1、内科主治医师神经内科学（专业知识）-试卷 13及答案解析(总分：56.00，做题时间：90 分钟)一、B1 型题(总题数：2，分数：8.00)A脑炎后帕金森综合征 B进行性核上性麻痹 C多系统萎缩 DCO 中毒后帕金森综合征 E药物引起帕金森综合征 下列病例的诊断应考虑为（分数：4.00）(1).患者 48岁，临床有动作迟缓；行走困难，僵直并进行性加重。检查发现双眼向上注视不能。（分数：2.00）A.B.C.D.E.(2).男性 65岁，发现震颤，肌强直运动缓慢已 4年，呈进行性加重，应用左旋多巴治疗无效。否认有长期应用抗精神病药物史。MRI 示桥脑轻度萎缩。（分数：2.00）A.B.C.D.
2、E.A黑色素细胞减少 B尾状核头部及大脑皮质萎缩 C苍白球原发变性 D黑质细胞减少，细胞质内有路易(Lewy)体 E基底节大理石样变性 下列病人临床表现的病理基础是：（分数：4.00）(1).男性，52 岁。进行性右侧肢体发抖伴活动不便 1年，近半年来左肢体亦有类似表现，走路有些“拖”（分数：2.00）A.B.C.D.E.(2).女性，45 岁。四肢远端不自主屈伸 2年，紧张时加重，容易跌倒，病后记忆力渐进下降（分数：2.00）A.B.C.D.E.二、A1 型题(总题数：7，分数：14.00)1.有关帕金森病的临床表现，下列哪项是不正确的（分数：2.00）A.慌张步态B.意向性震颤C.面具脸D
3、.步行时上肢不摆动E.运动减少2.下列有关肝豆状核变性疾病的说法哪项是错误的（分数：2.00）A.精神症状B.常染色体隐性遗传C.肌张力降低D.有角膜 KF环E.有锥体外系症状3.重症肌无力的主要临床特征为（分数：2.00）A.全身骨骼肌均可无力B.颅神经支配肌肉的无力多于脊神经支配的肌肉C.受累骨骼肌的极易疲劳性和短时休息后好转D.病情波动E.感染后肌无力加重4.重症肌无力的典型病理改变是（分数：2.00）A.小组样肌纤维萎缩B.肌纤维坏死，无炎细胞浸润C.神经肌肉接头的突触后膜结构破坏D.破碎样红纤维(RRF)E.炎细胞浸润伴随肌纤维坏死5.重症肌无力的最常用的治疗方法是（分数：2.00）
4、A.抗胆碱酯酶药物B.激素和其他免疫抑制剂C.血浆置换D.丙种球蛋白注射E.胸腺肿瘤切除6.重症肌无力因肺部感染给予相应治疗，3 天后发生危象，这时首先应（分数：2.00）A.鉴别危象类型，给予针对性治疗B.停用导致病情加重的药物C.保证呼吸道通畅和正常换气D.积极治疗肺部感染E.肌内注射阿托品 1 mg7.多发性肌炎的临床特点下列哪项描述是不正确的（分数：2.00）A.四肢对称性近端肌无力B.首发症状多为站立、上下楼和梳头困难C.常伴肌肉酸痛和压痛D.红细胞沉降率和血清肌酶 CK等正常E.可伴颈肌无力，表现抬头困难三、A2 型题(总题数：5，分数：10.00)8.男性，20 岁。门诊检查疑为
5、肝豆状核变性，对此病人进行了化验检查。下列哪项是不符合的（分数：2.00）A.血清铜蓝蛋白下降B.血清铜下降C.尿铜增高D.血清铜氧化酶活力增高E.直接反应铜升高9.54岁，男性，二年来无何原因出现左上肢哆嗦，行动缓慢，近一月来左下肢亦哆嗦。体检：表情呆板，动作缓慢，左侧肢体呈齿轮样肌强直，Babinski 征阴性，CT(头部)未见异常，治疗上宜选用的药物是（分数：2.00）A.安坦B.左旋多巴C.金刚烷胺D.盐酸氟桂嗪E.普拉克索10.男性，32 岁。近半年渐出现四肢发硬，双手震颤，持筷不稳来院就诊。家人发现其表情呆板，言语减少，时有不自主发笑，且急躁易忘事。体检：仅见四肢肌张力呈铅管样强直
