1、神经系统疾病练习试卷 1-2及答案解析(总分：122.00，做题时间：90 分钟)一、A3 型题(总题数：5，分数：26.00)男孩，6 岁。生后 3岁时发现上楼困难，走路无力，易跌倒。小腿腓肠肌假性肥大，智商 80，血清 CPK高达 1 200U。（分数：4.00）(1).该患儿首先考虑的诊断是（分数：2.00）A.Duchenne型肌营养不良B.Becker型肌营养不良C.Emery-Drerfuss型肌营养不良D.Congenitalmyotonie肌营养不良E.Myotonic肌营养不良(2).下列哪点不是其主要临床特点（分数：2.00）A.男性，35 岁起病，下肢近端肌群受累最重B.
2、多数病例有智力低下C.由仰卧位起立时，Gower 征阳性D.小腿腓肠肌假性肥大E.血清 CPK增高，尤以早期明显男孩，3 岁，生后第 2天出现前囟隆起，反复惊厥，不发热，经 CT检查证实颅内出血，经抢救好转出院。14个月起出现反复冲头发作伴发呆，有时伴有大发作，每日发作 10余次。至今不会独站，不会讲话。脑电图示两半球背景活动变慢，两侧有大量高幅尖波，尖慢波和 15 Hz 棘一慢波及多棘一慢波阵发。（分数：4.00）(1).该患儿属于下列哪种癫痫发作类型（分数：2.00）A.失神发作B.失张力发作C.肌阵挛性发作D.Lennox-Gastaut综合征E.West综合征(2).该病例的治疗，首选
3、的抗癫痫药物是哪种（分数：2.00）A.地西泮B.丙戊酸钠糖浆C.卡马西平D.苯巴比妥E.苯妥英钠6个月婴儿，已诊断为化脓性脑膜炎，经抗生素治疗 1周后体温下降，脑脊液白细胞数 120010 6 L 降至 1510 6 L，体温正常，精神好转，继续原方案治疗 3天后体温又上升，达 389，并出现频繁呕吐，前囟膨隆。（分数：4.00）(1).患儿出现上述变化，应首先考虑哪项诊断（分数：2.00）A.合并脑疝B.合并脑脓肿C.合并脑积水D.合并硬膜下积液E.脑膜炎症加重(2).对该并发症处理选用哪种方法（分数：2.00）A.立即引流B.积液多时，每次放液 3050mlC.不必穿刺D.积液多时，每次
4、放液2030mlE.禁止任何药物局部注射患儿女，2 岁半。落日眼，耳聋，牙齿深褐色，流涎，对外界反应迟钝，伴手足徐动。（分数：8.00）(1).其最可能的诊断为（分数：2.00）A.苯丙酮尿症B.继发胜癫痫C.核黄疸后遗症D.甲状腺功能低下E.21-三体综合征(2).为进一步诊断，应选择下列哪项检查（分数：2.00）A.尿三氯化铁试验B.脑电图C.头颅 MRID.血清 T3、T4、TSH 测定E.染色体核型分析(3).以下哪项病史或体征有助于该病病因诊断（分数：2.00）A.头发黄、皮肤白，鼠尿味B.新生儿窒息史C.新生儿高胆红素血症史D.黏液水肿貌、身材不匀称，矮小E.眼距宽，鼻梁塌，伸舌，
5、通贯掌(4).要判断患儿的智力水平，需做哪项筛查试验（分数：2.00）A.DDSTB.绘人测验C.WPPSID.50项测验E.S-B智力量表患儿女，12 岁。4 个月前开始双眼先后睁不开，视物成双，自觉休息后好转，下午症状重于上午，未特殊治疗而自行缓解。约 7天前感冒后上述症状加重，近 2天出现吞咽困难，饮水呛咳，声音低微。（分数：6.00）(1).该患儿最急需的检查是（分数：2.00）A.腰椎穿刺脑脊液检查B.肌内注射新斯的明试验C.血清钾测定D.血气分析E.肌电图(2).该病考虑（分数：2.00）A.重症肌无力反拗危象B.重症肌无力胆碱能危象C.重症肌无力危象D.吉兰-巴雷综合征E.急性脊
