1、神经内科主治医师-5-1 及答案解析(总分：100.00，做题时间：90 分钟)1.什么是重症肌无力?（分数：5.00）_2.重症肌无力的流行病学有哪些特点?（分数：5.00）_3.重症肌无力发病机制是什么?（分数：5.00）_4.重症肌无力患者的临床表现是什么?（分数：5.00）_5.重症肌无力的临床分型是什么?（分数：5.00）_6.什么是重症肌无力危象及包括哪几种类型?（分数：5.00）_7.什么为肌无力危象?（分数：5.00）_8.什么是胆碱能危象?（分数：5.00）_9.什么是反拗性危象?（分数：5.00）_10.重症肌无力的诊断性试验及辅助检查包括哪些?（分数：5.00）_11.疲
2、劳试验包括哪些种类?试验内容有哪些?（分数：5.00）_12.眼肌型重症肌无力与动眼神经麻痹如何鉴别?（分数：5.00）_13.重症肌无力及肌无力综合征应如何鉴别?（分数：5.00）_14.重症肌无力应如何诊断及与哪些疾病鉴别?（分数：5.00）_15.重症肌无力危象处理原则是什么?（分数：5.00）_16.重症肌无力的治疗方法有哪些?（分数：5.00）_17.在重症肌无力治疗中应慎用或禁用哪些药物?（分数：5.00）_18.什么是骨骼肌离子通道病?如何分类?（分数：5.00）_19.周期性瘫痪的临床分型有哪些?（分数：5.00）_20.低钾型周期性瘫痪的临床特点是什么?（分数：5.00）_神
3、经内科主治医师-5-1 答案解析(总分：100.00，做题时间：90 分钟)1.什么是重症肌无力?（分数：5.00）_正确答案：(重症肌无力(myasthenia grayis，MG)是一种主要累及神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体(AChR)的自身免疫性疾病，由 AChR抗体介导，补体参与，具有细胞免疫依赖性。)解析：2.重症肌无力的流行病学有哪些特点?（分数：5.00）_正确答案：(从新生儿到老年人均可患病，国外文献报告 10岁以前首次发病者不到 10%，女性 2030 岁，男性 5060 岁为发病高峰期。)解析：3.重症肌无力发病机制是什么?（分数：5.00）_正确答案：(目前 MG被
4、认为是最经典的自身免疫性疾病，MG 特异性靶位是神经-肌肉接头突触后膜的AChR，抗体为 AChR抗体，免疫应答细胞是 AChR致敏的 T细胞和分泌 AChR抗体的 B细胞。AChR是人体内的正常蛋白，针对 AChR的自身免疫应答机制与胸腺有着密切的关系。研究资料显示15%20%的 MG患者伴发胸腺瘤，而胸腺增生者达 65%80%。近来还发现胸腺内的一些多肽激素对辅助性T细胞以及 AChR抗体的产生具有促进作用。研究还发现胸腺中肌样细胞具有 AChR抗原性，病毒长期慢性感染、胸腺内血栓或小灶出血可能导致“肌样细胞”的 AChR构型发生某些变化，成为新的抗原并刺激免疫系统产生 AChR抗体而致病
5、。)解析：4.重症肌无力患者的临床表现是什么?（分数：5.00）_正确答案：(1)MG 的肌无力特点：MG 患者肌无力的显著特点是每日波动性，即晨轻暮重或休息后减轻而活动后加重等波动性症状。肌无力可累及人体任何部位的随意肌，但有些肌肉特别容易受累，其中以上睑提肌和眼外肌最为常见(约占 70%)，表现为眼睑下垂、复视、斜视等，其中半数为首发症状，另有 16%的患者肌无力始终局限在眼外肌。5%10%的 MG患者以咽喉肌无力起病，表现为说话带鼻音、声音嘶哑、吞咽困难等。面肌和咀嚼约有 10%的患者以肢体无力为首发症状。肌无力为首发症状者少见，不足 1%。颈肌无力者高达 40%，但作为首发症状者仅为