6、，余体征(一)，半年前有 CO中毒史，曾昏迷 1天，否认高血压史及家族史，此病人最可能的诊断为（分数：2.00）A.帕金森综合征B.运动神经元病C.原发性震颤D.帕金森病E.颈椎病11.男性，50 岁。因四肢震颤，强直，运动迟缓，诊断为帕金森病，门诊给予左旋多巴治疗。下列哪一个不是左旋多巴的不良反应（分数：2.00）A.“开一关”现象B.胃肠道症状C.口干，眼花，面红，无汗D.舞蹈样动作E.精神症状12.男性患者，53 岁，出现进行性的四肢肌肉无力和萎缩 3年，家族中无类似发病者。肌电图检查提示肌原性损害，肌酶检查发现 CK轻度升高，给予肾上腺皮质激素治疗无效。下列哪项检查对诊断最有帮助（分数
7、：2.00）A.肌电图重频刺激B.神经传导速度检查C.肌肉活检D.血常规生化检查E.血免疫学检查四、A3 型题(总题数：3，分数：16.00)女性，52 岁。2 年前因高热 78天曾在某院静脉滴注液体后，出现右上、下肢疼痛及轻微震颤，静止时明显。近 3个月左肢体亦出现震颤，情绪紧张加剧，入睡后消失，同时感四肢僵硬，步距小。体检：表情呆板，口角流涎，全身震颤，肌张力呈铅管样强直，头前倾，动作迟缓。颅脑 M砒未见异常。（分数：4.00）(1).此病人最可能的诊断是（分数：2.00）A.帕金森综合征B.运动神经元病C.帕金森病D.多发性硬化E.高颈髓病变(2).在应用药物治疗时，下列哪种药不宜使用（
8、分数：2.00）A.多巴胺B.L一多巴C.美多巴D.金刚烷胺E.溴隐亭患者男性，42 岁，乏力 1年，近 3个月四肢关节、肌肉酸痛，同时出现上眼睑红色皮疹，吞咽硬食困难。体检发现眼睑周围水肿，上眼睑暗紫色红斑（分数：6.00）(1).最可能的诊断是（分数：2.00）A.硬皮病B.系统性红斑狼疮C.混合性结缔组织病D.皮肌炎E.多发性肌炎(2).为明确诊断最佳辅助检查是（分数：2.00）A.胃镜检查B.肌酶谱检测C.ANCA检测D.ANA检测E.上消化道造影(3).该病的最佳治疗方法是（分数：2.00）A.大剂量青霉素静脉注射B.大剂量糖皮质激素治疗C.非甾体类抗炎药治疗D.秋水仙碱口服E.环磷
9、酰胺口服16岁女性，患感冒后出现眼睑下垂 9天。无多汗、震颤等表现。检查：血压正常。瞳孔正圆、等大，对光反射存在。右眼外展、内收有中度障碍，向上、向下视也有轻度障碍。左眼只有轻度内收障碍。眼轮匝肌、咬肌、口轮匝肌有轻度肌力减退。四肢肌力正常。无肌萎缩，无反射异常和感觉异常。甲状腺轻度肿大。经做某一试验，神经症状得以一过性完全消失。（分数：6.00）(1).该病的诊断首先考虑下列哪个病（分数：2.00）A.眼咽型肌营养不良症B.多发性肌炎C.皮肌炎D.Fisher综合征E.重症肌无力症(2).与确诊此病密切相关的辅助检查是（分数：2.00）A.肌酶B.基因检查C.常规肌肉活检D.血清乙酰胆碱受体
