1、神经内科主治医师-5-2 及答案解析(总分：100.00，做题时间：90 分钟)一、B简答题/B(总题数：20，分数：100.00)1.阿尔茨海默病患者正确的治疗预期是什么?改善认知功能药物的治疗基础是什么?（分数：5.00）_2.阿尔茨海默病的精神症状如何处理?（分数：5.00）_3.遗忘型轻度认知障碍与阿尔茨海默病的关系是什么?（分数：5.00）_4.阿尔茨海默病的预后如何?（分数：5.00）_5.路易体痴呆的定义是什么?（分数：5.00）_6.路易体痴呆的病理特点是什么?（分数：5.00）_7.路易体痴呆的核心症状有哪些?哪些症状具有提示性价值?（分数：5.00）_8.路易体痴呆认知功能
2、损害的特点是什么?（分数：5.00）_9.哪些辅助检查对诊断路易体痴呆有帮助?（分数：5.00）_10.路易体痴呆的诊断标准是什么?（分数：5.00）_11.帕金森病痴呆如何与路易体痴呆相鉴别?（分数：5.00）_12.阿尔茨海默病与路易体痴呆鉴别点有哪些?（分数：5.00）_13.额-颞叶痴呆的定义、病因及病理特点是什么?（分数：5.00）_14.额-颞叶痴呆的临床分型及相应表现是什么?（分数：5.00）_15.何为语义性痴呆?（分数：5.00）_16.额-颞叶痴呆的诊断依据是什么?（分数：5.00）_17.如何进行痴呆的病因诊断与鉴别?（分数：5.00）_18.什么是多系统萎缩?（分数：5
3、.00）_19.多系统萎缩的临床表现有哪些?（分数：5.00）_20.多系统萎缩分为哪三个临床亚型?（分数：5.00）_神经内科主治医师-5-2 答案解析(总分：100.00，做题时间：90 分钟)一、B简答题/B(总题数：20，分数：100.00)1.阿尔茨海默病患者正确的治疗预期是什么?改善认知功能药物的治疗基础是什么?（分数：5.00）_正确答案：(对药物治疗的合理期望是：改善症状，稳定病情，慢于预计的衰退速度。FDA 批准用于 AD 的药物是盐酸美金刚和胆碱酯酶抑制剂，两类药物的治疗基础是 AD 脑内神经递质失衡：乙酰胆碱水平异常降低是应用乙酰胆碱酯酶抑制剂(AChEI)的基础；兴奋性
4、神经递质谷氨酸的水平异常升高是应用盐酸美金刚的基础。)解析：2.阿尔茨海默病的精神症状如何处理?（分数：5.00）_正确答案：(针对 AD 患者出现的精神症状，给予抗 AD 一线治疗药物：盐酸美金刚或胆碱酯酶抑制剂；建议给予抗抑郁药物：选择性 5-HT 再摄取抑制剂(SSRIS)，如氟西汀、帕罗西汀、西酞普兰、舍曲林等；抗精神病药物能有效控制 AD 的精神行为异常但不良反应大，常用不典型抗精神病药，如利培酮、奥氮平、喹硫平等，用药原则是低剂量起始，缓慢增量，增量间隔时间稍长，尽量使用最小有效剂量，治疗个体化，注意药物间的相互作用等；可用情感稳定剂：卡马西平。)解析：3.遗忘型轻度认知障碍与阿尔
5、茨海默病的关系是什么?（分数：5.00）_正确答案：(遗忘型轻度认知障碍 aMCI 以情节记忆障碍为突出表现，其他认知功能相对保留，最易发展为阿尔茨海默病，部分轻度认知障碍是 AD 的前期。学者们进行了很多研究，力图寻找可以预示遗忘型轻度认知障碍向 AD 转化的指标，结果提示具有以下指标者极易发展成 AD：延迟回忆能力明显下降，合并有记忆以外的其他认知功能障碍，海马萎缩，脑脊液 tau 蛋白增加和 AB142 水平降低。这些指标与 AD 研究用诊断标准相吻合。)解析：4.阿尔茨海默病的预后如何?（分数：5.00）_正确答案：(目前尚缺乏有效治疗阿尔茨海默病的方法，胆碱酯酶抑制剂和美金刚仅能改善
