1、全科医学主治医师专业知识（血液造血系统疾病）-试卷 2及答案解析(总分：64.00，做题时间：90 分钟)一、A1 型题(总题数：23，分数：46.00)1.某黄疸患者，尿胆原试验阳性，尿胆红素试验阴性，酸溶血试验阳性，应考虑为（分数：2.00）A.自身免疫性溶血性贫血B.慢性活动性肝炎C.阵发性睡眠性血红蛋白尿D.急性黄疸型肝炎E.海洋性贫血2.以下不属于血管内溶血的疾病是（分数：2.00）A.阵发性睡眠性血红蛋白尿B.G-6-PD缺乏的蚕豆病C.冷抗体型自身免疫性溶血性贫血D.异常血红蛋白病E.血型不合输血后溶血3.溶血性黄疸的尿液检查结果是（分数：2.00）A.尿胆原阴性，尿胆红素阴性B
2、.尿胆原阳性，尿胆红素阴性C.尿胆原阴性，尿胆红素阳性D.尿胆原阳性，尿胆红素阳性E.尿胆原阳性，尿胆红素强阳性4.关于溶血的概念，错误的是（分数：2.00）A.溶血是指红细胞寿命缩短，破坏加速B.有溶血存在，不一定有黄疸C.有溶血存在，就一定有贫血D.溶血有血管内与血管外之分E.红细胞本身正常也会发生溶血5.应首选脾切除治疗的溶血性贫血是（分数：2.00）A.自身免疫性溶血性贫血B.遗传性球形细胞增多症C.阵发性睡眠性血红蛋白尿D.丙酮酸激酶缺乏症E.海洋性贫血6.诊断溶血最可靠的指标是（分数：2.00）A.网织红细胞比例升高B.血清结合珠蛋白减少C.红细胞寿命缩短D.骨髓幼红细胞显著增生E
3、.外周血中出现少量幼红细胞7.溶血性贫血时，红细胞代偿性增生的直接证据是（分数：2.00）A.血液中游离血红蛋白增多B.网织红细胞比例明显增高C.血清中间接胆红素增高D.红细胞脆性增高E.尿含铁血黄素试验阳性8.应首选肾上腺皮质激素治疗的贫血是（分数：2.00）A.自身免疫性溶血性贫血B.遗传性球形红细胞增多症C.阵发性睡眠性血红蛋白尿D.海洋性贫血E.再生障碍性贫血9.自身免疫性溶血性贫血的特异性检查是哪项（分数：2.00）A.抗人球蛋白试验(Coombs 试验)B.红细胞脆性试验C.酸溶血试验D.血红蛋白电泳E.异丙醇试验10.男孩，10 岁，食用鲜蚕豆后出现黄疸及排酱油色尿，最有诊断意义
4、的检查是：（分数：2.00）A.酸溶血试验阳性B.尿含铁血黄素试验阳性C.红细胞脆性试验D.高铁血红蛋白还原试验E.抗人球蛋白试验(Coombs 试验)11.下列哪项不符合阵发性睡眠性血红蛋白尿的诊断，并有助于与再生障碍性贫血作出鉴别：（分数：2.00）A.酸溶血试验阳性B.尿含铁血黄素试验阳性C.中性粒细胞碱性磷酸酶活性减低D.骨髓增生减低，骨髓中巨核细胞减少E.抗人球蛋白试验(Coombs 试验)12.再生障碍性贫血的病因不包括（分数：2.00）A.氯霉素B.病毒性肝炎C.X射线D.碳酸锂E.苯13.再生障碍性贫血的发病机制中，下列哪项是错误的（分数：2.00）A.发病机制未完全明了B.干
5、细胞存在内在缺陷C.造血微环境存在缺陷D.遗传性疾病E.干细胞损伤14.关于慢性再生障碍性贫血的骨髓象，哪一项是错的（分数：2.00）A.一般说增生低下B.巨核细胞减少C.淋巴细胞相对减少D.浆细胞等非造血细胞可增多E.可有粒系、红系或巨核系增生减低15.在再生障碍性贫血的发病机制中，最重要的环节为（分数：2.00）A.造血干细胞受损B.造血微环境缺陷C.免疫机制异常D.核苷酸代谢异常E.遗传基因缺陷16.鉴别再生障碍性贫血与白血病最有价值的是（分数：2.00）A.贫血的程度B.感染的种类C.出血的部位D.浸润症状E.白细胞数目17.鉴别再生障碍性贫血与原发性血小板减少性紫癜最有价值的是（分数
