1、研究生入学考试生物化学（氨基酸代谢）历年真题试卷汇编 3 及答案与解析一、填空题请完成下列各题，在各题的空处填入恰当的答案。1 (浙江工业大学 2006 年考研试题)人类对氨基代谢的终产物是_，鸟类对氨基代谢的终产物是_，植物解除氨的毒害的方法是生成_。2 (浙江工业大学 2006 年考研试题)谷氨酸+(_)(_)+丙氨酸。催化此反应的酶是谷丙转氨酶。3 (浙江工业大学 2006 年考研试题)按图 123 所示尿素生成的鸟氨酸循环示意图，写出有关化合物的名称：A、_；B、_ ；C、_；D_ 。二、不定项选择题下列各题的备选答案中，有一个或多个是符合题意的，请选出所有符合题意的备选答案。4 (华
2、南农业大学 2009 年考研试题)下列哪种物质与蛋白质的降解有关?( )（A）核黄素（B）硫胺素（C）吡哆素（D）泛素5 (郑州大学 2007 年考研试题)在植物体内，下列哪一种氨基酸由草酰乙酸衍生而来?( )（A）Arg（B） Thr（C） Lys（D）ILe6 (武汉大学 2005 年考研试题)下面的叙述涉及氨基酸的代谢，正确的是( )。（A）在脱氨基作用中，-酮戊二酸具有集中氨基的作用（B） Alanine-Glucose 循环既可起到转运氨的作用又可将丙酮酸转变成糖（C）谷氨酰胺合成酶和谷氨酸合酶是高等植物体内氨同化的主要途径（D）E coli Gin 合成酶的共价修饰调节是通过腺苷酸
3、化和去腺苷酸化实现的7 (西北大学 2004 年考研试题)尿素循环中，能自由通过线粒体膜的物质是( )。（A）氨基甲酰磷酸（B）鸟氨酸和瓜氨酸（C）精氨酸和延胡索酸（D）精氨酸代琥珀酸（E）尿素和鸟氨酸8 (浙江工业大学 2006 年考研试题)鸟氨酸循环合成尿素过程中一个氨由氨甲酰磷酸提供，另一个氨来源于( )?（A）游离氨（B）氨甲酰磷酸（C） Gln（D）Asn（E）Asp9 (浙江工业大学 2006 年考研试题)磷酸吡哆醛是下列哪一种酶的辅酶?( )（A）羧化酶（B）转氢酶（C）转乙酰基酶（D）转氨酶10 (浙江工业大学 2006 年考研试题)下列哪些是联合脱氨基所需要的酶?( )（A）
4、转氨酶（B） D 一氨基酸氧化酶（C）腺苷酸脱氢酶（D）氨基酸脱羧酶（E）L 一谷氨酸脱氢酶11 (复旦大学 2008 年考研试题)蛋白质的腐败作用(Putrefaction)12 (浙江大学 2009 年考研试题)固氮酶复合物13 (上海交通大学 2007 年考研试题)。regulatorysubunitofATCase14 (上海交通大学 2007 年考研试题)-carboxyglutamate15 (上海交通大学 2006 年考研试题)PALA16 (四川大学 2006 年、东北师范大学 2008 年、山东大学 2005 年、郑州大学 2007年、西北大学 2004 年考研试题)联合脱氨
5、基作用17 (山东大学 2006 年考研试题)尿素循环18 (华南农业大学 2009 年考研试题)尿素-柠檬酸双循环19 (中科大 2009 年考研试题)生糖氨基酸和生酮氨基酸(glucogenicandketogenicaminoacids)20 (中科大 2008 年考研试题)苯丙酮尿症21 (沈阳药科大学 2006 年考研试题)GPT22 (沈阳药科大学 2006 年考研试题)一碳单位(基团)23 (复旦大学 2008 年考研试题)9 克丙氨酸在人体内彻底氧化分解为尿素和二氧化碳排出所产生的 ATP 的量(给出计算依据)。24 (厦门大学 2007 年考研试题)写出反应方程式：尿素形成过
