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    【医学类职业资格】内科主治医师肾内科学(专业知识)-试卷31及答案解析.doc

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    【医学类职业资格】内科主治医师肾内科学(专业知识)-试卷31及答案解析.doc

    1、内科主治医师肾内科学(专业知识)-试卷 31及答案解析(总分:56.00,做题时间:90 分钟)一、A2 型题(总题数:3,分数:6.00)1.男性,25 岁,因“水肿半年”来诊。查体:BP14595mmHg,心肺(一),双下肢中度浮肿。辅助检查:尿常规 Pro(+),BLD(一),UTP5g,血 Alb28gL,HBsAg(一),HBcAg(一),HBeAg(一),风湿免疫学检查(一),补体正常。肾脏病理示:免疫荧光 IgG(+),IgA(一),IgM(+),C 3 (+),C 1q (一),FRA(一),Alb(一),HBsAg(+),HBcAg(一),光镜示肾穿刺组织可见 23个肾小球,

    2、1 个球性硬化,其余肾小球基底膜空泡变性,节段增厚,系膜细胞和基质轻度增生,上皮下、系膜区嗜复红蛋白沉积。该病人应诊断为(分数:2.00)A.原发性膜性肾病B.膜性乙肝病毒相关性肾炎C.狼疮性肾炎型D.冷球蛋白血症性肾损害E.膜增殖性乙肝病毒相关性肾炎2.一例多囊肾患者的女儿,18 岁,无自觉症状,行常规体检,体格检查无异常发现。尿常规:WBC34 个HP,RBC01 个HP,Pro(一)。双肾 B超及静脉肾盂造影未见明显异常。下列哪一项最有可能(分数:2.00)A.肯定患多囊肾B.她不会遗传多囊肾给她的子女C.她患多囊肾的几率约为 12D.她患多囊肾的几率约为 14E.她哥哥患多囊肾的几率比

    3、她大3.患者,女,35 岁,腰痛、尿频、尿痛 3天,近 3年前来反复出现类似症状。尿常规:WBC3040 个HP,RBC2030 个HP;中段尿培养有细菌生长。肾脏 B超:双侧肾脏可见与肾锥体分布一致的强回声团,呈放射状排列,见多个小结石。1 年前 IVP示:双侧肾脏见多数囊肿和扩张的小管,肾锥体被造影剂充盈,出现不规则阴影,呈花束状。考虑诊断为(分数:2.00)A.多囊肾、肾结石、尿路感染B.髓质海绵肾、肾结石、尿路感染C.多发性肾囊肿、肾结石、尿路感染D.肾积水、肾结石、尿路感染E.髓质囊性病、肾结石、尿路感染二、A3/A4 型题(总题数:2,分数:12.00)男性,48 岁,原有乙型肝炎

    4、,2 周前出现肾病综合征表现就诊。体检:血压 2213kPa(16598mmHg),肝脾未及,腹水(+)。化验:尿液检查蛋白(+),红细胞 1015 个HP,白细胞 02 个HP,24 小时尿蛋白 40g,非选择性蛋白尿,补体及肾功能正常。未发现恶性肿瘤证据。(分数:6.00)(1).该患者最可能的诊断是(分数:2.00)A.膜性肾病B.系膜增生性肾炎C.系膜毛细血管性肾炎D.局灶节段性肾小球硬化症E.微小病变肾病(2).若行肾穿刺活检最可能呈现的病理特点是(分数:2.00)A.系膜增生伴大量 IgA沉积B.足突肿胀、变性、融合C.广泛新月体形成D.上皮下免疫复合物沉积,基膜钉突样改变E.上皮

    5、下驼峰状电子致密物沉积(3).治疗过程中,患者突然发生肾区疼痛,肉眼血尿,浮肿加重,尿蛋白增多,应首选考虑的可能原因是(分数:2.00)A.尿路结石B.泌尿系结核C.泌尿系恶性肿瘤D.原有肾病加重恶化E.肾静脉血栓形成男,38 岁,查体发现血压 15094mmHg,B 超双肾多发性囊肿,肾脏失去正常结构。父亲 58岁时死于尿毒症,哥哥 B超肝脏及双肾多发性囊肿,有脑动脉瘤出血史。(分数:6.00)(1).最可能的诊断是(分数:2.00)A.囊肿性肾发育不良B.获得性肾囊肿C.肾髓质囊性病D.多囊肾E.单纯性肾囊肿(2).成人型多囊肾遗传的囊肿基因位置在(分数:2.00)A.第 10号染色体B.

