1、神经内科主治医师-28 (1)及答案解析(总分：100.00，做题时间：90 分钟)1.什么是小脑幕切迹上疝?（分数：5.00）_2.什么是枕骨大孔疝及其临床表现有哪些?（分数：5.00）_3.什么是脑中心疝及其临床表现有哪些?（分数：5.00）_4.以觉醒度改变为主的意识障碍分哪几种?（分数：5.00）_5.什么是去大脑皮质综合征?（分数：5.00）_6.什么是无动缄默症?（分数：5.00）_7.什么是闭锁综合征?（分数：5.00）_8.什么是植物状态?（分数：5.00）_9.什么是脑死亡?（分数：5.00）_10.如何对昏迷患者进行神经系统检查?（分数：5.00）_11.以意识内容改变的意
2、识障碍分哪几种?（分数：5.00）_12.什么是记忆错构症及其主要表现?（分数：5.00）_13.何为延髓背外侧综合征?（分数：5.00）_14.何为延髓旁正中综合征?（分数：5.00）_15.何为半球内失联系综合征?（分数：5.00）_16.什么是联合综合征?(脑内脏联合综合征)（分数：5.00）_17.什么是颈静脉孔综合征?其主要病因是什么?（分数：5.00）_18.何为抗磷脂抗体综合征?（分数：5.00）_19.何为 Sneddon综合征?（分数：5.00）_20.何为眶尖综合征?（分数：5.00）_神经内科主治医师-28 (1)答案解析(总分：100.00，做题时间：90 分钟)1.什
3、么是小脑幕切迹上疝?（分数：5.00）_正确答案：(颅后窝病变迫使小脑蚓部上端和前叶一部分，经小脑幕切迹向上疝出，所以又称小脑蚓部疝。此疝常与枕骨大孔疝同时发生。此疝临床上似乎少见，但实际上要多，常为临床忽视。因此，临床上应引起重视。疝入四叠体池内可压迫中脑后部的四叠体和被盖部以及大脑大静脉。中脑受压产生软化，导致严重后果。)解析：2.什么是枕骨大孔疝及其临床表现有哪些?（分数：5.00）_正确答案：(颅腔的压力超过脊髓腔内的压力时，位于枕大孔处的小脑扁桃体向下嵌入到枕骨大孔和椎管内，压迫前方的延髓呼吸中枢，造成呼吸突停。此刻患者并不出现意识障碍，此点有别于急性小脑幕切迹疝。后者意识障碍出现在
4、呼吸停止之前。(1)枕下部疼痛、颈部强直或强迫头位。疝出的脑组织压迫颈上部神经根所引起。也有解释为疼痛来自枕骨大孔区的脑膜或血管壁的敏感神经末梢受牵拉。机体发生保护性反射或颈肌痉挛。脑干下移，末组脑神经受牵拉，延髓受压以致产生眩晕、听力减退和吞咽困难等。(2)急性疝者迅速出现呼吸和循环衰竭。如呼吸减慢，很快出现潮氏呼吸，脉搏快而弱，血压下降。当呼吸停止后不久(30 秒左右)心跳也很快停止。)解析：3.什么是脑中心疝及其临床表现有哪些?（分数：5.00）_正确答案：(脑中心疝是指由于幕上较广泛病变所致的颅内压升高，导致大脑半球、基底核及中线结构向下呈轴性移位的一种脑疝，临床上产生一系列有顺序变化
5、的一组综合征。临床表现为根据意识障碍、呼吸、眼球运动、瞳孔对光反应、运动体征等将脑中心疝分为间脑期、中脑-脑桥上部期、脑桥-延髓上部期和延髓期。特别对于处于间脑期的患者，易被无经验的临床医师忽视，而酿成严重后果。间脑期持续时间较短，患者往往表现为轻度、中度意识障碍，双侧瞳孔缩小，呼吸不规则，四肢肌张力增高，病理征阳性。对于一旦出现双侧瞳孔缩小，呼吸节律改变，病理征阳性，即使无明显意识障碍，且对光反射存在、头眼反射正常，也应考虑脑中心疝的发生。)解析：4.以觉醒度改变为主的意识障碍分哪几种?（分数：5.00）_正确答案：(1)嗜唾：是意识障碍的早期表现，处于睡眠状态，唤醒后定向力基本完整，但注意
