1、神经-肌接头与肌肉疾病及答案解析(总分：63.50，做题时间：90 分钟)一、A1 型题(总题数：35，分数：35.00)1.重症肌无力属哪种疾病 A神经本身病变的疾病 B遗传性疾病 C炎症性疾病 D神经-肌肉接头传递障碍性疾病 E肌肉本身病变的疾病（分数：1.00）A.B.C.D.E.2.反拗性危象是下列哪种疾病的表现 A有机磷中毒 B周围神经炎 C周期性麻痹 D脑膜炎 E重症肌无力（分数：1.00）A.B.C.D.E.3.与重症肌无力相关的是 A神经肌接头处乙酰胆碱酯酶活力增加 B神经肌接头处乙酰胆碱含量减少 C神经肌接头处乙酰胆碱受体减少 D周围神经释放乙酰胆碱减少 E以上都不是（分数：
2、1.00）A.B.C.D.E.4.神经-骨骼肌接头处的化学递质是 A乙酰胆碱 B去甲肾上腺素 C肾上腺素 D5-羟色胺 E神经肽（分数：1.00）A.B.C.D.E.5.有眼睑下垂的重症肌无力患者，还可能有的症状是 A瞳孔散大，光反射消失 B调节反射消失 C眼球向内、上、下运动受限，复视 D眼球震颤 E角结膜反射消失（分数：1.00）A.B.C.D.E.6.目前认为周期性麻痹的发病机制是 A神经元及轴索变性 B周围神经脱髓鞘病变 C乙酰胆碱释放障碍 D神经递质与受体结合障碍 E骨骼肌离子通道功能异常（分数：1.00）A.B.C.D.E.7.Lambert-Eaton综合征与重症肌无力的相同处是
3、 A多伴发自身免疫性疾病 B眼外肌受累重 C肌肉病态性疲劳，晨轻暮重 D抗胆碱酯酶药物试验可呈阳性反应 E血液高滴度抗乙酰胆碱受体抗体（分数：1.00）A.B.C.D.E.8.诊断重症肌无力最重要的是 A用药史 B临床表现 C肌电图 D家族史 E以上都不是（分数：1.00）A.B.C.D.E.9.重症肌无力最常受累的肌肉是 A四肢肌 B眼外肌 C因喉肌 D咀嚼肌 E面肌（分数：1.00）A.B.C.D.E.10.重症肌无力和癌性肌无力的主要区别是 A有家族遗传史 B起病隐袭、缓慢进展 C抗胆碱酯酶药物有效 D肌无力 E以上都不是（分数：1.00）A.B.C.D.E.11.重症肌无力的主要病理生
4、理机制是 A酰胆碱释放量增多 B酰胆碱释放量减少 C酰胆碱受体数目增多 D酰胆碱受体数目减少 E酰胆碱抗体数目减少（分数：1.00）A.B.C.D.E.12.关于多发性肌炎，下述哪项是不正确的 A肌无力以四肢近端为主，常伴有肌力弱 B因喉肌亦可受累，眼外肌一般不受侵 C仅少数伴有肌肉疼痛、压痛，无客观感觉缺失 D沉大多不快，血清 CPK无明显增高 E可合并其他结缔组织病（分数：1.00）A.B.C.D.E.13.关于周期性麻痹，下列哪项不对 A原因常不明 B无肌张力增高 C发作后可自行缓解 D发作时血钾高 E腱反射减弱（分数：1.00）A.B.C.D.E.14.重症肌无力的病变部位在 A周围神
5、经 B横纹肌 C脊髓前角细胞 D神经肌肉接头处 E大脑皮层运动区（分数：1.00）A.B.C.D.E.15.对重症肌无力诊断没有帮助的检查项目是 A疲劳试验 B依酚氯铵试验 C新斯的明试验 D神经重复频率刺激检查 E脑脊液检查（分数：1.00）A.B.C.D.E.16.下列哪项不是胆碱能危象的临床表现 A肌束震颤 B泌汗增多 C呼吸困难 D瞳孔散大 E肠鸣音亢进（分数：1.00）A.B.C.D.E.17.关于进行性肌营养不良，下述哪项是错误的 A由遗传因素所致的原发性肌肉变性病 B病程进展缓慢，进行性加重 C对称性肌肉萎缩、无力 D个别类型可有心肌受累 E肌电图示运动单位电位波幅增高、时程增加