    6、第 5号染色体C.第 7号染色体D.第 15号染色体E.第 16号染色体(3).成人多囊肾血尿的主要原因(分数:2.00)A.高血压B.肾小球损害C.肾小管损害D.囊肿血管破裂E.尿路感染三、A3/A4 型题(总题数:5,分数:20.00)女性,33 岁,双下肢水肿 1个月,既往有慢性乙型病毒性肝炎病史 3年,尿常规蛋白阳性,尿红细胞 20个HP,24 小时尿蛋白定量 40g,血浆白蛋白 285gL,血肌酐 90molL,血 HBsAg及 HBeAg均阳性。(分数:4.00)(1).首先考虑的诊断是(分数:2.00)A.急性肾小球肾炎B.原发性肾病综合征C.乙型肝炎病毒相关性肾小球肾炎D.肝硬

    7、化肾损害E.狼疮性肾炎(2).为明确病因,检查首选(分数:2.00)A.补体 C 3 检测B.肾穿刺组织光镜检查C.肾穿刺组织乙型肝炎病毒相关抗原检查D.肝脏 B超E.红细胞沉降率女性,33 岁,双下肢水肿 1个月,既往有慢性乙型病毒性肝炎病史 3年。尿常规蛋白阳性,尿红细胞 20个HP,24 小时尿蛋白定量 40g,血浆白蛋白 285gL,血肌酐 90molL,血 HBsAg及 HBeAg均阳性。(分数:4.00)(1).首先考虑的诊断是(分数:2.00)A.急性肾小球肾炎B.原发性肾病综合征C.乙型肝炎病毒相关性肾小球肾炎D.肝硬化肾损害E.狼疮性肾炎(2).为明确病因,检查首选(分数:2

    8、.00)A.补体 C 3 检测B.肾穿刺组织光镜检查C.肾穿刺组织乙型肝炎病毒相关抗原检查D.肝脏超声E.肾图检查患者,男,40 岁,腰痛、血尿 2天,尿量 1800ml24h。测血压 170100mmHg,尿常规示 REK:满视野,Pro(+),WBC20HP。血肌酐 85molL。肾脏 B超见双侧肾脏增大,轮廓不规则,液性暗区布满整个肾脏,未见结石。(分数:4.00)(1).首选考虑的诊断是(分数:2.00)A.单纯性肾囊肿B.多囊肾C.髓质囊性病D.髓质海绵肾E.急性肾小球。肾炎(2).下列哪个器官最有必要做 B超检查(分数:2.00)A.肺B.脑C.肝D.甲状腺E.睾丸患者男,40 岁

    9、,腰痛、血尿 2天,尿量 1800ml24h。血压 170100mmHg,尿常规:RBC 满视野,WBC20个HP。血肌酐 85molL。肾脏 B超见双侧肾脏增大,轮廓不规则,液性暗区布满整个肾脏,未见结石。(分数:4.00)(1).首先考虑的诊断是(分数:2.00)A.单纯性肾囊肿B.多囊肾C.髓质囊性病D.髓质海绵肾E.急性肾小球肾炎(2).下列哪个器官最有必要做 B超检查(分数:2.00)A.肺B.脑C.肝D.甲状腺E.睾丸男性,10 岁,持续性镜下血尿 2年余,尿红细胞形态学检查示为肾小球性血尿,无其他症状,未进一步诊治,3 个月前始出现听力障碍,且进行性加重。(分数:4.00)(1)

    10、.首先考虑的诊断是(分数:2.00)A.隐匿性肾炎B.慢性肾小球肾炎C.AIport综合征D.薄基膜肾病E.IgA肾病(2).为明确病因,检查首选(分数:2.00)A.复查尿红细胞形态学检查B.肾穿刺活检,病理学检查C.肾脏 B超D.静脉肾盂造影E.腹部平片四、A1 型题(总题数:9,分数:18.00)4.乙肝病毒相关性肾炎 HBVDNA阳性应采用的治疗方案为(分数:2.00)A.类固醇激素联合细胞毒药物B.血管紧张素转换酶抑制剂C.干扰素D.类固醇激素E.细胞毒药物5.乙肝病毒相关性肾炎出现肾病综合征,无乙肝病毒复制指标,肝、肾功能正常,可应用(分数:2.00)A.类固醇激素联合细胞毒药物B