6、髓炎(3).该患儿出现哪项临床表现易危及生命（分数：2.00）A.眼外肌无力B.颈肌无力C.呼吸肌无力D.吞咽无力E.四肢无力二、A1 型题(总题数：39，分数：78.00)1.下列哪一项不是化脓性脑膜炎并发硬脑膜下积液的特点（分数：2.00）A.3岁以上患儿较多见B.多在治疗中体温不退或热退后复升C.进行性前囟饱满、头围增大D.透光试验阳性E.头颅 CT有助诊断2.下列哪项不是小儿脑肿瘤的特点（分数：2.00）A.恶性肿瘤占第 1位B.大多数发生在中线部位C.以神经胶质细胞瘤最多见D.颅内压症状出现早E.定位症状少，易误诊3.确诊化脓性脑膜炎的依据是（分数：2.00）A.颈部强直B.全身性惊
7、厥C.婴儿前囟隆起D.头部 CT检查E.脑脊液中找到致病菌4.当骤然起病，迅速呈现进行性休克，皮肤出现淤点、淤斑，意识障碍及颈项强直时，最可能的诊断是以下哪项（分数：2.00）A.结核性脑膜炎B.肺炎链球菌脑膜炎C.脑膜炎双球菌脑膜炎D.大肠埃希菌脑膜炎E.流感杆菌脑膜炎5.未明病原菌的新生儿脑膜炎治疗应选用哪个治疗方案（分数：2.00）A.异烟肼+链霉素B.两性霉素 BC.青霉素+庆大霉素D.青霉素+氯霉素E.头孢曲松钠6.以下哪项检查不是瑞氏综合征的特点（分数：2.00）A.血氨升高B.血糖降低C.脑电图弥漫性慢波D.脑脊液常规异常E.肝组织活检异常7.婴儿化脓性脑膜炎最常见的并发症是（分
8、数：2.00）A.癫痫B.硬脑膜下积液C.脑室管膜炎D.脑积水E.失明8.如果疑诊颅内占位，哪项检查必须慎重（分数：2.00）A.EEG检查B.MRIC.腰穿检查D.CTE.X线平片9.脑性瘫痪最常见的类型是（分数：2.00）A.痉挛型B.手足徐动性型C.共济失调型D.混合型E.肌张力低下型10.癫痫失神发作应首选下列哪种抗癫痫药物治疗（分数：2.00）A.氯硝西泮B.苯巴比妥C.苯妥英钠D.卡马西平E.丙戊酸钠11.脑脊液鲎珠溶解物试验有助于下列哪种疾病的诊断（分数：2.00）A.革兰阴性细菌脑膜炎B.革兰阳性细菌脑膜炎C.病毒性脑膜炎D.结核性脑膜炎E.真菌性脑膜炎12.下列哪项不是婴儿脊
9、肌萎缩症的主要临床特点（分数：2.00）A.进行性四肢无力，自主运动减少，预后不良B.肌肉弛缓，张力极低，肌肉萎缩明显C.肌电图见失神经支配改变D.常伴感觉障碍E.肌酸磷酸激酶(CPK)正常13.哪种神经反射出生后即有且终生存在（分数：2.00）A.拥抱反射B.觅食反射C.腹壁反射D.膝腱反射E.握持反射14.下列哪种激素对脑水肿疗效最佳（分数：2.00）A.可的松B.氢化可的松C.去氢可的松(泼尼松)D.促肾上腺皮质激素E.地塞米松15.下列哪种病变时，脑脊液不可能呈黄色（分数：2.00）A.新生儿溶血症B.蛛网膜下腔出血C.中毒性脑病D.椎管肿瘤E.颅内肿瘤16.高热惊厥的处理中最首要任务
10、的是（分数：2.00）A.吸氧B.止惊C.保持气道通畅D.退热E.降颅压17.化脓性脑膜炎伴抗利尿激素异常分泌时常表现为（分数：2.00）A.脱水酸中毒B.低血钙抽搐C.低血镁惊厥D.低钾碱中毒E.低钠水中毒18.以下哪项不是肺炎球菌脑膜炎的特点（分数：2.00）A.多见于 1岁以下婴儿B.易并发硬膜下积液C.易迁延不愈反复发作D.易有脑神经损伤E.脑脊液易找到细菌19.流感杆菌脑膜炎治疗时首选的抗生素是（分数：2.00）A.丁胺卡那霉素(阿米卡星)B.氨苄西林C.头孢呋辛D.红霉素E.青霉素20.儿童先天脑积水中症状少见的是（分数：2.00）A.双眼“落日征”B.易激惹C.视神经乳头水肿D.
