1、在职申硕（同等学力）临床医学学科综合血液系统疾病-试卷 6 及答案解析(总分：52.00，做题时间：90 分钟)一、A1 型题(总题数：19，分数：38.00)1.下列药物中最容易引起再生障碍性贫血的是（分数：2.00）A.氯霉素B.磺胺药C.青霉素D.保泰松2.外周全血细胞减少、骨髓增生低下、三系造血细胞减少，符合（分数：2.00）A.急性白血病B.骨髓纤维化症C.再生障碍性贫血D.骨髓增生异常综合征3.男性，40 岁。慢性再生障碍性贫血病史 4 个月，关于再生障碍性贫血的体征，下列哪种说法不正确（分数：2.00）A.皮肤、黏膜苍白B.皮肤出血点C.脾大D.心脏杂音4.骨髓活检提示“骨髓脂肪
2、化”，常见于下列哪种疾病（分数：2.00）A.缺铁性贫血B.溶血性贫血C.再生障碍性贫血D.特发性血小板减少性紫癜5.再生障碍性贫血患者感染最常见于（分数：2.00）A.消化道B.泌尿生殖道C.皮肤黏膜D.呼吸道6.女性，20 岁，贫血 3 个月，易感冒，牙龈有时出血，血象呈全血细胞减少，不支持再生障碍性贫血的诊断的是（分数：2.00）A.骨髓中巨核细胞减少或缺如B.外周血出现有核红细胞C.骨髓中淋巴细胞比例增高D.骨髓中浆细胞增多7.男性，24 岁。皮肤苍白伴散在出血点 3 个月。浅表淋巴结无肿大，胸骨无压痛，肝、脾肋下未触及。白细胞 1710 9 L，红细胞 1910 12 L，血红蛋白
3、65gL，血小板 1910 9 L。骨髓象：增生低下，红系、粒系各阶段比例低下，巨核细胞未见，未见原始细胞。最可能的诊断为（分数：2.00）A.急性白血病B.再生障碍性贫血C.阵发性睡眠性血红蛋白尿D.特发性血小板减少性紫癜8.男性，48 岁。乏力 2 个月，间有鼻出血，无发热。体格检查：面色轻度苍白，双下肢无出血点，巩膜无黄染，心、肺无异常，肝肋下未触及、脾肋下 2cm。血象：白细胞 2610 9 L，红细胞 2210 12 L，血红蛋白 88gL，血小板 3510 9 L。网织红细胞 46，不支持下列哪项疾病（分数：2.00）A.再生障碍性贫血B.急性白血病C.阵发性睡眠性血红蛋白尿D.骨
4、髓增生异常综合征9.下列疾病常有贫血和脾大，除外（分数：2.00）A.白血病B.淋巴瘤C.再生障碍性贫血D.遗传性球形细胞增多症10.女性，18 岁，因头晕、乏力在当地医院诊断为再生障碍性贫血，近 3 天排鲜红全程血尿，查APTT、PT、TT 时间正常、纤维蛋白原含量正常。白细胞 09X10 9 L，血红蛋白 65gL，血小板710 9 L，止血的最佳方法是（分数：2.00）A.输注同型血小板B.肝素治疗C.酚磺乙胺D.糖皮质激素11.下列哪种疾病属于免疫性溶血性贫血（分数：2.00）A.海洋性贫血B.遗传性球形细胞增多症C.新生儿溶血性贫血D.弥散性血管内凝血12.下列哪项不符合血管内溶血的
5、特点（分数：2.00）A.黄疸较血管外溶血重B.有血红蛋白血症C.有含铁血黄素尿D.游离胆红素不高13.女性，34 岁。乏力、面色苍白、尿色黄 1 年。贫血貌，巩膜黄染。脾肋下 2 指。血清总胆红素37gmolL，非结合胆红索 27molL，肝功能正常。血红蛋白 65gL，白细胞 7510 9 L，血小板：17010 9 L。网织红细胞 10。该患者（分数：2.00）A.急性失血性贫血B.急性溶血C.慢性溶血D.巨幼细胞贫血14.慢性溶血的三大特征是（分数：2.00）A.发热、贫血、出血B.发热、出血、黄疸C.贫血、黄疸、肝脾肿大D.发热、黄疸、肝功能损害15.血管外溶血红细胞破坏的场所主要是
