1、血液科主治医师-12 及答案解析(总分：100.00，做题时间：90 分钟)1.幼年型粒-单核细胞白血病患者血象有何变化? （分数：4.00）_2.幼年型粒-单核细胞白血病患者骨髓象有何变化? （分数：4.00）_3.幼年型粒-单核细胞白血病的细胞遗传学和分子生物学检查结果如何? （分数：4.00）_4.幼年型粒单核细胞白血病的诊断标准有哪些? （分数：4.00）_5.幼年型粒-单核细胞白血病应如何与家族性慢性髓系白血病相鉴别? （分数：4.00）_6.幼年型粒-单核细胞白血病与慢性粒细胞白血病鉴别要点有哪些? （分数：4.00）_7.幼年型粒-单核细胞白血病应如何治疗? （分数：4.00）_
2、8.幼年型粒-单核细胞白血病预后如何? （分数：4.00）_9.提示幼年型粒-单核细胞白血病预后好的因素包括哪些? （分数：4.00）_10.什么是白细胞增多症? （分数：4.00）_11.何谓类白血病反应? （分数：3.00）_12.类白血病反应的病因有哪些? （分数：3.00）_13.感染引起的类白血病反应，可分为哪几类? （分数：3.00）_14.类白血病反应的发病机制有哪些? （分数：3.00）_15.类白血病反应患者有哪些临床表现? （分数：3.00）_16.类白血病反应应与哪些疾病相鉴别? （分数：3.00）_17.类白血病反应的血常规检查结果如何? （分数：3.00）_18.类白
3、血病反应的骨髓象有何变化? （分数：3.00）_19.类白血病反应的影像学检查有哪些? （分数：3.00）_20.类白血病反应在检查时，注意事项有哪些? （分数：3.00）_21.类白血病反应的诊断标准有哪些? （分数：3.00）_22.类白血病反应应如何治疗? （分数：3.00）_23.类白血病反应患者在治疗时应注意哪些事项? （分数：3.00）_24.类白血病反应预后如何? （分数：3.00）_25.何谓中枢神经系统白血病? （分数：3.00）_26.中枢神经系统白血病主要见于哪些疾病? （分数：3.00）_27.中枢神经系统白血病是由什么原因引起的，其发病机制是什么? （分数：3.00）
4、_28.中枢神经系统白血病患者的临床表现有哪些? （分数：3.00）_29.中枢神经系统白血病应该做哪些检查? （分数：3.00）_30.中枢神经系统白血病脑电图检查有何变化? （分数：3.00）_血液科主治医师-12 答案解析(总分：100.00，做题时间：90 分钟)1.幼年型粒-单核细胞白血病患者血象有何变化? （分数：4.00）_正确答案：()解析：幼红幼粒性贫血，多为正常细胞性，亦可小细胞性，大细胞性多有单体 7(-7)染色体异常。白细胞增多，多 3010 9 /L 左右，少数可10010 9 /L，可见有幼稚细胞、单核细胞增多，可出现幼稚单核细胞。原始细胞(原始粒细胞、原始单核细胞
5、和幼稚单核细胞)常小于 0.05，也可较多，但小于 0.2 时，少数患者可有嗜酸和嗜碱粒细胞增多，血小板减少。2.幼年型粒-单核细胞白血病患者骨髓象有何变化? （分数：4.00）_正确答案：()解析：有核细胞增生，以粒系为主，红系增生，单核细胞占骨髓有核细胞的 5%30%，原始细胞20%，巨核细胞数减少。三系均有不同程度的病态造血现象。骨髓病理在部分患儿可见纤维增生。3.幼年型粒-单核细胞白血病的细胞遗传学和分子生物学检查结果如何? （分数：4.00）_正确答案：()解析：无 Ph 染色体和 BCR/ABL 融合基因；JMML 在诊断时 6%24%有单体 7 染色体异常，其他核型异常包括 t(
