1、神经内科主治医师-9-1 及答案解析(总分：100.00，做题时间：90 分钟)1.什么是出血性脊髓血管病，及其临床特点?（分数：5.00）_2.脊髓血管畸形有何好发部位及其特点有哪些?（分数：5.00）_3.什么是间歇性跛行，与脊髓血管病如何鉴别?（分数：5.00）_4.什么是亚急性坏死性脊髓炎?（分数：5.00）_5.什么是脊髓蛛网膜炎?常见发病原因有哪些?（分数：5.00）_6.脊髓蛛网膜炎有何临床表现和诊断依据?（分数：5.00）_7.什么是放射性脊髓病?有哪些临床特点?（分数：5.00）_8.什么是纤维软骨性栓塞?（分数：5.00）_9.什么是减压病?（分数：5.00）_10.什么是
2、中枢神经系统脱髓鞘疾病?（分数：5.00）_11.获得性脱髓鞘病的分类有哪些?（分数：5.00）_12.髓鞘发育缺陷性脱髓鞘病的分类有哪些?（分数：5.00）_13.什么是多发性硬化?（分数：5.00）_14.MS 的病因及发病机制有哪些?（分数：5.00）_15.MS 的病理改变有哪些?（分数：5.00）_16.什么是 Lhermitte 征?（分数：5.00）_17.什么是 Charcot 三主征?（分数：5.00）_18.多发性硬化有何临床表现?（分数：5.00）_19.MS 的病程分型有哪些?（分数：5.00）_20.MS 的头颅 MRI 有何特征性改变?（分数：5.00）_神经内科主
3、治医师-9-1 答案解析(总分：100.00，做题时间：90 分钟)1.什么是出血性脊髓血管病，及其临床特点?（分数：5.00）_正确答案：(出血性脊髓血管病指脊髓的硬膜下和硬膜外出血，均可突然出现剧烈的背痛、截瘫、括约肌功能障碍，病变平面以下感觉缺失等急性横贯性脊髓损伤表现。脊髓蛛网膜下隙出血表现为突然背痛、脑膜刺激征和截瘫等；如仅为脊髓表面血管破裂可能是只有背痛而无脊髓受压表现。)解析：2.脊髓血管畸形有何好发部位及其特点有哪些?（分数：5.00）_正确答案：(脊髓血管畸形以动静脉畸形多见，病变多见于胸腰段，以突然发病和症状反复出现为特点。多数患者以急性疼痛起病，有不同程度的截瘫、呈根性或
4、传导束性分布的感觉障碍及尿便障碍，少数以脊髓蛛网膜下隙出血为首发症状。动静脉畸形症状的周期性加剧与妊娠有关，可能妊娠期内分泌改变使静脉压增高所致。)解析：3.什么是间歇性跛行，与脊髓血管病如何鉴别?（分数：5.00）_正确答案：(1)血管性间歇性跛行：是下肢动脉管炎或微栓子反复栓塞所致，下肢间歇性疼痛、无力、苍白、皮肤温度降低、足背动脉搏动减弱或消失。超声多普勒检查有助于诊断。(2)马尾性间歇性跛行：是由于腰椎管狭窄所致，常有腰骶区疼痛，行走后症状加重，休息后症状减轻甚至消失，腰前屈时症状可减轻，后仰时加重，感觉症状比运动症状重。(3)脊髓血管性间歇性跛行：指行走一段距离后单侧或双侧下肢沉重、
5、无力，甚至瘫痪，休息或使用血管扩张剂后缓解，或仅有自发性下肢远端发作性无力，反复发作，可自行缓解，间歇期症状消失。)解析：4.什么是亚急性坏死性脊髓炎?（分数：5.00）_正确答案：(亚急性坏死性脊髓炎(subacute necrotizing myelitis)以成年男性多见，缓慢进行性加重的双下肢无力，腱反射亢进，锥体束征阳性，常伴有肌萎缩。病变平面以下感觉减退，逐渐加重而出现完全性截瘫，尿便障碍，肌萎缩十分明显，肌张力低下，反射减弱或消失。脑脊液内蛋白增高，细胞数多为正常。脊髓碘油造影可见表面有扩张的血管。此病可能是一种脊髓的血栓性静脉炎。)解析：5.什么是脊髓蛛网膜炎?常见发病原因有哪