11、头颅异常增大E.智力障碍21.单纯疱疹病毒脑炎多侵犯神经系统哪个部位（分数：2.00）A.脑膜B.大脑白质C.全脑D.大脑皮质尤其是颞叶E.以上均不是22.新生儿重症肌无力的最可能发病原因是（分数：2.00）A.新生儿胸腺增生B.乙酰胆碱受体基因突变C.先天性离子通道病D.乙酰胆碱受体发育不良E.乙酰胆碱受体抗体经胎盘传入23.重症肌无力患者禁用的药物是（分数：2.00）A.氢氯噻嗪(双氢克尿塞)B.肾上腺皮质激素C.麻黄碱D.环磷酰胺E.氨基糖苷类抗生素24.一般认为治疗癫痫持续状态应静脉给予大剂量的苯二氮革类药物，原因是（分数：2.00）A.一次注射后其控制癫痫活动的效果可长达 24小时B
12、.没有呼吸抑制作用C.静脉给药后起效很快D.没有致低血压作用E.其代谢和清除不依赖肝脏25.癫痫药物治疗，用药原则中下列哪项是不正确的（分数：2.00）A.若对药物有过敏反应、皮疹、发热，应立即停药B.应从小剂量开始逐渐增加剂量C.药物无效时应立即停药而改为其他抗癫痫药D.根据癫痫发作类型选用有效抗癫痫药物E.若药物效果不理想，可加用第二种抗癫痫药物合并用药26.鉴别吉兰-巴雷综合征和脊髓灰质炎，最重要的体征为（分数：2.00）A.肌张力减低B.肌肉萎缩C.腱反射消失D.病理征阴性E.感觉异常27.急性化脓性脑膜炎并发硬脑膜下积液时，以下哪项不符合（分数：2.00）A.是婴儿化脓性脑膜炎常见的
13、并发症B.积液可以是无菌性渗出液C.脑脊液好转，但体温持续不退或退后复升D.以肺炎链球菌及流感杆菌脑膜炎多见E.已明确是由于不恰当治疗的结果28.瑞氏综合征的主要病理改变为（分数：2.00）A.肝脏弥漫性炎性细胞浸润B.肝脏弥漫性脂肪变性C.肝脏变性、坏死D.脑细胞肿胀、变性、坏死，炎性细胞浸润E.脑组织炎性细胞浸润、脱髓鞘改变29.瑞氏综合征的发病最根本的机制为（分数：2.00）A.急性线粒体功能障碍B.高氨血症C.尿素循环障碍D.乳酸堆积E.脂肪酸堆积30.下列哪项结果符合瑞氏综合征早期的血生化改变（分数：2.00）A.血氨增高，血糖降低，血胆红素增高B.血氨增高，血糖增高，血胆红素增高C
14、.血氨增高，血糖增高，血清转氨酶增高D.血氨增高，血糖增高，凝血酶原时间延长E.血氨增高，血糖降低，血清转氨酶增高31.有助于瑞氏综合征诊断的实验室检查结果是（分数：2.00）A.血清谷草转氨酶、谷丙转氨酶、胆红素增高B.血氨增高、凝血酶原时间延长、胆红素增高C.血氨增高，血乳酸、丙酮酸增高D.高胆固醇、高脂蛋白血症E.血清游离脂肪酸降低32.关于瑞氏综合征的正确描述是（分数：2.00）A.常出现高热B.伴有中重度黄疸C.肝脏重度增大D.可出现心律失常E.不会出现脑膜刺激征33.瑞氏综合征除哪项外，均提示预后不佳（分数：2.00）A.年长儿B.早期昏迷、去大脑强直C.反复惊厥D.血氨大于 17
