1、三基培训考试儿科学免疫缺陷病及答案解析(总分：60.00，做题时间：600 分钟)二、名词解释(总题数：3，分数：3.00)1.X 连锁无丙种球蛋白血症（分数：1.00）_2.DiGeorge 综合征（分数：1.00）_3.IgA 缺乏症（分数：1.00）_三、填空题(总题数：5，分数：5.00)4.免疫球蛋白分为 1 、 2 、 3 、 4 、 5 5 种，其中只有 6 可以通过胎盘。 （分数：1.00）填空项 1:_填空项 1:_填空项 1:_填空项 1:_填空项 1:_填空项 1:_5.胎儿出生时 T 细胞自身已发育完善，但 1 细胞相对较多， 2 细胞活性不足，易感染。 3 细胞功能相
2、对亢进，易患过敏性疾病。 （分数：1.00）填空项 1:_6.婴儿来自母体的 1 抗体多于生后 2 消失。 （分数：1.00）填空项 1:_填空项 1:_7.诊断 X 连锁无丙种球蛋白血症时应与 1 相鉴别。 （分数：1.00）填空项 1:_8.DiGeorge 综合征的主要临床特点包括 1 、 2 、 3 。（分数：1.00）填空项 1:_填空项 1:_填空项 1:_四、选择题(总题数：12，分数：12.00)9.关于儿童免疫系统发育特点，错误的是：() （分数：1.00）A.免疫系统功能不成熟的主要原因为无免疫记忆反应B.小儿出生后 Th2 细胞功能相对亢进，故易发生过敏性疾病C.6 个月
3、以内的婴儿不宜患感染性疾病，是由于体内有来自母体的抗体D.刚出生的婴儿 CD8细胞较少E.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症多需免疫球蛋白替代治疗10.特异性细胞免疫即为：() （分数：1.00）A.B 细胞免疫B.T 细胞免疫C.补体D.吞噬细胞E.白细胞11.产生免疫球蛋白的细胞是() （分数：1.00）A.B 细胞B.T 细胞免疫C.补体D.吞噬细胞E.自然杀伤细胞12.X 连锁无丙种球蛋白血症的主要临床表现为：() （分数：1.00）A.反复严重的支原体感染B.反复严重的真菌感染C.反复严重的病毒感染D.反复严重的细菌感染E.反复严重的混合感染13.以下哪一种不属于抗体缺陷病：() （分数：1
4、.00）A.DiGeorge 综合征B.IgA 缺乏症C.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症D.X 连锁无丙种球蛋白血症E.选择性 IgM 缺乏症14.需要定期注射人体球蛋白的疾病是：() （分数：1.00）A.DiGeorge 综合征B.IgA 缺乏症C.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症D.X 连锁无丙种球蛋白血症E.白血病15.以下哪一项不是 DiGeorge 综合征的特点：() （分数：1.00）A.与胚胎发育期的第 3、4 咽弓有关B.甲状旁腺功能低下C.顽固性抽搐D.多发性畸形E.需要免疫球蛋白替代治疗16.原发性免疫缺陷病的主要临床特点为：() （分数：1.00）A.营养不良B.贫血C.肝脾肿大
5、D.慢性腹泻E.反复感染17.男孩，11 个月，近四个月来经常因上呼吸道感染、肺炎、鹅口疮就诊。实验室检查：血清 IgG 0.1g/L, IgA 0.001g/L, IgM 0.03g/L。最可能的诊断是：() （分数：1.00）A.X 连锁无丙种球蛋白血症B.DiGeorge 综合征C.IgA 缺乏症D.暂时性低丙种球蛋白血症E.选择性 IgM 缺乏症18.关于 IgA 缺陷症的叙述，不正确的是：() （分数：1.00）A.最常见的原发性免疫缺陷病B.仅有男孩发病C.常于婴儿期反复发生呼吸道感染D.常伴有自身免疫性疾病E.应注意避免使用丙种球蛋白和一般血制品19.关于 X 连锁无丙种球蛋白血
6、症的叙述，正确的是：() （分数：1.00）A.是最常见的原发性免疫缺陷病B.缺陷基因位于 Xp21.322C.生后即反复发生呼吸道感染D.骨髓涂片、淋巴结、直肠黏膜活检均找不到浆细胞E.应注意避免使用丙种球蛋白和一般血制品20.患儿女性，4 天，生后 2 小时反复抽搐入院。查体：神志尚清，眼距宽，耳位低，小颌，以下哪项检查最具有诊断价值？() （分数：1.00）A.血钙+心电图B.血糖+头颅 CTC.淋巴结活检D.血清免疫球蛋白测定E.胸部 X 线检查胸腺影+血钙五、是非题(总题数：6，分数：36.00)21.儿童免疫系统发育不成熟的原因主要是免疫器官发育不成熟。（分数：6.00）A.正确B