6、：2.00）A.贫血的程度B.感染的种类C.出血的部位D.血小板数目E.骨髓巨核细胞数18.再生障碍性贫血的典型血象特点为（分数：2.00）A.全血细胞减少B.淋巴细胞比例减少C.网织红细胞15D.嗜多色性红细胞比例增多E.形态学上属于大细胞性贫血19.支持重型再生障碍性贫血诊断的项目是（分数：2.00）A.Hb60gLB.网织红细胞绝对值2510 9 LC.中性粒细胞绝对值1010 9 LD.血小板2510 9 LE.多部位穿刺显示骨髓增生重度低下20.与再生障碍性贫血关系最密切的疾病为（分数：2.00）A.恶性组织细胞增生症B.骨髓增生异常综合征C.巨幼细胞贫血D.脾功能亢进E.阵发性睡眠
7、性血红蛋白尿21.治疗非重型再障时应首选（分数：2.00）A.造血干细胞移植B.联合应用造血刺激因子C.免疫抑制剂D.山莨菪碱+一叶秋碱+硝酸士的宁E.以雄性激素为主的综合治疗22.雄性激素治疗再障的机制是（分数：2.00）A.改变骨髓微环境B.提高机体抵抗力，减少 TS细胞数量C.直接刺激骨髓干细胞增加，提高内源性 EPO生成D.稳定内皮细胞，减少出血E.兴奋中枢神经改善微环境23.再生障碍性贫血治疗有效时首先表现为（分数：2.00）A.网织红细胞上升B.红细胞上升C.血红蛋白上升D.白细胞上升E.血小板上升二、A3/A4 型题(总题数：2，分数：12.00)患者，男，15 岁。贫血、黄疸
8、5年。查体：脾肋下 25 锄，Hb75gL，网织红细胞 006，白细胞和血小板数正常。骨髓增生明显活跃，以红系增生为主。红细胞渗透脆性试验：在 070盐水溶液中开始溶血。其父也有轻度贫血及黄疸。（分数：6.00）(1).患者最可能的诊断是（分数：2.00）A.海洋性贫血B.缺铁性贫血C.遗传性球形细胞增多症D.异常血红蛋白病E.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(2).欲完善诊断依据，还应选做哪项检查（分数：2.00）A.外周血涂片观察B.血清铁蛋白C.血红蛋白电泳D.高铁血红蛋白还原试验E.抗入球蛋白试验(3).最有价值的治疗是（分数：2.00）A.补铁B.肾上腺皮质激素C.叶酸及维生素 B 12
9、D.输血E.脾切除患者，女性，25 岁。半年来皮肤反复出现紫癜来诊。查体：巩膜无黄染，胸骨无压痛，肝脾未触及。实验室检查：血红蛋白 100gL，白细胞 3810 9 L，分类淋巴细胞占 60，中性粒细胞 40，血小板 4010 9 L，骨髓象增生活跃，粒系占 28，红系占 10，淋巴系占 52，成熟浆细胞 7，组织嗜碱细胞 3，巨核细胞 2个，无病态造血，Ham 试验(一)，网织红细胞 08。（分数：6.00）(1).最可能的诊断是（分数：2.00）A.多发性骨髓瘤B.特发性血小板减少性紫癜C.阵发性睡眠性血红蛋白尿D.脾功能亢进E.再生障碍性贫血(2).治疗上应首选（分数：2.00）A.MP
10、方案化疗B.糖皮质激素C.脾切除D.雄性激素结合中医中药E.骨髓移植(3).患者在治疗过程中应尽量避免下列哪种药物（分数：2.00）A.糖皮质激素B.雄性激素C.免疫抑制剂D.磺胺E.避孕药三、B1 型题(总题数：1，分数：6.00)A酸溶血试验阳性 B抗人球蛋白试验阳性 C血红蛋白电泳 HbA2及 HbF增高 D高铁血红蛋白还原试验异常 E小球形红细胞增多（分数：6.00）(1).自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的诊断要点是（分数：2.00）A.B.C.D.E.(2).-海洋性贫血的诊断要点是（分数：2.00）A.B.C.D.E.(3).阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的诊断要点是（分数：
11、2.00）A.B.C.D.E.全科医学主治医师专业知识（血液造血系统疾病）-试卷 2答案解析(总分：64.00，做题时间：90 分钟)一、A1 型题(总题数：23，分数：46.00)1.某黄疸患者，尿胆原试验阳性，尿胆红素试验阴性，酸溶血试验阳性，应考虑为（分数：2.00）A.自身免疫性溶血性贫血B.慢性活动性肝炎C.阵发性睡眠性血红蛋白尿 D.急性黄疸型肝炎E.海洋性贫血解析：解析：阵发性睡眠性血红蛋白尿有肯定的血管内溶血证据，酸溶血、蛇毒因子溶血或尿含铁血黄素试验阳性，流式细胞术发现粒细胞的 CD55和 CD59表达下降，是诊断本病比较特异和敏感的指标。2.以下不属于血管内溶血的疾病是（分