15、6molLE.空腹血糖小于 22mmolL34.瑞氏综合征最常见的诱发因素为（分数：2.00）A.口服阿司匹林B.进食黄曲霉菌污染食物C.病毒感染D.接触有机磷杀虫剂E.全身性肉碱缺乏35.符合瑞氏综合征实验室检查的是（分数：2.00）A.血氨降低B.血糖升高C.脑电图见尖棘慢波D.脑脊液常规异常E.肝组织活检弥漫性脂肪变性36.患儿男，2 岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因是（分数：2.00）A.线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷B.线粒体内氨甲酰磷酸合成酶缺陷C.线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶缺乏D.短链脂肪酸积聚E.糖酵解和丙酮酸分解障碍37.重症肌无力最常见的
16、类型是（分数：2.00）A.眼肌型B.脊髓型C.脑干型D.全身型E.先天性重症肌无力38.急性脊髓炎最常见的自主神经紊乱症状是（分数：2.00）A.心律失常B.持续性高血压C.Homer综合征D.尿潴留和便秘E.以上均是39.急性小脑共济失调常见的语言障碍是（分数：2.00）A.构音障碍B.运动性失语C.感觉性失语D.声音低微E.声音嘶哑三、B1 型题(总题数：3，分数：18.00)A视力和视野的缺损 B尿频 C共济失调 D癫痫发作 E颅神经受损症状（分数：6.00）(1).颅咽管肿瘤常有（分数：2.00）A.B.C.D.E.(2).小脑半球肿瘤常有（分数：2.00）A.B.C.D.E.(3)
17、.脑干肿瘤常有（分数：2.00）A.B.C.D.E.A溶酶体病 B过氧化物酶体病 C线粒体病 D髓鞘蛋白编码基因缺陷 E氨基酸、有机酸病（分数：6.00）(1).PelizaeusMerzbacher病属于哪种类型的疾病（分数：2.00）A.B.C.D.E.(2).异染性脑白质营养不良属于哪种类型的疾病（分数：2.00）A.B.C.D.E.(3).肾上腺脑白质营养不良属于哪种类型的疾病（分数：2.00）A.B.C.D.E.A异常色素增生 B面部血管纤维瘤 C面部血管痣 D先天性皮肤鱼鳞病 ELisch 小体（分数：6.00）(1).结节性硬化症重要体征（分数：2.00）A.B.C.D.E.(2
18、).神经纤维瘤病型重要体征（分数：2.00）A.B.C.D.E.(3).Sruge-Weber综合征重要体征（分数：2.00）A.B.C.D.E.神经系统疾病练习试卷 1-2答案解析(总分：122.00，做题时间：90 分钟)一、A3 型题(总题数：5，分数：26.00)男孩，6 岁。生后 3岁时发现上楼困难，走路无力，易跌倒。小腿腓肠肌假性肥大，智商 80，血清 CPK高达 1 200U。（分数：4.00）(1).该患儿首先考虑的诊断是（分数：2.00）A.Duchenne型肌营养不良 B.Becker型肌营养不良C.Emery-Drerfuss型肌营养不良D.Congenitalmyoto
19、nie肌营养不良E.Myotonic肌营养不良解析：(2).下列哪点不是其主要临床特点（分数：2.00）A.男性，35 岁起病，下肢近端肌群受累最重B.多数病例有智力低下 C.由仰卧位起立时，Gower 征阳性D.小腿腓肠肌假性肥大E.血清 CPK增高，尤以早期明显解析：男孩，3 岁，生后第 2天出现前囟隆起，反复惊厥，不发热，经 CT检查证实颅内出血，经抢救好转出院。14个月起出现反复冲头发作伴发呆，有时伴有大发作，每日发作 10余次。至今不会独站，不会讲话。脑电图示两半球背景活动变慢，两侧有大量高幅尖波，尖慢波和 15 Hz 棘一慢波及多棘一慢波阵发。（分数：4.00）(1).该患儿属于下
