1、内科主治医师神经内科学（专业知识）-试卷 24及答案解析(总分：58.00，做题时间：90 分钟)一、A2 型题(总题数：1，分数：2.00)1.男性患者，53 岁，出现进行性的四肢肌肉无力和萎缩 3年，家族中无类似发病者。肌电图检查提示肌原性损害，肌酶检查发现 CK轻度升高，给予肾上腺皮质激素治疗无效。下列哪项检查对诊断最有帮助（分数：2.00）A.肌电图重频刺激B.神经传导速度检查C.血免疫学检查D.血常规生化检查E.肌肉活检二、A3/A4 型题(总题数：2，分数：12.00)患者男性，42 岁，乏力 1年，近 3个月四肢关节、肌肉酸痛，同时出现上眼睑红色皮疹，吞咽硬食困难。体检发现眼睑周
2、围水肿，上眼睑暗紫色红斑。（分数：6.00）(1).最可能的诊断是（分数：2.00）A.硬皮病B.系统性红斑狼疮C.混合性结缔组织病D.多发性肌炎E.皮肌炎(2).为明确诊断最佳辅助检查是（分数：2.00）A.肌酶谱检测B.胃镜检查C.ANCA检测D.ANA检测E.上消化道造影(3).该病的最佳治疗方法是（分数：2.00）A.大剂量糖皮质激素治疗B.大剂量青霉素静脉注射C.非甾体类抗炎药治疗D.秋水仙碱口服E.环磷酰胺口服16岁女性，患感冒后出现眼睑下垂 9天。无多汗、震颤等表现。检查：血压正常。瞳孔正圆、等大，对光反射存在。右眼外展、内收有中度障碍，向上、向下视也有轻度障碍。左眼只有轻度内收
3、障碍。眼轮匝肌、咬肌、口轮匝肌有轻度肌力减退。四肢肌力正常。无肌萎缩，无反射异常和感觉异常。甲状腺轻度肿大。经做某一试验，神经症状得以一过性完全消失。（分数：6.00）(1).该病的诊断首先考虑下列哪个病（分数：2.00）A.眼咽型肌营养不良症B.多发性肌炎C.皮肌炎D.重症肌无力症E.Fisher综合征(2).与确诊此病密切相关的辅助检查是（分数：2.00）A.肌酶B.基因检查C.常规肌肉活检D.脑脊液检查E.血清乙酰胆碱受体抗体(3).经过治疗病情仍继续发展，临床医生决定进行大剂量肾上腺皮质激素治疗，治疗过程中首先应当特别注意（分数：2.00）A.治疗初期症状可能加重B.出现血糖升高C.剂
4、量增加不宜太快D.出现潜在的感染复发E.出现胃出血三、A3/A4 型题(总题数：1，分数：8.00)男性患者，25 岁。早晨起床时发现四肢乏力，双下肢明显，持续 1天后症状消失，发病前有饮酒史，既往曾发作 2次。每次发作腰穿查脑脊液常规、生化无异常发现。体检：四肢肌力 3级，肌张力降低，腱反射减低，感觉正常。（分数：8.00）(1).最可能的诊断为（分数：2.00）A.急性脊髓炎B.多发性硬化C.重症肌无力D.多发性肌炎E.周期性瘫痪(2).对确立诊断最有帮助的检查措施是（分数：2.00）A.血清抗心磷脂抗体B.头颅 CT检查C.查血钾D.肌电图E.血清肌酶检查(3).此病的发病机理目前认为和