10、抗体E.脑脊液检查(3).经过治疗病情仍继续发展，临床医生决定进行大剂量肾上腺皮质激素治疗，治疗过程中首先应当特别注意（分数：2.00）A.出现血糖升高B.治疗初期症状可能加重C.剂量增加不宜太快D.出现潜在的感染复发E.出现胃出血五、A4 型题(总题数：1，分数：8.00)男性患者，25 岁。早晨起床时发现四肢乏力，双下肢明显，持续 1天后症状消失，发病前有饮酒史，既往曾发作 2次。每次发作腰穿查脑脊液常规、生化无异常发现。体检：四肢肌力级，肌张力降低，腱反射减低，感觉正常（分数：8.00）(1).最可能的诊断为（分数：2.00）A.急性脊髓炎B.多发性硬化C.重症肌无力D.周期性瘫痪E.多
11、发性肌炎(2).对确立诊断最有帮助的检查措施是（分数：2.00）A.血清抗心磷脂抗体B.头颅 CT检查C.肌电图D.查血钾E.血清肌酶检查(3).此病的发病机理目前认为和下列哪项有关（分数：2.00）A.肌纤维炎性坏死B.中枢神经系统脱髓鞘C.神经肌肉接头的乙酰胆碱受体减少D.肌纤维内线粒体功能异常E.肌纤维内肌浆网的离子通道异常(4).此病常合并出现（分数：2.00）A.肌强直现象B.肌营养不良C.胸腺瘤D.甲状腺功能亢进E.肺癌内科主治医师神经内科学（专业知识）-试卷 13答案解析(总分：56.00，做题时间：90 分钟)一、B1 型题(总题数：2，分数：8.00)A脑炎后帕金森综合征 B
12、进行性核上性麻痹 C多系统萎缩 DCO 中毒后帕金森综合征 E药物引起帕金森综合征 下列病例的诊断应考虑为（分数：4.00）(1).患者 48岁，临床有动作迟缓；行走困难，僵直并进行性加重。检查发现双眼向上注视不能。（分数：2.00）A.B. C.D.E.解析：(2).男性 65岁，发现震颤，肌强直运动缓慢已 4年，呈进行性加重，应用左旋多巴治疗无效。否认有长期应用抗精神病药物史。MRI 示桥脑轻度萎缩。（分数：2.00）A.B.C. D.E.解析：A黑色素细胞减少 B尾状核头部及大脑皮质萎缩 C苍白球原发变性 D黑质细胞减少，细胞质内有路易(Lewy)体 E基底节大理石样变性 下列病人临床表
13、现的病理基础是：（分数：4.00）(1).男性，52 岁。进行性右侧肢体发抖伴活动不便 1年，近半年来左肢体亦有类似表现，走路有些“拖”（分数：2.00）A.B.C.D. E.解析：解析：本病符合帕金森病的临床表现，其病变部位影响黑质一纹状体通路，一般病理改变可见黑质细胞减少，细胞质内有路易(Lewy)小体。(2).女性，45 岁。四肢远端不自主屈伸 2年，紧张时加重，容易跌倒，病后记忆力渐进下降（分数：2.00）A.B. C.D.E.解析：解析：患者为中年女性，发病 2年，不自主动作明显，伴智能减退，临床诊断为慢性进行性舞蹈病可能性大，其病理改变表现为整个脑部萎缩，以基底节、大脑皮质萎缩较为
14、明显，尾状核头部明显萎缩为特征性的表现。二、A1 型题(总题数：7，分数：14.00)1.有关帕金森病的临床表现，下列哪项是不正确的（分数：2.00）A.慌张步态B.意向性震颤 C.面具脸D.步行时上肢不摆动E.运动减少解析：2.下列有关肝豆状核变性疾病的说法哪项是错误的（分数：2.00）A.精神症状B.常染色体隐性遗传C.肌张力降低 D.有角膜 KF环E.有锥体外系症状解析：3.重症肌无力的主要临床特征为（分数：2.00）A.全身骨骼肌均可无力B.颅神经支配肌肉的无力多于脊神经支配的肌肉C.受累骨骼肌的极易疲劳性和短时休息后好转 D.病情波动E.感染后肌无力加重解析：解析：重症肌无力是由于抗