20、列哪种癫痫发作类型（分数：2.00）A.失神发作B.失张力发作C.肌阵挛性发作D.Lennox-Gastaut综合征 E.West综合征解析：解析：Lennox-Gastaut 综合征的特点为：多种发作类型如强直痉挛发作(冲头)、不典型失神(发呆)、强直性发作(大发作)，发作间期脑电图呈慢的棘一慢波发放，精神运动发育落后，多为继发性病因引起，预后不良。(2).该病例的治疗，首选的抗癫痫药物是哪种（分数：2.00）A.地西泮B.丙戊酸钠糖浆 C.卡马西平D.苯巴比妥E.苯妥英钠解析：6个月婴儿，已诊断为化脓性脑膜炎，经抗生素治疗 1周后体温下降，脑脊液白细胞数 120010 6 L 降至 151
21、0 6 L，体温正常，精神好转，继续原方案治疗 3天后体温又上升，达 389，并出现频繁呕吐，前囟膨隆。（分数：4.00）(1).患儿出现上述变化，应首先考虑哪项诊断（分数：2.00）A.合并脑疝B.合并脑脓肿C.合并脑积水D.合并硬膜下积液 E.脑膜炎症加重解析：(2).对该并发症处理选用哪种方法（分数：2.00）A.立即引流B.积液多时，每次放液 3050mlC.不必穿刺D.积液多时，每次放液2030ml E.禁止任何药物局部注射解析：患儿女，2 岁半。落日眼，耳聋，牙齿深褐色，流涎，对外界反应迟钝，伴手足徐动。（分数：8.00）(1).其最可能的诊断为（分数：2.00）A.苯丙酮尿症B.
22、继发胜癫痫C.核黄疸后遗症 D.甲状腺功能低下E.21-三体综合征解析：解析：核黄疸后遗症四联征为手足徐动、眼球运动障碍、听力异常、牙釉质发育不良，常伴有智力低下，该病例具备上述四联征，最可能的诊断为核黄疸后遗症，故正确答案为 C。(2).为进一步诊断，应选择下列哪项检查（分数：2.00）A.尿三氯化铁试验B.脑电图C.头颅 MRI D.血清 T3、T4、TSH 测定E.染色体核型分析解析：(3).以下哪项病史或体征有助于该病病因诊断（分数：2.00）A.头发黄、皮肤白，鼠尿味B.新生儿窒息史C.新生儿高胆红素血症史 D.黏液水肿貌、身材不匀称，矮小E.眼距宽，鼻梁塌，伸舌，通贯掌解析：(4)
23、.要判断患儿的智力水平，需做哪项筛查试验（分数：2.00）A.DDST B.绘人测验C.WPPSID.50项测验E.S-B智力量表解析：患儿女，12 岁。4 个月前开始双眼先后睁不开，视物成双，自觉休息后好转，下午症状重于上午，未特殊治疗而自行缓解。约 7天前感冒后上述症状加重，近 2天出现吞咽困难，饮水呛咳，声音低微。（分数：6.00）(1).该患儿最急需的检查是（分数：2.00）A.腰椎穿刺脑脊液检查B.肌内注射新斯的明试验 C.血清钾测定D.血气分析E.肌电图解析：(2).该病考虑（分数：2.00）A.重症肌无力反拗危象B.重症肌无力胆碱能危象C.重症肌无力危象 D.吉兰-巴雷综合征E.