6、些?（分数：5.00）_正确答案：(脊髓蛛网膜炎(spinal arachnoiditis)是因蛛网膜增厚与脊髓、脊神经根粘连，形成囊肿阻塞脊髓腔导致的脊髓功能障碍的病变。病因如下：(1)感染性：有原发于脊柱结核、硬膜外脓肿和脑脊髓膜炎等，也有继发于流行性感冒、伤寒、产褥感染等。(2)外伤性：脊髓损伤，反复腰椎穿刺等。(3)化学性：椎管内注入药物，脊髓造影使用的碘油。(4)其他：如脊髓空洞症、脊髓肿瘤、椎间盘突出、脊柱的先天畸形。)解析：6.脊髓蛛网膜炎有何临床表现和诊断依据?（分数：5.00）_正确答案：(脊髓蛛网膜炎多为慢性起病，缓慢进展，少数也有急性或亚急性起病，因受累部位不同，临床表现
7、成多样性，可有单发或多发的神经根痛，感觉障碍多成神经根型、节段型或斑块状不规则分布，两侧对称。运动障碍多为不对称的截瘫、单瘫或四肢瘫。一般以局限性症状较轻，弥漫型症状较重，囊肿型脊髓蛛网膜炎与脊髓肿瘤的临床表现相似。本病病程可有缓解和加剧。诊断依据：根据慢性起病，既往病史，临床症状多样性，体征往往不对称，病程有波动，腰椎穿刺及造影结果分析可作出诊断。)解析：7.什么是放射性脊髓病?有哪些临床特点?（分数：5.00）_正确答案：(恶性肿瘤患者接受放射治疗后经过一定时间产生脊髓损伤的症状称为放射性脊髓病(radiation myelopathy)。如同时造成脑部损伤称为放射性脑脊髓病。由于在颈部和
8、周围接受放射治疗，颈髓受损多见，起病隐匿，早期以感觉障碍为主，可出现 Lhermitte 征，颈部、肩部疼痛，瘫痪和进展性感觉缺失，晚期出现尿便障碍。有以下几种临床类型。(1)早期短暂型：仅有主观症状和轻微的感觉障碍，潜伏期约 3 个月经过 3 个月后可消退。(2)下运动神经元损伤型：本型少见，表现为四肢下运动神经元损害征象，由脊髓前角细胞受损所致。(3)急性瘫痪型：截瘫或四肢瘫，逐渐进展，达到高峰仅数小时或数日，以后病情稳定，其原因可能是血管病变导致脊髓坏死，本型亦少见。(4)慢性进展型放射性脊髓病：最为常见，潜伏期 3 个月到 5 年，平均 18 个月，发病率达 0.6%12.5%。此型为
9、放射治疗最严重的并发症。)解析：8.什么是纤维软骨性栓塞?（分数：5.00）_正确答案：(纤维软骨性栓塞是指脊髓多数血管被间盘髓核栓子突然阻塞造成脊髓卒中的疾病。)解析：9.什么是减压病?（分数：5.00）_正确答案：(减压病(caisson disease)是指人们受到水底高压影响时发生的一种疾病。主要累及上胸段脊髓，其发病机制是氨气气泡在体内形成并进入到脊髓血管，大脑很少累及或很轻。其缺血改变主要累及上胸段脊髓血管，而且后索比前索、侧索更明显。潜水员一旦减压速度过快产生血管外气泡压迫血管和神经，血管内气泡形成栓子阻塞血管，造成缺血性损害。导致脊髓损害的气泡一般多出现在硬膜外的椎静脉内，使脊
10、髓血管阻塞，继发性髓内出血。)解析：10.什么是中枢神经系统脱髓鞘疾病?（分数：5.00）_正确答案：(中枢神经系统的髓鞘是由少突胶质细胞的片状突起包绕神经元轴突而形成的螺旋形膜性结构，具有保护轴索、传导神经冲动和绝缘等作用。神经系统脱髓鞘疾病是以神经髓鞘脱失为主，神经元保体和其轴索相对受累较轻为特征的一组疾病，包括遗传性和获得性两大类。)解析：11.获得性脱髓鞘病的分类有哪些?（分数：5.00）_正确答案：(1)多发性硬化及其边缘疾病：多发性硬化(含视神经脊髓炎)；弥漫性硬化(schider)；同心圆硬化(Balo 病)。(2)急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated enc