6、（分数：2.00）A.肝B.心C.脾D.肾16.女性，50 岁。活动后心悸、气促、乏力、黄疸 1 个月，脾肋下 2 指，疑有血管外溶血性贫血，下列哪项是血管外溶血时红细胞破坏的检查（分数：2.00）A.血红蛋白尿B.含铁血黄素尿C.血红蛋白血症D.高胆红素血症17.女性，22 岁，面色苍白、排酱油样尿 2 周，下列哪项不是血管内溶血检查指标（分数：2.00）A.尿隐血试验B.含铁血黄素尿C.血清结合珠蛋白D.海因小体18.下列哪项检查不是反映慢性溶血性贫血时骨髓代偿增生的证据（分数：2.00）A.骨髓代偿增生B.末梢血出现幼红细胞C.骨髓幼红细胞增生活跃D.外周血涂片发现红细胞碎片19.女性，
7、35 岁。诊断为溶血性贫血。糖皮质激素治疗不适用于下列哪种溶血病因的治疗（分数：2.00）A.阵发性睡眠性血红蛋白尿B.自身免疫性溶血性贫血C.海洋性贫血D.系统性红斑狼疮二、X 型题(总题数：7，分数：14.00)20.下列可引起全血细胞减少的疾病有（分数：2.00）A.PNHB.MDSC.Evans 综合征D.Fanconi 贫血21.可呈全血细胞减少的疾病是（分数：2.00）A.脾功能亢进B.原发性血小板减少性紫癜C.急性白血病D.再生障碍性贫血22.再生障碍性贫血与白血病的共同表现是（分数：2.00）A.感染B.出血C.胸骨压痛D.肝脾肿大23.重型再生障碍性贫血的血常规诊断标准是（分
8、数：2.00）A.血小板1010 9 LB.血小板2010 9 LC.中性粒细胞绝对值0510 9 LD.网织红细胞0005，绝对值 1010 9 L24.治疗再生障碍性贫血的免疫抑制剂包括（分数：2.00）A.GM-CSFB.环孢素C.环磷酰胺D.抗胸腺细胞球蛋白25.下列各项和溶血有关的是（分数：2.00）A.粪便及尿中尿胆原增加B.血清结合胆红素升高C.血尿D.骨髓幼稚红细胞增生活跃26.原位溶血见于（分数：2.00）A.骨髓增生异常综合征B.巨幼细胞贫血C.输血性溶血D.阵发性睡眠性血红蛋白尿在职申硕（同等学力）临床医学学科综合血液系统疾病-试卷 6 答案解析(总分：52.00，做题时
9、间：90 分钟)一、A1 型题(总题数：19，分数：38.00)1.下列药物中最容易引起再生障碍性贫血的是（分数：2.00）A.氯霉素 B.磺胺药C.青霉素D.保泰松解析：解析：氯霉素引起再生障碍性贫血与剂量关系不大，但与个人敏感有关。用氯霉素者比不用者引起再生障碍性贫血的风险高出 33 倍。2.外周全血细胞减少、骨髓增生低下、三系造血细胞减少，符合（分数：2.00）A.急性白血病B.骨髓纤维化症C.再生障碍性贫血 D.骨髓增生异常综合征解析：解析：虽然 5070的骨髓增生异常综合征患者表现为全血减少，但骨髓增生多明显活跃，仅少部分增生低下。白血病多数病例骨髓原始粒、单或原始淋巴细胞明显增多。
10、原发性骨髓纤维化白细胞数增多或正常。这些都与试题给出的条件不符。再生障碍性贫血是一种获得性骨髓造血功能衰竭症，表现为骨髓造血功能低下，全血减少、三系造血细胞减少。3.男性，40 岁。慢性再生障碍性贫血病史 4 个月，关于再生障碍性贫血的体征，下列哪种说法不正确（分数：2.00）A.皮肤、黏膜苍白B.皮肤出血点C.脾大 D.心脏杂音解析：解析：再生障碍性贫血是骨髓造血功能衰竭性疾病。体征：皮肤、黏膜苍白，皮肤出血点，浅表淋巴结无肿大，肝、脾不大。部分贫血患者心尖区可闻及轻柔的收缩期杂音。再生障碍性贫血患者无脾大。4.骨髓活检提示“骨髓脂肪化”，常见于下列哪种疾病（分数：2.00）A.缺铁性贫血B