6、症状，均不能阻止病情的进展，AD 病程为 510 年，患者多死于肺部或泌尿系感染、压疮等并发症。)解析：5.路易体痴呆的定义是什么?（分数：5.00）_正确答案：(路易体痴呆(DLB)是一种神经系统变性疾病，临床主要表现为波动性认知障碍、帕金森综合征和以视幻觉为突出代表的精神症状。是发病率仅次于 AD 的老年变性性痴呆，占尸检痴呆患者的15%25%。DLB 的起病年龄介于 5080 岁，男性患者略多。)解析：6.路易体痴呆的病理特点是什么?（分数：5.00）_正确答案：(路易体痴呆的病理特点是皮质和皮质下有大量的路易小体，路易小体主要由不溶性的 -突触核蛋白(-synuclein)形成，异常蛋
7、白的聚集可能导致神经元功能紊乱和凋亡。)解析：7.路易体痴呆的核心症状有哪些?哪些症状具有提示性价值?（分数：5.00）_正确答案：(路易体痴呆的核心症状有：进行性痴呆合并波动性认知功能障碍；反复发作形象生动的视幻觉；自发性帕金森样症状。快动眼相(REM)睡眠期行为障碍、神经阻断剂的高度敏感性、功能神经影像学显示纹状体多巴胺转运体摄取减少具有提示性价值。)解析：8.路易体痴呆认知功能损害的特点是什么?（分数：5.00）_正确答案：(波动性认知功能障碍是路易体痴呆早期出现且持续存在的症状。波动性认知功能损害表现为认知障碍可在数周甚至 1 日内有较大变化，异常症状与正常状态交替出现。患者多突然出现
8、认知功能障碍，包括注意力、记忆力及警觉减退，特别是视空间损害的程度尤为明显，也可有失语、失用和失认。上述症状可持续数分钟、数小时或数日不等，之后可又戏剧般的恢复。但总体病程呈进行性进展，患者发展为全面的痴呆通常需要数年。)解析：9.哪些辅助检查对诊断路易体痴呆有帮助?（分数：5.00）_正确答案：(神经心理学检查，有明显的视知觉、视空间觉和视觉重建功能障碍，比如画钟实验和临摹立体图形等可出现明显异常；影像学检查 CT 和 MRI 可明确皮层萎缩的部位，DLB 内侧颞叶萎缩没有 AD 明显。SPECT 和 PET 检查发现 DLB 患者纹状体的多巴胺能活性和枕叶皮层的代谢率降低，而 AD 无此变
9、化，有助于鉴别；脑电图，多导睡眠仪可提供快速眼动期睡眠行为障碍的证据。)解析：10.路易体痴呆的诊断标准是什么?（分数：5.00）_正确答案：(2005 年，McKeith 等对路易体痴呆(DLB)诊断标准进行了修订，将 DLB 分为很可能 DLB 和可能的 DLB。标准如下。 (1)诊断 DLB 必须具备的症状：进行性认知功能下降，以致明显影响社会或职业功能；认知功能以注意、执行功能和视空间功能损害最明显；疾病早期可以没有记忆损害，但随着病程发展，记忆障碍越来越明显。 (2)三个核心症状：波动性认知功能障碍，患者的注意和警觉性变化明显；反复发作的详细成形的视幻觉；自发的帕金森综合征症状。如果