6、、多相波增多（分数：1.00）A.B.C.D.E.18.激素治疗重症肌无力最应注意的是 A剂量不应过大 B症状可以加重 C剂量增加不宜过快 D小剂量维持疗法可减少副作用 E以上都不对（分数：1.00）A.B.C.D.E.19.关于进行性肌营养不良，下述哪项是不正确的 A假肥大型肌营养不良男女患病机会均等 BDuchennc 肌营养不良大多伴有心肌损害 C面肩肱型肌营养不良多以面肌无力萎缩起病 D肢带型肌营养不良多属常染色体隐性遗传 E眼咽型肌营养不良多属常染色体显性遗传（分数：1.00）A.B.C.D.E.20.重症肌无力的发病机制可能是 A胆碱酯酶活性降低 B突触前乙酰胆碱释放减少 C胆碱酯
7、酶活性增高 D突触后膜乙酰胆碱受体敏感性降低和受体数目减少 E以上均不是（分数：1.00）A.B.C.D.E.21.对重症肌无力临床描述正确的是 A以四肢骨骼肌无力为主，下肢往往重于上肢 B脑神经支配的肌肉很少受累 C盐酸胍治疗有效 D肌无力时短暂用力收缩后肌力反而增强 E感染极易诱发肌无力危象（分数：1.00）A.B.C.D.E.22.某重症肌无力患者，近日感冒后突然出现呼吸费力，心悸，肠鸣音消失。最可能的诊断应为 A胆碱能危象 B反拗型危象 C肌无力型危象 D特发性危象 E以上都不对（分数：1.00）A.B.C.D.E.23.有关重症肌无力的临床表现，下列哪项不对 A晨轻暮重 B休息后缓解
8、 C新斯的明试验阴性 D肌电图示低频重复递减 E可伴胸腺瘤（分数：1.00）A.B.C.D.E.24.21岁男大学生，白天参加运动会长跑比赛，晚饱餐后人睡，翌日晨起见四肢瘫痪，查血清钾降低，心电图出现 u波，ST 段下移，可能的诊断是 A急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 B脊髓出血 C低钾型周期性瘫痪 D急性脊髓炎 E癔病性瘫痪（分数：1.00）A.B.C.D.E.25.Lambert-Eaton综合征常见病因是 A肝癌 B肺癌 C胸腺瘤 D结肠癌 E胃癌（分数：1.00）A.B.C.D.E.26.重症肌无力最常见病因是 A自身免疫 B肌肉代谢障碍 C药物中毒 D甲状旁腺功能低下 E以上都不是（
9、分数：1.00）A.B.C.D.E.27.重症肌无力最常合并 A小细胞型肺癌 B胸腺组织异常 C甲状腺功能亢进 D系统性红斑狼疮 E类风湿性关节炎（分数：1.00）A.B.C.D.E.28.重症肌无力常与哪种病合并存在 A小细胞肺癌 B甲状腺功能亢进 C多发性肌炎 D胸腺肥大或胸腺瘤 E系统性红斑狼疮（分数：1.00）A.B.C.D.E.29.关于重症肌无力危象处理，下列哪项说法不正确 A反拗型停用一切药物，加激素治疗 B胆碱能型停新斯的明，加阿托品 C肌无力型立即加用激素 D肌无力型立即加用新斯的明 E以上都不是（分数：1.00）A.B.C.D.E.30.低钾型周期性麻痹治疗最佳补钾方法是