7、.错误22.正常新生儿出生时体内都有 IgG。（分数：6.00）A.正确B.错误23.X 连锁无丙种球蛋白血症的主要临床表现为反复病毒性感染。（分数：6.00）A.正确B.错误24.IgA 缺乏症大多预后良好。（分数：6.00）A.正确B.错误25.DiGeorge 综合征多以神经系统或心血管系统表现为首发症状。（分数：6.00）A.正确B.错误26.原发性免疫缺陷病的主要临床表现为哮喘、皮炎、吸收不良。 （分数：6.00）A.正确B.错误六、问答题(总题数：4，分数：4.00)27.儿童免疫系统的发育有何特点？（分数：1.00）_28.X 连锁无丙种球蛋白血症的主要实验室检查指标是什么？（分
8、数：1.00）_29.DiGeorge 综合征的主要临床表现和实验室检查指标是什么？（分数：1.00）_30.X 连锁无丙种球蛋白血症、DiGeorge 综合征和 IgA 缺乏症的治疗原则各是什么？（分数：1.00）_三基培训考试儿科学免疫缺陷病答案解析(总分：60.00，做题时间：600 分钟)二、名词解释(总题数：3，分数：3.00)1.X 连锁无丙种球蛋白血症（分数：1.00）_正确答案：(X 连锁无丙种球蛋白血症：较为常见的原发性抗体缺陷病，缺陷基因位于 Xq21.322。主要为 B 细胞发育异常，不能正常产生各类免疫球蛋白所致。主要临床表现为生后数月起反复化脓性感染，可伴发其他免疫失
9、调性疾病。)解析：2.DiGeorge 综合征（分数：1.00）_正确答案：(DiGeorge 综合征：又称胸腺发育不全综合征，是以细胞免疫缺陷为主的严重免疫缺陷病。主要临床表现为自新生儿起反复发作低钙性抽搐；心血管、面容等多系统畸形；反复多病灶、多病原感染。)解析：3.IgA 缺乏症（分数：1.00）_正确答案：(IgA 缺乏症：是最常见的原发性单一抗体缺陷病，由于 B 细胞合成 IgA 减少所致。临床表现不一，可为无症状、反复呼吸道感染或伴发自身免疫性疾病，大多预后良好。)解析：三、填空题(总题数：5，分数：5.00)4.免疫球蛋白分为 1 、 2 、 3 、 4 、 5 5 种，其中只有
10、 6 可以通过胎盘。 （分数：1.00）填空项 1:_ （正确答案：IgA）填空项 1:_ （正确答案：IgG）填空项 1:_ （正确答案：IgE）填空项 1:_ （正确答案：IgM）填空项 1:_ （正确答案：IgD）填空项 1:_ （正确答案：IgG）解析：5.胎儿出生时 T 细胞自身已发育完善，但 1 细胞相对较多， 2 细胞活性不足，易感染。 3 细胞功能相对亢进，易患过敏性疾病。 （分数：1.00）填空项 1:_ （正确答案：CD 4 CD8 Th2）解析：6.婴儿来自母体的 1 抗体多于生后 2 消失。 （分数：1.00）填空项 1:_ （正确答案：IgG）填空项 1:_ （正确答
11、案：6 个月）解析：7.诊断 X 连锁无丙种球蛋白血症时应与 1 相鉴别。 （分数：1.00）填空项 1:_ （正确答案：婴儿暂时性低丙种球蛋白血症）解析：8.DiGeorge 综合征的主要临床特点包括 1 、 2 、 3 。（分数：1.00）填空项 1:_ （正确答案：低血钙性抽搐）填空项 1:_ （正确答案：畸形）填空项 1:_ （正确答案：反复感染）解析：四、选择题(总题数：12，分数：12.00)9.关于儿童免疫系统发育特点，错误的是：() （分数：1.00）A.免疫系统功能不成熟的主要原因为无免疫记忆反应B.小儿出生后 Th2 细胞功能相对亢进，故易发生过敏性疾病C.6 个月以内的婴
12、儿不宜患感染性疾病，是由于体内有来自母体的抗体D.刚出生的婴儿 CD8细胞较少E.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症多需免疫球蛋白替代治疗 解析：10.特异性细胞免疫即为：() （分数：1.00）A.B 细胞免疫B.T 细胞免疫 C.补体D.吞噬细胞E.白细胞解析：11.产生免疫球蛋白的细胞是() （分数：1.00）A.B 细胞 B.T 细胞免疫C.补体D.吞噬细胞E.自然杀伤细胞解析：12.X 连锁无丙种球蛋白血症的主要临床表现为：() （分数：1.00）A.反复严重的支原体感染B.反复严重的真菌感染C.反复严重的病毒感染D.反复严重的细菌感染 E.反复严重的混合感染解析：13.以下哪一种不属于抗体