10、同时具备 2 个核心症状则诊断为很可能的 DLB，如只具备 1 个，则诊断为可能的 DLB。 (3)提示性症状：REM 期睡眠障碍；对抗精神病类药物过度敏感；SPECT 或 PET 提示基底节多巴胺能活性降低。具备 1 个或 1 个以上的提示性症状，同时具有 1 个或 1 个以上的核心症状，则诊断为很可能的 DLB；无核心症状，但具备 1 个或 1 个以上的提示性症状可诊断为可能的 DLB；只有提示性症状不能诊断很可能的 DLB。)解析：11.帕金森病痴呆如何与路易体痴呆相鉴别?（分数：5.00）_正确答案：(帕金森病患者在病程中可以出现认知障碍或者痴呆，但痴呆出现较晚，多在发病 1 年以后。
11、而路易体痴呆症状一般早于或与帕金森综合征同时出现。PD 的锥体外系症状左旋多巴治疗有效，而 DLB疗效不佳。)解析：12.阿尔茨海默病与路易体痴呆鉴别点有哪些?（分数：5.00）_正确答案：(AD 的认知障碍呈慢性进行性发展，无明显波动性；记忆及再认功能损害较 DLB 明显，而注意、视觉感知及操作任务的完成等方面损害较轻。不同于 DLB 的早期锥体外系症状和突出的视幻觉，AD 患者早期无神经系统体征，幻觉出现较晚。)解析：13.额-颞叶痴呆的定义、病因及病理特点是什么?（分数：5.00）_正确答案：(1)额-颞叶痴呆(FTD)：一组以额颞叶萎缩为特征的中枢神经系统退行性疾病，约占阿尔茨海默患者
12、群的 20%。临床上以明显的人格、行为改变和认知障碍为特征，可以合并帕金森综合征和运动神经元病。 (2)额-颞叶痴呆的病因：目前尚不清楚，大多认为是特发性神经元胞体的退行性变，也有人认为是由于轴索病变后继发的胞体改变。本病与遗传因素密切相关，不同国家的资料显示 30%50%的患者有家族史，呈常染色体显性遗传，部分患者检出 tau 基因突变。 (3)额-颞叶痴呆的病理特点：主要累及额叶和(或)前颞叶，有时不对称。组织学可见皮质以及皮质下白质星形胶质细胞弥漫性增生伴海绵状改变，萎缩脑叶皮质各层的神经元数目明显减少；部分 FTD 患者可见泛素阳性包涵体；1/4 患者可以观察到 Pick小体，即经典的
13、 Pick 病。)解析：14.额-颞叶痴呆的临床分型及相应表现是什么?（分数：5.00）_正确答案：(额-颞叶痴呆患者缓慢起病，病程各异。发病年龄在 3090 岁，60 岁为发病高峰，多在 70岁前发病，女性多于男性。额-颞叶痴呆的临床分型可有 Pick 病、额一颞叶痴呆和原发性进行性失语(primary progressive aphasia，PPA)等不同亚型。人格、情感和行为改变出现早且突出，并贯穿于疾病的全过程，如对家庭和工作漠不关心、举止不当、乱开玩笑、不修边幅及冲动性行为等。行为异常主要涉及抽象、计划和自我调控行为改变，不能良好地完成顺序动作。情感改变也较为常见，可表现为情绪多变，
14、淡漠、抑郁、易激惹、暴怒等。中期言语障碍表现明显，多为言语输出减少，言语迟钝、用词困难、少言或缄默不语、重复刻板样语言与命名不能等，表现为“非流利性失语”晚期认知功能严重缺陷，记忆力、判断力明显减退，言语减少，刻板甚至缄默。)解析：15.何为语义性痴呆?（分数：5.00）_正确答案：(语义性痴呆属于额颞叶变性(FTLD)的范畴，特点是命名能力进行性丧失和词义理解能力丧失，这种失语通常是流畅性的，并没有构音障碍。)解析：16.额-颞叶痴呆的诊断依据是什么?（分数：5.00）_正确答案：(McKhann 等 2001 年提出的额-颞叶痴呆的临床诊断标准如下。 (1)行为或认知损害：人格的早期和进行