10、A加入生理盐水静脉注射 B加入 10葡萄糖静脉注射 C加入 50葡萄糖静脉注射 D加入低分子右旋糖酐静脉注射 E口服（分数：1.00）A.B.C.D.E.31.关于重症肌无力下述哪项是错误的 A临床特征为部分或全身骨骼肌疲劳 B症状常晨轻暮重，重复活动后加重、休息后减轻 C是一种获得性自身免疫性疾病 D抗胆碱酯酶药物治疗有效 E腾喜龙试验阴性（分数：1.00）A.B.C.D.E.32.肌无力危象与胆碱能危象的最主要区别是 A新斯的明不足 B症状更多 C用激素效果差 D伴有精神症状 E常有心肌损害（分数：1.00）A.B.C.D.E.33.有关低血钾型周期性瘫痪的临床表现，正确的是 A多见于中老
11、年患者 B脑神经脑神经受损 C对称性弛缓性瘫痪 D腱反射亢进 E病理反射阳性（分数：1.00）A.B.C.D.E.34.重症肌无力患者肌无力危象的主要表现是 A眼球运动障碍 B吞咽困难，不能连续下咽 C构音障碍，语音不清 D呼吸肌无力以致不能维持换气功能 E四肢无力，动作困难（分数：1.00）A.B.C.D.E.35.所谓运动单位是指 A多个肌纤维 B多个周围神经元 C多个周围神经元和多个肌纤维 D单个周围神经元和肌纤维 E单个肌纤维和多个周围神经元（分数：1.00）A.B.C.D.E.二、A2 型题(总题数：9，分数：9.00)36.男，66 岁，7 年前被诊断为肺癌，一直进行抗癌治疗，近
12、2周来常有肢体易疲劳症状，有时出现上睑下垂，这种现象的原因最可能是 A可能合并有重症肌无力 B长期化疗体力差 C副癌综合征 D长期患病后出现的癔症 E以上都不是（分数：1.00）A.B.C.D.E.37.重症肌无力患者服用溴吡斯的明 800mg/日，出现多汗流涎，焦躁不安、呼吸困难及胃肠道症状，应如何处理 A立即肌注阿托品 B加用激素 C换用其他胆碱酯酶抑制剂 D增加药量 E以上都不对（分数：1.00）A.B.C.D.E.38.男，30 岁，突然出现双下肢全瘫，肌肉张力低，心电图异常，有受寒史。最有价值的检查是 A肌电图 B血钾 C肝功 D头颅 CT E以上都不是（分数：1.00）A.B.C.
13、D.E.39.男性，29 岁，突发四肢乏力不适 1天，下肢明显。发病前有饮酒史，既往曾发作 2次，每次发作腰穿检查脑脊液，常规及生化无异常发现。体检：四肢肌力减低，肌张力下降，腱反射消失，感觉正常。最可能的诊断是 A急性多发性神经根炎 B脊髓肿瘤 C急性脊髓炎 D周期性瘫痪 E颈椎病（分数：1.00）A.B.C.D.E.40.男，40 岁，睑、颊部水肿、脱屑，四肢无力进行性加重伴肌痛 3个月。1 年前因结肠肿瘤手术，病理切片高度怀疑为肉瘤。体检：双颊和鼻梁部呈蝶形分布的紫色斑疹伴有脱屑和色素沉着，双手指间关节伸侧亦见脱屑和色素沉着，四肢均匀性肌萎缩，下肢明显。肌肉压痛，肌力 23 级，轻度足下
14、垂，腱反射略减退，病理反射未引出。初步诊断 A干燥综合征 B红斑狼疮 C多发性肌炎 D硬皮病 E皮肌炎（分数：1.00）A.B.C.D.E.41.男，30 岁，患甲状腺功能亢进症，突然出现双下肢不能动。检查：双下肢膝腱反射减退，无肌萎缩。血钾测定 2.3mmol/L，你认为最可能是下列哪种情况 A慢性甲亢性肌病 B周期性瘫痪 C周围神经炎 D重症肌无力 E癔症（分数：1.00）A.B.C.D.E.42.对线粒体脑肌病的描述不正确的是 A线粒体脑肌病是线粒体 DNA发生缺失或点突变导致能量代谢障碍性疾病 B线粒体脑肌病临床仅表现为四肢肌肉极度不能耐受疲劳和脑萎缩改变 C破碎红纤维是线粒体脑肌病患
