1、ICS 11.020 CCS C 05 DB22 吉林省地方标准 DB 22/T 34142022 特发性高颅压诊疗规范 Diagnosis and treatment norms of idiopathic intracranial hypertension 2022-11-23 发布 2022-12-08 实施吉林省市场监督管理厅 发 布 DB22/T 34142022 I 前 言 本文件按照GB/T 1.12020标准化工作导则 第 1 部分：标准化文件的结构和起草规则的规定起草。请注意本文件的某些内容可能涉及专利。本文件的发布机构不承担识别专利的责任。本文件由吉林省卫生健康委员会提出并
2、归口。本文件起草单位：吉林大学。本文件主要起草人：陈加俊、孙亚娟、桑秋凌、付超。DB22/T 34142022 1 特发性高颅压诊疗规范 1 范围 本文件规定了特发性高颅压的病史采集、查体、辅助检查、诊断、鉴别诊断、诊断流程和治疗。本文件适用于特发性高颅压的诊断和治疗。2 规范性引用文件 本文件没有规范性引用文件。3 术语和定义 下列术语和定义适用于本文件。3.1 特发性高颅压 idiopathic intracranial hypertension,IIH 除外肿瘤、感染等继发性原因的不明原因的高颅压综合征，以头痛、视乳头水肿、搏动性耳鸣为主要的临床表现。4 病史采集 4.1 临床表现 头痛
3、、阵发性视物模糊、搏动性耳鸣，多与体位变化有关，弯腰或起身时出现或加重。4.2 既往史 应询问是否有以下既往史：a)有无脑血管疾病、急性颅脑损伤、感染、寄生虫病、颅内肿瘤、高热惊厥；b)一氧化碳中毒、中暑、水中毒,全身性疾病如妊娠高血压综合征、尿毒症,癫痫持续状态,营养、代谢性疾病,呼吸、心搏骤停等病史、内分泌性疾病如多囊卵巢、甲状腺功能异常等；c)小儿患者有无先天性异常，如导水管先天性狭窄、闭锁等,小脑扁桃体下疝畸形,颅骨发育异常等以及脑室系统肿瘤、囊肿、寄生虫、炎症性粘连等病史；d)询问是否有头痛病史。4.3 特殊用药史 长期服用抗生素、维生素A、性激素类药物等。4.4 家族史 应包括父母
4、、兄弟姐妹、子女头痛相关情况。DB22/T 34142022 2 4.5 个人史 生活及饮食习惯改变、有无鼾症和体重快速增长。5 查体 5.1 内科系统查体 5.1.1 生命体征 血压、体温、脉搏、呼吸频率和深度、呼吸气味及呼吸道分泌物。5.1.2 瞳孔检查 瞳孔大小、两侧是否等大同圆及对光反应情况。5.2 神经系统专科查体 5.2.1 眼底 应包括眼底镜下表现和相干光断层扫描(OCT)检查。5.2.2 颅神经 应做十二对颅神经的全面检查。5.2.3 脑膜刺激征 5.2.3.1 颈项强直 5.2.3.1.1 检查方法 应在患者放松的情况下，检查者托起病人的枕部使头部前屈。5.2.3.1.2 禁
5、忌症 后颅窝占位性病变者。处于休克、全身衰竭状态者。穿刺部位有化脓性感染者。5.2.3.2 克尼格征 应让病人呈仰卧位，下肢的髋、膝关节屈曲成直角，给予伸直小腿，观察是否出现小腿伸直受限，大小腿之间的夹角是否小于135度。5.2.3.3 布鲁斯基津征 在患者处于仰卧位，被动屈颈时，是否出现双侧髋部位及膝部屈曲。6 辅助检查 6.1 视野 应包括对照法和视野计检查，见附录A。6.2 影像学 DB22/T 34142022 3 头部CT、头部CT血管造影(CTA)、头颅MRI平扫及增强、头部磁共振动脉成像(MRA)及静脉成像(MRV)、视神经鞘超声。6.3 腰椎穿刺术 6.3.1 检查内容 进行颅