5、下列哪项有关（分数：2.00）A.肌纤维炎性坏死B.中枢神经系统脱髓鞘C.神经肌肉接头的乙酰胆碱受体减少D.肌纤维内肌浆网的离子通道异常E.肌纤维内线粒体功能异常(4).此病常合并出现（分数：2.00）A.肌强直现象B.肌营养不良C.胸腺瘤D.肺癌E.甲状腺功能亢进四、A1 型题(总题数：18，分数：36.00)2.重症肌无力因肺部感染给予相应治疗，3 天后发生危象，这时首先应（分数：2.00）A.鉴别危象类型，给予针对性治疗B.停用导致病情加重的药物C.积极治疗肺部感染D.保证呼吸道通畅和正常换气E.肌内注射阿托品 1mg3.多发性肌炎的临床特点下列哪项描述是不正确的（分数：2.00）A.四
6、肢对称性近端肌无力B.首发症状多为站立、上下楼和梳头困难C.常伴肌肉酸痛和压痛D.可伴颈肌无力，表现抬头困难E.红细胞沉降率和血清肌酶 CK等正常4.LambertEaton肌无力综合征常合并（分数：2.00）A.小细胞肺癌B.大细胞肺癌C.肝癌D.前列腺癌E.胃癌5.AchRAb滴度升高可支持重症肌无力的诊断，其特异性和敏感性分别为（分数：2.00）A.99；80B.99；88C.90；70D.80；99E.88；996.下述哪项实验不能协助诊断重症肌无力（分数：2.00）A.疲劳试验B.神经重频电刺激检查C.新斯的明实验D.呼气诱发实验E.腾喜龙实验7.下述与周期性瘫痪最无关的情况是（分数
7、：2.00）A.甲状腺功能亢进症B.原发性醛固酮增多症C.胸腺肿瘤D.高血钠症E.肌强直8.重症肌无力常见的首发症状为（分数：2.00）A.吞咽困难B.眼外肌麻痹C.尿便障碍D.双上肢无力E.双下肢无力9.重症肌无力的发病机制可能是（分数：2.00）A.突触后膜乙酰胆碱受体敏感性降低和受体数目减少B.突触前膜乙酰胆碱释放减少C.乙酰胆碱酯酶活性降低D.乙酰胆碱酯酶活性增高E.以上均不是10.重症肌无力患者一般不应使用哪种抗生素治疗感染（分数：2.00）A.青霉素B.红霉素C.氨基糖苷类D.喹诺酮类E.克林霉素11.最常与重症肌无力同时存在的疾病有（分数：2.00）A.甲状腺炎B.甲状腺功能亢进
8、C.系统性红斑狼疮D.胸腺肿瘤或胸腺增殖E.多发性肌炎12.肌无力危象与胆碱能危象的最主要区别是（分数：2.00）A.症状更多B.用激素效果差C.伴有精神症状D.新斯的明不足E.常有心肌损害13.关于进行性肌营养不良，下述哪项是不正确的（分数：2.00）A.Duchenne肌营养不良大多伴有心肌损害B.假肥大型肌营养不良男女患病机会均等C.面肩肱型肌营养不良多以面肌无力萎缩起病D.肢带型肌营养不良多属常染色体隐性遗传E.眼咽型肌营养不良多属常染色体显性遗传14.有关低血钾型周期性瘫痪的临床表现，正确的是（分数：2.00）A.多见于中老年患者B.颅神经受损C.腱反射亢进D.对称性弛缓性瘫痪E.病
9、理反射阳性15.关于重症肌无力的病因，下列描述中错误的是（分数：2.00）A.是一种自身免疫性疾病B.体内产生了乙酰胆碱受体抗体C.突触后膜乙酰胆碱受体数目减少D.突触后膜乙酰胆碱受体受到破坏E.突触前膜乙酰胆碱释放减少16.目前认为周期性麻痹的发病机制是（分数：2.00）A.乙酰胆碱释放障碍B.周围神经脱髓鞘病变C.神经元及轴索变性D.神经递质与受体结合障碍E.骨骼肌离子通道功能异常17.下列哪项不是胆碱能危象的临床表现（分数：2.00）A.瞳孔散大B.泌汗增多C.肌束震颤D.呼吸困难E.肠鸣音亢进18.激素治疗重症肌无力最应注意的是（分数：2.00）A.剂量不应过大B.剂量增加不宜过快C.