15、者肌肉冰冻切片组织化学染色的病理特点 D线粒体脑肌病患者 DNA分析可发现 mtDNA缺失或点突变 E线粒体脑肌病患者血乳酸、丙酮酸增高（分数：1.00）A.B.C.D.E.43.女，23 岁，因双眼复视 2日而就治，检查右上睑轻度下垂，单眼视物正常，睁闭眼不足 40次即疲劳。最可能的诊断是 A动眼神经麻痹 B甲状腺功能亢进 C肌炎 D癌性肌无力 E重症肌无力（分数：1.00）A.B.C.D.E.44.女性，28 岁，双眼睑下垂，复视 2年。吡啶斯的明治疗症状一度缓解。近期出现屈颈、抬头无力，四肢疲软，此病人属于重症肌无力的哪一型 A眼肌型 B全身型 C延髓肌型 D脊髓肌型 E肌萎缩症（分数：
16、1.00）A.B.C.D.E.三、A3 型题(总题数：0，分数：0.00)四、男，35 岁，消瘦、乏力、怕热、手颤 2个月(总题数：3，分数：1.50)45.此病人的急诊处理应为 A螺内酯(安体舒通)治疗 B纠正电解质紊乱 C静脉滴注氯化钾及胰岛素 D吡啶斯的明和皮质激素治疗 E脱水降颅压治疗（分数：0.50）A.B.C.D.E.46.导致病人双下肢软瘫的直接原因可能是 A脑栓塞 B运动神经元病 C重症肌无力 D呼吸性碱中毒 E血钾异常（分数：0.50）A.B.C.D.E.47.为明确诊断，应首先进行的检查项目是 A头颅 CT、血糖测定 B肌电图及血电解质测定 C胸部 CT及血抗乙酰胆碱受体抗
17、体测定 D血气分析及血电解质测定 E血电解质测定及甲状腺功能测定（分数：0.50）A.B.C.D.E.五、男，34 岁，突然出现四肢瘫痪，查体肌力、(总题数：4，分数：2.00)48.对患者可能最有效的治疗是 A口服氯化钾 B静推葡萄糖酸钙 C静滴 5葡萄糖 D口服激素 E静滴生理盐水（分数：0.50）A.B.C.D.E.49.采集病史时应特别注意询问 A外伤史 B流行病史 C既往病史 D疫苗接种史 E以上都不是（分数：0.50）A.B.C.D.E.50.经过详细检查，除肌电图示轻度肌源性损伤外无其他阳性发现，最可能的诊断是 A肌营养不良 B正常血钾型周期性麻痹 C周围神经炎 D重症肌无力 E
18、癔症（分数：0.50）A.B.C.D.E.51.如果无感染史，既往有类似发作，并可自行缓解，检查重点应是 A头颅 MRI B肌酶谱 C风湿三项 D血钾 E下肢肌肉肌电图（分数：0.50）A.B.C.D.E.六、一位重症肌无力患者，1 年前已行胸腺切除，(总题数：2，分数：1.00)52.首先应该 A鉴别危象类型，给予针对性治疗 B停用卡那霉素 C保证呼吸道通畅和正常换气 D积极治疗肺部感染 E肌内注射阿托品 lmg（分数：0.50）A.B.C.D.E.53.抢救的关键是 A积极控制感染 B给予足量的抗胆碱酯酶药物 C给予大剂量免疫抑制剂 D气管切开，维持呼吸道通畅，人工辅助呼吸 E避免加重症状
19、的诱发因素（分数：0.50）A.B.C.D.E.七、男，62 岁，近 1年来反复出现视物重影，无(总题数：4，分数：2.00)54.下列哪项检查最有意义 A脑电图 B疲劳试验 C新斯的明试验 D胸透 E肌活检（分数：0.50）A.B.C.D.E.55.如果该检查阳性，最应该采用的治疗方法是 A手术治疗 B药物治疗 C功能锻炼 D理疗 E以上都不是（分数：0.50）A.B.C.D.E.56.如果检查中发现肺癌，该患者最可能的诊断是 ALambert-Eaton 综合征 B动脉硬化小脑脑干缺血 C重症肌无力 D动眼神经麻痹 E以上都不是（分数：0.50）A.B.C.D.E.57.假如此检查阴性，还
