1、神经内科主治医师-10-1 及答案解析(总分：100.00，做题时间：90 分钟)1.如何治疗压迫性脊髓病?（分数：5.00）_2.什么是脊髓亚急性联合变性及其病因有哪些?（分数：5.00）_3.脊髓亚急性联合变性的临床表现有哪些?（分数：5.00）_4.脊髓亚急性联合变性的诊断依据有哪些?（分数：5.00）_5.如何治疗脊髓亚急性联合变性?（分数：5.00）_6.脊髓亚急性联合变性的预后如何?（分数：5.00）_7.什么是脊髓空洞症?（分数：5.00）_8.脊髓空洞症的病因及发病机制有哪些?（分数：5.00）_9.脊髓空洞症的临床分型有哪些?（分数：5.00）_10.什么是莫旺综合征?（分数
2、：5.00）_11.什么是夏科关节?（分数：5.00）_12.根据空洞部位，脊髓空洞症有何临床表现?（分数：5.00）_13.如何诊断脊髓空洞症?（分数：5.00）_14.脊髓空洞症与脊髓肿瘤、颈椎病、肌萎缩侧索硬化如何鉴别?（分数：5.00）_15.急性脊髓炎、脊髓亚急性联合变性和脊髓空洞症如何鉴别?（分数：5.00）_16.脊髓的血供有何特点?（分数：5.00）_17.什么是脊髓血管病?（分数：5.00）_18.脊髓血管病发病与哪些因素有关?（分数：5.00）_19.脊髓短暂性缺血发作有何特点?（分数：5.00）_20.根据闭塞的脊髓供血动脉的不同，脊髓梗死有何特点?（分数：5.00）_神
3、经内科主治医师-10-1 答案解析(总分：100.00，做题时间：90 分钟)1.如何治疗压迫性脊髓病?（分数：5.00）_正确答案：(尽快去除病因，解除脊髓受压，可行手术治疗者应及早进行。急性脊髓压迫力求 6 小时内减压。硬脊膜外脓肿应紧急手术并给予足量抗生素。脊柱结核在根治术时，同时给予抗结核治疗。良性肿瘤一般经手术彻底切除，而晚期或转移瘤可做放疗或化疗。对于难以完全切除者，椎板减压术可获得短期症状缓解。术后应早期进行康复治疗和功能训练。)解析：2.什么是脊髓亚急性联合变性及其病因有哪些?（分数：5.00）_正确答案：(脊髓亚急性联合变性(subacute combined degener
4、ation of the spinal cord，SCD)是由于维生素 B12缺乏导致的神经系统变性，病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经。本病的发生与维生素 B12缺乏密切相关。维生素 B12是核蛋白合成及髓鞘形成必需的辅酶，其缺乏引起的髓鞘合成障碍导致神经病变。维生素 B12还参与血红蛋白的合成其缺乏常引起恶性贫血。维生素 B12摄取、吸收结合与转运，任何一个环节出现障碍均可引起维生素 B12的缺乏。正常维生素 B12日需要量仅为12g，摄入的维生素必须与胃底的壁细胞分泌的内因子结合方可在回肠远端吸收，而不被肠道细菌利用。此病多见于胃大部切除术、回肠切除术、大量酗酒伴萎缩性胃炎的患者。亦见