6、1%左右。(2)MG的伴发疾病：除了肌无力症状以外，MG 还可以合并胸腺瘤和胸腺增生以及其他与自身免疫有关的疾病如甲状腺功能亢进症、甲状腺功能减退症、视神经脊髓炎、多发性硬化、系统性红斑狼疮、多发性肌炎、类风湿关节炎和类肌无力综合征(Lambelt-Eatonmyastheniasyn-drome，LEMS)。(3)危象：MG 患者在病程中由于某种原因突然发生的病情急剧恶化，呼吸困难，危及生命的危重现象。)解析：5.重症肌无力的临床分型是什么?（分数：5.00）_正确答案：(为了便于分层治疗和预后判断，Osserman 将 MG分为 4个类型，这种分型目前已被广泛接受。(1)型：眼型。仅上睑提
7、肌和眼外叽受累，占 2030%。(2)型：可分为 2种类型。A 型，轻度全身型。以四肢肌肉轻度无力为主要表现，对药物治疗反应好，无呼吸肌麻痹，约占 30%；B 型，中度全身型。较严重的四肢无力，生活不能自理，药物治疗反应欠佳，但无呼吸困难，约占 25%。(3)型：急性暴发型。急性起病，半年内迅速出现严重的肌无力症状和呼吸困难，药物治疗反应差，常合并胸腺瘤，病死率高，约占 15%。(4)型：晚期重症型。临床症状与型相似，但病程较长，多在 2年以上，由型或型逐渐进展形成，约占 10%。此外，MG 母亲的新生儿 15%可有出生后一过性肌无力症状，称为新生儿型重症肌无力(neonatal MG)，表现
8、为吮奶困难、哭声尤力、四肢活动减少、全身肌张力降低，多在 6周内自然减轻、痊愈。)解析：6.什么是重症肌无力危象及包括哪几种类型?（分数：5.00）_正确答案：(重症肌无力危象是指 MG患者在病程中由于某种原因突然发生的病情急剧恶化，呼吸困难，危及生命的危重现象。根据不同的原因，MG 危象通常分成 3种类型：因胆碱酯酶抑制剂用量不足所致的肌无力危象、胆碱酯酶抑制剂过量所致的胆碱能危象以及无法判定诱因的反拗性危象。)解析：7.什么为肌无力危象?（分数：5.00）_正确答案：(肌无力危象大多是由于疾病本身的发展所致。也可因感染、过度疲劳、精神刺激、月经、分娩、手术、外伤或应用了对神经-肌肉传导有阻
9、滞作用的药物，而未能适当增加胆碱酯酶抑制剂的剂量而诱发。常发生于型和型患者。临床表现为患者的肌无力症状突然加重，咽喉肌和呼吸肌极度无力，不能吞咽和咳痰，呼吸困难，常伴烦躁不安，大汗淋漓，甚至出现窒息、口唇和指甲发绀等缺氧症状。)解析：8.什么是胆碱能危象?（分数：5.00）_正确答案：(胆碱能危象见于长期服用较大剂量的胆碱酯酶抑制剂的患者。发生危象之前常先表现出明显的胆碱酯酶抑制剂的不良反应，如恶心、呕吐、腹痛、腹泻、多汗、流泪、皮肤湿冷、口腔分泌物增多、肌束震颤以及情绪激动、焦虑等精神症状。)解析：9.什么是反拗性危象?（分数：5.00）_正确答案：(反拗性危象即胆碱酯酶抑制剂的剂量未变，但
10、突然对该药失效而出现了严重的呼吸困难。常见于型 MG患者或胸腺切除术后数天，也可因感染、电解质紊乱或其他不明原因所致。通常无胆碱能不良反应表现。)解析：10.重症肌无力的诊断性试验及辅助检查包括哪些?（分数：5.00）_正确答案：(1)新斯的明试验：成年人一般用甲基硫酸酯新斯的明 11.5mg(0.02mg/kg)肌内注射，注射前和注射后 30分钟作疲劳试验，将 2次疲劳试验结果比较，如果有明显改善，即为阳性，为防止新斯的明的不良反应，一般同时注射阿托品 0.5mg。(2)神经电生理检查：1)重复神经电刺激(RNS)：复合肌肉动作电位(compound muscle action potent