    11、.血管紧张素转换酶抑制剂C.干扰素D.类固醇激素E.细胞毒药物6.乙肝病毒相关性肾炎,肾功能正常尿蛋白 1g24h,可采用(分数:2.00)A.类固醇激素联合细胞毒药物B.血管紧张素转换酶抑制剂C.干扰素D.类固醇激素E.细胞毒药物7.有关多囊肾,下列哪种说法错误(分数:2.00)A.包括常染色体显性遗传型和常染色体隐性遗传型多囊肾B.不宜进行肾穿刺活检C.腰痛、高血压等为常染色体显性遗传型多囊肾的常见症状D.常为单侧肾脏受累E.肾脏体积增大8.有关单纯性肾囊肿,下列哪种说法错误(分数:2.00)A.常见于 50岁以上B.可无临床症状C.肾囊肿与肾肿瘤常并存D.囊肿可为单个或多个E.一般不需治

    12、疗,只有较大肾囊肿压迫肾组织时才需要手术9.在成人型多囊肾病 PKD1家系中,对一个 20岁的男性青年,建立 ADPKD(常染色体显性遗传型多囊肾病)诊断的囊肿数是(分数:2.00)A.囊肿发生于单侧或双侧肾脏,总数至少 2个B.每个肾脏至少 2个囊肿C.每个肾脏至少 4个囊肿D.每个肾脏至少 3个囊肿E.囊肿发生于单侧或双侧肾脏,总数至少 4个10.Alport综合征肾脏组织特征性的病理改变是(分数:2.00)A.灶状毛细血管壁硬化B.系膜区轻度不规则增宽C.局灶性内膜和或系膜细胞增多D.电镜下见到肾小球基膜出现弥漫性的增厚、撕裂E.局灶性包曼囊增厚11.Alport综合征的主要遗传方式为(

    13、分数:2.00)A.常染色体隐性遗传B.常染色体显性遗传C.X连锁显性遗传D.多基因遗传E.以上答案都不对12.下面哪项不是主要累及肾小球的遗传性疾病(分数:2.00)A.Fabry病B.甲一髌综合征C.糖原累积病D.Bartter综合征E.家族性脂蛋白肾病内科主治医师肾内科学(专业知识)-试卷 31答案解析(总分:56.00,做题时间:90 分钟)一、A2 型题(总题数:3,分数:6.00)1.男性,25 岁,因“水肿半年”来诊。查体:BP14595mmHg,心肺(一),双下肢中度浮肿。辅助检查:尿常规 Pro(+),BLD(一),UTP5g,血 Alb28gL,HBsAg(一),HBcAg

    14、(一),HBeAg(一),风湿免疫学检查(一),补体正常。肾脏病理示:免疫荧光 IgG(+),IgA(一),IgM(+),C 3 (+),C 1q (一),FRA(一),Alb(一),HBsAg(+),HBcAg(一),光镜示肾穿刺组织可见 23个肾小球,1 个球性硬化,其余肾小球基底膜空泡变性,节段增厚,系膜细胞和基质轻度增生,上皮下、系膜区嗜复红蛋白沉积。该病人应诊断为(分数:2.00)A.原发性膜性肾病B.膜性乙肝病毒相关性肾炎 C.狼疮性肾炎型D.冷球蛋白血症性肾损害E.膜增殖性乙肝病毒相关性肾炎解析:解析:该病人为青年男性,病理为膜性肾病,虽然血清 HBsAg(一),HBcAg(一)

    15、,HBeAg(一),但在肾小球内检测到 HBsAg(+),排除了狼疮性肾炎,可以诊断为乙肝病毒相关性肾炎。2.一例多囊肾患者的女儿,18 岁,无自觉症状,行常规体检,体格检查无异常发现。尿常规:WBC34 个HP,RBC01 个HP,Pro(一)。双肾 B超及静脉肾盂造影未见明显异常。下列哪一项最有可能(分数:2.00)A.肯定患多囊肾B.她不会遗传多囊肾给她的子女C.她患多囊肾的几率约为 12 D.她患多囊肾的几率约为 14E.她哥哥患多囊肾的几率比她大解析:解析:成人型多囊肾为常染色体显性遗传疾病,故她患多囊肾的几率约为 12,她哥哥患多囊肾的几率与她相同。她若为患者,与正常人结婚,传给子