6、力不集中，记忆稍差，如不继续对答，又进入睡眠。常见于颅内压增高患者。(2)昏睡状态：处于较深睡眠状态，较重的疼痛或言语刺激方可唤醒，能简单模糊的回答，又转入熟睡。(3)昏迷：意识丧失，对言语刺激无应答反应；可分为浅昏迷、深昏迷。1)浅昏迷：意识大部分丧失，无自主运动，对声、光刺激无反应，对疼痛刺激尚可出现痛苦的表情或肢体退缩等防御反应。角膜反射、瞳孔对光反射、眼球运动、吞咽反射等可存在。2)深昏迷：自发性动作完全消失、肌肉松弛、对外界刺激均无任何反应。角膜反射、瞳孔反射、咳嗽反射、吞咽反射及腱反射，均消失呼吸不规则，血压下降。即各种反应和反射都消失，病理征继续存在或消失，可有生命征的改变。昏迷
7、是病情危重的标志应积极寻找病因并积极处理。)解析：5.什么是去大脑皮质综合征?（分数：5.00）_正确答案：(去大脑皮质综合征：患者能无意识地睁眼闭眼，光反射、角膜反射存在，对外界刺激无反应，无自发性言语及有目的动作，呈上肢屈曲、下肢伸直姿势(去皮质强直状态)，可有病理征。因中脑及脑桥上行网状激活系统未受损，故可保持觉醒-睡眠周期，可有无意识咀嚼和吞咽动作。见于缺氧性脑病、大脑皮质广泛损害的脑血管病及外伤等。)解析：6.什么是无动缄默症?（分数：5.00）_正确答案：(无动性缄默症是患者对外界刺激无意识反应，四肢不能活动，也可呈不典型去皮质强直状态，可有无目的睁眼或眼球运动，觉醒-睡眠周期可保
8、留或有改变，如呈睡眠过度状态。伴有自主神经功能紊乱，如体温高、心跳或呼吸节律不规则、多汗、皮脂腺分泌旺盛、大小便潴留或失禁等，肌肉松弛，无锥体束征。为脑干上部或丘脑的网状激活系统及前额叶一边缘系统损害所致。)解析：7.什么是闭锁综合征?（分数：5.00）_正确答案：(闭锁综合征是患者神志清醒并有感知能力，但运动功能几乎完全丧失(四肢和脑桥及其以下脑神经均瘫痪)，患者不能言语、不能吞咽、不能活动，只能以睁闭眼或眼球的上下活动与周围建立联系。凡双侧皮质脊髓束在中脑与脑桥之间发生阻断，或下运动神经元发生广泛周围性损害的一些疾病，都能造成闭锁综合征。)解析：8.什么是植物状态?（分数：5.00）_正确
9、答案：(受害者处于不可逆的深昏迷状态，丧失意识活动，但皮质下中枢可维持自主呼吸运动和心跳，此种状态称“植物状态”。)解析：9.什么是脑死亡?（分数：5.00）_正确答案：(脑死亡指全部脑的功能不可回逆丧失，包括脑干功能在内。临床上无自呼吸，必须用人工呼吸器维持，一切脑反射均消失。实验室检查 SEP的 P以上波形消失，TCD 血流方向呈逆行，脑血管造影颅内动脉无造影剂进入等。)解析：10.如何对昏迷患者进行神经系统检查?（分数：5.00）_正确答案：(1)瞳孔变化：瞳孔两侧不等大，一侧散大、固定常提示该侧动眼神经受损，可为小脑幕切迹疝压迫所致；双侧瞳孔散大、固定常指示中脑受损或阿托品类中毒；脑桥
10、被盖损害瞳孔缩小，只对强光有反应。(2)眼球位置：可推断哪些脑神经受损，如眼球向外分离说明双动眼神经受损；眼球内聚提示双外展神经受损；一侧眼球处外展位指示该侧动眼神经受损等。(3)眼底有无出血和视盘水肿。(4)肢体瘫痪：可通过自发活动的减少及病理征的出现来判定昏迷患者的瘫痪肢体；昏迷程度深的患者可重压其眶上缘，疼痛可和健侧上肢出现防御反应，患侧则无；可观察患者面部疼痛表情判断有无面瘫；也可将患者双上肢同时托举后突然放开任其坠落，瘫痪侧上肢坠落较快，即坠落试验阳性；偏瘫侧下肢常呈外旋位，且足底的疼痛刺激下肢回缩反应差或消失，病理征可为阳性。(5)姿势反射最常见的是：去皮质强直，表现角弓反张、四肢