11、ial，CMAP)低频刺激(2Hz、3Hz、5Hz)CMAP 波幅递减 15%以上，高频刺激(10Hz、20Hz)反应正常或递减不明显，个别可出现递增，但增幅不超过 56%。最常选择刺激的神经是腋神经、面神经和尺神经，其阳性率分别为 68%、32%和13%。RNS 应在停用胆碱酯酶抑制剂后 17个小时以上进行，以避免出现假阴性。2)单纤维肌电图(SFEMG)：是较 RNS更为敏感的神经-肌肉接头传导障碍检测手段。(3)AChR抗体的检测：是一种比较敏感而又特异的实验室检查方法，放免法的应用大大提高其准确性。(4)疲劳试验：运动时 MG患者易过早出现疲劳，称作病态疲劳。)解析：11.疲劳试验包括
12、哪些种类?试验内容有哪些?（分数：5.00）_正确答案：(1)提上睑肌疲劳试验：让眼睑下垂的患者用力持续向上方注视，观察开始出现眼睑下垂或加重的时间。(2)眼轮匝肌疲劳试验：嘱患者用力眨眼 30次后，眼裂明显变小。(3)颈前屈肌肌群疲劳试验：患者去枕平卧，令其用力持续抬头，维持 45。正常人可持续抬头 120秒。颈前屈肌无力的 MG患者，抬头试验持续时间明显缩短，最严重时甚至抬头不能。(4)三角肌疲劳试验：令患者双上肢用力持续侧平举 90，观察维持侧平举的时间。正常人应该超过 120秒。MG 患者三角肌受累时，侧平举时间明显缩短。(5)髂腰肌疲劳试验：起蹲 1020 次后，则不能再继续。)解析
13、：12.眼肌型重症肌无力与动眼神经麻痹如何鉴别?（分数：5.00）_正确答案：(眼肌型重症肌无力主要表现为一侧或两侧眼睑下垂、复视、斜视、眼球转动障碍等，有晨轻暮重的变化。动眼神经麻痹：完全麻痹绝大多数见于中老年，幼年很少，部分麻痹中老年较多，伴有明显的复视，眼外肌麻痹的症状在晨晚没有轻重之分，神经电生理检查，提上睑肌疲劳试验，新斯的明试验检查有助于鉴别。)解析：13.重症肌无力及肌无力综合征应如何鉴别?（分数：5.00）_正确答案：(肌无力综合征又称 Lambert-Eaton综合征(LEMS)为突触前膜病变，其自身抗体的靶抗原为突触前腆和 ACh囊泡释放区的钙离子通道。本病主要见于男性，男
14、女比例为 9:1，多见于 50岁左右的老年人，双下肢近端无力明显，很少侵犯眼外肌，常伴有小细胞肺癌或其他部位恶性肿瘤。也可伴有口干和阳痿等自主神经症状以及其他自身免疫性疾病，如甲状腺疾病、类风湿关节炎、恶性贫血、干燥综合征等。LEMS还可与 MG同时存在。本病诊断主要依靠神经重复电刺激试验，MG 和肌无力综合征在低频刺激(2Hz、3Hz、5Hz)时 CMAP波幅改变相似，均递减 15%以上。但高频刺激(10Hz、20Hz)时，LEMS 患者的CMAP波幅递增 200%以上，而 MG患者无变化或轻度递减，个别可出现递增现象，但递增一般不超过 56%。高频刺激的不同特征可对 MG和 LEMS进行区
15、别。肌无力综合征患者新斯的明试验改善不明显。)解析：14.重症肌无力应如何诊断及与哪些疾病鉴别?（分数：5.00）_正确答案：(MG 临床诊断的主要依据是具有病态疲劳性和每日波动性的肌无力表现。确诊依靠细致准确的新斯的明试验，但新斯的明试验阴性不能完全排除 MG的可能。重复神经电刺激、单纤维肌电图以及 AChR抗体检测可以为新斯的明试验不确定的患者提供有价值的实验室诊断依据。应注意与 Lambert-Eaton综合征、眼肌型肌营养不良、肉毒杆菌中毒、进行性球麻痹等相鉴别。)解析：15.重症肌无力危象处理原则是什么?（分数：5.00）_正确答案：(一旦发生严重的呼吸困难，应立刻行气管插管或气管切
16、开，机械辅助通气。加强呼吸管理是挽救 MG危象患者生命的关键环节。肌无力危象时应即刻给肌内注射硫酸新斯的明，可迅速缓解症状。胆碱能危象应及时停用所有胆碱酯酶抑制剂。不管哪种危象均可采取以下措施：积极控制感染，加强呼吸管理，大剂量 IVIg疗法，在保证有效的辅助呼吸的情况下，可以采用甲基泼尼松龙冲击治疗。)解析：16.重症肌无力的治疗方法有哪些?（分数：5.00）_正确答案：(1)重症肌无力的药物治疗1)胆碱酯酶抑制剂：对症治疗，常用的有溴吡斯的明，每片 60mg，每 46 小时服 1片，可根据肌无力症状的轻重而适当调整给药时间，每日最大剂量成人不超过 600mg，儿童不超过 7mg/kg。对吞