    16、女的几率为 12。3.患者,女,35 岁,腰痛、尿频、尿痛 3天,近 3年前来反复出现类似症状。尿常规:WBC3040 个HP,RBC2030 个HP;中段尿培养有细菌生长。肾脏 B超:双侧肾脏可见与肾锥体分布一致的强回声团,呈放射状排列,见多个小结石。1 年前 IVP示:双侧肾脏见多数囊肿和扩张的小管,肾锥体被造影剂充盈,出现不规则阴影,呈花束状。考虑诊断为(分数:2.00)A.多囊肾、肾结石、尿路感染B.髓质海绵肾、肾结石、尿路感染 C.多发性肾囊肿、肾结石、尿路感染D.肾积水、肾结石、尿路感染E.髓质囊性病、肾结石、尿路感染解析:二、A3/A4 型题(总题数:2,分数:12.00)男性,

    17、48 岁,原有乙型肝炎,2 周前出现肾病综合征表现就诊。体检:血压 2213kPa(16598mmHg),肝脾未及,腹水(+)。化验:尿液检查蛋白(+),红细胞 1015 个HP,白细胞 02 个HP,24 小时尿蛋白 40g,非选择性蛋白尿,补体及肾功能正常。未发现恶性肿瘤证据。(分数:6.00)(1).该患者最可能的诊断是(分数:2.00)A.膜性肾病 B.系膜增生性肾炎C.系膜毛细血管性肾炎D.局灶节段性肾小球硬化症E.微小病变肾病解析:解析:本例为中年男性。有乙肝病史,临床表现为肾病综合征,考虑乙肝肾的可能性较大,此种临床呈肾病表现的多为膜性肾病。(2).若行肾穿刺活检最可能呈现的病理

    18、特点是(分数:2.00)A.系膜增生伴大量 IgA沉积B.足突肿胀、变性、融合C.广泛新月体形成D.上皮下免疫复合物沉积,基膜钉突样改变 E.上皮下驼峰状电子致密物沉积解析:解析:上皮下免疫复合物沉积,基膜钉突样改变最符合膜性肾病。(3).治疗过程中,患者突然发生肾区疼痛,肉眼血尿,浮肿加重,尿蛋白增多,应首选考虑的可能原因是(分数:2.00)A.尿路结石B.泌尿系结核C.泌尿系恶性肿瘤D.原有肾病加重恶化E.肾静脉血栓形成 解析:解析:膜性肾病因血中凝血因子水平增加,血小板黏附和聚集力增强,抗凝血酶和抗纤溶酶活力增高而亦合并高凝血症和肾静脉血栓形成,本例表现为急性发作。男,38 岁,查体发现

    19、血压 15094mmHg,B 超双肾多发性囊肿,肾脏失去正常结构。父亲 58岁时死于尿毒症,哥哥 B超肝脏及双肾多发性囊肿,有脑动脉瘤出血史。(分数:6.00)(1).最可能的诊断是(分数:2.00)A.囊肿性肾发育不良B.获得性肾囊肿C.肾髓质囊性病D.多囊肾 E.单纯性肾囊肿解析:(2).成人型多囊肾遗传的囊肿基因位置在(分数:2.00)A.第 10号染色体B.第 5号染色体C.第 7号染色体D.第 15号染色体E.第 16号染色体 解析:(3).成人多囊肾血尿的主要原因(分数:2.00)A.高血压B.肾小球损害C.肾小管损害D.囊肿血管破裂 E.尿路感染解析:解析:成人多囊肾血尿的主要原

    20、因是囊肿血管破裂,血尿时红细胞是正常的。三、A3/A4 型题(总题数:5,分数:20.00)女性,33 岁,双下肢水肿 1个月,既往有慢性乙型病毒性肝炎病史 3年,尿常规蛋白阳性,尿红细胞 20个HP,24 小时尿蛋白定量 40g,血浆白蛋白 285gL,血肌酐 90molL,血 HBsAg及 HBeAg均阳性。(分数:4.00)(1).首先考虑的诊断是(分数:2.00)A.急性肾小球肾炎B.原发性肾病综合征C.乙型肝炎病毒相关性肾小球肾炎 D.肝硬化肾损害E.狼疮性肾炎解析:解析:青年患者,有慢性乙肝病史及乙肝病毒活动指标,有蛋白尿、血尿、浮肿之肾损害表现,首先考虑的诊断是乙型肝炎病毒相关性

