1、西医综合（血液系统疾病）模拟试卷 14 及答案与解析1 下列药物中最容易引起再生障碍性贫血的是（A）氯霉素（B）磺胺药（C）青霉素（D）保泰松2 外周全血细胞减少、骨髓增生低下、三系造血细胞减少，符合（A）急性白血病（B）骨髓纤维化症（C）再生障碍性贫血（D）骨髓增生异常综合征3 男性，40 岁。慢性再生障碍性贫血病史 4 个月，关于再生障碍性贫血的体征，下列哪种说法不正确（A）皮肤、黏膜苍白（B）皮肤出血点（C）脾大（D）心脏杂音4 骨髓活检提示“ 骨髓脂肪化 ”，常见于下列哪种疾病（A）缺铁性贫（B）溶血性贫血（C）再生障碍性贫血（D）特发性血小板减少性紫癜5 再生障碍性贫血患者感染最常见
2、于（A）消化道（B）泌尿生殖道（C）皮肤黏膜（D）呼吸道6 女性，20 岁，贫血 3 个月，易感冒，牙龈有时出血，血象呈全血细胞减少，不支持再生障碍性贫血的诊断的是（A）骨髓中巨核细胞减少或缺如（B）外周血出现有核红细胞（C）骨髓中淋巴细胞比例增多（D）骨髓中浆细胞增多7 男性，24 岁。皮肤苍白伴散在出血点 3 个月。浅表淋巴结无肿大，胸骨无压痛，肝、脾肋下未触及。白细胞 1710 9L，红细胞 1910 12L ，Hb 65gL，血小板 19109 L。骨髓象：增生低下，红系、粒系各阶段比例低下，巨核细胞未见，未见原始细胞。最可能的诊断（A）急性白血病（B）再生障碍性贫血（C）阵发性睡眠性
3、血红蛋白尿（D）特发性血小板减少性紫癜8 男性，48 岁。乏力 2 个月，问有鼻出血，无伴发热。查体：面色轻度苍白，双下肢无出血点，巩膜无黄染，心、肺无异常，肝肋下未触及，脾肋下 2cm。血象：血细胞 2610 9L，红细胞 2210 12L，Hb 88gL，血小板 35109L 。网织红细胞 46，不支持下列哪项疾病（A）再生障碍性贫血（B）急性白血病（C）阵发性睡眠性血红蛋白尿（D）骨髓增生异常综合征9 下列疾病常有贫血和脾大，除外（A）白血病（B）淋巴瘤（C）再生障碍性贫血（D）遗传性球形红细胞增多症10 女性，18 岁，因头晕、乏力在当地医院诊断为再生障碍性贫血，近 3 天排鲜红全程血
4、尿，查 APTT、PT、TT 常，纤维蛋白原含量正常。白细胞0910 9L，Hb 65gL，血小板 7109L，止血的最佳方法是（A）输注同型血小板（B）肝素治疗（C）酚磺乙胺（D）糖皮质激素11 下列哪种疾病属于免疫性溶血性贫血（A）海洋性贫（B）遗传性球形红细胞增多症（C）新生儿溶血性贫血（D）弥散性血管内凝血12 下列哪项不符合血管内溶血的特点（A）黄疸较血管外溶血重（B）有血红蛋白血症（C）有含铁血黄素尿（D）间接胆红素不高13 女性，34 岁。乏力、面色苍白、尿色黄 1 年。贫血貌，巩膜黄染。脾肋下 2 指。血清总胆红素 37molL ，间接胆红素 27mol/L，肝功能正常。Hb
5、65g/L，白细胞 7510 9/L，血小板 170109/L。网织红细胞 10。该患者（A）急性失血性贫（B）急性溶血（C）慢性溶（D）巨幼细胞贫血14 慢性溶血的三大特征是（A）发热、贫血、出血（B）发热、出血、黄疸（C）贫血、黄疸、肝脾肿大（D）发热、黄黄疸、肝功能损害15 血管外溶血红细胞破坏的场所主要是（A）肝（B）心（C）脾（D）肾16 女性，50 岁。活动后心悸、气促、乏力、黄疸 1 个月，脾肋下 2 指，疑有血管外溶血性贫血，下列哪项是血管外溶血时红细胞破坏的检查（A）血红蛋白尿（B）含铁血黄素尿（C）血红蛋白血症（D）高胆红素血症17 女性，22 岁，面色苍白、排酱油样尿 2
6、 周，下列哪项不是血管内溶血检查指标（A）尿隐血试验（B）含铁血黄素尿（C）血清珠蛋白（D）海因小体18 下列哪项检查不是反映慢性溶血性贫血时骨髓代偿增生的证据（A）骨髓代偿增生（B）末梢血出现幼红细胞（C）骨髓幼红细胞增生活跃（D）外周血涂片发现红细胞碎片19 女性，35 岁。诊为溶血性贫血。糖皮质激素治疗不适用于下列哪种溶血病因的治疗（A）阵发性睡眠性血红蛋白尿（B）自身免疫性溶血性贫血（C）海洋性贫。（D）系统性红斑狼疮20 MDS 最主要的特征是（A）骨髓增生活跃（B）血细胞病态造血（C）难治性贫血（D）感染和出血21 骨髓增生异常综合征最常见的临床表现是（A）感染（B）出血（C）黄疸