11、伸直和肌张力增高；见于中脑损害、后颅凹病变、缺氧或低血糖等；去皮质，表现上肢屈曲、下肢伸直，常见于大脑白质、内囊和丘脑病变。这两种姿势反射可为全身性，也可是一侧性。(6)脑膜刺激征：脑膜刺激征伴有发热常提示中枢神经系统(CNS)感染；不伴有发热多为蛛网膜下隙出血。(7)脑神经及脑干功能：1)头眼反射：又称玩偶头试验，即轻扶患者头部向左右、上下转动时眼球向头部运动的相反方向移动，然后眼球逐渐回到中线位；在幼儿为正常反射，随着大脑的发育而被抑制；该反射涉及前庭核、脑桥侧视中枢、内侧纵束、眼球运动神经核，此反射在大脑半球弥漫性病变时出现并加强，脑干弥漫性病变时消失；如为一侧脑干病变，头向同侧转动时无
12、眼球运动反射，而向对侧仍存在；如仅为某一眼球的内收或外展障碍，指示该侧动眼神经或外展神经瘫痪。2)睫脊反射：给颈部皮肤以疼痛刺激，正常反应为同侧瞳孔散大。3)眼前庭反射：该反射比以上试验更为强烈而可靠；方法是用注射器将 1ml冰水注入一侧外耳道，正常反应是出现快相向对侧的两眼球震颤颤；如半球弥漫性病变而脑干功能正常时，出现两眼强直性向刺激侧的同向偏斜，如昏迷是由于脑干弥漫性病变引起，则无反应。4)紧张性颈反射：或称颈伸展反射。向一侧旋转患者头部，出现面部所向一侧的上下肢强直性伸展，枕部所向一侧的上下肢屈曲；此反射在婴儿为正常，随着大脑发育而被抑制；在去大脑、去皮层和中脑病变累及双侧锥体束时可出
13、现，可见于脑干上部肿瘤或脑基底部脑膜炎。脑干病变可根据呼吸模式、瞳孔变化、眼球运动和运动反应来定位。)解析：11.以意识内容改变的意识障碍分哪几种?（分数：5.00）_正确答案：(1)谵妄状态：其特点为意识障碍，此时意识清晰度水平降低，同时产生大量的错觉和幻觉，以幻视为多。幻觉内容多为生动而逼真的、形象性的人物或场面，患者多伴有紧张、恐惧的情绪反应和相应的兴奋不安、行为冲动、杂乱无章。思维方面则言语不连贯，对周围环境定向可丧失，但谵妄状态多在晚间增重。持续时间可数小时至数日不等，一般与病情变化有关。意识恢复后，患者对其病中经过可有部分回忆，也可完全遗忘。(2)精神错乱：它与谵妄状态相似，但较严
14、重。患者言语、思维极不连贯，偶见幻觉和妄想观念。患者的运动性兴奋通常是限制在病床范围以内，多表现为无规则的伸展、抖动或翻转身体，动作单调。此种状态一般都持续时间较长，可延续若干周，甚至数月。(3)梦样状态：这是伴有意识清晰度水平降低的一种梦境样的体验，患者似处于梦境之中，这种体验又常与幻觉和其他想象性的体验相结合。有时也可伴有妄想性质的幻想性体验。这种梦境的内容多反映现实生活的某些片段，并与富于情感色彩的幻想交织一起，常出现假性幻视和幻听。这种状态可持续至数周或数月之久。)解析：12.什么是记忆错构症及其主要表现?（分数：5.00）_正确答案：(记忆错构症指记忆的歪曲或篡改，见于老年性精神病或
15、脑动脉硬化性精神病患者。这种记忆障碍是把真正的事实与幻想混淆在一起。患者把那些可能在过去生活中经历过的、但在他所指的那段时间内并没有发生的事件，错误地作为当时的事情来谈论，并坚信它是真的，还给予相应情感反应。)解析：13.何为延髓背外侧综合征?（分数：5.00）_正确答案：(延髓背外侧综合征又名 Wallenberg综合征，是指小脑后下动脉闭塞引起延髓外侧部缺血所产生的一组症状，即：舌咽、迷走神经麻痹症状，软腭、咽喉肌及声带麻痹，咽反射消失，吞咽、发音障碍(疑核)；患侧面部痛温觉及角膜反射消失(三叉神经脊束及脊核)；对侧面部痛温觉消失(脊髓丘脑束)；患侧出现 Horner综合征(延髓网状结构)
16、；患侧小脑共济失调(脊髓小脑束)；眼球震颤(前庭下核或内侧纵束)；眩晕、恶心、呕吐(前庭下核、迷走背核)；患侧周围性面瘫(偶而累及面神经核)；对侧轻偏瘫(偶而累及锥体束)。)解析：14.何为延髓旁正中综合征?（分数：5.00）_正确答案：(延髓旁正中综合征又名 Dejerine综合征；常因血管病变引起锥体和舌下神经纤维损害，临床表现：患侧舌肌瘫痪及萎缩(舌下神经损害)；对侧肢体中枢性瘫痪(锥体束损害)；对侧肢体深感觉障碍(内侧丘系损害)；可见于椎动脉及其分支或基底动脉后部血管阻塞。)解析：15.何为半球内失联系综合征?（分数：5.00）_正确答案：(大脑半球的髓质由大量神经纤维组成，实现皮质各