    21、肾小球。肾炎。(2).为明确病因,检查首选(分数:2.00)A.补体 C 3 检测B.肾穿刺组织光镜检查C.肾穿刺组织乙型肝炎病毒相关抗原检查 D.肝脏 B超E.红细胞沉降率解析:女性,33 岁,双下肢水肿 1个月,既往有慢性乙型病毒性肝炎病史 3年。尿常规蛋白阳性,尿红细胞 20个HP,24 小时尿蛋白定量 40g,血浆白蛋白 285gL,血肌酐 90molL,血 HBsAg及 HBeAg均阳性。(分数:4.00)(1).首先考虑的诊断是(分数:2.00)A.急性肾小球肾炎B.原发性肾病综合征C.乙型肝炎病毒相关性肾小球肾炎 D.肝硬化肾损害E.狼疮性肾炎解析:解析:患者中年女性,有乙肝病史

    22、,血清乙肝抗原阳性,临床表现为肾病综合征,考虑乙肝病毒相关性。肾小球肾炎可能性大。(2).为明确病因,检查首选(分数:2.00)A.补体 C 3 检测B.肾穿刺组织光镜检查C.肾穿刺组织乙型肝炎病毒相关抗原检查 D.肝脏超声E.肾图检查解析:解析:肾穿刺行病理检查可见肾组织上有 HBV抗原或 HBVDNA,结合病史,可诊断。患者,男,40 岁,腰痛、血尿 2天,尿量 1800ml24h。测血压 170100mmHg,尿常规示 REK:满视野,Pro(+),WBC20HP。血肌酐 85molL。肾脏 B超见双侧肾脏增大,轮廓不规则,液性暗区布满整个肾脏,未见结石。(分数:4.00)(1).首选考

    23、虑的诊断是(分数:2.00)A.单纯性肾囊肿B.多囊肾 C.髓质囊性病D.髓质海绵肾E.急性肾小球。肾炎解析:(2).下列哪个器官最有必要做 B超检查(分数:2.00)A.肺B.脑C.肝 D.甲状腺E.睾丸解析:患者男,40 岁,腰痛、血尿 2天,尿量 1800ml24h。血压 170100mmHg,尿常规:RBC 满视野,WBC20个HP。血肌酐 85molL。肾脏 B超见双侧肾脏增大,轮廓不规则,液性暗区布满整个肾脏,未见结石。(分数:4.00)(1).首先考虑的诊断是(分数:2.00)A.单纯性肾囊肿B.多囊肾 C.髓质囊性病D.髓质海绵肾E.急性肾小球肾炎解析:(2).下列哪个器官最有

    24、必要做 B超检查(分数:2.00)A.肺B.脑C.肝 D.甲状腺E.睾丸解析:男性,10 岁,持续性镜下血尿 2年余,尿红细胞形态学检查示为肾小球性血尿,无其他症状,未进一步诊治,3 个月前始出现听力障碍,且进行性加重。(分数:4.00)(1).首先考虑的诊断是(分数:2.00)A.隐匿性肾炎B.慢性肾小球肾炎C.AIport综合征 D.薄基膜肾病E.IgA肾病解析:解析:肾脏损害血尿伴听力下降,首先考虑 Alport综合征。(2)(2).为明确病因,检查首选(分数:2.00)A.复查尿红细胞形态学检查B.肾穿刺活检,病理学检查 C.肾脏 B超D.静脉肾盂造影E.腹部平片解析:四、A1 型题(

    25、总题数:9,分数:18.00)4.乙肝病毒相关性肾炎 HBVDNA阳性应采用的治疗方案为(分数:2.00)A.类固醇激素联合细胞毒药物B.血管紧张素转换酶抑制剂C.干扰素 D.类固醇激素E.细胞毒药物解析:解析:大量的证据表明,随着 HBV活动减弱及 HBeAg的清除,HBVGN 患者的尿蛋白缓解,肾功能改善,抗病毒成为 HBVGN的首选治疗,干扰素对于正在复制或引起免疫应答的 HBV有效,因而选 C。5.乙肝病毒相关性肾炎出现肾病综合征,无乙肝病毒复制指标,肝、肾功能正常,可应用(分数:2.00)A.类固醇激素联合细胞毒药物 B.血管紧张素转换酶抑制剂C.干扰素D.类固醇激素E.细胞毒药物解

