭合（分数：1.00）A.B.C.D.E.(2).所
6、有颅缝均过早闭合（分数：1.00）A.B.C.D.E.(3).矢状缝过早闭合（分数：1.00）A.B.C.D.E.四、(二)填空题(总题数：3，分数：3.00)14.先天性脑积水根据脑脊液循环通路分为 1、 2 两类。（分数：1.00）填空项 1:_填空项 1:_15.先天性脑积水的术后并发症包括： 1、 2。（分数：1.00）填空项 1:_填空项 1:_16.脊柱裂可分为： 1、 2、 3。（分数：1.00）填空项 1:_填空项 1:_填空项 1:_五、(三)判断题(总题数：3，分数：3.00)17.易出现假定位体征是枕大孔区畸形的特点。（分数：1.00）A.正确B.错误18.Arnold-
7、Chiari 畸形是指第四脑室正中孔和侧孔发育不良。（分数：1.00）A.正确B.错误19.扁平颅底为颅骨发育畸形，一般不引起症状，也无需任何处理。（分数：1.00）A.正确B.错误六、(四)名词解释(总题数：3，分数：3.00)20.颅底陷入症（分数：1.00）_21.Chamberlain 线（分数：1.00）_22.尖头畸形（分数：1.00）_七、(五)问答题(总题数：2，分数：2.00)23.试述先天性脑积水的临床表现。（分数：1.00）_24.简述颅裂的特点。（分数：1.00）_临床三基训练神经外科疾病颅脑和脊髓先天性畸形答案解析(总分：29.00，做题时间：600 分钟)一、(一)
8、选择题(总题数：13，分数：13.00)1.交通性脑积水的常见梗阻部位是（分数：1.00）A.第四脑室外侧孔B.室间孔C.导水管D.基底池 E.第四脑室正中孔解析：2.梗阻性脑积水的常见病因是（分数：1.00）A.蛛网膜下腔出血B.脑膜炎C.脑室之间的通路狭窄或闭塞 D.脉络膜乳头状瘤E.颅内静脉窦狭窄解析：3.枕大孔区畸形最适合的检查手段是（分数：1.00）A.X 线平片B.CT 检查C.磁共振 D.ECTE.脑脊液动力学检查解析：4.下列脑积水的病因中哪项最常见（分数：1.00）A.脑脊液分泌过多B.脑脊液循环通路受阻 C.脑脊液重吸收障碍D.蛛网膜下腔出血E.颅底的蛛网膜粘连解析：5.下
9、列哪项不符合出生 6 个月患儿的体征（分数：1.00）A.头围增大B.视乳头水肿 C.囟门隆起D.颅缝增宽E.叩诊呈破罐音解析：6.小儿颅裂的手术最好在何时进行（分数：1.00）A.2 个月内B.1 岁前C.2 岁后 D.4 岁后E.7 岁学龄前解析：7.交通性脑积水多继发于下列病因，除了（分数：1.00）A.蛛网膜下腔出血B.脑膜炎或颅内手术后C.颅内静脉窦狭窄或阻塞D.Arnold-Chiari 畸形 E.脑瘤和脑膜转移瘤解析：8.下列哪项不是脊柱裂的手术原则（分数：1.00）A.切除脊髓栓系B.切除膨出的囊，重建硬脊膜C.修复椎管闭合不全 D.分离和回纳脊髓和神经根E.行 V-P 分流解
10、除脑积水解析：9.颅底陷入症的诊断依据，以下错误的是（分数：1.00）A.齿状突顶点位于 Chamberlain 线上 5mmB.齿状突顶点位于 Chamberlain 线上 2mm C.齿状突顶点位于 Chamberlain 线上 7mmD.颅底角大于 150E.颅底角为 130解析：10.对于狭颅症的患者，下列哪项是正确的（分数：1.00）A.所有骨缝过早闭合形成短头畸形B.一侧冠状缝过早闭合形成斜头畸形 C.双侧冠状缝过早闭合形成长头畸形D.矢状缝过早闭合形成塔状头E.狭颅症的患儿智力一般不受影响解析：11.下列对于狭颅症的描述，不正确的是（分数：1.00）A.先天性颅缝过早闭合B.可引
11、起头颅畸形、颅内压增高C.可引起大脑发育障碍D.女孩多见 E.与胚胎发育时中胚叶发育缺陷有关解析：12.一脑积水颅内压增高患者，入院后头痛、呕吐，迅即昏迷，最有效的抢救措施是（分数：1.00）A.20甘露醇脱水治疗B.急诊气管插管C.气管切开D.立即脑室穿刺引流术 E.立即开颅减压术解析：13.一 5 个月大患儿，抽搐发作，查体头围明显增大，囟门扩大隆起，头皮静脉怒张，最有可能的诊断是（分数：1.00）A.先天性脑积水 B.颅裂C.脊柱裂D.狭颅症E.颅底陷入症解析：二、A3A4 型题(总题数：1，分数：2.00)(12 题共用题干) 幼儿男性，2 岁，有难产病史，因生后发育迟缓入院，查体：囟
12、门未闭，头围 52cm，额顶凸出，头皮静脉怒张，眼球呈落日状。肢体活动尚可，双巴氏征弱阳性。（分数：2.00）(1).最可能的诊断是（分数：1.00）A.呆小症B.先天性脑积水 C.狭颅症D.颅底陷入症E.扁平颅底解析：(2).最有效的治疗手段是（分数：1.00）A.腰椎穿刺B.脑室穿刺体外引流C.高压氧治疗D.脑室腹腔分流手术 E.切除多余颅骨手术解析：三、B 型题(总题数：1，分数：3.00)(13 题共用备选答案) 与下列头颅畸形相符合的是 A尖头畸形 B短头畸形 D舟状头畸形 C斜头畸形 E方头畸形（分数：3.00）(1).双侧冠状缝、人字缝过早闭合（分数：1.00）A.B. C.D.