7、（D）贫血22 男性，54 岁。1998 年，按 FAB 分型诊断为 MDS-RAEB-t，根据 WHO 提出的新的 MDS 分型标准，该患者应归为（A）仍为 MDS-RAEB-t（B） MDS-RAS（C） MDS-RAEB（D）急性粒细胞白血病23 男性，70 岁，诊断为 MDS，下列哪项不属于骨髓增生异常综合征类型（A）RA（B） RAS（C） RAEB（D）CML24 患者女性，乏力疲倦 2 个月。体检：双下肢皮肤散在出血点，表浅淋巴结不肿大。血常规：血红蛋白 80gL，白细胞 2010 9L ，中性粒细胞 45，淋巴细胞 46，单核细胞 9，血小板 39109L。骨髓穿刺检查提示明显
8、增生活跃，原始粒细胞 15，可见小巨核细胞，最可能的诊断是（A）MDS-RA（B） MDS-RAS（C） MDS-RAEB（D）MDS-CMML25 下列哪项不是 MDS 的特点（A）老年多见（B）血细胞病态造血（C）易转为急性白血病（D）预后好26 关于 MDS 细胞遗传学改变的叙述，不正确的是（A）Ph 染色体阳性（B）常见异常染色体5（C）常见异常染色体7（D）常见异常染色体827 骨髓增生异常综合征最特征性的骨髓检查异常是（A）红系比例过高（B）核质发育不平衡（C）可见 ALIP（D）RAS 环形铁粒幼细胞1528 下列关于 MDS 的治疗，不正确的是（A）DVLP 联合化疗（B）使用
9、雄激素治疗（C）使用全反式维 A 酸治疗（D）输注红细胞和血小板28 男性，60 岁。头晕、活动后心悸、气促 1 年。脾肋下 1 指。血象：白细胞2710 9L，Hb 55gL，血小板 72109L，分类朱见有幼稚细胞，经叶酸、维生素 B12 治疗 3 周无效。骨髓象：增生明显活跃，红系比例 66，巨幼变，见有小巨核细胞，原始细胞 2，环形铁粒幼细胞 5。29 符合下列哪项初步诊断（A）再生障碍性贫血（B）巨幼细胞贫血（C）骨髓增生异常综合征（D）急性白血病30 为进一步明确诊断，先做哪项检查（A）Hams 试验（B）叶酸、维生素 B12 浓度（C） Cooms 试验（D）克隆性染色体核型检查
10、31 该患者的治疗（A）强烈联合化疗（B）肾上腺糖皮质激素（C）自体骨髓移植（D）输血雄激素32 下列可引起全血细胞减少的疾病有（A）PNH（B） MDS（C） Evans 综合征（D）Fanconi 贫血33 可呈全血细胞减少的疾病是（A）脾功能亢进（B）原发性血小板减少性紫癜（C）急性白血病（D）再生障碍性贫血34 再生障碍性贫血与白血病的共同表现是（A）感染（B）出血（C）胸骨压痛（D）肝脾肿大35 重型再生障碍性贫血的血常规诊断标准是（A）血小板1010 9L（B）血小板2010 9L（C）中性粒细胞绝对值0510 9L（D）网织红细胞0005，绝对值 10109L36 治疗再生障碍性
11、贫血的免疫抑制剂包括（A）GM-CSF（B）环孢素（C）环磷酰胺（D）抗胸腺细胞球蛋白37 下列各项和溶血有关的是（A）粪便及尿中尿胆原增加（B）血清直接胆红素升高（C）血尿（D）骨髓幼稚红细胞增生活跃38 原位溶血见于（A）骨髓增生异常综合征（B）巨幼细胞贫血（C）输血性溶血（D）阵发性睡眠性血红蛋白尿西医综合（血液系统疾病）模拟试卷 14 答案与解析1 【正确答案】 A【试题解析】 氯霉素引起再生障碍性贫血与剂量关系不大，但与个人敏感有关。用氯霉素者比不用引起再生障碍性贫血的风险高出 33 倍。【知识模块】 血液系统疾病2 【正确答案】 C【试题解析】 虽然 5070的骨髓增生异常综合征患