15、性改变，以调整行为困难为特征，经常导致不恰当的反应；语言的早期和进行性改变，以语言表达困难或严重命名障碍和找词困难为特征。 (2)上述行为或认知损害导致显著的社会或职业功能缺损，与病前功能水平比较有明显下降。 (3)病程以隐匿起病、持续加重为特征。 (4)上述行为或认知损害并不是由于其他神经系统疾病(如脑血管意外)、躯体疾病(如甲状腺功能减低)或药物依赖所致。 (5)排除谵妄期间发生的损害。 (6)损害不能用精神疾病(如抑郁症)解释。)解析：17.如何进行痴呆的病因诊断与鉴别?（分数：5.00）_正确答案：(如果符合痴呆标准，则应追问病因是否明显。明显者多为：头外伤、缺氧损伤、帕金森病、CO
16、中毒、酒精中毒等。如果痴呆病因不明显，则应看实验室检查是否异常。异常者多为甲状腺功能减退、维生素 B12缺乏、HIV 感染、脑炎等。如果实验室检查无异常，则应看影像学检查是否异常。异常者多为肿瘤、脓肿、脑积水、硬膜下血肿、多发性硬化、脑卒中或血管性痴呆。如果没有影像学检查异常，则应看是否有运动异常。异常者多为锥体外系综合征、进行性核上性麻痹、Lewy 体痴呆、Creutzfeldt-Jakob病等。如果没有运动异常，则有可能为 AD 或额叶性痴呆。同时注意与正常衰老，精神发育迟滞，遗忘疾病，抑郁焦虑，谵妄，全身疾病或药物导致的情绪异常、精神症状，语言障碍等鉴别。)解析：18.什么是多系统萎缩?
17、（分数：5.00）_正确答案：(多系统萎缩(multiple systema trophy，MSA)是一组成年期发病的散发性神经系统变性疾病。病变主要累及纹状体-黑质系统、橄榄-脑桥-小脑系统和脊髓的中间内、外侧细胞柱和 Onuf 核。)解析：19.多系统萎缩的临床表现有哪些?（分数：5.00）_正确答案：(多系统萎缩是一种缓慢进展性疾病，主要临床表现如下。 (1)自主神经功能障碍：是 Shy-Drager 综合征(SDS)亚型最突出的症状，也常见于其他 MSA 亚型。体位性低血压，卧位与立位血压在 2分钟内常常相差 30/15mmHg 或以上；性功能障碍，男性患者阳痿，女性性感缺失及闭经等；
18、括约肌功能障碍；有时还可见排汗障碍，瞳孔改变、虹膜萎缩、霍纳征，口干、饮水呛咳、声音嘶哑、发声困难，鼾声、夜间喘鸣甚至呼吸暂停，顽固性呃逆、反复上消化道出血等其他自主神经症状。 (2)帕金森综合征：纹状体-黑质变性患者最明显。主要表现为运动缓慢、肌张力增高、构音不清和姿势异常，静止性震颤常常不显著。左旋多巴治疗无效或疗效甚微是其临床特征。 (3)小脑功能障碍：橄榄-脑桥-小脑萎缩(OPCA)患者最突出。临床表现为进行性步态和肢体共济失调，从下肢开始，也可累及上肢，并有明显的构音障碍和眼球震颤等小脑性共济失调表现。 (4)其他：有 46%50%的患者可出现锥体束征；病程后期部分患者可出现不自主运动。)解析：20.多系统萎缩分为哪三个临床亚型?（分数：5.00）_正确答案：(根据累及的主要部位不同，临床分为 3 个亚型：橄榄-脑桥-小脑萎缩(OPCA)：又称 MSA-C亚型，临床上以小脑性共济失调为主要表现；Shy-Drager 综合征(SDS)：又称 MSA-A 亚型，临床上以自主神经功能失调为主要表现；纹状体-黑质变性(SND)：又称 MSA-P 亚型，临床上以帕金森综合征为主要表现。)解析：