11、ephalomyelitis，ADEM)：疫苗接种后脑脊髓炎(PVE)包括狂犬病、乙脑、牛痘、风疹、百日咳及白喉等疫苗接种后；感染性疾病后脑脊髓炎(PIE)包括出疹性感染性疾病(如麻疹、风疹、天花、水痘、猩红热)和流感、腮腺炎、百日咳等感染后。(3)其他原因：包括中毒、缺血、射线、渗透压改变、营养缺乏等所致的脱髓鞘疾病。)解析：12.髓鞘发育缺陷性脱髓鞘病的分类有哪些?（分数：5.00）_正确答案：(1)X 染色体连锁遗传：肾上腺脑白质营养不良(adrenoleukodystrophy)；佩-梅病(Pelizaeus-Merzbacher)。(2)常染色体隐性遗传：球样细胞脑白质营养不良(Kr
12、abbe)；易染性脑白质营养不良(metachromatic leukodystrophy)；Canavan 病；Cockayne 综合征；Aicardi-Goutieres 综合征。(3)遗传方式不明：亚历山大病(Alexander 病)。)解析：13.什么是多发性硬化?（分数：5.00）_正确答案：(多发性硬化(multiple sclerosis，MS)是以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为特点的自身免疫病。本病多在成年早期发病，女性多于男性。病理上最常累及脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑。症状常缓解复发。症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性为本病主要临床特点。)解析：14.MS
13、 的病因及发病机制有哪些?（分数：5.00）_正确答案：(MS 的病因及发病机制迄今不明，目前资料支持多发性硬化是遗传易患个体与环境因素相互作用而发生的自身免疫性疾病。患者常有病毒感染史，病毒可能与 CNS 髓鞘蛋白或少突胶质细胞存在共同抗原，机体产生的针对病毒的抗体可对自身髓鞘产生交叉免疫反应，导致脱髓鞘病变。遗传因素影响发病，多发性硬化有明显的家族倾向，约 15%的 MS 患者具有家族病史，其中患者同胞的危险性最高。MS 发病还与环境因素有关，发病率随纬度增高而呈增加趋势，离赤道愈近发病率愈低。)解析：15.MS 的病理改变有哪些?（分数：5.00）_正确答案：(中枢神经系统白质内多发性脱
14、髓鞘斑块为多发性硬化的特征性病理改变，多发生于侧脑室周围、视神经、脊髓、小脑和脑干的白质，尤其多见于侧脑室体及前角部位。(1)大体标本：MS 的急性期可见软脑膜轻度充血水肿和脊髓节段性肿胀，慢性期可见软脑膜增厚、脑萎缩和脊髓节段性萎缩变细。大脑半球的冠状切面上可见白质内形态各异的灰质斑块。(2)镜下所见：急性期新鲜病灶有充血水肿或少量环状出血，血管周围可见淋巴细胞和浆细胞等炎性细胞呈套袖状浸润，以淋巴细胞为主，并可见格子细胞和吞噬细胞，髓鞘崩解，轴突相对保存。随着病情的好转，充血、水肿消退，炎性改变代之以大量星形胶质细胞增生，病灶颜色变浅，构成晚期硬化斑或瘢痕。中国、日本等东方人与西方人之间多