12、者表现为全血减少，但骨髓增生多明显活跃，仅少部分增生低下。白血病多数病例骨髓原始粒、单或原始淋巴细胞明显增多。原发性骨髓纤维化白细胞数增多或正常。这些都与试题给出的条件不符。再生障碍性贫血是一种获得性骨髓造血功能衰竭症，表现为骨髓造血功能低下，全血减少、三系造血细胞减少。【知识模块】 血液系统疾病3 【正确答案】 C【试题解析】 再生障碍性贫血是骨髓造血功能衰竭性疾病。体征：皮肤、黏膜苍白、皮肤出血点、浅表淋巴结无肿大，肝、脾不大。部分贫血病人心尖区可闻及轻柔的收缩期杂音。再生障碍性贫血患者无脾大。【知识模块】 血液系统疾病4 【正确答案】 C【试题解析】 再生障碍性贫血患者骨髓活检可发现造血
13、细胞减少，骨髓“脂肪化”(由于增生低下的缘故) 、静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死。【知识模块】 血液系统疾病5 【正确答案】 D【试题解析】 再生障碍性贫血患者由于骨髓增生低下，外周血三系减少。白细胞减少时，常导致广泛感染。其中，以呼吸道感染最常见，其次为消化道、泌尿生殖道、皮肤黏膜等。口腔感染为白血病患者最常见的感染部位。【知识模块】 血液系统疾病6 【正确答案】 B【试题解析】 再生障碍性贫血是一种获得性骨髓造血功能衰竭症，骨髓表现为增生度减低，粒、红系及巨核系 细胞明显减低，淋巴细胞及非造血细胞比例明显增高。外周血不会出现有核红细胞。【知识模块】 血液系统疾病7 【正确答案】 B【试题
14、解析】 全血细胞减少最常见的疾病有再生障碍性贫血、急性白血病、骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿、脾功能亢进。该患者全血细胞减少，骨髓增生低下，红系、粒系各阶段比例低下，巨核细胞未见，支持再生障碍性贫血。急性白血病仔细观察血象及多部位骨髓，可发现原始粒、单或原始淋巴细胞明显增多。特发性血小板减少性紫癜骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。阵发性睡眠性血红蛋白尿常有血红蛋白尿发作，骨髓增生活跃，尤以幼红细胞为甚。晚期增生低下。【知识模块】 血液系统疾病8 【正确答案】 A【试题解析】 网织红细胞的增减可反映骨髓红系细胞系统增生的情况。再生障碍性贫血因骨髓造血功能下降，骨髓红系增生低下，网织
15、红细胞数减少。而急性红白血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、巨幼细胞贫血的网织红细胞数不减少。该患者全血细胞减少、网织红细胞增多，故不支持再生障碍性贫血。【知识模块】 血液系统疾病9 【正确答案】 C【试题解析】 脾大是某些造血系统疾病常见体征之一，其病因包括；溶血性贫血：遗传性球形红细胞增多症、地中海贫血等；浸润性脾大：白血病、淋巴瘤、恶性组织细胞病等。再生障碍性贫血主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少、贫血、出血、感染等综合征，一般无脾大。【知识模块】 血液系统疾病10 【正确答案】 A【试题解析】 该患者在外院诊断为再生障碍性贫血，目前血小板低于 20109L者符合急症
16、的处理的条件；血尿与血小板重度减少有关，止血的最佳方法是输注同型血小板。【知识模块】 血液系统疾病11 【正确答案】 C【试题解析】 导致溶血性贫血的原因很多：地中海贫血是殊蛋白链有一种或几种的合成受到部分或完全抑制所引起的一组遗传性溶血性贫血；遗传性球形红细胞增多症是由于红细胞膜缺陷，引起的红细胞膜异常性溶血性贫血；新生儿溶血性贫血是同种免疫性溶血性贫血；弥散性血管内凝血属于血管性溶血性贫血。【知识模块】 血液系统疾病12 【正确答案】 A【试题解析】 血管内溶血与血管外溶血的比较见下表：【知识模块】 血液系统疾病13 【正确答案】 C【试题解析】 急性失血性贫血和巨幼细胞贫血可有贫血及网织