13、缺陷病：() （分数：1.00）A.DiGeorge 综合征 B.IgA 缺乏症C.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症D.X 连锁无丙种球蛋白血症E.选择性 IgM 缺乏症解析：14.需要定期注射人体球蛋白的疾病是：() （分数：1.00）A.DiGeorge 综合征B.IgA 缺乏症C.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症D.X 连锁无丙种球蛋白血症 E.白血病解析：15.以下哪一项不是 DiGeorge 综合征的特点：() （分数：1.00）A.与胚胎发育期的第 3、4 咽弓有关B.甲状旁腺功能低下C.顽固性抽搐D.多发性畸形E.需要免疫球蛋白替代治疗 解析：16.原发性免疫缺陷病的主要临床特点为：() （
14、分数：1.00）A.营养不良B.贫血C.肝脾肿大D.慢性腹泻E.反复感染 解析：17.男孩，11 个月，近四个月来经常因上呼吸道感染、肺炎、鹅口疮就诊。实验室检查：血清 IgG 0.1g/L, IgA 0.001g/L, IgM 0.03g/L。最可能的诊断是：() （分数：1.00）A.X 连锁无丙种球蛋白血症 B.DiGeorge 综合征C.IgA 缺乏症D.暂时性低丙种球蛋白血症E.选择性 IgM 缺乏症解析：18.关于 IgA 缺陷症的叙述，不正确的是：() （分数：1.00）A.最常见的原发性免疫缺陷病B.仅有男孩发病 C.常于婴儿期反复发生呼吸道感染D.常伴有自身免疫性疾病E.应注
15、意避免使用丙种球蛋白和一般血制品解析：19.关于 X 连锁无丙种球蛋白血症的叙述，正确的是：() （分数：1.00）A.是最常见的原发性免疫缺陷病B.缺陷基因位于 Xp21.322C.生后即反复发生呼吸道感染D.骨髓涂片、淋巴结、直肠黏膜活检均找不到浆细胞 E.应注意避免使用丙种球蛋白和一般血制品解析：20.患儿女性，4 天，生后 2 小时反复抽搐入院。查体：神志尚清，眼距宽，耳位低，小颌，以下哪项检查最具有诊断价值？() （分数：1.00）A.血钙+心电图B.血糖+头颅 CTC.淋巴结活检D.血清免疫球蛋白测定E.胸部 X 线检查胸腺影+血钙 解析：五、是非题(总题数：6，分数：36.00)
16、21.儿童免疫系统发育不成熟的原因主要是免疫器官发育不成熟。（分数：6.00）A.正确B.错误 解析：22.正常新生儿出生时体内都有 IgG。（分数：6.00）A.正确 B.错误解析：23.X 连锁无丙种球蛋白血症的主要临床表现为反复病毒性感染。（分数：6.00）A.正确B.错误 解析：24.IgA 缺乏症大多预后良好。（分数：6.00）A.正确 B.错误解析：25.DiGeorge 综合征多以神经系统或心血管系统表现为首发症状。（分数：6.00）A.正确 B.错误解析：26.原发性免疫缺陷病的主要临床表现为哮喘、皮炎、吸收不良。 （分数：6.00）A.正确B.错误 解析：六、问答题(总题数：
17、4，分数：4.00)27.儿童免疫系统的发育有何特点？（分数：1.00）_正确答案：(儿童免疫系统的发育特点： 免疫系统功能不成熟； CD 4相对较多，CD 8不足，易感染； Th2 细胞功能相对亢进，易过敏； 出生 6 个月内有来自母体的 IgG，自身合成免疫球蛋白能力不足。)解析：28.X 连锁无丙种球蛋白血症的主要实验室检查指标是什么？（分数：1.00）_正确答案：(X 连锁无丙种球蛋白血症的主要实验室检查指标： 各类免疫球蛋白持续性低下、IgG解析：29.DiGeorge 综合征的主要临床表现和实验室检查指标是什么？（分数：1.00）_正确答案：(DiGeorge 综合征的主要临床表现和实验室检查指标： 低血钙性抽搐；多系统畸形；反复感染。 细胞免疫功能低下；甲状旁腺功能低下；无胸腺或异位胸腺。)解析：30.X 连锁无丙种球蛋白血症、DiGeorge 综合征和 IgA 缺乏症的治疗原则各是什么？（分数：1.00）_正确答案：(治疗原则： X 连锁无丙种球蛋白血症：保护性隔离；免疫球蛋白替代。 DiGeorge 综合征：对症处理；胸腺素替代治疗；胸腺移植。 IgA 缺乏症：暂无特殊治疗，大多预后良好，应避免使用球蛋白和一般血制品。)解析：