24、急性脊髓炎解析：(3).该患儿出现哪项临床表现易危及生命（分数：2.00）A.眼外肌无力B.颈肌无力C.呼吸肌无力 D.吞咽无力E.四肢无力解析：解析：本病系重症肌无力，当侵犯到呼吸肌出现呼吸困难时，为重症肌无力危象病例，急救的措施应立即进行气管切开，应用人工呼吸器辅助呼吸。选用血浆置换疗法，可使症状迅速缓解。二、A1 型题(总题数：39，分数：78.00)1.下列哪一项不是化脓性脑膜炎并发硬脑膜下积液的特点（分数：2.00）A.3岁以上患儿较多见 B.多在治疗中体温不退或热退后复升C.进行性前囟饱满、头围增大D.透光试验阳性E.头颅 CT有助诊断解析：解析：硬膜下积液为化脓性脑膜炎常见的并发
25、症，一般好发在 1岁以内，本题所列 A不是好发年龄，除 A外均为其特点。临床上新生儿及婴儿化脓性脑膜炎应警惕该并发症可能。2.下列哪项不是小儿脑肿瘤的特点（分数：2.00）A.恶性肿瘤占第 1位 B.大多数发生在中线部位C.以神经胶质细胞瘤最多见D.颅内压症状出现早E.定位症状少，易误诊解析：解析：颅内肿瘤发病率相当高，但在小儿恶性肿 瘤发病率仅次于白血病。3.确诊化脓性脑膜炎的依据是（分数：2.00）A.颈部强直B.全身性惊厥C.婴儿前囟隆起D.头部 CT检查E.脑脊液中找到致病菌 解析：4.当骤然起病，迅速呈现进行性休克，皮肤出现淤点、淤斑，意识障碍及颈项强直时，最可能的诊断是以下哪项（分
26、数：2.00）A.结核性脑膜炎B.肺炎链球菌脑膜炎C.脑膜炎双球菌脑膜炎 D.大肠埃希菌脑膜炎E.流感杆菌脑膜炎解析：5.未明病原菌的新生儿脑膜炎治疗应选用哪个治疗方案（分数：2.00）A.异烟肼+链霉素B.两性霉素 BC.青霉素+庆大霉素D.青霉素+氯霉素E.头孢曲松钠 解析：6.以下哪项检查不是瑞氏综合征的特点（分数：2.00）A.血氨升高B.血糖降低C.脑电图弥漫性慢波D.脑脊液常规异常 E.肝组织活检异常解析：7.婴儿化脓性脑膜炎最常见的并发症是（分数：2.00）A.癫痫B.硬脑膜下积液 C.脑室管膜炎D.脑积水E.失明解析：8.如果疑诊颅内占位，哪项检查必须慎重（分数：2.00）A.
27、EEG检查B.MRIC.腰穿检查 D.CTE.X线平片解析：解析：小儿颅内肿瘤好发于脑中线部位上，易引起颅内高压症。腰穿检查要慎重，谨防脑疝发生，危及生命。9.脑性瘫痪最常见的类型是（分数：2.00）A.痉挛型 B.手足徐动性型C.共济失调型D.混合型E.肌张力低下型解析：10.癫痫失神发作应首选下列哪种抗癫痫药物治疗（分数：2.00）A.氯硝西泮B.苯巴比妥C.苯妥英钠D.卡马西平E.丙戊酸钠 解析：解析：癫痫治疗选药与其发作类型有关，失神发作首选丙戊酸钠，次选氯硝西泮，其余三种药物无效。11.脑脊液鲎珠溶解物试验有助于下列哪种疾病的诊断（分数：2.00）A.革兰阴性细菌脑膜炎 B.革兰阳性
28、细菌脑膜炎C.病毒性脑膜炎D.结核性脑膜炎E.真菌性脑膜炎解析：12.下列哪项不是婴儿脊肌萎缩症的主要临床特点（分数：2.00）A.进行性四肢无力，自主运动减少，预后不良B.肌肉弛缓，张力极低，肌肉萎缩明显C.肌电图见失神经支配改变D.常伴感觉障碍 E.肌酸磷酸激酶(CPK)正常解析：解析：脊肌萎缩症是因脊髓前角运动神经元退行性病变引起的进行性脊髓肌肉无力和萎缩，患儿智力正常不伴感觉障碍，故答题 D不符合该病特点。13.哪种神经反射出生后即有且终生存在（分数：2.00）A.拥抱反射B.觅食反射C.腹壁反射D.膝腱反射 E.握持反射解析：14.下列哪种激素对脑水肿疗效最佳（分数：2.00）A.可