20、应做哪项检查 A脑电图 B肌电图 C胸透 D依酚氯铵试验 E以上都不对（分数：0.50）A.B.C.D.E.八、女，25 岁，四肢无力伴有肌肉触痛 2个月，(总题数：2，分数：1.00)58.诊断为 A肢带型肌营养不良 B风湿性关节炎 C多发性肌炎 D格林-巴利综合征 E周期性麻痹（分数：0.50）A.B.C.D.E.59.若接受神经电生理检查，典型表现是 A神经重复频率刺激出现动作电位波幅递减 10以上 B运动单位电位数目减少，呈宽时限、高波幅以及多相的波形，巨运动单位电位多见 C低波幅、短时限的运动单位电位，多相波比例增多以及运动单位电位不稳定 DF 波或 H波反射延迟或消失，神经传导速度
21、减慢，远端潜伏期延长 E正常（分数：0.50）A.B.C.D.E.九、A4 型题(总题数：0，分数：0.00)十、男，35 岁，平素健康。突发四肢麻木、无力(总题数：4，分数：2.00)60.若追问病史患者两周前曾有腹泻，排尿略费力,大便正常，诉胸闷气急。神经系统体检：四肢弛缓性瘫痪，肌力 23 级，腱反射消失，病理反射阴性，四肢存在模糊的手套袜套样分布的针刺觉减退，腓肠肌压痛明显。诊断首先考虑 A急性脊髓炎 B周期性瘫痪 C格林-巴利综合征 D重症肌无力 E多发性肌炎（分数：0.50）A.B.C.D.E.61.对该患者而言，目前最有价值的辅助检查是 A腰穿脑脊液检查 B血电解质及肌肉酶谱检查
22、 C神经电生理检查 D颈部 MRI E肌肉活检（分数：0.50）A.B.C.D.E.62.神经系统体检时应特别注意 A四肢腱反射 B病理反射 C感觉障碍的特点及分布形式 D四肢的肌力和肌张力 E疲劳试验（分数：0.50）A.B.C.D.E.63.采集病史时应特别注意询问 A有无怕热、心悸、体重减轻等甲状腺功能亢进等内分泌疾病病史和临床表现 B近期上呼吸道及胃肠道疾病史，如感冒、腹泻等 C病前暴饮暴食史 D近期药物使用 E是否存在胸闷气短等表现（分数：0.50）A.B.C.D.E.十一、B1 型题(总题数：0，分数：0.00)十二、A美多巴(总题数：3，分数：1.50)64.治疗肝豆状核变性用（
23、分数：0.50）A.B.C.D.E.65.治疗小舞蹈病用（分数：0.50）A.B.C.D.E.66.治疗震颤麻痹用（分数：0.50）A.B.C.D.E.十三、A脑脊液蛋白-细胞分离(总题数：3，分数：1.50)67.格林-巴利综合征诊断最有价值的是（分数：0.50）A.B.C.D.E.68.重症肌无力诊断最有价值的是（分数：0.50）A.B.C.D.E.69.周期性麻痹诊断最有价值的是（分数：0.50）A.B.C.D.E.十四、A中枢神经系统脱髓鞘疾病(总题数：5，分数：2.50)70.震颤麻痹（分数：0.50）A.B.C.D.E.71.周期性瘫痪（分数：0.50）A.B.C.D.E.72.格
24、林-E 利综合征（分数：0.50）A.B.C.D.E.73.重症肌无力（分数：0.50）A.B.C.D.E.74.多发性硬化（分数：0.50）A.B.C.D.E.十五、A四肢无力，血钾减低(总题数：4，分数：2.00)75.进行性肌营养不良（分数：0.50）A.B.C.D.E.76.格林-巴利综合征（分数：0.50）A.B.C.D.E.77.重症肌无力（分数：0.50）A.B.C.D.E.78.周期性瘫痪（分数：0.50）A.B.C.D.E.十六、A骨骼肌钠通道病(总题数：5，分数：2.50)79.重症肌无力（分数：0.50）A.B.C.D.E.80.Lambert-EatOn综合征（分数：0