5、于营养不良、先天性内因子分泌缺陷、叶酸缺乏、血液运铁蛋白缺乏等，这些均能引起维生素 B12吸收不良。)解析：3.脊髓亚急性联合变性的临床表现有哪些?（分数：5.00）_正确答案：(本病多见于中老年人，男女发病率无差异，多呈亚急性或慢性进展病程。(1)神经系统症状：早期为周围神经受累，若不经治疗将出现脊髓受累的症状。1)周围神经症状：呈多发性神经病表现。最初特征性症状为双足的感觉异常，如刺痛、麻木、蚁走感、烧灼感或痛觉迟钝等，多为对称性。上述症状可持续数月甚至数年，随病程进展，可累及双手及双上肢，严重时可伴肢体无力。客观检查肢体远端出现“手套”“袜套”样痛、温触觉减退或消失，肌张力减低，腱反射减
6、弱，轻度肌萎缩和腓肠肌压痛等。2)脊髓症状：主要损及脊髓后索和侧索，以胸段脊髓为重。脊髓后索受累表现为双下肢深感觉障碍和感觉性共济失调。患者出现双足趾的振动觉、关节位置觉、运动觉等深感觉障碍，走路如踩棉花感，夜晚光线不足时更为严重。进而行走不稳，步态蹒跚，Romberg 征阳性。少数患者的双手动作亦笨拙。当脊髓侧索病损累及皮质脊髓束时，将出现下肢痉挛性瘫痪。病变进一步发展可向上、下延伸累及颈段和腰骶段脊髓，出现相应的上肢症状、排尿和性功能障碍。3)其他神经系统受累的症状：视神经症状，5%的患者出现视神经炎和视神经萎缩症状，表现为视力减退，中心暗点，视野缩小，甚或失明。黄蓝色盲也可见。精神症状，
7、常见的有遗忘、认知功能轻度障碍、情绪不稳、兴奋、易激怒、抑郁、情绪低落和淡漠。严重病例可表现为精神病、重度痴呆和神志障碍，如妄想、幻觉、躁狂、定向力丧失、反应迟钝、嗜睡甚或昏迷。病变主要累及大脑白质，脑电图表现为弥散性慢波。(2)贫血症状：多发生于神经系统症状之前，少数出现在神经系统症状之后，表现为倦怠、乏力、面色苍白、头昏、心慌、活动后呼吸困难、心脏扩大、心脏杂音、脾大、面部及下肢水肿。(3)消化道症状：表现为食欲缺乏、腹胀、腹泻和舌炎等消化不良症状。)解析：4.脊髓亚急性联合变性的诊断依据有哪些?（分数：5.00）_正确答案：(1)中老年起病，亚急性或慢性发病，且逐渐进展，病程长。(2)临
8、床表现贫血和脊髓后索、侧索及周围神经损害的症状。(3)结合实验室检查血清中维生素 B12缺乏有恶性贫血。)解析：5.如何治疗脊髓亚急性联合变性?（分数：5.00）_正确答案：(1)维生素 B12治疗：应及时给予大剂量维生素 B12或甲钴胺治疗，开始剂量为 1000g/d，肌内注射，持续 23 周；后改为每周 23 次，持续 23 个月；再改为每个月 1 次，持续 1 年；最后定为100g 肌内注射每个月 1 次，持续终身。用药时需注意：因维生素 B12缺乏的病因多不能祛除，所以应终身用药；维生素 B12缺乏大多由于内因子缺乏等吸收障碍，故有时不能以口服制剂代替肌内注射给药；维持治疗应用剂量大于
9、 100g/d 不会起到更大的效应，因多余量的维生素 B12从尿液中排出。(2)原发疾病的治疗：查出造成维生素 B12缺乏的病因，给予相应的治疗。(3)其他辅助治疗：1)多种维生素：可同时给予其他 B 族维生索和维生素 C。单独应用叶酸可使症状加重，使用时应慎重。2)其他：胃酸缺乏者给予口服胃蛋白酶或饭前口服稀盐酸合剂。贫血患者，于开始治疗 2 个月内，当红细胞数逐步增长时，应辅以铁制剂。饮食应富含维生素 B12的食物，如肝、肾、肉类、牛奶、鸡蛋和大豆。3)对症治疗：对痛性感觉异常可用苯妥英钠和卡马西平肢体肌张力增高和痉挛可用乙哌立松、巴氯芬等。)解析：6.脊髓亚急性联合变性的预后如何?（分数