15、体破坏神经肌肉接头突触后膜的乙酰胆碱受体而导致信号传递障碍的自身免疫性疾病，临床特点是受累及肌肉的肌疲劳现象和短时休息后好转，所以选择 c。4.重症肌无力的典型病理改变是（分数：2.00）A.小组样肌纤维萎缩B.肌纤维坏死，无炎细胞浸润C.神经肌肉接头的突触后膜结构破坏 D.破碎样红纤维(RRF)E.炎细胞浸润伴随肌纤维坏死解析：5.重症肌无力的最常用的治疗方法是（分数：2.00）A.抗胆碱酯酶药物 B.激素和其他免疫抑制剂C.血浆置换D.丙种球蛋白注射E.胸腺肿瘤切除解析：解析：重症肌无力最常用的药物是抗胆碱酯酶药物，可以在不同类型的病人应用，而其他方法应用于个别的临床亚型。6.重症肌无力因
16、肺部感染给予相应治疗，3 天后发生危象，这时首先应（分数：2.00）A.鉴别危象类型，给予针对性治疗B.停用导致病情加重的药物C.保证呼吸道通畅和正常换气 D.积极治疗肺部感染E.肌内注射阿托品 1 mg解析：解析：不管何种类型的重症肌无力危象，均应首先保证呼吸道通畅和正常换气，以维持患者的生命。7.多发性肌炎的临床特点下列哪项描述是不正确的（分数：2.00）A.四肢对称性近端肌无力B.首发症状多为站立、上下楼和梳头困难C.常伴肌肉酸痛和压痛D.红细胞沉降率和血清肌酶 CK等正常 E.可伴颈肌无力，表现抬头困难解析：三、A2 型题(总题数：5，分数：10.00)8.男性，20 岁。门诊检查疑为
17、肝豆状核变性，对此病人进行了化验检查。下列哪项是不符合的（分数：2.00）A.血清铜蓝蛋白下降B.血清铜下降C.尿铜增高D.血清铜氧化酶活力增高 E.直接反应铜升高解析：9.54岁，男性，二年来无何原因出现左上肢哆嗦，行动缓慢，近一月来左下肢亦哆嗦。体检：表情呆板，动作缓慢，左侧肢体呈齿轮样肌强直，Babinski 征阴性，CT(头部)未见异常，治疗上宜选用的药物是（分数：2.00）A.安坦B.左旋多巴C.金刚烷胺D.盐酸氟桂嗪E.普拉克索 解析：10.男性，32 岁。近半年渐出现四肢发硬，双手震颤，持筷不稳来院就诊。家人发现其表情呆板，言语减少，时有不自主发笑，且急躁易忘事。体检：仅见四肢肌
18、张力呈铅管样强直，余体征(一)，半年前有 CO中毒史，曾昏迷 1天，否认高血压史及家族史，此病人最可能的诊断为（分数：2.00）A.帕金森综合征 B.运动神经元病C.原发性震颤D.帕金森病E.颈椎病解析：11.男性，50 岁。因四肢震颤，强直，运动迟缓，诊断为帕金森病，门诊给予左旋多巴治疗。下列哪一个不是左旋多巴的不良反应（分数：2.00）A.“开一关”现象B.胃肠道症状C.口干，眼花，面红，无汗 D.舞蹈样动作E.精神症状解析：解析：患者为帕金森病，单用左旋多巴治疗，不会产生口干、眼花、面红、无汗症状，而抗胆碱能药物如苯海索(安坦)可引起。12.男性患者，53 岁，出现进行性的四肢肌肉无力和
19、萎缩 3年，家族中无类似发病者。肌电图检查提示肌原性损害，肌酶检查发现 CK轻度升高，给予肾上腺皮质激素治疗无效。下列哪项检查对诊断最有帮助（分数：2.00）A.肌电图重频刺激B.神经传导速度检查C.肌肉活检 D.血常规生化检查E.血免疫学检查解析：四、A3 型题(总题数：3，分数：16.00)女性，52 岁。2 年前因高热 78天曾在某院静脉滴注液体后，出现右上、下肢疼痛及轻微震颤，静止时明显。近 3个月左肢体亦出现震颤，情绪紧张加剧，入睡后消失，同时感四肢僵硬，步距小。体检：表情呆板，口角流涎，全身震颤，肌张力呈铅管样强直，头前倾，动作迟缓。颅脑 M砒未见异常。（分数：4.00）(1).此
