1、内科主治医师风湿与临床免疫学（专业知识）-试卷 5及答案解析(总分：58.00，做题时间：90 分钟)一、B1 型题(总题数：5，分数：38.00)Ac 一 ANCA Bp 一 ANCA C抗 Sd一 70抗体 D抗 Jo1抗体 E抗 SSB抗体（分数：8.00）(1).Wegener肉芽肿患者的常见自身抗体为（分数：2.00）A.B.C.D.E.(2).对干燥综合征诊断较特异的自身抗体为（分数：2.00）A.B.C.D.E.(3).系统性硬化病患者的常见自身抗体为（分数：2.00）A.B.C.D.E.(4).显微镜下多血管炎患者的常见自身抗体为（分数：2.00）A.B.C.D.E.A大、中、
2、小、微血管炎细胞浸润 B小、微血管坏死性肉芽肿血管炎 C中、小动脉局灶性全层坏死性血管炎 D弹力动脉节段性增生和纤维化 E坏死性血管炎伴嗜酸性细胞浸润（分数：8.00）(1).大动脉炎的基本病理改变为（分数：2.00）A.B.C.D.E.(2).结节性多动脉炎的基本病理改变为（分数：2.00）A.B.C.D.E.(3).白塞病的基本病理改变为（分数：2.00）A.B.C.D.E.(4).变应性肉芽肿血管炎的基本病理改变为（分数：2.00）A.B.C.D.E.A肺间质病变 B右下肺动脉干15 mm C尖端指向肺门的楔形阴影 D升主动脉扩张、膨隆 E多发性中下肺野结节及浸润（分数：8.00）(1)
3、.Wegener肉芽肿患者胸部 X线检查的常见表现为（分数：2.00）A.B.C.D.E.(2).干燥综合征患者胸部 X线检查的常见表现为（分数：2.00）A.B.C.D.E.(3).系统性硬化病合并肺动脉高压患者的胸部 x线表现为（分数：2.00）A.B.C.D.E.(4).大动脉炎患者胸部 x线检查的常见表现为（分数：2.00）A.B.C.D.E.A抗 Sm抗体 B类风湿因子 C抗 SSA抗体 D抗磷脂抗体 E抗 PR3抗体（分数：6.00）(1).对诊断 Wegener肉芽肿有意义的抗体（分数：2.00）A.B.C.D.E.(2).常见于类风湿关节炎的抗体（分数：2.00）A.B.C.D
4、.E.(3).对系统性红斑狼疮诊断具有标记意义的抗体（分数：2.00）A.B.C.D.E.A肾小球基膜多种免疫复合物沉积 B肾脏淀粉样变性 C肾小管酸中毒 D局灶节段坏死性肾小球肾炎 E小动脉内皮细胞增生（分数：8.00）(1).Wegener肉芽肿的主要肾脏病变为（分数：2.00）A.B.C.D.E.(2).干燥综合征的主要肾脏病变为（分数：2.00）A.B.C.D.E.(3).系统性硬化病的主要肾脏病变为（分数：2.00）A.B.C.D.E.(4).类风湿关节炎最终导致的主要肾脏病变为（分数：2.00）A.B.C.D.E.二、X 型题(总题数：2，分数：4.00)1.巨细胞动脉炎三联征包括
5、下列哪些表现（分数：2.00）A.头疼B.失明C.肌肉疼痛D.下颌运动障碍E.晕厥2.常累及小血管的血管炎包括（分数：2.00）A.Wegener肉芽肿B.皮肤白细胞碎裂性血管炎C.过敏性紫癜D.川崎病E.显微镜下多血管炎三、A1 型题(总题数：8，分数：16.00)3.有关血管炎，除下列中哪项是准确的（分数：2.00）A.血管炎是一组异质性疾病，均以血管炎症为主要表现B.抗中性粒细胞抗体(ANCA)是诊断和监测血管炎的关键指标C.系统性血管炎的诊治在内科学领域中，比任何疾病都更具挑战性D.血管炎可依据受累血管的大小进行初步分类E.某些血管炎与职业暴露和环境有关4.下列有关白塞病的描述，哪一项
6、不准确（分数：2.00）A.白塞病是一种复杂的多系统疾病B.白塞病皮肤病变的组织病理表现为淋巴细胞血管炎反应C.白塞病病情通常为加重和缓解交替出现D.白塞病临床表现以口腔溃疡及至少下列两种症状为特征：生殖器溃疡、皮肤病变和眼部、神经或风湿病表现E.白塞病治疗根据系统受累而定，从局部糖皮质激素到沙利度胺及全身应用免疫抑制剂和肿瘤坏死抑制剂5.下列有关结节性多动脉炎的描述，哪一条不准确（分数：2.00）A.结节性多动脉炎常见体征包括紫癜性皮损、多发单神经炎、肠系膜缺血以及肾脏受累B.结节性多动脉炎肾损害通常以高血压及少量蛋白尿为特征，伴或不伴氮质血症C.结节性多动脉炎预后较凶险，如不接受治疗，大多