6、程中氨甲酰磷酸的合成反应。25 (南开大学 2008 年考研试题)试分析胰凝乳蛋白酶、胰蛋白酶和弹性蛋白酶的底物专一性，并说明原因。26 (哈尔滨工业大学 2008 年考研试题)说明谷氨酸在氨基酸代谢中的作用?27 (哈尔滨工业大学 2007 年考研试题)氨基酸脱氨后产生的 -酮酸有哪些代谢途径?28 (中科大 2009 年考研试题)磷酸吡哆醛(PLP)是鸟氨酸氨基转移酶(omithineaminotransferase)的辅酶。图 12-4 是鸟氨酸氨基转移酶的稳定性(有PLPversus 无 PLP)分析结构图，即将该酶( 有 PLPversus 无 PLP)分别置 37温育一段时间，并监
7、测酶活性的变化情况。问：(1)随着温育时间的延长，酶活性为何降低?(2)缺少 PLP 的酶活性为什么降低程度更为明显?(3)这些现象提示我们在酶纯化实验中应该注意什么?29 (中科大 2008 年考研试题)尿素循环为何一部分反应在线粒体中进行，而另一部分反应在细胞质中进行?30 (江南大学 2008 年考研试题)假如膳食中含有丰富的丙氨酸，但缺乏天冬氨酸。问是否出现天冬氨酸缺乏现象?为什么?31 (浙江工业大学 2006 年考研试题)举例说明氨基酸的降解通常包括哪些方式?研究生入学考试生物化学（氨基酸代谢）历年真题试卷汇编 3 答案与解析一、填空题请完成下列各题，在各题的空处填入恰当的答案。1
8、 【正确答案】 尿素 尿酸 天冬酰胺【知识模块】 氨基酸代谢2 【正确答案】 丙酮酸 一酮戊二酸【知识模块】 氨基酸代谢3 【正确答案】 瓜氨酸 精氨琥珀酸 精氨酸 尿素【知识模块】 氨基酸代谢二、不定项选择题下列各题的备选答案中，有一个或多个是符合题意的，请选出所有符合题意的备选答案。4 【正确答案】 D【知识模块】 氨基酸代谢5 【正确答案】 B【知识模块】 氨基酸代谢6 【正确答案】 A,B,C,D【知识模块】 氨基酸代谢7 【正确答案】 B【知识模块】 氨基酸代谢8 【正确答案】 E【知识模块】 氨基酸代谢9 【正确答案】 D【知识模块】 氨基酸代谢10 【正确答案】 A,E【知识模块
9、】 氨基酸代谢11 【正确答案】 蛋白质在肠道中不能完全被消化吸收，肠道细菌对肠道中未消化及未吸收的蛋白质或蛋白质消化产物分解作用，称为蛋白质的腐败作用。蛋白质的腐败作用是细菌的代谢过程，以无氧分解为主。【知识模块】 氨基酸代谢12 【正确答案】 固氮酶复合物是一种能够将分子氮还原成氨的酶。固氮酶是由两种蛋白质组成的：一种含有铁，叫作铁蛋白；另一种含铁和钼，称为钼铁蛋白。只有钼铁蛋白和铁蛋白同时存在，固氮酶才具有固氮的作用。【知识模块】 氨基酸代谢13 【正确答案】 天冬氨酸转氨甲酰酶调节亚基，是指由不同亚基组成的多亚基酶中的一个单位，具有调节功能而无催化功能。【知识模块】 氨基酸代谢14 【
10、正确答案】 羧基谷氨酸，一种非编码氨基酸，多存在于钙结合蛋白中，由谷氨酸残基依赖 VK 的羧化反应生成。它是由维生素 K 依赖的蛋白质如凝血酶原、骨钙蛋白等的谷氨酸残基经 羧化，使其谷氨酸侧链末端再接上羧基而形成。【知识模块】 氨基酸代谢15 【正确答案】 PALA 即 N-磷酸乙酰-L-天冬氨酸，是一种天冬氨酸转甲酰酶的强抑制剂，与该酶的底物复合物过渡态类似。【知识模块】 氨基酸代谢16 【正确答案】 联合脱氨基是指氨基酸的转氨基作用和氧化脱氨基作用的联合，其过程是氨基酸先与 一酮戊二酸在转氨酶催化下生成相应的 -酮酸和谷氨酸，然后谷氨酸在 L-谷氨酸脱氢酶作用下生成 -酮戊二酸和氨， 一酮
11、戊二酸可以继续参与转氨基作用。【知识模块】 氨基酸代谢17 【正确答案】 尿素循环是一个由 4 步酶促反应组成的，可以将来自氨和天冬氨酸的氮转化为尿素的循环。该循环是发生在脊椎动物的肝脏中的一个代谢循环。肝脏是动物生成尿素的主要器官，由于精氨酸酶的作用使精氨酸水解为鸟氨酸及尿素。精氨酸在释放了尿素后产生的鸟氨酸，和氨甲酰磷酸反应产生瓜氨酸，瓜氨酸又和天冬氨酸反应生成精氨基琥珀酸，精氨基琥珀酸被酶裂解，产物为精氨酸及延胡索酸。由于精氨酸水解在尿素生成后又重新反复生成，故称尿素循环。【知识模块】 氨基酸代谢18 【正确答案】 尿素循环中由精氨琥珀酸生成延胡索酸，延胡索酸可以转变为草酰乙酸，与三羧酸