15、发性硬化的病理改变不尽相同，多表现为软化、坏死病灶，如同海绵状，硬化斑相对较少，而欧美以硬化斑多见。)解析：16.什么是 Lhermitte 征?（分数：5.00）_正确答案：(被动屈颈时会诱导出刺痛感或闪电样感觉，从颈部放射到背部，称为 hermitte 征，又称莱尔米征，即 Lhermitte 征。其是因屈颈时脊髓局部的牵拉力和压力升高、脱髓鞘的脊髓颈段后索受激惹引起，是 MS 特征性的症状之一。)解析：17.什么是 Charcot 三主征?（分数：5.00）_正确答案：(Charcot 三主征是指眼球震颤、意向性震颤和吟诗样语言。眼球震颤提示病变位于脑桥的前庭神经核、小脑及其联系纤维，意
16、向性震颤反映小脑或小脑传出通路有变，提示控制协调随意运动的齿状红核丘脑通路继发受损。)解析：18.多发性硬化有何临床表现?（分数：5.00）_正确答案：(1)起病及病情特点：多在 2040 岁起病，10 岁以下和 50 岁以上起病少见，男女比例约为1:3。多亚急性起病，少数病例急性和隐匿起病。绝大多数 MS 患者在临床上表现为空间和时间多发性，空间多发性是指多发性病灶，时间多发性是指复发-缓解的病程。少数病例为单相病程，多见于以脊髓征象起病的缓慢进展型多发性硬化。(2)常见症状体征：MS 病灶可以累及中枢神经系统多个部位，故其临床症状和体征多种多样，归纳如下。1)肢体无力：最多见，约 50%的
17、患者首发症状为一个或多个肢体无力，其中以不对称性痉挛性轻截瘫最常见。2)感觉障碍：浅感觉障碍表现为肢体、躯干或面部针刺感减退，可出现感觉异常如发冷、蚁走感、瘙痒感，以及尖锐、烧灼样疼痛。也可有深感觉障碍。3)眼部症状：约半数病例可见视力障碍，常表现为急性视神经炎或球后视神经炎，多为急性起病的单眼视力下降，可同时累及双眼，常有缓解-复发。脑干受损可导致核间性眼肌麻痹，双眼水平同向运动障碍伴眼球震颤和复视。4)共济失调：30%40%的患者有不同程度的共济障碍，为小脑及其联络纤维损害所致。部分患者可出现Charcot 三主征。5)发作性症状：是指持续时间短暂、可被特殊因素诱发的感觉或运动异常，5%1
18、7%的 MS 患者可出现此类症状。强直痉挛、感觉异常、癫痫是较常见的发作性症状。其中，局限于肢体或面部的强直性痉挛常伴放射性疼痛，亦称痛性痉挛，发作时一般无意识丧失和脑电图异常。被动屈颈时会诱导出刺痛感或闪电样感觉，自颈部沿脊柱放散至大腿或足部，称 Lheimitte 征，仅在少数 MS 患者出现，并非 MS 特有。6)精神症状：较常见，多表现为抑郁、易怒，部分患者出观欣快、兴奋，也可表现为淡漠、嗜睡、强哭强笑、猜疑和被害妄想等。部分患者也可出现认知功能障碍。7)其他症状：膀胱功能障碍是影响 MS 患者生活质量的主要原因之一，包括尿频、尿急、尿潴留、尿失禁，常与脊髓功能障碍合并出现。此外，多发
19、性硬化男性患者还可出现性功能障碍。MS 尚可伴有多种其他自身免疫性疾病，如风湿病、类风湿综合征、干燥综合征、重症肌无力等。)解析：19.MS 的病程分型有哪些?（分数：5.00）_正确答案：(1)复发缓解型：最常见，疾病早期有多次复发和缓解，两次复发间期病情稳定，对治疗反应佳，约 50%患者转变为继发进展型。(2)原发进展型：发病后病情缓慢进展加重，无缓解，呈持续渐进性恶化，无急性发作，对治疗的反应较差。(3)继发进展型：复发-缓解型患者出现渐进性症状恶化，伴或不伴有急性复发。(4)进展复发型：少见，发病后病情逐渐进展，并有复发。)解析：20.MS 的头颅 MRI 有何特征性改变?（分数：5.00）_正确答案：(MRI 能显示临床下病灶，可见大小不一类圆形的 T1低信号、T 2高信号病灶，常见于白质(如侧脑室周围、半卵圆中心)及胼胝体病灶可融合；脑干、小脑和脊髓可见斑点状不规则斑块；病程长的患者可伴脑室系统扩张、脑沟增宽等脑白质萎缩征象。)解析：