12、数：2.00）A.阵发性睡眠性血红蛋白尿B.G-6-PD缺乏的蚕豆病C.冷抗体型自身免疫性溶血性贫血D.异常血红蛋白病 E.血型不合输血后溶血解析：解析：异常血红蛋白病是珠蛋白结构异常所致疾病，是红细胞内在缺陷所致的溶血，红细胞在脾内破坏，故为血管外溶血。而其余各项均引起血管内溶血。3.溶血性黄疸的尿液检查结果是（分数：2.00）A.尿胆原阴性，尿胆红素阴性B.尿胆原阳性，尿胆红素阴性 C.尿胆原阴性，尿胆红素阳性D.尿胆原阳性，尿胆红素阳性E.尿胆原阳性，尿胆红素强阳性解析：解析：溶血性黄疸属于肝细胞前性黄疸，故尿液检查结果是尿胆原阳性、尿胆红素阴性。4.关于溶血的概念，错误的是（分数：2.
13、00）A.溶血是指红细胞寿命缩短，破坏加速B.有溶血存在，不一定有黄疸C.有溶血存在，就一定有贫血 D.溶血有血管内与血管外之分E.红细胞本身正常也会发生溶血解析：解析：有溶血存在，如果骨髓造血功能代偿增生足以补偿红细胞的耗损就不一定引起贫血。5.应首选脾切除治疗的溶血性贫血是（分数：2.00）A.自身免疫性溶血性贫血B.遗传性球形细胞增多症 C.阵发性睡眠性血红蛋白尿D.丙酮酸激酶缺乏症E.海洋性贫血解析：解析：遗传性球形细胞增多症是由于红细胞膜缺陷所致的溶血属于血管外溶血，红细胞在脾内破坏引起的贫血，故应首选脾切除治疗。6.诊断溶血最可靠的指标是（分数：2.00）A.网织红细胞比例升高B.
14、血清结合珠蛋白减少C.红细胞寿命缩短 D.骨髓幼红细胞显著增生E.外周血中出现少量幼红细胞解析：解析：溶血是指红细胞遭到破坏，寿命缩短的过程，也就是诊断溶血最可靠的指标。其余项均不是。7.溶血性贫血时，红细胞代偿性增生的直接证据是（分数：2.00）A.血液中游离血红蛋白增多B.网织红细胞比例明显增高 C.血清中间接胆红素增高D.红细胞脆性增高E.尿含铁血黄素试验阳性解析：解析：网织红细胞比例明显增高是溶血性贫血时红细胞代偿性增生的直接证据。8.应首选肾上腺皮质激素治疗的贫血是（分数：2.00）A.自身免疫性溶血性贫血 B.遗传性球形红细胞增多症C.阵发性睡眠性血红蛋白尿D.海洋性贫血E.再生障
15、碍性贫血解析：解析：肾上腺皮质激素是治疗自身免疫性溶血性贫血的首选药。9.自身免疫性溶血性贫血的特异性检查是哪项（分数：2.00）A.抗人球蛋白试验(Coombs 试验) B.红细胞脆性试验C.酸溶血试验D.血红蛋白电泳E.异丙醇试验解析：解析：自身免疫性溶血性贫血可出现 Coombs试验阳性。10.男孩，10 岁，食用鲜蚕豆后出现黄疸及排酱油色尿，最有诊断意义的检查是：（分数：2.00）A.酸溶血试验阳性B.尿含铁血黄素试验阳性C.红细胞脆性试验D.高铁血红蛋白还原试验 E.抗人球蛋白试验(Coombs 试验)解析：解析：蚕豆病患者由于 G-6-PD缺陷，高铁血红蛋白还原率明显降低。11.下
16、列哪项不符合阵发性睡眠性血红蛋白尿的诊断，并有助于与再生障碍性贫血作出鉴别：（分数：2.00）A.酸溶血试验阳性B.尿含铁血黄素试验阳性C.中性粒细胞碱性磷酸酶活性减低D.骨髓增生减低，骨髓中巨核细胞减少 E.抗人球蛋白试验(Coombs 试验)解析：解析：再生障碍性贫血时骨髓增生减低，非造血组织增多。12.再生障碍性贫血的病因不包括（分数：2.00）A.氯霉素B.病毒性肝炎C.X射线D.碳酸锂 E.苯解析：解析：除碳酸锂外，其余各项均可导致再生障碍性贫血。13.再生障碍性贫血的发病机制中，下列哪项是错误的（分数：2.00）A.发病机制未完全明了B.干细胞存在内在缺陷C.造血微环境存在缺陷D.