11、.溶血性贫血C.再生障碍性贫血 D.特发性血小板减少性紫癜解析：解析：再生障碍性贫血患者骨髓活检可发现造血细胞减少，骨髓“脂肪化”(由于增生低下的缘故)、静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死。5.再生障碍性贫血患者感染最常见于（分数：2.00）A.消化道B.泌尿生殖道C.皮肤黏膜D.呼吸道 解析：解析：再生障碍性贫血患者由于骨髓增生低下，外周血三系减少。白细胞减少时，常导致广泛感染。其中，以呼吸道感染最常见，其次为消化道、泌尿生殖道、皮肤黏膜等。口腔感染为白血病患者最常见的感染部位。6.女性，20 岁，贫血 3 个月，易感冒，牙龈有时出血，血象呈全血细胞减少，不支持再生障碍性贫血的诊断的是（分数：
12、2.00）A.骨髓中巨核细胞减少或缺如B.外周血出现有核红细胞 C.骨髓中淋巴细胞比例增高D.骨髓中浆细胞增多解析：解析：再生障碍性贫血是一种获得性骨髓造血功能衰竭症，骨髓表现为增生度减低，粒、红系及巨核系细胞明显减低，淋巴细胞及非造血细胞比例明显增高。外周血不会出现有核红细胞。7.男性，24 岁。皮肤苍白伴散在出血点 3 个月。浅表淋巴结无肿大，胸骨无压痛，肝、脾肋下未触及。白细胞 1710 9 L，红细胞 1910 12 L，血红蛋白 65gL，血小板 1910 9 L。骨髓象：增生低下，红系、粒系各阶段比例低下，巨核细胞未见，未见原始细胞。最可能的诊断为（分数：2.00）A.急性白血病B
13、.再生障碍性贫血 C.阵发性睡眠性血红蛋白尿D.特发性血小板减少性紫癜解析：解析：全血细胞减少最常见的疾病有再生障碍性贫血、急性白血病、骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿、脾功能亢进。该患者全血细胞减少，骨髓增生低下，红系、粒系各阶段比例低下，巨核细胞未见，支持再生障碍性贫血。急性白血病仔细观察血象及多部位骨髓，可发现原始粒、单或原始淋巴细胞明显增多。特发性血小板减少性紫癜骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。阵发性睡眠性血红蛋白尿常有血红蛋白尿发作，骨髓增生活跃，尤以幼红细胞为甚。晚期增生低下。8.男性，48 岁。乏力 2 个月，间有鼻出血，无发热。体格检查：面色轻度苍白，双下肢无出血
14、点，巩膜无黄染，心、肺无异常，肝肋下未触及、脾肋下 2cm。血象：白细胞 2610 9 L，红细胞 2210 12 L，血红蛋白 88gL，血小板 3510 9 L。网织红细胞 46，不支持下列哪项疾病（分数：2.00）A.再生障碍性贫血 B.急性白血病C.阵发性睡眠性血红蛋白尿D.骨髓增生异常综合征解析：解析：网织红细胞的增减可反映骨髓红系细胞系统增生的情况。再生障碍性贫血因骨髓造血功能下降，骨髓红系增生低下，网织红细胞数减少。而急性红白血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、巨幼细胞贫血的网织红细胞数不减少。该患者全血细胞减少、网织红细胞增多，故不支持再生障碍性贫血。9.下列疾病
15、常有贫血和脾大，除外（分数：2.00）A.白血病B.淋巴瘤C.再生障碍性贫血 D.遗传性球形细胞增多症解析：解析：脾大是某些造血系统疾病常见体征之一，其病因包括；溶血性贫血：遗传性球形细胞增多症、珠蛋白生成障碍性贫血等；浸润性脾大：白血病、淋巴瘤、恶性组织细胞病等。再生障碍性贫血主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少、贫血、出血、感染等综合征，一般无脾大。10.女性，18 岁，因头晕、乏力在当地医院诊断为再生障碍性贫血，近 3 天排鲜红全程血尿，查APTT、PT、TT 时间正常、纤维蛋白原含量正常。白细胞 09X10 9 L，血红蛋白 65gL，血小板710 9 L，止血的最佳方法是（分数：