6、1，13)，t(7，12)，t(7，20)，+13，+21，+8，+21 等。20%有癌基因 ras 点突变。4.幼年型粒单核细胞白血病的诊断标准有哪些? （分数：4.00）_正确答案：()解析：WHO 诊断 JMML 标准如下： (1)外周血单核细胞110 9 /L。 (2)原始细胞(原始粒细胞、原始单核细胞和幼稚单核细胞)在外周血和骨髓有核细胞中常20%。 (3)无 Ph 染色体和 BCR/ABL 融合基因。 (4)加上以下2 项：HbF 增高；外周血有幼粒细胞；白细胞1010 9 /L；克隆性染色体异常(多见 7 号染色单体)，体外培养髓系祖细胞对 GM-CSF 敏感。 需要除外其他良性
7、疾病，如病毒感染，郎罕细胞组织细胞增生症，类白血病反应，原发性骨髓纤维化等。5.幼年型粒-单核细胞白血病应如何与家族性慢性髓系白血病相鉴别? （分数：4.00）_正确答案：()解析：JMML 与家族性慢性髓系白血病(FCML)鉴别如下表。 JMML 与家族性慢性髓系白血病(FCML)鉴别 项目 JMML FCML 发病 神经纤维瘤 湿疹样皮疹 单核细胞增多 HbF 增高 NAP 积分 无家族史，男性多于女性 有 有 有，不明显 75% 50%减低，无家族史 有家族史，男女相等 无 无 明显 仅 15% 减低，有家族史 6.幼年型粒-单核细胞白血病与慢性粒细胞白血病鉴别要点有哪些? （分数：4.
8、00）_正确答案：()解析：JMML 与慢性粒细胞白血病鉴别如下表所示。 JMML 与 CML 的鉴别 项目 JMML CML 发病 神经纤维瘤 出血和淋巴结增大 湿疹样皮疹 中枢神经浸润 男性多于女性，多2 岁 有 有 有 无 男女相等，多5 岁 无 无 无 有 单核细胞增多 Ph 染色体和 BCR/ ABL 融合基因 HbF 增高 NAP 积分 生存期 明显 阴性 75% 50%减低 1 年 无 阳性 无 100%减低 3 年 7.幼年型粒-单核细胞白血病应如何治疗? （分数：4.00）_正确答案：()解析：采用药物治疗疗效不肯定，雄激素达那唑的应用可能使血小板抗体所致的中度血小板减少(2
9、010 9 /L)的患者受益。用强化疗、维 A 酸、干扰素等均无满意疗效；脾切除无效。年龄1 岁的JMML 患者在疾病初始阶段有迅速进展的高风险，应考虑早期进行 HLA 相关同胞供者或无关供者的骨髓移植。更年轻的患者有可能受益于非强烈治疗，如巯嘌呤、6-硫鸟嘌呤或异维 A 酸。 骨髓移植(BMT)是唯一从实际出发明确能改善 JMML 预后的治疗方法。接受 HLA 匹配的家族供者骨髓患儿的预计生存期明显好于接受无关供者或不匹配供者骨髓的移植患儿。儿童 MDS 欧洲工作组、欧洲血液和骨髓移植工作组通过 100 例 JMML 患者(67 例男孩，33 例女孩)的异基因外周血干细胞移植(移植前用白消安