17、遗传性疾病 E.干细胞损伤解析：解析：遗传因素可能是再生障碍性贫血的发病机制之一，但再生障碍性贫血并不是遗传性疾病。14.关于慢性再生障碍性贫血的骨髓象，哪一项是错的（分数：2.00）A.一般说增生低下B.巨核细胞减少C.淋巴细胞相对减少 D.浆细胞等非造血细胞可增多E.可有粒系、红系或巨核系增生减低解析：解析：在再生障碍性贫血患者淋巴细胞比例相对增高。15.在再生障碍性贫血的发病机制中，最重要的环节为（分数：2.00）A.造血干细胞受损B.造血微环境缺陷C.免疫机制异常 D.核苷酸代谢异常E.遗传基因缺陷解析：解析：免疫反应介导造血干细胞的损伤是再障的发病机制中最重要的环节。16.鉴别再生障
18、碍性贫血与白血病最有价值的是（分数：2.00）A.贫血的程度B.感染的种类C.出血的部位D.浸润症状 E.白细胞数目解析：解析：浸润症状是恶性肿瘤诊断要点，故可作为再障与白血病鉴别点。17.鉴别再生障碍性贫血与原发性血小板减少性紫癜最有价值的是（分数：2.00）A.贫血的程度B.感染的种类C.出血的部位D.血小板数目E.骨髓巨核细胞数 解析：解析：再障患者骨髓巨核细胞数减低，原发性血小板减少性紫癜患者骨髓巨核细胞数一般不少，但有成熟障碍。18.再生障碍性贫血的典型血象特点为（分数：2.00）A.全血细胞减少 B.淋巴细胞比例减少C.网织红细胞15D.嗜多色性红细胞比例增多E.形态学上属于大细胞
19、性贫血解析：解析：全血细胞减少是再障的典型血象特点，属于正细胞性贫血。19.支持重型再生障碍性贫血诊断的项目是（分数：2.00）A.Hb60gLB.网织红细胞绝对值2510 9 LC.中性粒细胞绝对值1010 9 LD.血小板2510 9 LE.多部位穿刺显示骨髓增生重度低下 解析：解析：多部位穿刺显示骨髓增生重度低下支持重型再障的诊断，其余各项均未达到诊断标准。20.与再生障碍性贫血关系最密切的疾病为（分数：2.00）A.恶性组织细胞增生症B.骨髓增生异常综合征C.巨幼细胞贫血D.脾功能亢进E.阵发性睡眠性血红蛋白尿 解析：解析：阵发性睡眠性血红蛋白尿与再障均因造血干细胞缺陷导致，并且再障可
20、合并阵发性睡眠性血红蛋白尿，称再障-PNH 综合征，故其为相互关系最密切的疾病。21.治疗非重型再障时应首选（分数：2.00）A.造血干细胞移植B.联合应用造血刺激因子C.免疫抑制剂D.山莨菪碱+一叶秋碱+硝酸士的宁E.以雄性激素为主的综合治疗 解析：解析：以雄性激素为主的综合治疗是非重型再障的首选。22.雄性激素治疗再障的机制是（分数：2.00）A.改变骨髓微环境B.提高机体抵抗力，减少 TS细胞数量C.直接刺激骨髓干细胞增加，提高内源性 EPO生成 D.稳定内皮细胞，减少出血E.兴奋中枢神经改善微环境解析：解析：雄性激素主要用于治疗慢性再障，雄性激素可刺激骨髓干细胞，提高内源性 EPO生成
21、。23.再生障碍性贫血治疗有效时首先表现为（分数：2.00）A.网织红细胞上升 B.红细胞上升C.血红蛋白上升D.白细胞上升E.血小板上升解析：解析：再障治疗有效时首先表现为网织红细胞上升。二、A3/A4 型题(总题数：2，分数：12.00)患者，男，15 岁。贫血、黄疸 5年。查体：脾肋下 25 锄，Hb75gL，网织红细胞 006，白细胞和血小板数正常。骨髓增生明显活跃，以红系增生为主。红细胞渗透脆性试验：在 070盐水溶液中开始溶血。其父也有轻度贫血及黄疸。（分数：6.00）(1).患者最可能的诊断是（分数：2.00）A.海洋性贫血B.缺铁性贫血C.遗传性球形细胞增多症 D.异常血红蛋白