12、循环有关，可以进入三羧酸循环，也可以转变为天冬氨酸再进入尿素循环。延胡索酸将尿素循环和柠檬酸循环联系在一起，这过程称为尿素一柠檬酸双循环。由于尿素循环和柠檬酸循环都是 Krebs 发现的，又称为 Krebs cycle。【知识模块】 氨基酸代谢19 【正确答案】 生糖氨基酸是指能通过代谢转变成葡萄糖的氨基酸。包括丙氨酸、精氨酸、天冬酰胺、天冬氨酸、半胱氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、甘氨酸、组氨酸、甲硫氨酸、脯氨酸、丝氨酸、苏氨酸、异亮氨酸、缬氨酸等 15 种。生酮氨基酸(ketogenic amino acid)是指在分解代谢过程中能转变成乙酰辅酶 A 的氨基酸，共有亮氨酸、赖氨酸、色氨酸、苯丙氨酸
13、和酪氨酸 5 种。【知识模块】 氨基酸代谢20 【正确答案】 苯丙酮尿症是苯丙氨酸代谢障碍引起的遗传性疾病，由苯丙氨酸羟化酶的活性降低或其辅酶四氢生物蝶呤的合成障碍造成。这些因素可导致苯丙氨酸的积累，苯丙氨酸被转氨基而成为苯丙酮酸。【知识模块】 氨基酸代谢21 【正确答案】 GPT 即谷丙转氨酶。催化谷氨酸的氨基转移到丙酮酸上使之成为丙氨酸的反应及其逆反应。【知识模块】 氨基酸代谢22 【正确答案】 一碳单位(one carbon unit)就是指具有一个碳原子的基团。指某些氨基酸分解代谢过程中产生含有一个碳原子的基团，包括甲基、亚甲基、甲烯基、甲炔基、甲酚基及亚氨甲基等。一碳单位具有以下两个
14、特点：不能在生物体内以游离形式存在；必须以四氢叶酸为载体。能生成一碳单位的氨基酸有：丝氨酸、色氨酸、组氨酸、甘氨酸。另外蛋氨酸(甲硫氨酸) 可通过 S 一腺苷甲硫氨酸(SAM)提供“活性甲基 ”(一碳单位)，因此蛋氨酸也可生成一碳单位。一碳单位的主要生理功能是作为嘌呤和嘧啶的合成原料，是氨基酸和核苷酸联系的纽带。所以一碳单位缺乏时对代谢较强的组织影响较大，例如：红细胞，导致巨幼细胞性贫血。【知识模块】 氨基酸代谢23 【正确答案】 1 分子丙氨酸通过联合脱氨作用将氨基脱掉，产生 1 分子 NADH可进入呼吸链产生 25 个 ATP，脱掉的氨基经尿素循环合成尿素消耗 2 分子ATP(实际用了 3
15、 个 ATP，但一共只断裂 4 个高能磷酸键，所以相当于消耗 2 个ATP)。另外，联合脱氨作用还产生 1 分子丙酮酸，经氧化脱羧生成乙酰-CoA ，乙酰-CoA 进入三羧酸循环被彻底氧化分解，共产生 4 个 NADH、1 个 FADH2 和 1 个ATP，每个 NADH 和 FADH2 进入呼吸链分别 2 5 和 15 个 ATP，所以丙酮酸完全氧化分解产生的 ATP 数量为：254+151+1=125。综上所述，1 分子丙氨酸完全氧化分解为尿素和二氧化碳总共可产生的 ATP 数量为：252+12 5=13。丙氨酸的相对分子质量为 89，9g 丙氨酸的摩尔数为 01mol，则可产生 ATP
16、数量为 0113=13mol。因此，9 克丙氨酸在人体内彻底氧化分解为尿素和二氧化碳排出所产生的 ATP的量为 13mol。【知识模块】 氨基酸代谢24 【正确答案】 反应方程式如下：【知识模块】 氨基酸代谢25 【正确答案】 胰蛋白酶专一地水解赖氨酸和精氨酸的羧基所形成的肽键，因为胰蛋白酶的底部有个比较深的疏水口袋，其底部是个带负电荷的天门冬氨酸，有利于和碱性氨基酸如赖氨酸和精氨酸侧链上的正电荷形成离子键；胰凝乳蛋白酶专一地水解芳香族氨基酸或者大而疏水氨基酸的羧基所形成的肽键，因为胰凝乳蛋白酶分子中有一个宽大的有疏水侧链的口袋，主要有非极性氨基酸残基组成，有利于结合有较大侧链的芳香族氨基酸；