10、、环磷酰胺和美法仑预处理)的多参数分析结果：年龄4 岁及女孩预计有更不良预后；疾病复发是治疗失败的主要原因；现有体外试验证实地西他滨治疗 JMML 可能安全有效，临床试验在进行中。8.幼年型粒-单核细胞白血病预后如何? （分数：4.00）_正确答案：()解析：本病预后差，大多数病情进展迅速，出现恶病质，原始细胞增多，血小板减少，贫血加重，肝脾大，骨髓衰竭死亡。也有报道 1/3 患儿不经治疗可获得临床改善。化疗可改善预后，10%20%可进展为急性白血病。9.提示幼年型粒-单核细胞白血病预后好的因素包括哪些? （分数：4.00）_正确答案：()解析：(1)年龄2 岁者生存期长，特别是小于 1 岁者
11、生存期明显长。 (2)HbF10%。 (3)PIt4010 9 /L。 (4)缺乏克隆性遗传学异常者。10.什么是白细胞增多症? （分数：4.00）_正确答案：()解析：内源性、外源性刺激均可导致外周血白细胞反应性增多。白细胞计数1110 9 /L 时，临床上可诊断为白细胞增多症。11.何谓类白血病反应? （分数：3.00）_正确答案：()解析：类白血病反应指并非由白血病引起的外周血白细胞计数增多、显著增多和(或)出现幼稚的血细胞，与某些白血病类似，但随后的病程或尸检证实没有白血病。本病最多见于某些细菌和病毒的严重感染，亦常出现于恶性肿瘤广泛播散、急性溶血、组织损伤及某些药物反应。儿童及青少年
12、较多见，男女发病率无差别。其分型较多，包括粒细胞型、红白血病型、浆细胞型以及混合细胞型，其中以中性粒细胞型最多见。其治疗和预后取决于引起该反应的基本疾病，如果这些基本病是可以治愈的，则类白血病反应也会消失。12.类白血病反应的病因有哪些? （分数：3.00）_正确答案：()解析：(1)感染：是最常见的原因。常见病原体有细菌、螺旋体、原虫、病毒等。 (2)恶性肿瘤：多见于晚期患者肺和胃肠道恶性肿瘤，尤其是转移到肝、骨髓后易发生类白血病反应。 (3)中毒： 1)化学因素：如汞、有机磷、苯、亚硝酸盐等中毒。 2)药物性：如砷剂、解热镇痛药、磺胺药、肾上腺素皮质激素、锂盐等。 3)其他：子痫、一氧化碳
13、中毒、四氯乙烷中毒、尿毒症、酮症酸中毒、食物中毒等。 4)急性失血与溶血：任何原因引起的大出血、急性血管内溶血。 5)急性组织损伤：常见于外伤性组织创伤(如颅脑外伤、挤压综合征)、大面积烧伤，此外还可见于肺梗死、心肌梗死、电休克等。 6)其他疾病：变态反应性疾病(如剥脱性皮炎、过敏性肺炎)、高热中毒、电离辐射性疾病、脾切除术后、妊娠晚期等。13.感染引起的类白血病反应，可分为哪几类? （分数：3.00）_正确答案：()解析：(1)粒细胞型类白血病反应：常见于肺炎、脑膜炎、白喉、结核病(主要为粟粒性结核、浸润性结核溶解播散期肺外结核)等重症传染病。 (2)淋巴细胞型类白血病反应：常见于百日咳、水
14、痘、传染性单核细胞增多症、传染性淋巴细胞增多症、结核病等。 (3)单核细胞型类白血病反应：常见于结核病、巨细胞病毒感染、亚急性细菌性心内膜炎等。 (4)嗜酸性粒细胞型类白血病反应：常见于寄生虫感染，如血吸虫病、丝虫病、疟疾、棘球蚴病(棘球蚴病)等。14.类白血病反应的发病机制有哪些? （分数：3.00）_正确答案：()解析：(1)细胞调控机制改变造血细胞的增生、分化，受多种细胞生长因子的调节，这些因子在类白血病反应中起着重要作用。 (2)髓外造血骨髓纤维化症、癌症晚期及慢性严重贫血均可出现肝、脾等处的髓外造血灶，外周血中可出现中性幼粒细胞及有核红细胞。 (3)血细胞的再分布传染性淋巴细胞增多症