25、.50）A.B.C.D.E.81.低钾型周期性瘫痪（分数：0.50）A.B.C.D.E.82.高钾型周期性瘫痪（分数：0.50）A.B.C.D.E.83.正常钾型周期性瘫痪（分数：0.50）A.B.C.D.E.神经-肌接头与肌肉疾病答案解析(总分：63.50，做题时间：90 分钟)一、A1 型题(总题数：35，分数：35.00)1.重症肌无力属哪种疾病 A神经本身病变的疾病 B遗传性疾病 C炎症性疾病 D神经-肌肉接头传递障碍性疾病 E肌肉本身病变的疾病（分数：1.00）A.B.C.D. E.解析：2.反拗性危象是下列哪种疾病的表现 A有机磷中毒 B周围神经炎 C周期性麻痹 D脑膜炎 E重症肌
26、无力（分数：1.00）A.B.C.D.E. 解析：3.与重症肌无力相关的是 A神经肌接头处乙酰胆碱酯酶活力增加 B神经肌接头处乙酰胆碱含量减少 C神经肌接头处乙酰胆碱受体减少 D周围神经释放乙酰胆碱减少 E以上都不是（分数：1.00）A.B.C. D.E.解析：4.神经-骨骼肌接头处的化学递质是 A乙酰胆碱 B去甲肾上腺素 C肾上腺素 D5-羟色胺 E神经肽（分数：1.00）A. B.C.D.E.解析：5.有眼睑下垂的重症肌无力患者，还可能有的症状是 A瞳孔散大，光反射消失 B调节反射消失 C眼球向内、上、下运动受限，复视 D眼球震颤 E角结膜反射消失（分数：1.00）A.B.C. D.E.解
27、析：6.目前认为周期性麻痹的发病机制是 A神经元及轴索变性 B周围神经脱髓鞘病变 C乙酰胆碱释放障碍 D神经递质与受体结合障碍 E骨骼肌离子通道功能异常（分数：1.00）A.B.C.D.E. 解析：7.Lambert-Eaton综合征与重症肌无力的相同处是 A多伴发自身免疫性疾病 B眼外肌受累重 C肌肉病态性疲劳，晨轻暮重 D抗胆碱酯酶药物试验可呈阳性反应 E血液高滴度抗乙酰胆碱受体抗体（分数：1.00）A.B.C.D. E.解析：8.诊断重症肌无力最重要的是 A用药史 B临床表现 C肌电图 D家族史 E以上都不是（分数：1.00）A.B. C.D.E.解析：9.重症肌无力最常受累的肌肉是 A
28、四肢肌 B眼外肌 C因喉肌 D咀嚼肌 E面肌（分数：1.00）A.B. C.D.E.解析：10.重症肌无力和癌性肌无力的主要区别是 A有家族遗传史 B起病隐袭、缓慢进展 C抗胆碱酯酶药物有效 D肌无力 E以上都不是（分数：1.00）A.B.C. D.E.解析：11.重症肌无力的主要病理生理机制是 A酰胆碱释放量增多 B酰胆碱释放量减少 C酰胆碱受体数目增多 D酰胆碱受体数目减少 E酰胆碱抗体数目减少（分数：1.00）A.B.C.D. E.解析：12.关于多发性肌炎，下述哪项是不正确的 A肌无力以四肢近端为主，常伴有肌力弱 B因喉肌亦可受累，眼外肌一般不受侵 C仅少数伴有肌肉疼痛、压痛，无客观感觉缺失 D沉大多不快，血清 CPK无明显增高 E可合并其他结缔组织病（分数：1.00）A.B.C.D. E.解析：13.关于周期性麻痹，下列哪项不对 A原因常不明 B无肌张力增高 C发作后可自行缓解 D发作时血钾高 E腱反射减弱（分数：1.00）A.B.C.D. E.解析：14.重症肌无力的病变部位在 A周围神经 B横纹肌 C脊髓前角细胞 D神经肌肉接头处 E大脑皮层运动区（分数：1.00）A.B.C.D. E.解析：