16、2.00）A.输注同型血小板 B.肝素治疗C.酚磺乙胺D.糖皮质激素解析：解析：该患者在外院诊断为再生障碍性贫血，目前血小板低于 2010 9 L 符合急症的处理条件；血尿与血小板重度减少有关，止血的最佳方法是输注同型血小板。11.下列哪种疾病属于免疫性溶血性贫血（分数：2.00）A.海洋性贫血B.遗传性球形细胞增多症C.新生儿溶血性贫血 D.弥散性血管内凝血解析：解析：导致溶血性贫血的原因很多：海洋性贫血是珠蛋白链有一种或几种的合成受到部分或完全抑制所引起的一组遗传性溶血性贫血；遗传性球形细胞增多症是由于红细胞膜缺陷，引起的红细胞膜异常性溶血性贫血；新生儿溶血性贫血是同种免疫性溶血性贫血；弥
17、散性血管内凝血属于血管性溶血性贫血。12.下列哪项不符合血管内溶血的特点（分数：2.00）A.黄疸较血管外溶血重 B.有血红蛋白血症C.有含铁血黄素尿D.游离胆红素不高解析：解析：血管内溶血与血管外溶血的比较见下表：13.女性，34 岁。乏力、面色苍白、尿色黄 1 年。贫血貌，巩膜黄染。脾肋下 2 指。血清总胆红素37gmolL，非结合胆红索 27molL，肝功能正常。血红蛋白 65gL，白细胞 7510 9 L，血小板：17010 9 L。网织红细胞 10。该患者（分数：2.00）A.急性失血性贫血B.急性溶血C.慢性溶血 D.巨幼细胞贫血解析：解析：急性失血性贫血和巨幼细胞贫血可有贫血及网
18、织红细胞增多，但不会有黄疸、脾大及非结合胆红素升高；急性溶血不会出现黄疸和脾大。14.慢性溶血的三大特征是（分数：2.00）A.发热、贫血、出血B.发热、出血、黄疸C.贫血、黄疸、肝脾肿大 D.发热、黄疸、肝功能损害解析：15.血管外溶血红细胞破坏的场所主要是（分数：2.00）A.肝B.心C.脾 D.肾解析：解析：血管外溶血见于遗传性球形细胞增多症和温抗体自身免疫性 HA 等，起病缓慢。受损红细胞主要在脾脏由单核一巨噬细胞系统吞噬消化，释出的血红蛋白分解为珠蛋白和血红素。16.女性，50 岁。活动后心悸、气促、乏力、黄疸 1 个月，脾肋下 2 指，疑有血管外溶血性贫血，下列哪项是血管外溶血时红
19、细胞破坏的检查（分数：2.00）A.血红蛋白尿B.含铁血黄素尿C.血红蛋白血症D.高胆红素血症 解析：解析：血红蛋白尿、含铁血黄素尿、血红蛋白血症、血清结合珠蛋白降低为血管内溶血的实验室检查表现。血管外溶血的检查可发现高胆红素血症，以间接胆红素升高为主，尿胆原、粪胆原阳性。故正确答案为 D。17.女性，22 岁，面色苍白、排酱油样尿 2 周，下列哪项不是血管内溶血检查指标（分数：2.00）A.尿隐血试验B.含铁血黄素尿C.血清结合珠蛋白D.海因小体 解析：解析：尿潜血试验、含铁血黄素尿、血清结合珠蛋白、血浆游离血红蛋白为血管内溶血的检查项目。而海因小体是红细胞内变性珠蛋白的包涵体，是红细胞异常
20、形态的一种表现。故答案为 D。18.下列哪项检查不是反映慢性溶血性贫血时骨髓代偿增生的证据（分数：2.00）A.骨髓代偿增生B.末梢血出现幼红细胞C.骨髓幼红细胞增生活跃D.外周血涂片发现红细胞碎片 解析：解析：慢性溶血性贫血时，骨髓代偿增生，红系增生活跃，以中幼和晚幼红细胞为主。外周血可出现幼稚红细胞，通常为晚幼红细胞，有时可见有核红细胞。由于骨髓增生，网织红细胞增多。外周血涂片发现红细胞碎片提示红细胞本身有缺陷、寿命缩短，并不是骨髓代偿增生的证据。19.女性，35 岁。诊断为溶血性贫血。糖皮质激素治疗不适用于下列哪种溶血病因的治疗（分数：2.00）A.阵发性睡眠性血红蛋白尿B.自身免疫性溶