17、部之间以及皮质与皮质下结构间的联系，可分三类：连合系、联络系和投射系。其中联络系是联系同侧半球内各部分皮质的纤维，其中短纤维联系相邻脑回称弓状纤维。长纤维联系本侧半球各叶，其中主要的有：钩束，呈钩状绕过外侧裂，连接额、颞两叶的前部；上纵束，在豆状核与岛叶的上方，连接额、顶、枕、颞四个叶；下纵束，沿侧脑室下角和后角的外侧壁上行，连接枕叶和颞叶；扣带：位于扣带回和海马旁回的深部，连接边缘叶的各部。当相应的纤维出现损伤时，对应的各皮质纤维之间出现联络中断，出现脑功能障碍，即为半球内失联系综合征。)解析：16.什么是联合综合征?(脑内脏联合综合征)（分数：5.00）_正确答案：(脑内脏联合综合征是急性
18、脑损伤时引起的神经-体液调节功能紊乱导致的内脏器官形态及其功能发生一系列变化，可以涉及多个器官，但临床上以心、肺、胃肠及内分泌的改变最为常见和明显。)解析：17.什么是颈静脉孔综合征?其主要病因是什么?（分数：5.00）_正确答案：(由于舌咽神经、迷走神经与副神经通过颈静脉孔，此部病变时出现该神经麻痹的综合征。即：迷走神经损害时，同侧声带麻痹，因而出现声音嘶哑；舌咽神经损害引起咽上缩肌的麻痹，出现咽下困难，患者发“呵”时咽壁向健侧移位；病灶侧咽部与腭帆部感觉障碍，舌后 1/3的味觉障碍。副神经麻痹产生同侧胸锁乳突肌与斜方肌力弱与萎缩。主要病因：肿瘤是颈静脉孔部病变较常见原因，如骨瘤、鼻咽癌的颅
19、底转移、颈静脉孔处神经瘤、颈静脉球瘤、脑转移瘤和脑膜转移瘤；颈静脉孔附近的淋巴结炎症(细菌感染、结核性等)、颈静脉炎或动脉瘤。)解析：18.何为抗磷脂抗体综合征?（分数：5.00）_正确答案：(抗磷脂抗体综合征是指由抗磷脂抗体(APL 抗体)引起的一组临床征象的总称。APL 抗体是一组能与多种含有磷脂结构的抗原物质发生免疫反应的抗体，主要有狼疮抗凝物(LA)、抗心磷脂抗体(ACL 抗体)、抗磷脂酸抗体和抗磷脂酰丝氨酸抗体等。与 APL抗体有关的临床表现，主要为血栓形成、习惯性流产、血小板减少和神经精神症状等。APS 是系统性红斑狼疮患者中常见的临床表现。)解析：19.何为 Sneddon综合征
20、?（分数：5.00）_正确答案：(Sneddon 综合征是一种主要累及皮肤、脑、小动脉和微动脉的增生性闭塞性疾病。主要临床特点为皮肤网状青斑，多发布于躯干、臀部和四肢的近端，短暂性脑缺血发作(TIA)及多数性脑梗死。好发于 3050 岁的青壮年。多有抗磷脂抗体证据，皮肤活体组织检查对诊断很有帮助，颅脑 CT或 MRI检查也是必要的。)解析：20.何为眶尖综合征?（分数：5.00）_正确答案：(眶尖综合征又名眶上裂视神经孔综合征，一般认为是由于邻近眶上裂、海绵窦和视神经等部位的肿瘤、炎症和外伤由眶上裂蔓延至视神经或海绵窦所致。由于眶上裂与视神经孔有密切关系，仅被一层薄骨壁隔开，位于眶尖部的炎症、肿瘤或异物可损害视神经和经过眶上裂的神经血管，出现眶尖综合征，主要表现为：疼痛，95%有眼眶痛或头痛，炎症及肿瘤者较重，外伤者较轻；视力减退，甚至无光感；眼球突出，其中以海绵窦血栓、颅内肿瘤及眶内炎症最常见。一股为轴性前突；眼球运动，大部分眼球固定，少数仅轻微活动；上睑下垂，大部分均有不同程度的上睑下垂，瞳孔均被遮盖；角膜反射及颌部皮肤感觉有不同程度减退；瞳孔散大，均在 5mm以上，直接、间接光反射消失或迟钝；眼底，视盘水肿、隆起，视盘色浅及眼底出血，轻症者可正常。)解析：