20、病人最可能的诊断是（分数：2.00）A.帕金森综合征 B.运动神经元病C.帕金森病D.多发性硬化E.高颈髓病变解析：(2).在应用药物治疗时，下列哪种药不宜使用（分数：2.00）A.多巴胺 B.L一多巴C.美多巴D.金刚烷胺E.溴隐亭解析：患者男性，42 岁，乏力 1年，近 3个月四肢关节、肌肉酸痛，同时出现上眼睑红色皮疹，吞咽硬食困难。体检发现眼睑周围水肿，上眼睑暗紫色红斑（分数：6.00）(1).最可能的诊断是（分数：2.00）A.硬皮病B.系统性红斑狼疮C.混合性结缔组织病D.皮肌炎 E.多发性肌炎解析：(2).为明确诊断最佳辅助检查是（分数：2.00）A.胃镜检查B.肌酶谱检测 C.A
21、NCA检测D.ANA检测E.上消化道造影解析：(3).该病的最佳治疗方法是（分数：2.00）A.大剂量青霉素静脉注射B.大剂量糖皮质激素治疗 C.非甾体类抗炎药治疗D.秋水仙碱口服E.环磷酰胺口服解析：16岁女性，患感冒后出现眼睑下垂 9天。无多汗、震颤等表现。检查：血压正常。瞳孔正圆、等大，对光反射存在。右眼外展、内收有中度障碍，向上、向下视也有轻度障碍。左眼只有轻度内收障碍。眼轮匝肌、咬肌、口轮匝肌有轻度肌力减退。四肢肌力正常。无肌萎缩，无反射异常和感觉异常。甲状腺轻度肿大。经做某一试验，神经症状得以一过性完全消失。（分数：6.00）(1).该病的诊断首先考虑下列哪个病（分数：2.00）A
22、.眼咽型肌营养不良症B.多发性肌炎C.皮肌炎D.Fisher综合征E.重症肌无力症 解析：解析：感冒后出现眼外肌、面肌、咀嚼肌力弱，无感觉障碍及反射异常，在新斯的明药物实验后临床症状消失，首先考虑重症肌无力。(2).与确诊此病密切相关的辅助检查是（分数：2.00）A.肌酶B.基因检查C.常规肌肉活检D.血清乙酰胆碱受体抗体 E.脑脊液检查解析：解析：重症肌无力的辅助检查之一是观察血清乙酰胆碱受体抗体滴度。(3).经过治疗病情仍继续发展，临床医生决定进行大剂量肾上腺皮质激素治疗，治疗过程中首先应当特别注意（分数：2.00）A.出现血糖升高B.治疗初期症状可能加重 C.剂量增加不宜太快D.出现潜在
23、的感染复发E.出现胃出血解析：解析：重症肌无力进行大剂量肾上腺皮质素治疗初期，症状可能加重，甚至出现肌无力危象。五、A4 型题(总题数：1，分数：8.00)男性患者，25 岁。早晨起床时发现四肢乏力，双下肢明显，持续 1天后症状消失，发病前有饮酒史，既往曾发作 2次。每次发作腰穿查脑脊液常规、生化无异常发现。体检：四肢肌力级，肌张力降低，腱反射减低，感觉正常（分数：8.00）(1).最可能的诊断为（分数：2.00）A.急性脊髓炎B.多发性硬化C.重症肌无力D.周期性瘫痪 E.多发性肌炎解析：(2).对确立诊断最有帮助的检查措施是（分数：2.00）A.血清抗心磷脂抗体B.头颅 CT检查C.肌电图D.查血钾 E.血清肌酶检查解析：(3).此病的发病机理目前认为和下列哪项有关（分数：2.00）A.肌纤维炎性坏死B.中枢神经系统脱髓鞘C.神经肌肉接头的乙酰胆碱受体减少D.肌纤维内线粒体功能异常E.肌纤维内肌浆网的离子通道异常 解析：(4).此病常合并出现（分数：2.00）A.肌强直现象B.肌营养不良C.胸腺瘤D.甲状腺功能亢进 E.肺癌解析：