7、数患者极有可能在 12年内死亡D.肠系膜动脉造影发现广泛分布的动脉瘤是该病极具诊断意义的表现E.ANCA阳性对本病具有诊断意义6.有关大动脉炎，下列哪一项描述错误（分数：2.00）A.中年男性多见，与吸烟密切相关B.多动脉炎也称无脉症或闭塞性血栓性主动脉病，是一种病因不明的血管炎，主要累及主动脉及其主要分支C.本病可累及心脏D.传统造影检查对早期病变敏感性较低E.很少引起肾小球病变7.有关巨细胞动脉炎的描述哪项有误（分数：2.00）A.本病常见于 50岁以上的成人B.本病最严重的并发症是永久性视力丧失C.巨细胞动脉炎的诊断通常需要颞动脉活检，病理检查提示大量纤维素样坏死D.与风湿性多肌痛不同，
8、巨细胞动脉炎治疗所需泼尼松初始剂量较大，约为 60 mgdE.颞动脉活检是诊断巨细胞动脉炎的“金标准”8.关于 ANCA，下列哪项描述不正确（分数：2.00）A.ANCA检测已成为一种系统性血管炎的诊断工具，该指标在病因学及作为治疗靶标的潜在作用则仍在研究中B.ANCA可分为胞浆型(cANCA)和核周型(p 一 ANCA)C.cANCA对应的抗原为蛋白酶 3(protein3，PR3)D.pANCA对应的抗原为蛋白酶 3(protein3，PR3)E.ANCA也可见于其他多种疾病。如类风湿关节炎，SLE 等9.下列有关显微镜下多血管炎的描述，哪项不准确（分数：2.00）A.本病较少累及肾脏B.
9、受累肾脏表现为坏死性肾小球肾炎，免疫组化显示轻度或无免疫复合物沉积C.显微镜下多血管炎与结节性多动脉炎累及肾脏时，病理上较容易区别D.本病常有肺部受累，弥漫性肺泡出血是最严重的肺损害E.本病在临床表现上与结节性多动脉炎相似10.有关韦格纳肉芽肿，描述错误的选项是（分数：2.00）A.本病是肉芽肿性坏死性血管炎B.主要累及上呼吸道，绝大多数病例出现肾受累C.目前无论临床表现还是实验室指标都不能鉴定轻型患者的发展趋势D.本病为 ANCA相关性血管炎E.未经治疗的病例预后不佳内科主治医师风湿与临床免疫学（专业知识）-试卷 5答案解析(总分：58.00，做题时间：90 分钟)一、B1 型题(总题数：5
10、，分数：38.00)Ac 一 ANCA Bp 一 ANCA C抗 Sd一 70抗体 D抗 Jo1抗体 E抗 SSB抗体（分数：8.00）(1).Wegener肉芽肿患者的常见自身抗体为（分数：2.00）A. B.C.D.E.解析：(2).对干燥综合征诊断较特异的自身抗体为（分数：2.00）A.B.C.D.E. 解析：(3).系统性硬化病患者的常见自身抗体为（分数：2.00）A.B.C. D.E.解析：(4).显微镜下多血管炎患者的常见自身抗体为（分数：2.00）A.B. C.D.E.解析：解析：ANCA 是血管炎相关的自身抗体，约 846的显微镜下多血管炎患者 ANCA阳性，且绝大多数为 p一
11、 ANCA。A大、中、小、微血管炎细胞浸润 B小、微血管坏死性肉芽肿血管炎 C中、小动脉局灶性全层坏死性血管炎 D弹力动脉节段性增生和纤维化 E坏死性血管炎伴嗜酸性细胞浸润（分数：8.00）(1).大动脉炎的基本病理改变为（分数：2.00）A.B.C.D. E.解析：解析：大动脉炎主要累及弹力动脉，如主动脉及其主要分支，基本病理改变为全层动脉壁的节段性而不规则的增生和纤维化；(2).结节性多动脉炎的基本病理改变为（分数：2.00）A.B.C. D.E.解析：解析：结节性多动脉炎主要累及中、小动脉，其基本病理改变为局灶性全层坏死性血管炎；(3).白塞病的基本病理改变为（分数：2.00）A. B.