22、病E.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症解析：解析：从病例资料看患者是因红细胞膜结构异常引起的溶血，并有家族溶血史，因此最可能的诊断是遗传性球形细胞增多症。(2).欲完善诊断依据，还应选做哪项检查（分数：2.00）A.外周血涂片观察 B.血清铁蛋白C.血红蛋白电泳D.高铁血红蛋白还原试验E.抗入球蛋白试验解析：解析：外周血涂片观察是遗传性球形细胞增多症必要的诊断依据。其余项均不是。(3).最有价值的治疗是（分数：2.00）A.补铁B.肾上腺皮质激素C.叶酸及维生素 B 12D.输血E.脾切除 解析：解析：因为遗传性球形细胞增多症主要表现是红细胞在脾脏破坏，所以脾切除是最有价值的治疗。患者，女性，25
23、 岁。半年来皮肤反复出现紫癜来诊。查体：巩膜无黄染，胸骨无压痛，肝脾未触及。实验室检查：血红蛋白 100gL，白细胞 3810 9 L，分类淋巴细胞占 60，中性粒细胞 40，血小板 4010 9 L，骨髓象增生活跃，粒系占 28，红系占 10，淋巴系占 52，成熟浆细胞 7，组织嗜碱细胞 3，巨核细胞 2个，无病态造血，Ham 试验(一)，网织红细胞 08。（分数：6.00）(1).最可能的诊断是（分数：2.00）A.多发性骨髓瘤B.特发性血小板减少性紫癜C.阵发性睡眠性血红蛋白尿D.脾功能亢进E.再生障碍性贫血 解析：解析：该患者全细胞减少，虽然骨髓增生活跃，但非造血细胞(淋巴细胞、浆细胞
24、、组织嗜碱细胞)比例增高，巨核细胞、网织红细胞偏低，所以最可能的诊断是再生障碍性贫血。(2).治疗上应首选（分数：2.00）A.MP方案化疗B.糖皮质激素C.脾切除D.雄性激素结合中医中药 E.骨髓移植解析：解析：该病例属慢性再生障碍性贫血，所以首选治疗是雄性激素结合中医中药，肯定不能化疗，其余均不是首选。(3).患者在治疗过程中应尽量避免下列哪种药物（分数：2.00）A.糖皮质激素B.雄性激素C.免疫抑制剂D.磺胺 E.避孕药解析：解析：在治疗过程中应尽量避免磺胺，因为有报道其可能引起或加重再生障碍性贫血。三、B1 型题(总题数：1，分数：6.00)A酸溶血试验阳性 B抗人球蛋白试验阳性 C血红蛋白电泳 HbA2及 HbF增高 D高铁血红蛋白还原试验异常 E小球形红细胞增多（分数：6.00）(1).自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的诊断要点是（分数：2.00）A.B. C.D.E.解析：解析：1抗人球蛋白试验阳性是自身免疫性溶血性贫血的诊断要点。(2).-海洋性贫血的诊断要点是（分数：2.00）A.B.C. D.E.解析：解析： 2-海洋性贫血的血红蛋白电泳特点 HbA2及 HbF增高。(3).阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的诊断要点是（分数：2.00）A. B.C.D.E.解析：解析： 3酸溶血试验阳性是阵发性睡眠性血红蛋白尿症的诊断要点。