29、的松B.氢化可的松C.去氢可的松(泼尼松)D.促肾上腺皮质激素E.地塞米松 解析：15.下列哪种病变时，脑脊液不可能呈黄色（分数：2.00）A.新生儿溶血症B.蛛网膜下腔出血C.中毒性脑病 D.椎管肿瘤E.颅内肿瘤解析：解析：中毒性脑病是指某些急性感染过程中，可能由于病原体毒素、机体过敏反应、脑缺血缺氧、脑水肿等引起的脑病，发生在原发病极期，伴急性意识障碍、惊厥、昏迷，腰穿检查示脑脊液压力增高，而脑脊液中蛋白和细胞数多正常，脑脊液外观不呈黄色。16.高热惊厥的处理中最首要任务的是（分数：2.00）A.吸氧B.止惊 C.保持气道通畅D.退热E.降颅压解析：17.化脓性脑膜炎伴抗利尿激素异常分泌时
30、常表现为（分数：2.00）A.脱水酸中毒B.低血钙抽搐C.低血镁惊厥D.低钾碱中毒E.低钠水中毒 解析：18.以下哪项不是肺炎球菌脑膜炎的特点（分数：2.00）A.多见于 1岁以下婴儿B.易并发硬膜下积液C.易迁延不愈反复发作D.易有脑神经损伤 E.脑脊液易找到细菌解析：19.流感杆菌脑膜炎治疗时首选的抗生素是（分数：2.00）A.丁胺卡那霉素(阿米卡星)B.氨苄西林 C.头孢呋辛D.红霉素E.青霉素解析：20.儿童先天脑积水中症状少见的是（分数：2.00）A.双眼“落日征”B.易激惹C.视神经乳头水肿 D.头颅异常增大E.智力障碍解析：21.单纯疱疹病毒脑炎多侵犯神经系统哪个部位（分数：2.
31、00）A.脑膜B.大脑白质C.全脑D.大脑皮质尤其是颞叶 E.以上均不是解析：22.新生儿重症肌无力的最可能发病原因是（分数：2.00）A.新生儿胸腺增生B.乙酰胆碱受体基因突变C.先天性离子通道病D.乙酰胆碱受体发育不良E.乙酰胆碱受体抗体经胎盘传入 解析：23.重症肌无力患者禁用的药物是（分数：2.00）A.氢氯噻嗪(双氢克尿塞)B.肾上腺皮质激素C.麻黄碱D.环磷酰胺E.氨基糖苷类抗生素 解析：24.一般认为治疗癫痫持续状态应静脉给予大剂量的苯二氮革类药物，原因是（分数：2.00）A.一次注射后其控制癫痫活动的效果可长达 24小时B.没有呼吸抑制作用C.静脉给药后起效很快 D.没有致低血
32、压作用E.其代谢和清除不依赖肝脏解析：25.癫痫药物治疗，用药原则中下列哪项是不正确的（分数：2.00）A.若对药物有过敏反应、皮疹、发热，应立即停药B.应从小剂量开始逐渐增加剂量C.药物无效时应立即停药而改为其他抗癫痫药 D.根据癫痫发作类型选用有效抗癫痫药物E.若药物效果不理想，可加用第二种抗癫痫药物合并用药解析：26.鉴别吉兰-巴雷综合征和脊髓灰质炎，最重要的体征为（分数：2.00）A.肌张力减低B.肌肉萎缩C.腱反射消失D.病理征阴性E.感觉异常 解析：27.急性化脓性脑膜炎并发硬脑膜下积液时，以下哪项不符合（分数：2.00）A.是婴儿化脓性脑膜炎常见的并发症B.积液可以是无菌性渗出液
33、C.脑脊液好转，但体温持续不退或退后复升D.以肺炎链球菌及流感杆菌脑膜炎多见E.已明确是由于不恰当治疗的结果 解析：28.瑞氏综合征的主要病理改变为（分数：2.00）A.肝脏弥漫性炎性细胞浸润B.肝脏弥漫性脂肪变性 C.肝脏变性、坏死D.脑细胞肿胀、变性、坏死，炎性细胞浸润E.脑组织炎性细胞浸润、脱髓鞘改变解析：29.瑞氏综合征的发病最根本的机制为（分数：2.00）A.急性线粒体功能障碍 B.高氨血症C.尿素循环障碍D.乳酸堆积E.脂肪酸堆积解析：30.下列哪项结果符合瑞氏综合征早期的血生化改变（分数：2.00）A.血氨增高，血糖降低，血胆红素增高B.血氨增高，血糖增高，血胆红素增高C.血氨增