10、：5.00）_正确答案：(维生素 B12治疗可使病情发展停止。神经症状可在 1 个月至数月后改善，并且与病情程度和病程相关。SCD 患者若能在 3 个月内早发现，早治疗，有望完全恢复，预后良好；病变较重者可能遗留不同程度的神经系统缺损；如不治疗，23 年后可逐渐加重，甚至死亡。)解析：7.什么是脊髓空洞症?（分数：5.00）_正确答案：(脊髓空洞症(syringomyelia)是一种病因不明的慢性进行性脊髓病变。发生率为 2534/10 万。病理为脊髓空洞形成和胶质增生，表现为受累节段分离性痛温觉丧失，触觉及深感觉保存，肌肉萎缩，关节异常及皮肤营养障碍。病变累及脑干者(主要是延髓)称为延髓空洞
11、症，可单独发病或与脊髓空洞症并发。)解析：8.脊髓空洞症的病因及发病机制有哪些?（分数：5.00）_正确答案：(脊髓空洞症的病因尚未明确。目前有以下几种学说：先天发育异常；脑脊液动力学异常；压力分离学说；脑脊液实质渗透学说；血循环异常学说；炎症外伤等因素。目前认为脊髓空洞症可能不是单一的病因引起，故不能用某一种学说来完全解释其发生发展。以上等因素导致脊髓空洞形成和胶质增生，空洞可局限于数个节段或纵贯脊髓全长，好发部位为下颈段及上胸段，引起相应症状和体征。)解析：9.脊髓空洞症的临床分型有哪些?（分数：5.00）_正确答案：(1)根据空洞与脊髓中央管的关系分为 2 种类型。1)交通性脊髓空洞症：
12、空洞与中央管相通，系由原发性脊髓中央管扩张所致，常合并枕大孔区异常。2)非交通性脊髓空洞症：空洞与脊髓中央管不相通，常继发于其他脊髓疾病。(2)Barnett 分类：根据脊髓空洞症的病理和可能的发病机制分 4 种类型。1)型：伴有第四脑室正中孔堵塞和中央管扩张的脊髓空洞症。伴有型 Chiari 畸形的脊髓空洞症；伴有第四脑室正中孔其他堵塞性病变的脊髓空洞症。2)型：特发性脊髓空洞症。3)型：继发于其他脊髓疾病的脊髓空洞症(获得性)。脊髓肿瘤(通常为髓内肿瘤)；创伤性脊髓病；脊髓蛛网膜炎和硬脊膜炎；继发于脊髓压迫(肿瘤和脊椎病)或脊髓梗死(动静脉畸形等疾病)引起的脊髓软化。4)型：单纯性脊髓积水
13、(脊髓中央管扩张)或伴脑积水。)解析：10.什么是莫旺综合征?（分数：5.00）_正确答案：(莫旺综合征(Morvan syndrome)简称 Morvan 征。它是肢体痛觉缺失加之皮肤营养障碍，在受累区常可见新、旧伤疤瘢痕，可有因烫伤及其他损伤引起的顽固性溃疡，甚至指(趾)关节末端发生无痛性坏死、脱落而构成的综合征。)解析：11.什么是夏科关节?（分数：5.00）_正确答案：(夏科关节(Charcot arthrosis)简称 Charcot 关节，即神经源性关节，由于营养障碍及关节痛觉缺失引起关节磨损、萎缩和畸形；关节肿大、活动度增加，运动时有摩擦音而无痛觉。25%30%的患者可出现 Ch
14、arcot 关节损害，大部分为上肢关节，以肘关节最常见。)解析：12.根据空洞部位，脊髓空洞症有何临床表现?（分数：5.00）_正确答案：(1)若病变位于前联合：受损部位成双侧对称性节段性感觉解离表现为痛温觉消失而触觉和深感觉存在。(2)病变位于后角：表现为损伤侧节段性感觉解离出现病变侧痛温觉障碍，而触觉和深感觉保存。(3)病变向上侵犯三叉神经脊束核：可造成面部痛温觉减退或消失，角膜反射消失，痛温觉消失区域常有自发性疼痛。(4)晚期脊髓后索和脊髓丘脑侧束受累：造成病变平面以下各种传导束性感觉障碍。(5)空洞扩大累及前角细胞：手部小肌肉及前臂尺侧肌肉萎缩无力，有肌束颤动。少数波及上肢肩胛肌及部分