    26、析:解析:HBV 无复制,且肝功能正常时,可以考虑采用糖皮质激素联合免疫抑制剂的治疗方案。6.乙肝病毒相关性肾炎,肾功能正常尿蛋白 1g24h,可采用(分数:2.00)A.类固醇激素联合细胞毒药物B.血管紧张素转换酶抑制剂 C.干扰素D.类固醇激素E.细胞毒药物解析:7.有关多囊肾,下列哪种说法错误(分数:2.00)A.包括常染色体显性遗传型和常染色体隐性遗传型多囊肾B.不宜进行肾穿刺活检C.腰痛、高血压等为常染色体显性遗传型多囊肾的常见症状D.常为单侧肾脏受累 E.肾脏体积增大解析:8.有关单纯性肾囊肿,下列哪种说法错误(分数:2.00)A.常见于 50岁以上B.可无临床症状C.肾囊肿与肾肿

    27、瘤常并存 D.囊肿可为单个或多个E.一般不需治疗,只有较大肾囊肿压迫肾组织时才需要手术解析:解析:单纯性肾囊肿儿童罕见,常见于中老年,非遗传性,囊肿可为单个或多个,常累及单侧肾脏,也可伴对侧肾病变,大多患者无明显症状,一般不伴肾脏肿瘤,不需治疗,只需对症处理高血压、控制感染等,只有较大肾囊肿压迫肾组织时才需要手术。9.在成人型多囊肾病 PKD1家系中,对一个 20岁的男性青年,建立 ADPKD(常染色体显性遗传型多囊肾病)诊断的囊肿数是(分数:2.00)A.囊肿发生于单侧或双侧肾脏,总数至少 2个 B.每个肾脏至少 2个囊肿C.每个肾脏至少 4个囊肿D.每个肾脏至少 3个囊肿E.囊肿发生于单侧

    28、或双侧肾脏,总数至少 4个解析:解析:多囊肾是肾脏的皮质和髓质出现多个囊肿的一种遗传性肾脏囊性疾病,是单基因遗传病之一,可累及肾脏及除肾脏以外的多个器官和组织。肾脏表现包括囊肿的进行性形成、增大和肾功能损害,一般在 2060 岁出现肾功能损害症状,到 60岁约 50发展至终末期肾衰。不同年龄段建立多囊肾的诊断条件如下:1529 岁:单侧或双侧肾脏,囊肿总数至少 2个;3059 岁,每个肾脏至少 2个囊肿;60 岁,每个肾脏至少 4个囊肿。直接诊断可以检测特定基因的存在和或变异,间接诊断要进行家系连锁分析。10.Alport综合征肾脏组织特征性的病理改变是(分数:2.00)A.灶状毛细血管壁硬化

    29、B.系膜区轻度不规则增宽C.局灶性内膜和或系膜细胞增多D.电镜下见到肾小球基膜出现弥漫性的增厚、撕裂 E.局灶性包曼囊增厚解析:解析:本病光镜下肾组织改变多种多样,特异性不强,早期无明显变化,可表现为肾小球肾炎、间质性。肾炎等,电镜下见到肾小球基膜出现不规则增厚、撕裂,可呈分层状、网状、碎片状或花篮状,肾小管或肾小球囊基膜也可有相似病变,但程度较轻。11.Alport综合征的主要遗传方式为(分数:2.00)A.常染色体隐性遗传B.常染色体显性遗传C.X连锁显性遗传 D.多基因遗传E.以上答案都不对解析:解析:Alport 综合征是最常见的遗传性肾炎,85呈性连锁显性遗传,15呈常染色体显性遗传,罕见常染色体隐性遗传。12.下面哪项不是主要累及肾小球的遗传性疾病(分数:2.00)A.Fabry病B.甲一髌综合征C.糖原累积病D.Bartter综合征 E.家族性脂蛋白肾病解析:解析:Bartter 综合征以肾小管间质损害为主要表现的遗传性肾脏疾病。


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