17、红细胞增多，但不会有黄疸、脾大及间接胆红素升高；急性溶血不会出现黄疸和脾大。【知识模块】 血液系统疾病14 【正确答案】 C【知识模块】 血液系统疾病15 【正确答案】 C【试题解析】 血管外溶血见于遗传性球形红细胞增多症和温抗体自身免疫性 HA等，起病缓慢。受损红细胞主要在脾脏由单核吞噬细胞系统吞噬消化，释出的血红蛋白分解为珠蛋白和血红素。【知识模块】 血液系统疾病16 【正确答案】 D【试题解析】 血红蛋白尿、含铁血黄素尿、血红蛋白血症、血清触珠蛋白降低为血管内溶血的实验室检查表现。血管外溶血的检查可发现高胆红素血症，以间接胆红素升高为主，尿胆原、粪胆原阳性。故正确答案为 D。【知识模块】
18、 血液系统疾病17 【正确答案】 D【试题解析】 尿隐血试验、含铁血黄素尿、血清触珠蛋白、血浆游离血红蛋白为血管内溶血的检查项目。而海因小体是红细胞内变性珠蛋白的包涵体，是红细胞异常形态的一种表现。故答案为 D。【知识模块】 血液系统疾病18 【正确答案】 D【试题解析】 慢性溶血性贫血时，骨髓代偿增生，红系增生活跃，以中幼和晚幼红细胞为主。外周血可出现幼稚红细胞，通常为晚幼红细胞，有时可见有核红细胞。由于骨髓增生，网织红细胞增多。外周血涂片发现红细胞碎片提示红细胞本身有缺陷、寿命缩短，并不是骨髓代偿增生的证据。【知识模块】 血液系统疾病19 【正确答案】 C【试题解析】 地中海贫血是珠蛋白链
19、的合成受到部分或完全抑制所引起的一组遗传性溶血性贫血。与免疫因素无关，用糖皮质激素治疗无效。糖皮质激素为系统性红斑狼疮、自身免疫性溶血性贫血的首选药物。糖皮质激素对少数阵发性睡眠性血红蛋白尿患者有效。糖皮质激素对食蚕豆后急性溶血有效。故答案为 C。【知识模块】 血液系统疾病20 【正确答案】 B【试题解析】 骨髓增生异常综合征可袁现为骨髓增生活跃、难治性贫血、感染和出血，但这些特点不具有特异性。【知识模块】 血液系统疾病21 【正确答案】 D【试题解析】 骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干细胞，以血细胞病态造血、高风险向急性白血病转化为特征的难治性血细胞质、量异常的异质性疾病。由于
20、骨髓病态造血，因而外周血三系(RBC、WBC、PLT)减少，导致贫血、感染、出血等。其中，贫血是最常见的临床表现，几乎所有患者都有贫血表现。【知识模块】 血液系统疾病22 【正确答案】 D【试题解析】 2000 年，WHO 提出的新的 MDS 分型标准把 FAB 的MDSRAEBt 归为急性粒细胞白血病。【知识模块】 血液系统疾病23 【正确答案】 D【试题解析】 MDS 分为 5 型，分别为 RA、RAS、RAEB、RAEBt、CMML，CML 不是 MDS 的类型。【知识模块】 血液系统疾病24 【正确答案】 C【试题解析】 患者表浅淋巴结无肿大，外周血三系减少，骨髓穿刺提示增生明显活跃、
21、原始粒细胞 15，可诊断为 MDs，排除急性白血病(急性白血病的诊断标准为原始细胞30)；由于骨髓原始细胞为 15，可排除MDSRA、MDSRAS(原始细胞均5)和 MDSRAEBt(原始细胞为2030)；虽然 MDSCMML 骨髓象原始细胞可为 520，但其外周血单核细胞绝对值应110 9L(本例为 01810 9L)，因此也可排除MDSCMML。故本例符合 MDSRAEB。【知识模块】 血液系统疾病25 【正确答案】 D【试题解析】 骨髓增生异常综合征是一组异质性疾病，老年多见，血细胞病态造血，易向急性白血病转化，均有贫血症状，许多患者常伴有感染、出血，预后差。【知识模块】 血液系统疾病2