15、肋间肌肉，肌张力及腱反射减低。(6)空洞继续扩大尚可侵及锥体束：表现为肌张力增高腱反射亢进，Babinski 征阳性。若病变累及 C8至T2脊髓侧角，可出现同侧 Horner 征，同侧瞳孔缩小、睑裂变小、眼球内陷和同侧面部出汗减少。但在初期偶见有发汗过多。(7)皮肤营养障碍：可见皮肤增厚、过度角化，痛觉消失区的表皮烫伤、外伤可造成顽固性溃疡及瘢痕形成。甚至指(趾)关节末端无痛性坏死脱落成为 Morvail 征。(8)关节痛觉消失：可引起关节磨损萎缩和畸形关节肿大。活动度增加、运动时有摩擦音而无痛觉即夏科关节。晚期可有神经源性膀胱和尿失禁。(9)延髓空洞症：很少单独发生，常为脊髓空洞症的延伸，多
16、不对称，故症状和体征多为单侧性。若三叉神经脊束核受累，则而部呈洋葱皮样分布的痛温觉减退或消失，从外侧向鼻唇部发展。累及疑核出现吞咽困难，饮水呛咳，腭垂偏斜；累及面神经核出现周围性面瘫；舌下神经核受累出现伸舌偏向患侧、同侧舌肌萎缩及肌束颤动；前庭小脑通路受累出现小脑性眩晕、眼球震颤和步态不稳。(10)脊髓积水：常为先天性缓慢起病，有肢体肌肉萎缩、无力、腱反射减弱等。(11)脊髓空洞症：常合并脊柱侧弯或后突畸形、隐性脊住裂、颈枕区畸形、小脑扁桃体下疝、颈肋和弓形足等先天畸形。)解析：13.如何诊断脊髓空洞症?（分数：5.00）_正确答案：(1)青壮年发病，起病隐匿，缓慢进展。(2)早期出现节段性分
17、离性感觉障碍，肌肉无力及萎缩，皮肤、关节营养障碍等特征性临床表现。(3)有脊柱外伤，脊髓出血、脊髓蛛网膜炎等病史，可协助诊断继发性脊髓空洞症。(4)MRI 可确诊。)解析：14.脊髓空洞症与脊髓肿瘤、颈椎病、肌萎缩侧索硬化如何鉴别?（分数：5.00）_正确答案：(1)脊髓髓内肿瘤：慢性起病，持续进展，早期可出现分离性感觉障碍，应与脊髓空洞症鉴别。但髓内肿瘤进展较快，病变节段短，逐渐出现横贯性脊髓损害的症状，括约肌功能障碍出现早，压颈试验阳性，脑脊液蛋白含量增多，可资鉴别。脊髓 MRI 检查可确诊。(2)脑干肿瘤：早期表现类似延髓空洞症，应进行鉴别。脑干肿瘤好发于 515 岁儿童，病程较短，常起
18、自脑桥下段，有外展神经、三叉神经麻痹，后出现脑多神经麻痹及交叉性瘫痪，疾病后期可出现颅内压力增高等，结合 MRI 检查可鉴别。(3)颈椎病：以根痛为主要表现，感觉障碍呈神经根型或传导束型，肌肉萎缩轻，一般无营养障碍。颈椎CT 及颈椎 MRI 可明确诊断。(4)肌萎缩侧索硬化：虽可引起肌萎缩、肌束颤动、锥体束征及延髓麻痹，但不引起感觉障碍，易区别。)解析：15.急性脊髓炎、脊髓亚急性联合变性和脊髓空洞症如何鉴别?（分数：5.00）_正确答案：(1)急性脊髓炎：急性起病，常有感染史，呈横贯性脊髓损伤症状、体征，数小时至 23 日达高峰。(2)脊髓亚急性联合变性：多呈缓慢起病，出现脊髓后索，侧索及周