12、C.D.E.解析：解析：白塞病可累及大、中、小以及微血管，基本病理改变为血管周炎细胞浸润，严重者有血管壁坏死；(4).变应性肉芽肿血管炎的基本病理改变为（分数：2.00）A.B.C.D.E. 解析：解析：变应性肉芽肿血管炎主要累及小血管，基本病理改变为坏死性血管炎，组织中有嗜酸性细胞浸润。A肺间质病变 B右下肺动脉干15 mm C尖端指向肺门的楔形阴影 D升主动脉扩张、膨隆 E多发性中下肺野结节及浸润（分数：8.00）(1).Wegener肉芽肿患者胸部 X线检查的常见表现为（分数：2.00）A.B.C.D.E. 解析：解析：Wegener 肉芽肿的典型胸部 X线检查表现为结节、固定浸润灶或空
13、洞，可见中下肺野结节及浸润，有的呈空洞。20可见胸腔渗液。(2).干燥综合征患者胸部 X线检查的常见表现为（分数：2.00）A. B.C.D.E.解析：解析：干燥综合征患者胸部 X线检查的常见表现为肺间质病变，病变广泛者多易继发感染。(3).系统性硬化病合并肺动脉高压患者的胸部 x线表现为（分数：2.00）A.B. C.D.E.解析：解析：系统性硬化病合并肺动脉高压患者的胸部 X线表现为右下肺动脉干扩张，横径15 mm，与气管横径比值107；肺动脉段明显突出或其高度3 mm 等。(4).大动脉炎患者胸部 x线检查的常见表现为（分数：2.00）A.B.C.D. E.解析：解析：大动脉炎患者胸部
14、X线检查的常见表现为左心室扩大，升主动脉扩张、膨隆。A抗 Sm抗体 B类风湿因子 C抗 SSA抗体 D抗磷脂抗体 E抗 PR3抗体（分数：6.00）(1).对诊断 Wegener肉芽肿有意义的抗体（分数：2.00）A.B.C.D.E. 解析：解析：大约 90的 Wegener肉芽肿患者 c一 ANCA(胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体)阳性，其滴度的高低与病情活动有关。c 一 ANCA的抗原成分为丝氨酸蛋白酶(PR3)，因此，cANCA 也称为抗 PR3抗体，可作为 Wegener肉芽肿的诊断和观察疗效的重要参考指标；(2).常见于类风湿关节炎的抗体（分数：2.00）A.B. C.D.E.解析：(3
15、).对系统性红斑狼疮诊断具有标记意义的抗体（分数：2.00）A. B.C.D.E.解析：A肾小球基膜多种免疫复合物沉积 B肾脏淀粉样变性 C肾小管酸中毒 D局灶节段坏死性肾小球肾炎 E小动脉内皮细胞增生（分数：8.00）(1).Wegener肉芽肿的主要肾脏病变为（分数：2.00）A.B.C.D. E.解析：解析：Wegener 肉芽肿的主要病理改变为节段性坏死性血管炎，相应的肾脏病变表现为局灶节段坏死性肾小球肾炎。(2).干燥综合征的主要肾脏病变为（分数：2.00）A.B.C. D.E.解析：解析：干燥综合征主要累及肾间质的远端肾小管，肾脏病变多数表现为 I型肾小管酸中毒。(3).系统性硬化
16、病的主要肾脏病变为（分数：2.00）A.B.C.D.E. 解析：解析：系统性硬化病的主要病理特点为血管壁内皮细胞和纤维母细胞增生，肾脏病变为小动脉内皮细胞增生，以致管腔狭窄、血流淤滞。(4).类风湿关节炎最终导致的主要肾脏病变为（分数：2.00）A.B. C.D.E.解析：解析：类风湿关节炎肾脏受累并不常见，但长期病变控制不好的患者可导致肾脏淀粉样变。二、X 型题(总题数：2，分数：4.00)1.巨细胞动脉炎三联征包括下列哪些表现（分数：2.00）A.头疼 B.失明 C.肌肉疼痛D.下颌运动障碍 E.晕厥解析：解析：巨细胞动脉炎三联征包括颞侧头疼、间歇性下颌运动障碍和视力障碍。2.常累及小血管
17、的血管炎包括（分数：2.00）A.Wegener肉芽肿 B.皮肤白细胞碎裂性血管炎 C.过敏性紫癜 D.川崎病E.显微镜下多血管炎 解析：解析：川崎病好发于中血管，而 Wegener肉芽肿、皮肤白细胞碎裂性血管炎、过敏性紫癜和显微镜下多血管炎均主要累及小血管。三、A1 型题(总题数：8，分数：16.00)3.有关血管炎，除下列中哪项是准确的（分数：2.00）A.血管炎是一组异质性疾病，均以血管炎症为主要表现B.抗中性粒细胞抗体(ANCA)是诊断和监测血管炎的关键指标 C.系统性血管炎的诊治在内科学领域中，比任何疾病都更具挑战性D.血管炎可依据受累血管的大小进行初步分类E.某些血管炎与职业暴露和