21、血性贫血C.海洋性贫血 D.系统性红斑狼疮解析：解析：海洋性贫血是珠蛋白链的合成受到部分或完全抑制所引起的一组遗传性溶血性贫血，与免疫因素无关，用糖皮质激素治疗无效。糖皮质激素为系统性红斑狼疮、自身免疫性溶血性贫血的首选药物。糖皮质激素对少数阵发性睡眠性血红蛋白尿患者有效。糖皮质激素对食蚕豆后急性溶血有效。故答案为C。二、X 型题(总题数：7，分数：14.00)20.下列可引起全血细胞减少的疾病有（分数：2.00）A.PNH B.MDS C.Evans 综合征 D.Fanconi 贫血 解析：解析：Evans 综合征是自身抗体介导的全血细胞减少。Fanconi 贫血为先天性再生障碍性贫血，是一
22、种遗传性干细胞质异常性疾病。MDS 为骨髓增生异常综合征。PNH 为阵发性睡眠性血红蛋白尿。四者都可引起全血细胞减少。21.可呈全血细胞减少的疾病是（分数：2.00）A.脾功能亢进 B.原发性血小板减少性紫癜C.急性白血病 D.再生障碍性贫血 解析：解析：原发性血小板减少性紫癜会出现血小板减少，但不会出现全血减少。22.再生障碍性贫血与白血病的共同表现是（分数：2.00）A.感染 B.出血 C.胸骨压痛D.肝脾肿大解析：解析：再生障碍性贫血是一种获得性骨髓造血功能衰竭症，主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少、贫血、出血、感染综合征，一般无肝脾肿大和淋巴结受累，也无胸骨压痛。白血病是一类造血
23、干细胞的恶性克隆性疾病，表现为贫血、出血、感染、白血病细胞浸润(肝脾肿大、淋巴结受累、胸骨下段压痛)等。23.重型再生障碍性贫血的血常规诊断标准是（分数：2.00）A.血小板1010 9 LB.血小板2010 9 L C.中性粒细胞绝对值0510 9 L D.网织红细胞0005，绝对值 1010 9 L解析：解析：重型再生障碍性贫血发病急，贫血进行性加重，严重感染和出血。血象具备下述三项中两项：网织红细胞绝对值1510 9 L；中性粒细胞0510 9 L；血小板2010 9 L。24.治疗再生障碍性贫血的免疫抑制剂包括（分数：2.00）A.GM-CSFB.环孢素 C.环磷酰胺 D.抗胸腺细胞球
24、蛋白 解析：解析：再生障碍性贫血的免疫抑制治疗包括：抗淋巴胸腺细胞球蛋白主要用于重型再生障碍性贫血的治疗；环孢素适用于全部再生障碍性贫血；麦考酚吗乙酯(MMF)、CD3 单克隆抗体、环磷酰胺等也可用于重型再生障碍性贫血的治疗。GM-CSF 为粒一单系集落刺激因子，是一种造血生长因子，起促造血作用，并不是免疫抑制剂，适用于全部再生障碍性贫血的治疗。25.下列各项和溶血有关的是（分数：2.00）A.粪便及尿中尿胆原增加 B.血清结合胆红素升高 C.血尿D.骨髓幼稚红细胞增生活跃 解析：解析：血管外溶血可出现粪便及尿中尿胆原增加、血清直接胆红素升高和骨髓幼稚红细胞增生活跃，但不会出现血尿。血管内溶血时，血红蛋白尿尿常规示隐血阳性但不会出现血尿。26.原位溶血见于（分数：2.00）A.骨髓增生异常综合征 B.巨幼细胞贫血 C.输血性溶血D.阵发性睡眠性血红蛋白尿解析：解析：原位溶血也称无效性红细胞生成，是指骨髓内的幼红细胞在释放入血液循环之前已在骨髓内破坏，可伴有黄疸，其本质是一种血管外溶血。常见于骨髓增生异常综合征、巨幼细胞贫血等。阵发性睡眠性血红蛋白尿是红细胞膜获得性缺陷引起的对激活补体异常敏感的一种慢性血管内溶血。