19、围神经受损体征，血清中维生素 B12缺乏有恶性贫血。(3)脊髓空洞症：起病隐匿，缓慢进展，表现为特征性的节段性分离性感觉障碍。肌无力、肌萎缩及皮肤关节营养障碍，脊柱侧弯等。)解析：16.脊髓的血供有何特点?（分数：5.00）_正确答案：(1)脊髓前动脉：起源于两侧的椎动脉颅内段多在延髓腹侧合并成一支，沿着脊髓前正中裂下行供应脊髓全长。在前正中裂内每 1cm 的脊髓前动脉分出 34 支沟动脉。这些沟动脉不规则的左右交替深入脊髓，供应脊髓前 2/3 区域的血液。沟动脉系终末支容易发生缺血性病变，血管造影很容易看到颈段和腰膨大的脊髓前动脉。上胸段血管细小容易发生缺血，引起脊髓前动脉综合征。(2)脊髓
20、后动脉：起源于同侧椎动脉的颅内部分左右各一根，在脊髓的后外侧沟表面下行但未形成完整的连续的纵行血管，略成网状，供应脊髓后 1/3 的区域血液，由于分支吻合较好，因此较少发生血液供应障碍。(3)根动脉：颈段的来自椎动脉及甲状腺下动脉的分支，胸段、腰段的来自肋间、腰、髂腰和骶外动脉的分支。因为这些分支都沿着脊神经根进入椎管，故统称为根动脉。根动脉进入椎间孔后分为根前动脉和根后动脉，分别与脊髓前、脊髓后动脉吻合，构成围绕脊髓的冠状动脉环。(4)脊髓静脉回流经根前静脉和根后静脉引流至椎静脉丛：椎静脉丛向上与延髓静脉丛相通，在胸段与胸腔内奇静脉和上腔静脉相通，在腹部与肝门静脉和盆腔静脉、下腔静脉有多处相
21、通。椎静脉内的压力很低，没有瓣膜，常受胸腔腹腔压力的变动而改变血流方向(如举重物、剧烈咳嗽、用力排便时)成为感染和恶性肿瘤的颅内或椎管内转移的途径。)解析：17.什么是脊髓血管病?（分数：5.00）_正确答案：(脊髓血管病(vascular diseases of the spinal cord)较脑血管病少见。由于脊髓内结构紧密，较小的血管损害就会出现明显症状。脊髓血管病包括缺血性、出血性和脊髓血管畸形三大类。)解析：18.脊髓血管病发病与哪些因素有关?（分数：5.00）_正确答案：(1)脊髓缺血性病变可原发于动脉硬化、动脉炎、栓塞、夹层动脉瘤等，也可继发于脊髓肿瘤、外伤、脊髓蛛网膜粘连、椎
22、间盘突出等。发生梗死时脊髓充血水肿，重者呈大片软化坏死，导致临床症状。(2)出血性病变包括外伤、血液病、抗凝治疗、脊髓肿瘤等。髓内出血常累及中央灰质，髓外出血多破入蛛网膜下隙。(3)脊髓血管畸形较少见，是一种先天性发育异常。畸形血管可直接压迫脊髓，还可导致脊髓血供障碍和引流障碍引起脊髓病变。)解析：19.脊髓短暂性缺血发作有何特点?（分数：5.00）_正确答案：(脊髓短暂性缺血表现为间歇性跛行。典型表现为走一段距离后出现单侧或双侧下肢沉重、乏力，甚至瘫痪，可伴锥体束征和括约肌功能障碍，休息后可缓解，间歇期无症状；非行走诱发的则为非典型间歇性跛行。)解析：20.根据闭塞的脊髓供血动脉的不同，脊髓梗死有何特点?（分数：5.00）_正确答案：(1)脊髓前动脉综合征：以中胸段或下胸段多见，首发症状为突然出现病变平面的相应部位根性疼痛或迟缓性瘫痪，脊髓休克期过后转为痉挛性瘫痪，痛温觉消失而深感觉存在，尿便障碍较明显即脊髓前 2/3 综合征。(2)脊髓后动脉综合征：脊髓后动脉极少闭塞即使发生也因良好的侧支循环而症状较轻且恢复较快。表现为急性根痛，病变平面以下深感觉消失出现感觉性共济失调，痛觉和肌力保存，括约肌功能常保存。(3)中央动脉综合征：解剖学上指沟连合动脉，病变平面相应节段的下运动神经元瘫痪、肌张力降低、肌萎缩、多无感觉障碍和锥体束损伤。)解析：