15、、传染性单核细胞增多症时外周血淋巴细胞明显增多，还可出现幼淋巴细胞，可能与淋巴细胞重新分布有关。15.类白血病反应患者有哪些临床表现? （分数：3.00）_正确答案：()解析：本病最常见继发于重症感染而出现发热，多见高热，常有明确的感染灶。或肿瘤患者无感染迹象而出现不明原因的白细胞增多等。部分患者因合并弥散性血管内凝血(DIC)出现出血倾向，表现为皮肤出血点、瘀斑、鼻出血、齿龈出血，女性患者月经出血过多，严重时可出现内脏出血。部分患者有肝脾、淋巴结增大，但多与原发病同时出现。 偶可因高白细胞产生淤滞症状，如头晕、头痛、呼吸困难等。因过敏所致的类白血病反应还可出现皮疹等过敏表现。16.类白血病反
16、应应与哪些疾病相鉴别? （分数：3.00）_正确答案：()解析：恶性肿瘤发生骨髓转移，甚至以骨髓转移为首发症状时应与类白血病反应鉴别，与原发白血病相鉴别时，应寻找原发病灶。临床多无贫血及血小板减少，骨髓涂片可以提示有癌细胞。尽管类白血病反应的血液学改变多种多样，绝大多数病例骨髓无明显异常，且血象只限于白细胞系列，一般不涉及红细胞系列和巨核细胞系列(除失血、溶血所致者外)。17.类白血病反应的血常规检查结果如何? （分数：3.00）_正确答案：()解析：血红蛋白和血小板计数一般正常，白细胞计数一般在(50100)10 9 /L。白细胞分类可见少量幼稚细胞，但以较近成熟阶段细胞为主，原粒细胞很少1
17、5%，无 Auer 小体。中性粒细胞胞质中常出现中毒性颗粒和空泡。18.类白血病反应的骨髓象有何变化? （分数：3.00）_正确答案：()解析：造血细胞增生活跃，粒系可有核左移，但原始粒细胞极少超过 20%，一般无 Auer 小体。红系和巨核系一般正常。骨髓转移癌所致类白血病反应还可见数量不等的癌细胞。19.类白血病反应的影像学检查有哪些? （分数：3.00）_正确答案：()解析：(1)X 线或胸部 CT：可提示有无肺结核、肺部感染。 (2)血象：外周血中性粒细胞碱性磷酸酶正常或升高，四氮唑蓝染色在感染性类白血病反应时显著增高。 (3)B 超：白血病患者多有肝大、脾大及淋巴结增大。 (4)骨髓
18、活体组织检查：窦状血管正常或轻度增多，常有假戈谢细胞，肥大细胞易见，含铁颗粒巨噬细胞可显著增多，脂肪细胞分布异常，大部分分布在骨小梁旁。 (5)遗传学检查：无 Ph1 染色体。20.类白血病反应在检查时，注意事项有哪些? （分数：3.00）_正确答案：()解析：(1)结核病可引起类白血病反应，外周血白细胞计数可高达 22010 9 /L，应注意与白血病鉴别。 (2)血象检查是诊断的关键，原发病缓解好转后血象随之恢复正常是最主要的诊断依据。骨髓检查的主要意义在于排除白血病的存在。21.类白血病反应的诊断标准有哪些? （分数：3.00）_正确答案：()解析：(1)有明确的病因：如较为严重的感染、中
19、毒、恶性肿瘤、大出血、急性溶血、过敏性休克、服药史等。 (2)血常规： 1)红细胞与血红蛋白测定值基本正常，血小板计数正常。 2)粒细胞型类白血病反应：白细胞计数 3010 9 /L 以上，或外周血出现幼稚粒细胞；成熟中性粒细胞胞质中往往出现中毒性颗粒和空泡，骨髓象除有增生、左移和中毒性改变现象外，没有白血病的细胞形态畸形(如细胞核与细胞质的发育不平衡、细胞核畸形、核仁多或特别大等)，没有染色体异常，BCR/ABL 融合基因阴性，成熟中性粒细胞碱性磷酸酶积分明显增高。 3)淋巴细胞型类白血病反应：白细胞计数轻度或明显增多，分类中成熟淋巴细胞占 40%以上，并可有幼稚型淋巴细胞出现。 4)单核细