13、E.解析：(2).所有颅缝均过早闭合（分数：1.00）A. B.C.D.E.解析：(3).矢状缝过早闭合（分数：1.00）A.B.C. D.E.解析：四、(二)填空题(总题数：3，分数：3.00)14.先天性脑积水根据脑脊液循环通路分为 1、 2 两类。（分数：1.00）填空项 1:_ （正确答案：非交通性脑积水）填空项 1:_ （正确答案：交通性脑积水）解析：15.先天性脑积水的术后并发症包括： 1、 2。（分数：1.00）填空项 1:_ （正确答案：堵管）填空项 1:_ （正确答案：感染）解析：16.脊柱裂可分为： 1、 2、 3。（分数：1.00）填空项 1:_ （正确答案：脊膜膨出）填
14、空项 1:_ （正确答案：脊膜脊髓膨出）填空项 1:_ （正确答案：脊髓膨出）解析：五、(三)判断题(总题数：3，分数：3.00)17.易出现假定位体征是枕大孔区畸形的特点。（分数：1.00）A.正确 B.错误解析：18.Arnold-Chiari 畸形是指第四脑室正中孔和侧孔发育不良。（分数：1.00）A.正确B.错误 解析：19.扁平颅底为颅骨发育畸形，一般不引起症状，也无需任何处理。（分数：1.00）A.正确 B.错误解析：六、(四)名词解释(总题数：3，分数：3.00)20.颅底陷入症（分数：1.00）_正确答案：( 颅底陷入症 指枕骨大孔周围的颅底骨结构向颅内陷入，枢椎齿突高出正常水
15、平，甚至突入枕骨大孔；枕骨大孔的前后径缩短和颅后窝狭小，因而使延髓受压和局部神经受牵拉。)解析：21.Chamberlain 线（分数：1.00）_正确答案：( Chamberlain 线 指自硬腭后极至枕大孔下缘的连线。)解析：22.尖头畸形（分数：1.00）_正确答案：( 尖头畸形 又称塔状头，所有颅缝均过早闭合。)解析：七、(五)问答题(总题数：2，分数：2.00)23.试述先天性脑积水的临床表现。（分数：1.00）_正确答案：( 答：进行性头围增大，额顶凸出，囟门扩大隆起，颅缝增宽，头顶扁平，头发稀少，头皮静脉怒张，面颅小于头颅，颅骨变薄和叩诊呈破罐音。晚期出现眶顶受压变薄和下移，眼球呈落日状。第三脑室扩大影响中脑，引起眼球运动障碍或瞳孔反射异常。脑皮质受压变薄，患儿智力低弱，可有抽搐发作。)解析：24.简述颅裂的特点。（分数：1.00）_正确答案：( 答：可见颅骨的中线部位，枕部及鼻根部局部肿块，随年龄的增长而增大。肿块实质感，不透光，不能压缩，啼哭时张力不变，肿块表面的皮肤变薄，易破溃感染。因肿块部位不同，患儿可出现不同表现：位于鼻根部，表现为眼距增宽，眼眶变小，可堵塞鼻腔引起呼吸困难，并可引起泪囊炎；还可出现脑神经损害的症状和体征。位于颅盖部的脑膜脑膨出，可合并脑发育不全、脑积水等其他脑畸形。)解析：