18、环境有关解析：解析：系统性血管炎中部分疾病，如韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎及 ChurgStrauss综合征等，是一组累及小至中等血管并具有一些相同临床表现、病理和实验室特征的血管炎，由于ANCA 可能参与这些血管炎的发病，故上述疾病被称为 ANCA相关性血管炎。ANCA 是诊断此类疾病(非所有血管炎)的有效工具，但其在监测疾病中的作用仍具争议。4.下列有关白塞病的描述，哪一项不准确（分数：2.00）A.白塞病是一种复杂的多系统疾病B.白塞病皮肤病变的组织病理表现为淋巴细胞血管炎反应 C.白塞病病情通常为加重和缓解交替出现D.白塞病临床表现以口腔溃疡及至少下列两种症状为特征：生殖器溃疡、皮肤
19、病变和眼部、神经或风湿病表现E.白塞病治疗根据系统受累而定，从局部糖皮质激素到沙利度胺及全身应用免疫抑制剂和肿瘤坏死抑制剂解析：解析：白塞病皮肤病变的组织病理表现为中性粒细胞血管炎反应。5.下列有关结节性多动脉炎的描述，哪一条不准确（分数：2.00）A.结节性多动脉炎常见体征包括紫癜性皮损、多发单神经炎、肠系膜缺血以及肾脏受累B.结节性多动脉炎肾损害通常以高血压及少量蛋白尿为特征，伴或不伴氮质血症C.结节性多动脉炎预后较凶险，如不接受治疗，大多数患者极有可能在 12年内死亡D.肠系膜动脉造影发现广泛分布的动脉瘤是该病极具诊断意义的表现E.ANCA阳性对本病具有诊断意义 解析：解析：结节性多动脉
20、炎缺乏特异性的血清学标志物，ANCA 亦为阴性。6.有关大动脉炎，下列哪一项描述错误（分数：2.00）A.中年男性多见，与吸烟密切相关 B.多动脉炎也称无脉症或闭塞性血栓性主动脉病，是一种病因不明的血管炎，主要累及主动脉及其主要分支C.本病可累及心脏D.传统造影检查对早期病变敏感性较低E.很少引起肾小球病变解析：解析：本病多见于年轻女性，约为男性的 8倍，平均发病年龄为 25岁。7.有关巨细胞动脉炎的描述哪项有误（分数：2.00）A.本病常见于 50岁以上的成人B.本病最严重的并发症是永久性视力丧失C.巨细胞动脉炎的诊断通常需要颞动脉活检，病理检查提示大量纤维素样坏死 D.与风湿性多肌痛不同，
21、巨细胞动脉炎治疗所需泼尼松初始剂量较大，约为 60 mgdE.颞动脉活检是诊断巨细胞动脉炎的“金标准”解析：解析：病变严重部位可见大段动脉壁透壁性炎症，含有多核组织细胞和异物巨细胞、组织细胞、淋巴细胞和少量浆细胞以及成纤维细胞的肉芽肿，很少见到纤维素样坏死。8.关于 ANCA，下列哪项描述不正确（分数：2.00）A.ANCA检测已成为一种系统性血管炎的诊断工具，该指标在病因学及作为治疗靶标的潜在作用则仍在研究中B.ANCA可分为胞浆型(cANCA)和核周型(p 一 ANCA)C.cANCA对应的抗原为蛋白酶 3(protein3，PR3)D.pANCA对应的抗原为蛋白酶 3(protein3，
22、PR3) E.ANCA也可见于其他多种疾病。如类风湿关节炎，SLE 等解析：解析：c 一 ANCA对应的抗原为蛋白酶 3(protein 3，PR3)，p 一 ANCA对应的抗原为髓过氧化物酶(myelopemxidase，MPO)，临床上，免疫荧光法测定的 ANCA阳性结果需经过 PB3和 MPO两种特异性抗原测定而得到证实。9.下列有关显微镜下多血管炎的描述，哪项不准确（分数：2.00）A.本病较少累及肾脏 B.受累肾脏表现为坏死性肾小球肾炎，免疫组化显示轻度或无免疫复合物沉积C.显微镜下多血管炎与结节性多动脉炎累及肾脏时，病理上较容易区别D.本病常有肺部受累，弥漫性肺泡出血是最严重的肺损害E.本病在临床表现上与结节性多动脉炎相似解析：解析：本病常常累及肾脏，病程可以多变。10.有关韦格纳肉芽肿，描述错误的选项是（分数：2.00）A.本病是肉芽肿性坏死性血管炎B.主要累及上呼吸道，绝大多数病例出现肾受累 C.目前无论临床表现还是实验室指标都不能鉴定轻型患者的发展趋势D.本病为 ANCA相关性血管炎E.未经治疗的病例预后不佳解析：解析：本病不仅累及上呼吸道，肺部受累是韦格纳肉芽肿的主要特征之一。