17、弹性蛋白酶专一地水解小分子氨基酸，如丙氨酸羧基所形成的肽键，因为弹性蛋白底部是缬氨酸和苏氨酸，可防止大侧链氨基酸进入而只允许小的丙氨酸进入。【知识模块】 氨基酸代谢26 【正确答案】 单靠转氨酶并不能使氨基酸脱去氨基，因此氨基酸在体内往往不是直接氧化脱去氨基，而是先与 一酮戊二酸经转氨基作用变为相应的酮酸及谷氨酸，谷氨酸经谷氨酸脱氢酶作用重新变成 -酮戊二酸，同时放出氨，这种脱氨基作用是转氨基作用和氧化脱氨基作用配合进行的，所以称为联合脱氨基作用。动物体内大部分氨基酸是通过这种方式脱去氨基的，谷氨酸起到连接转氨基作用和联合脱氨基作用的桥梁。【知识模块】 氨基酸代谢27 【正确答案】 一氨基酸脱
18、氮后生成的 -酮酸可以再合成为氨基酸；可以转变为糖和脂肪；也可氧化成二氧化碳和水，并放出能量以供体内需要。 (1)再合成氨基酸。体内氨基酸的脱氨作用与 一酮酸的还原氨基化作用可以看作一对可逆反应，并处于动态平衡中。当体内氨基酸过剩时，脱氨作用相应地加强，相反，在需要氨基酸时，氨基化作用又会加强，从而合成某些氨基酸。 糖代谢的中间产物 一酮戊二酸与氨的作用产生谷氨酸就是还原氨基化过程，也就是谷氨酸氧化脱氨基的逆反应，此反应是由 L-谷氨酸脱氢酶催化，以还原辅酶为氢供体。动物体内谷氨酸脱氢酶的还原辅酶为 NADH+H+或 NADPH+H+而在植物体内为 NADPH+H+。 (2)转变成糖及脂肪。当
19、体内不需要将 一酮酸再合成氨基酸，并且体内的能量供给又极充足时， 一酮酸可以转变为糖及脂肪。例如，用氨基酸饲养患人工糖尿病的犬，大多数氨基酸可使尿中葡萄糖的含量增加，少数几种可使葡萄糖及酮体的含量同时增加，而亮氨酸只能使酮体的含量增加。一般说，生糖氨基酸的分解中间产物大都是糖代谢过程中的丙酮酸、草酸乙酸、-酮戊二酸，琥珀酰 CoA 或者与这几种物质有关的化合物。生酮氨基酸的代谢产物为乙酰辅酶 A 或乙酰乙酸。 (3)氧化成二氧化碳和水。脊椎动物体内氨基酸分解代谢过程中，20 种氨基酸有着各自的酶系催化氧化分解 -酮酸。途径各异，但它们都集中形成 5 种中间产物可分别进入三羧酸循环，进一步分解生
20、成 CO2 和脱出的氢通过呼吸链生成水。这 5 种中间产物是乙酰 CoA、- 酮戊二酸、琥珀酰 CoA、延胡索酸、草酰乙酸。氨基酸脱氨基后生成的 -酮酸可氧化生成 CO2、H 2O 和释放出能量用以合成 ATP。【知识模块】 氨基酸代谢28 【正确答案】 (1)在 37下温育，随着温育时间的延长，导致酶的结构改变而失去活性。(2)辅酶显然有助于稳定酶的结构，由于缺少 PLP 酶变性更快，而辅酶往往帮助稳定酶的结构。(3)在酶的纯化实验中，大多酶必须保持低温，并且有其辅酶存在。【知识模块】 氨基酸代谢29 【正确答案】 尿素循环的第一个酶在线粒体中，其余在细胞质中。延胡索酸可抑制尿素循环的精氨基
21、琥珀酸裂解酶的活性，而线粒体中延胡索酸浓度较高。在细胞质中，循环不会被高浓度延胡索酸抑制。【知识模块】 氨基酸代谢30 【正确答案】 不会缺乏。天冬氨酸是非必需氨基酸，可以自身合成。天冬氨酸是由草酰乙酸接受氨基形成的。丙氨酸降解生成的丙酮酸，通过填补反应，在丙酮酸羧化酶的催化下生成草酰乙酸，可以补充不足的天冬氨酸。而丙酮酸生成的乙酰CoA 能够激活丙酮酸羧化酶，促使更多的草酰乙酸直接从丙酮酸产生。【知识模块】 氨基酸代谢31 【正确答案】 (1)脱氨基作用。包括氧化脱氨和非氧化脱氨，分解产物为 -酮酸和氨。(2)脱羧基作用。氨基酸在氨基酸脱羧酶的作用下脱羧，生成二氧化碳和胺类化合物。(3)羟化作用。有些氨基酸(如酪氨酸) 降解时首先发生羟化作用，生成羟基氨基酸，再脱羧生成二氧化碳和胺类化合物。【知识模块】 氨基酸代谢