20、胞型类白血病反应：白细胞计数在 3010 9 /L 以上，单核细胞30%，并可有幼稚单核细胞出现。 5)嗜酸性粒细胞型类白血病反应：外周血象中嗜酸性粒细胞明显增多，以成熟型为主，骨髓原始细胞不多，也无 Ph 染色体以及嗜酸性粒细胞形态异常等。 6)浆细胞型类白血病反应：白细胞计数增高，外周血中的浆细胞分类计数增高，常高于 5%，可见幼稚浆细胞。同时中性粒细胞左移，单核细胞相应增多。骨髓象示浆细胞系统增生活跃，一般20%，可见少量的幼浆细胞，甚至原浆细胞。 7)红白血病型类白血病反应：外周血中有幼红及幼粒细胞，骨髓象中除红细胞系增生外，尚有粒细胞系增生，但无红白血病中的细胞畸形。此外，还需排除其
21、他骨髓疾病(如结核、纤维化、恶性肿瘤转移等)所致的幼粒幼红细胞增多症。 8)白细胞计数不增多型类白血病反应：白细胞计数不升高，但外周血象中出现幼稚细胞。22.类白血病反应应如何治疗? （分数：3.00）_正确答案：()解析：(1)治疗原则：去除病因，加强支持治疗。 (2)原发病的治疗：如有重症感染的患者，应重点抗感染治疗。根据感染的部位经验性加用抗生素，如有病原微生物药敏试验，则根据药敏试验结果选择抗生素治疗。有脓肿需及早手术切开引流。恶性肿瘤需要化疗或放疗等。 (3)支持、对症治疗：对严重贫血患者应及时输成分血；伴有 DIC 的患者还应根据其分期积极纠正 DIC。23.类白血病反应患者在治疗
22、时应注意哪些事项? （分数：3.00）_正确答案：()解析：类白血病反应患者外周血白细胞很少高于 10010 9 /L，且原发病不治疗该病很难控制，临床基本不采用白细胞单采术。治疗关键是必须首先通过骨穿除外原发血液系统疾病，明确原发病后才能针对病因治疗。24.类白血病反应预后如何? （分数：3.00）_正确答案：()解析：类白血病反应预后一般较好，去除或治疗原发病后类白血病反应可消失，预后主要由原发性疾病决定。25.何谓中枢神经系统白血病? （分数：3.00）_正确答案：()解析：中枢神经系统白血病(CNSL)系白血病细胞髓外浸润至蛛网膜或蛛网膜邻近神经组织而产生的临床症状和体征，是白血病的一
23、种特殊的髓外浸润形式。在临床上主要有两种，即初诊时发生中枢神经系统浸润合并 CNSL，或 CR 后发生 CNSL(白血病的中枢神经系统复发)。不论是何种形式的 CNSL，均会成为白血病治疗的主要障碍，因此受到高度重视。26.中枢神经系统白血病主要见于哪些疾病? （分数：3.00）_正确答案：()解析：CNSL 主要见于急性白血病(AL)患者，慢性白血病患者发生者较少见，慢性淋巴细胞白血病更罕见有 CNSL。AL 中较多见于 ALL，及 AML 中的 M 4 型及 M 5 型。高白细胞血症(血白细胞10010 9 /L)者大多在病程中出现 CNSL，T 细胞 ALL 者发生率也非常高。儿童 AL