34、高，血糖增高，血清转氨酶增高D.血氨增高，血糖增高，凝血酶原时间延长E.血氨增高，血糖降低，血清转氨酶增高 解析：31.有助于瑞氏综合征诊断的实验室检查结果是（分数：2.00）A.血清谷草转氨酶、谷丙转氨酶、胆红素增高B.血氨增高、凝血酶原时间延长、胆红素增高C.血氨增高，血乳酸、丙酮酸增高 D.高胆固醇、高脂蛋白血症E.血清游离脂肪酸降低解析：32.关于瑞氏综合征的正确描述是（分数：2.00）A.常出现高热B.伴有中重度黄疸C.肝脏重度增大D.可出现心律失常 E.不会出现脑膜刺激征解析：解析：瑞氏综合征大多不会出现高热，婴儿可出现发热，故选项 A不正确，约一半患儿可出现肝脏轻、中度肿大，一般
35、无黄疸，故选项 B、C 不正确。严重颅内高压时可出现脑膜刺激征，而该病颅内高压为常见症状，故选项 E不正确。该病偶见心律失常，故本题正确答案为 D。33.瑞氏综合征除哪项外，均提示预后不佳（分数：2.00）A.年长儿 B.早期昏迷、去大脑强直C.反复惊厥D.血氨大于 176molLE.空腹血糖小于 22mmolL解析：34.瑞氏综合征最常见的诱发因素为（分数：2.00）A.口服阿司匹林B.进食黄曲霉菌污染食物C.病毒感染 D.接触有机磷杀虫剂E.全身性肉碱缺乏解析：35.符合瑞氏综合征实验室检查的是（分数：2.00）A.血氨降低B.血糖升高C.脑电图见尖棘慢波D.脑脊液常规异常E.肝组织活检弥
36、漫性脂肪变性 解析：36.患儿男，2 岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因是（分数：2.00）A.线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷 B.线粒体内氨甲酰磷酸合成酶缺陷C.线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶缺乏D.短链脂肪酸积聚E.糖酵解和丙酮酸分解障碍解析：37.重症肌无力最常见的类型是（分数：2.00）A.眼肌型 B.脊髓型C.脑干型D.全身型E.先天性重症肌无力解析：38.急性脊髓炎最常见的自主神经紊乱症状是（分数：2.00）A.心律失常B.持续性高血压C.Homer综合征D.尿潴留和便秘 E.以上均是解析：39.急性小脑共济失调常见的语言障碍是（分数：2.00）A.构
37、音障碍 B.运动性失语C.感觉性失语D.声音低微E.声音嘶哑解析：三、B1 型题(总题数：3，分数：18.00)A视力和视野的缺损 B尿频 C共济失调 D癫痫发作 E颅神经受损症状（分数：6.00）(1).颅咽管肿瘤常有（分数：2.00）A. B.C.D.E.解析：(2).小脑半球肿瘤常有（分数：2.00）A.B.C. D.E.解析：(3).脑干肿瘤常有（分数：2.00）A.B.C.D.E. 解析：A溶酶体病 B过氧化物酶体病 C线粒体病 D髓鞘蛋白编码基因缺陷 E氨基酸、有机酸病（分数：6.00）(1).PelizaeusMerzbacher病属于哪种类型的疾病（分数：2.00）A.B.C.D. E.解析：(2).异染性脑白质营养不良属于哪种类型的疾病（分数：2.00）A. B.C.D.E.解析：(3).肾上腺脑白质营养不良属于哪种类型的疾病（分数：2.00）A.B. C.D.E.解析：A异常色素增生 B面部血管纤维瘤 C面部血管痣 D先天性皮肤鱼鳞病 ELisch 小体（分数：6.00）(1).结节性硬化症重要体征（分数：2.00）A.B. C.D.E.解析：(2).神经纤维瘤病型重要体征（分数：2.00）A.B.C.D.E. 解析：(3).Sruge-Weber综合征重要体征（分数：2.00）A.B.C. D.E.解析：