10、症状可以加重D.小剂量维持疗法可减少副作用E.以上都不对19.对线粒体脑肌病的描述不正确的是（分数：2.00）A.线粒体脑肌病临床仅表现为四肢肌肉极度不能耐受疲劳和脑萎缩改变B.线粒体脑肌病是线粒体 DNA发生缺失或点突变导致能量代谢障碍性疾病C.破碎红纤维是线粒体脑肌病患者肌肉冰冻切片组织化学染色的病理特点D.线粒体脑肌病患者 DNA分析可发现 mtDNA缺失或点突变E.线粒体脑肌病患者血乳酸、丙酮酸增高内科主治医师神经内科学（专业知识）-试卷 24答案解析(总分：58.00，做题时间：90 分钟)一、A2 型题(总题数：1，分数：2.00)1.男性患者，53 岁，出现进行性的四肢肌肉无力和
11、萎缩 3年，家族中无类似发病者。肌电图检查提示肌原性损害，肌酶检查发现 CK轻度升高，给予肾上腺皮质激素治疗无效。下列哪项检查对诊断最有帮助（分数：2.00）A.肌电图重频刺激B.神经传导速度检查C.血免疫学检查D.血常规生化检查E.肌肉活检 解析：二、A3/A4 型题(总题数：2，分数：12.00)患者男性，42 岁，乏力 1年，近 3个月四肢关节、肌肉酸痛，同时出现上眼睑红色皮疹，吞咽硬食困难。体检发现眼睑周围水肿，上眼睑暗紫色红斑。（分数：6.00）(1).最可能的诊断是（分数：2.00）A.硬皮病B.系统性红斑狼疮C.混合性结缔组织病D.多发性肌炎E.皮肌炎 解析：(2).为明确诊断最
12、佳辅助检查是（分数：2.00）A.肌酶谱检测 B.胃镜检查C.ANCA检测D.ANA检测E.上消化道造影解析：(3).该病的最佳治疗方法是（分数：2.00）A.大剂量糖皮质激素治疗 B.大剂量青霉素静脉注射C.非甾体类抗炎药治疗D.秋水仙碱口服E.环磷酰胺口服解析：16岁女性，患感冒后出现眼睑下垂 9天。无多汗、震颤等表现。检查：血压正常。瞳孔正圆、等大，对光反射存在。右眼外展、内收有中度障碍，向上、向下视也有轻度障碍。左眼只有轻度内收障碍。眼轮匝肌、咬肌、口轮匝肌有轻度肌力减退。四肢肌力正常。无肌萎缩，无反射异常和感觉异常。甲状腺轻度肿大。经做某一试验，神经症状得以一过性完全消失。（分数：6
13、.00）(1).该病的诊断首先考虑下列哪个病（分数：2.00）A.眼咽型肌营养不良症B.多发性肌炎C.皮肌炎D.重症肌无力症 E.Fisher综合征解析：解析：感冒后出现眼外肌、面肌、咀嚼肌力弱，无感觉障碍及反射异常，在新斯的明药物实验后临床症状消失，首先考虑重症肌无力。(2).与确诊此病密切相关的辅助检查是（分数：2.00）A.肌酶B.基因检查C.常规肌肉活检D.脑脊液检查E.血清乙酰胆碱受体抗体 解析：解析：重症肌无力的辅助检查之一是观察血清乙酰胆碱受体抗体滴度。(3).经过治疗病情仍继续发展，临床医生决定进行大剂量肾上腺皮质激素治疗，治疗过程中首先应当特别注意（分数：2.00）A.治疗初
14、期症状可能加重 B.出现血糖升高C.剂量增加不宜太快D.出现潜在的感染复发E.出现胃出血解析：解析：重症肌无力进行大剂量肾上腺皮质素治疗初期，症状可能加重，甚至出现肌无力危象。三、A3/A4 型题(总题数：1，分数：8.00)男性患者，25 岁。早晨起床时发现四肢乏力，双下肢明显，持续 1天后症状消失，发病前有饮酒史，既往曾发作 2次。每次发作腰穿查脑脊液常规、生化无异常发现。体检：四肢肌力 3级，肌张力降低，腱反射减低，感觉正常。（分数：8.00）(1).最可能的诊断为（分数：2.00）A.急性脊髓炎B.多发性硬化C.重症肌无力D.多发性肌炎E.周期性瘫痪 解析：(2).对确立诊断最有帮助的
15、检查措施是（分数：2.00）A.血清抗心磷脂抗体B.头颅 CT检查C.查血钾 D.肌电图E.血清肌酶检查解析：(3).此病的发病机理目前认为和下列哪项有关（分数：2.00）A.肌纤维炎性坏死B.中枢神经系统脱髓鞘C.神经肌肉接头的乙酰胆碱受体减少D.肌纤维内肌浆网的离子通道异常 E.肌纤维内线粒体功能异常解析：(4).此病常合并出现（分数：2.00）A.肌强直现象B.肌营养不良C.胸腺瘤D.肺癌E.甲状腺功能亢进 解析：四、A1 型题(总题数：18，分数：36.00)2.重症肌无力因肺部感染给予相应治疗，3 天后发生危象，这时首先应（分数：2.00）A.鉴别危象类型，给予针对性治疗B.停用导致