22、6 【正确答案】 A【试题解析】 Ph 染色体阳性是慢性粒细胞白血病的特点，而不是 MDS 的特点。【知识模块】 血液系统疾病27 【正确答案】 C【试题解析】 骨髓增生异常综合征(MDS)病人骨髓检查可见 ALIP 和骨髓网硬蛋白纤维增多。ALIP(前体细胞异常定位)是指骨髓活检时在骨小梁旁区或骨小梁间区出现 35 个或更多原粒、早幼粒细胞呈簇状积聚的现象，是 MDS 最特征性的骨髓检查异常表现。【知识模块】 血液系统疾病28 【正确答案】 A【试题解析】 DVLP 是急性淋巴细胞白血病诱导缓解的化疗方案，而不是 MDS 的化疗方案。雄激素治疗能使部分患者改善造血功能；全反式维 A 酸和1，
23、25(OH) 2D 3 具有诱导分化作用，可使少部分患者血象改善；对于严重贫血和有出血症状者输注红细胞和血小板为支持治疗的方案。【知识模块】 血液系统疾病【知识模块】 血液系统疾病29 【正确答案】 C【试题解析】 患者为老年男性、全血细胞减少、叶酸、维生素 B12 治疗无效，骨髓见有巨幼变，需考虑骨髓增生异常综合征，患者原始细胞未超过 5，环形铁粒幼细胞未达 15，考虑 MDSRA 型。【知识模块】 血液系统疾病30 【正确答案】 D【试题解析】 MDS 是造血干细胞的克隆性疾病， 4070的 MDS 有克隆性染色体核型异常。如能发现有克隆性染色体核型异常，则有诊断价值。酸溶血试验(Ham
24、试验)阳性见于阵发性睡眠性血红蛋白尿症；叶酸、B 12 浓度用于巨幼细胞贫血的诊断；抗人球蛋白试验(Coombs 试验)阳性见于温抗体型自身免疫性溶血性贫血。【知识模块】 血液系统疾病31 【正确答案】 D【试题解析】 患者为老年人，属于 MDSRA 型，采用促造血、支持疗法为主，不适合造血干细胞移植和强烈联合化疗。故选 D。【知识模块】 血液系统疾病32 【正确答案】 A,B,C,D【试题解析】 Evans 综合征是自身抗体介导的全血细胞减少。Fanconi 贫血为先天性再生障碍性贫血，是一种遗传性干细胞异常性疾病。MDS 为骨髓增生异常综合征。PNH 为阵发性睡眠性血红蛋白尿。四者都可引起
25、全血细胞减少。【知识模块】 血液系统疾病33 【正确答案】 A,C,D【试题解析】 原发性血小板减少性紫癜会出现血小板减少，但不会出现全血减少。【知识模块】 血液系统疾病34 【正确答案】 A,B【试题解析】 再生障碍性贫血是一种获得性骨髓造血功能衰竭症，主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少、贫血、出血、感染综合征，一般无肝脾肿大和淋巴结受累，也无胸骨压痛。白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病，表现为贫血、出血、感染、白血病细胞浸润(肝脾肿大、淋巴结受累、胸骨下段压痛)等。【知识模块】 血液系统疾病35 【正确答案】 B,C【试题解析】 重型再生障碍性贫血发病急，贫血进行性加重，严重感染
26、和出血。血象具备下述三项中两项：网织红细胞绝对值 15109L，中性粒细胞0510 9L ，血小板2010 9L。【知识模块】 血液系统疾病36 【正确答案】 B,C,D【试题解析】 再生障碍性贫血的免疫抑制治疗包括：抗淋巴胸腺细胞球蛋白主要用于重型再生障碍性贫血的治疗；环孢素适用于全部再生障碍性贫血； 吗替麦考酚酯(MMF)、CD3 单克隆抗体、环磷酰胺等也可用于重型再生障碍性贫血的治疗。GMCSF 为粒一单系集落刺激因子，是一种造血生长因子，起促造血作用，并不是免疫抑制剂，适用于全部再生障碍性贫血的治疗。【知识模块】 血液系统疾病37 【正确答案】 A,B,D【试题解析】 血管外溶血可出现粪便及尿中尿胆原增加、血清直接胆红素升高和骨髓幼稚红细胞增生活跃但不会出现血尿。血管内溶血时，血红蛋白尿尿常规示隐血阳性但不会出现血尿。【知识模块】 血液系统疾病38 【正确答案】 A,B【试题解析】 原位溶血也称无效性红细胞生成，是指骨髓内的幼红细胞在释放入血液循环之前已在骨髓内破坏，可伴有黄疸，其本质是一种血管外溶血。常见于骨髓增生异常综合征、巨幼细胞贫血等。阵发性睡眠性血红蛋白尿是红细胞膜获得性缺陷引起的对激活补体异常敏感的一种慢性血管内溶血。【知识模块】 血液系统疾病