6、内压测定、脑脊液细胞学、生物化学及病原学检查。6.3.2 注意事项 6.3.2.1 如放脑脊液过多极易诱发脑疝形成,尤其是慢性枕骨大孔疝时,宜选用较细腰穿针,腰穿成功后,拔出针芯要缓慢。6.3.2.2 如脑脊液压力过高,见到脑脊液喷出时,应迅速拔出穿刺针。6.3.2.3 应提前准备好 20%甘露醇、呋塞米和激素类药物，随时准备给予降颅压治疗。7 诊断 7.1 症状和体征仅与颅内压增高有关。7.2 除脑室缩小或空蝶鞍外神经影像学检查正常。7.3 侧卧位腰椎穿刺脑脊液压力增高，肥胖者大于 2.45 kPa(250 mmH2O)，非肥胖者大于 1.96 kPa(200 mmH2O)，脑脊液成分正常。
7、7.4 无其它引起颅内压增高的原因存在。8 鉴别诊断 8.1 脑容积增加 8.1.1 脑血管疾病 脑出血、大面积脑梗死。8.1.2 急性颅脑损伤 颅脑外伤后的脑挫裂伤、脑内出血、颅脑手术等病变本身、病变周围水肿可导致脑容积增加。8.1.3 感染 各种脑脓肿、肉芽肿、脑炎、脑膜炎以及脑寄生虫病。8.1.4 颅内肿瘤 脑胶质细胞瘤、脑膜瘤、星形细胞瘤、转移瘤等。8.1.5 其他 8.1.5.1 高热惊厥、急性脑缺氧以及中暑,水中毒等。8.1.5.2 全身性疾病如妊娠高血压综合征、尿毒症、癫痫持续状态。8.1.5.3 营养、代谢性疾病;呼吸、心搏骤停等。8.2 脑脊液增多 DB22/T 341420
8、22 4 8.2.1 脑脊液循环梗阻 大脑导水管先天性狭窄，闭锁，小脑扁桃体下疝，脑室系统肿瘤、囊肿。8.2.2 脑脊液吸收障碍 脑膜炎症，蛛网膜下腔出血后和脑外伤后。8.2.3 脑脊液分泌过多 脉络丛的病变使分泌细胞分泌过多及脑膜炎症性反应。8.3 颅内血液容积增多 静脉窦血栓、脑内静脉炎、脑内大静脉的血栓以及颈内静脉血栓。9 诊断流程 9.1 视乳头检查 明确是否存在视乳头水肿。9.2 颅内压检查 腰椎穿刺术明确颅内是否有出血、感染性疾病。脑脊液压力增高(通常250 mm H2O)。9.3 排除继发性因素 包括头颅畸形、外伤、肿瘤、梗死、感染、出血、内分泌疾病、中毒等。10 治疗 10.1
9、 一般治疗 10.1.1 基础治疗 应密切观察生命体征变化，针对烦躁不安、高热、尿潴留、便秘、电解质紊乱等不利因素对症治疗。10.1.2 抬高头位或坐位 应采用1530头高位，或坐位，但采用这种体位，应监测血压，以保持正常的颅内灌注压。10.1.3 保持电解质平衡 应适当限制液体入量，每天输液量：成人以前一天尿量加500 ml为宜，输注速度要缓慢，保持轻度脱水状态，应监测血离子情况。10.2 药物治疗 10.2.1 高渗脱水剂 10.2.1.1 甘露醇 快速静注20%甘露醇125 ml250 ml，6 h/次8 h/次。心功能不全的病人慎用。DB22/T 34142022 5 10.2.1.2
10、 甘油果糖 250 ml甘油果糖静脉滴注，每日1 次2 次，注意观察有无血尿。10.2.2 利尿剂 呋塞米20 mg40 mg，静脉或肌肉注射，适用于合并心衰的病人。10.2.3 浓缩血清白蛋白或浓缩血浆 20%人血白蛋白50 ml100 ml静脉滴注，每日1 次。10.2.4 碳酸酐酶抑制剂 乙酰唑胺每日25 mg/kg50 mg/kg，长期服用可发生低钾血症、酸中毒，故须同时服用氯化钾、碳酸氢钠。肾功能不全、肝昏迷患者忌用。10.3 外科手术治疗 内科治疗效果不佳者，可考虑以下策略：a)腰椎穿刺术;b)侧脑室引流术;c)视神经鞘开窗术;d)脑室一腹腔分流术(VP shunt)。DB22/T 34142022 6 A A 附 录 A（规范性）视野检查方法 A.1 对照法 医生与病人相距1m，面对面坐着，病人的左眼看医生的右眼或病人的右眼看医生的左眼，彼此注视，双方眼睛保持在同一水平高度。将病人的一眼遮盖，医生伸出自己的手来回摆动，在两人之间从各个方向的外周向中心移动，当病人觉察手指出现的刹那，立即告知，如医生视野正常，病人能在各个方面与医生同时看到手指，这说明病人的视野大致正常。A.2 视野计检查 视野计是用于生理教学测定眼球视野，和用于医学眼科神经作必要测定的一种眼科专业仪器，由眼科专科医师完成。_