16、病情加重的药物C.积极治疗肺部感染D.保证呼吸道通畅和正常换气 E.肌内注射阿托品 1mg解析：解析：不管何种类型的重症肌无力危象，均应首先保证呼吸道通畅和正常换气，以维持患者的生命。3.多发性肌炎的临床特点下列哪项描述是不正确的（分数：2.00）A.四肢对称性近端肌无力B.首发症状多为站立、上下楼和梳头困难C.常伴肌肉酸痛和压痛D.可伴颈肌无力，表现抬头困难E.红细胞沉降率和血清肌酶 CK等正常 解析：4.LambertEaton肌无力综合征常合并（分数：2.00）A.小细胞肺癌 B.大细胞肺癌C.肝癌D.前列腺癌E.胃癌解析：5.AchRAb滴度升高可支持重症肌无力的诊断，其特异性和敏感性
17、分别为（分数：2.00）A.99；80B.99；88 C.90；70D.80；99E.88；99解析：6.下述哪项实验不能协助诊断重症肌无力（分数：2.00）A.疲劳试验B.神经重频电刺激检查C.新斯的明实验D.呼气诱发实验 E.腾喜龙实验解析：7.下述与周期性瘫痪最无关的情况是（分数：2.00）A.甲状腺功能亢进症B.原发性醛固酮增多症C.胸腺肿瘤D.高血钠症E.肌强直 解析：解析：本病的低钾型，部分病例合并甲状腺功能亢进，所以 A正确；原发性醛固酮增多症时会出现血清钾下降，出现四肢无力，故二者之间有关；在高钾型和低钾型的病理检查均可见钠含量增高。8.重症肌无力常见的首发症状为（分数：2.0
18、0）A.吞咽困难B.眼外肌麻痹 C.尿便障碍D.双上肢无力E.双下肢无力解析：解析：重症肌无力的首发症状多为一侧或双侧的眼外肌麻痹，如眼睑下垂、斜视和复视，且双侧眼症状多不对称。9.重症肌无力的发病机制可能是（分数：2.00）A.突触后膜乙酰胆碱受体敏感性降低和受体数目减少 B.突触前膜乙酰胆碱释放减少C.乙酰胆碱酯酶活性降低D.乙酰胆碱酯酶活性增高E.以上均不是解析：10.重症肌无力患者一般不应使用哪种抗生素治疗感染（分数：2.00）A.青霉素B.红霉素C.氨基糖苷类 D.喹诺酮类E.克林霉素解析：11.最常与重症肌无力同时存在的疾病有（分数：2.00）A.甲状腺炎B.甲状腺功能亢进C.系统
19、性红斑狼疮D.胸腺肿瘤或胸腺增殖 E.多发性肌炎解析：12.肌无力危象与胆碱能危象的最主要区别是（分数：2.00）A.症状更多B.用激素效果差C.伴有精神症状D.新斯的明不足 E.常有心肌损害解析：13.关于进行性肌营养不良，下述哪项是不正确的（分数：2.00）A.Duchenne肌营养不良大多伴有心肌损害B.假肥大型肌营养不良男女患病机会均等 C.面肩肱型肌营养不良多以面肌无力萎缩起病D.肢带型肌营养不良多属常染色体隐性遗传E.眼咽型肌营养不良多属常染色体显性遗传解析：14.有关低血钾型周期性瘫痪的临床表现，正确的是（分数：2.00）A.多见于中老年患者B.颅神经受损C.腱反射亢进D.对称性
20、弛缓性瘫痪 E.病理反射阳性解析：15.关于重症肌无力的病因，下列描述中错误的是（分数：2.00）A.是一种自身免疫性疾病B.体内产生了乙酰胆碱受体抗体C.突触后膜乙酰胆碱受体数目减少D.突触后膜乙酰胆碱受体受到破坏E.突触前膜乙酰胆碱释放减少 解析：16.目前认为周期性麻痹的发病机制是（分数：2.00）A.乙酰胆碱释放障碍B.周围神经脱髓鞘病变C.神经元及轴索变性D.神经递质与受体结合障碍E.骨骼肌离子通道功能异常 解析：17.下列哪项不是胆碱能危象的临床表现（分数：2.00）A.瞳孔散大 B.泌汗增多C.肌束震颤D.呼吸困难E.肠鸣音亢进解析：18.激素治疗重症肌无力最应注意的是（分数：2.00）A.剂量不应过大B.剂量增加不宜过快C.症状可以加重 D.小剂量维持疗法可减少副作用E.以上都不对解析：19.对线粒体脑肌病的描述不正确的是（分数：2.00）A.线粒体脑肌病临床仅表现为四肢肌肉极度不能耐受疲劳和脑萎缩改变 B.线粒体脑肌病是线粒体 DNA发生缺失或点突变导致能量代谢障碍性疾病C.破碎红纤维是线粒体脑肌病患者肌肉冰冻切片组织化学染色的病理特点D.线粒体脑肌病患者 DNA分析可发现 mtDNA缺失或点突变E.线粒体脑肌病患者血乳酸、丙酮酸增高解析：