24、L 并发 CNSL 者远高于成人 ALL。以往认为 AML 中的 M 3 型罕见并发 CNSL，但近 20 年发生率已显著增加，可能和全反式维 A 酸的广泛应用有关。因为患者在完全缓解前绝大多数患者血白细胞明显升高，可能导致髓外浸润的机会增多。同时 M 3 型预后已明显改善，长生存期者大大增加，可能也是因素之一。另外，初诊时血清 LDH 水平升高、髓外浸润、WBC 计数明显升高及高增生指数是 CNSL 发生的危险因素。27.中枢神经系统白血病是由什么原因引起的，其发病机制是什么? （分数：3.00）_正确答案：()解析：(1)CNSL 主要见于 ALL、AML 的 M 4 M 5 型，其发生的
25、危险因素：年龄2 岁或10 岁；血细胞增高或高细胞白血病；乳酸脱氢酶增高者。 (2)发病机制：白血病细胞通过脑膜种植或从骨髓直接散播和血源性扩散转移途径进入中枢神经系统，因大部分化疗药物不易通过血-脑脊液屏障导致脑脊液中达不到有效的药物浓度，侵入的白血病细胞缓慢增殖，最终导致 CNSL。CNSL 病理所见，主要表现为脑膜及脑实质白血病细胞灶性或弥散性浸润，可伴有出血、血肿及硬膜外肿块形成横断性脊髓炎等。浸润的范围依次为蛛网膜及脑实质。28.中枢神经系统白血病患者的临床表现有哪些? （分数：3.00）_正确答案：()解析：(1)颅内压升高的表现：可有头痛、恶心、呕吐、惊厥、烦躁或嗜睡、视神经水肿
26、等，头痛的程度可轻可重。病初为间歇性发作，晨间发作较多。呕吐多发生于剧烈头痛时，呈喷射状。CNSL 常侵犯脑膜，患者脑膜刺激征阳性。 (2)脑实质浸润表现：CNSL 发生脑实质浸润的并不多见。但部分患者可表现为类似于脑瘤的表现，也可以表现为癫痫发作，肢体瘫痪；有些可表现为感情淡漠、视觉障碍、情感异常；亦有表现为明显意识障碍如嗜睡、昏迷。 (3)周围神经损害：CNSL 可单独侵犯脑神经或合并脑实质损害，发生率为 22%30%。受累的脑神经有面神经、动眼神经、展神经、视神经及听神经，并出现相应的临床表现。 (4)脊髓损害：较少见。某些 CNSL 可有实体肿瘤生长特性，引起脊髓压迫症状，出现感觉障碍
27、的临床表现，少数白血病细胞浸润脊髓或血管，引起脊髓实质损害的相关表现。 (5)“隐性”CNSL：5%20%的 CNSL 无明显临床表现，仅在脑脊液(CSF)检查时发现。29.中枢神经系统白血病应该做哪些检查? （分数：3.00）_正确答案：()解析：脑脊液检查是诊断 CNSL 的最重要手段，常伴颅内压升高，即200mmH 2 O。CSF 常规显示白细胞数0.00510 9 /L，以单个核细胞为主，蛋白定性阳性，少数患者糖减少(即低于同时检测的血糖值的 1/2)。确诊有待于从 CSF 涂片中找到白血病细胞，目前推荐 CSF 自然沉降法制片检查，阳性率较高。应注意腰椎穿刺时应尽量避免损伤血管，因 CSF 中混血后检出白血病细胞的意义难以肯定。血小板明显减少或白血病细胞浸润导致颅内管破裂，发生脑实质出血或蛛网膜下隙出血，CSF 可呈血性，或镜下红细胞明显增多，此时行白血病细胞检查，同样失去意义。头颅影像学检查，包括 CT、MRI，通常无阳性发现，因为白血病细胞呈弥散性浸润，不形成瘤块。30.中枢神经系统白血病脑电图检查有何变化? （分数：3.00）_正确答案：()解析：脑电图表现为 a 波节律不规则。但需指出，这些改变对 CNSL 不具特异性，类似的异常亦可能由颅内出血、中枢神经系统感染及注射等因素引起。