17、咽极度困难而无法口服者可给予硫酸新斯的明 1mg肌内注射，12 小时后当该药作用尚未消失时再继以溴吡斯的明口服。2)肾上腺皮质激素：是现今国际公认有效的常规疗法。可作为眼肌型(型)，轻度全身型(A)的首选治疗。MGB 型、型和型患者在选用血浆交换或大剂量免疫球蛋白等临时措施的同时，也要加用激素。激素疗法要掌握足量、足够疗程、缓慢减量和适当维持剂量的治疗原则。3)免疫抑制剂：出现下列情况要考虑加用或改用免疫抑制剂：肾上腺皮质激素疗法不能耐受者；肾上腺皮质激素疗法无效或疗效缓慢者；胸腺切除术疗效不佳者；肾上腺皮质激素减量即复发者。(2)胸腺切除现今认为胸腺切除是治疗 MG最根本的方法。但对于 18
18、岁以下，既没有肿瘤也无严重增生，且病情不严重者，不采取此治疗。)解析：17.在重症肌无力治疗中应慎用或禁用哪些药物?（分数：5.00）_正确答案：(在临床实践中发现许多药物都能引起 MG症状加重，甚至恶化而引起危象。此类药物有：抗生素类：包括链霉素、卡那霉素、庆大霉素、新霉素、四环素、洁霉素、诺氟沙星、环丙诺氟沙星、氨苄西林、妥布霉素、多黏菌素 B和多黏菌素 E等；心血管类药物：包括利多卡因、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、普萘洛尔、心得平、美多心安、氨酰心安、异搏定、咪噻芬、缓脉灵等；抗癫痫药物：包括苯妥英钠、乙琥胺、三甲双酮等；抗精神病药物：包括碳酸锂、苯乙肼、氯丙嗪、氯硝安定、地西泮(特别是注射剂
19、)；麻醉药包括吗啡、氯仿、箭毒、乙醚。若因手术必须麻醉时可选用氟烷、氧化亚氮、环丙烷、琥珀胆碱等；其他药物如青霉胺、氯喹、喹宁、氯化胆碱和肉碱等。)解析：18.什么是骨骼肌离子通道病?如何分类?（分数：5.00）_正确答案：(编码钠、氯或钙离子通道蛋白的基因发生突变导致的一组以周期性瘫痪和肌肉强直为主要临床特征的肌病统称为骨骼肌离子通道病。主要包括钠离子通道病(高钾型周期性麻痹、正常钾型周期性麻痹、先天性副肌强直、波动性肌强直、持续性肌强直)、钙离子通道病(低钾型周期性麻痹)和氯离子通道病(先天性肌强直)。)解析：19.周期性瘫痪的临床分型有哪些?（分数：5.00）_正确答案：(周期性瘫痪(p
20、eriodic paralysis)是指以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为临床特征的一组肌肉疾病，通常分为低钾型、高钾型和正常钾型 3类，其中以低钾型最多见。)解析：20.低钾型周期性瘫痪的临床特点是什么?（分数：5.00）_正确答案：(低钾型周期性瘫痪于任何年龄均可发病，男女发病比为 34:1。多在后半夜或清晨发病，重体力活动和摄入过多的碳水化物可以诱发。部分患者有极度饥饿、口渴、心悸、出汗、腹泻、精神紧张及疲劳感等前驱症状。起病急骤，患者往往清晨醒来发现全身无力，四肢较躯干容易受累，近端较远端明显，下肢肌肉无力往往较上肢出现的早。腱反射减弱或消失，皮肤的浅反射也可以消失。心脏听诊可发现心音低钝，心动过速，心律紊乱。重症者可有血压下降，严重的心律紊乱，治疗不及时可能发生心脏停搏或因呼吸肌麻痹而死亡。每次发作轻者持续数小时，重者可持续数天，最晚受累的肌肉最先恢复。发作频率不等。发作期血清钾常低于 3.5mmol/L，间歇期正常，心电图呈典型的低钾性改变，U 波明显，T 波低平或倒置，ST段下移，PR 间期和 QT间期延长等，肌电图显示运动电位时限短、波幅低，完全瘫痪时运动电位消失，电刺激无反应。)解析：
