1、内科主治医师神经内科学（专业实践能力）-试卷 1 及答案解析(总分：62.00，做题时间：90 分钟)一、A2 型题(总题数：5，分数：10.00)1.患者，男性，21 岁，近来工作劳累。昨晚入睡前一切正常，今晨发现患者瘫痪在床，四肢均不能活动。既往有类似发作。体格检查：神志清楚，脑神经检查未发现异常，四肢肌力 2 级，肌张力减低，四肢腱反射引不出，无感觉障碍，如果心电图检查见到 U 波，应首先选择（分数：2.00）A.静脉滴注葡萄糖B.静脉滴注能量合剂C.新斯的明肌注D.口服或静脉补充钾E.静脉滴注地塞米松2.男性，26 岁。突发四肢肌无力 1 天，发病前有饮酒史。体检：四肢肌力减退，肌张力
2、低，腱反射消失，未见肌肉萎缩，感觉检查正常。既往有类似发作数次，给予 10枸橼酸钾口服液治疗均能好转。考虑患者诊断为（分数：2.00）A.重症肌无力眼肌型B.重症肌无力全身型C.进行性肌营养不良症D.低钾性周期性麻痹E.急性感染性多发性神经根神经炎3.女性，29 岁。发现双眼闭合困难 1 年，近来出现肌肉萎缩。体检：全身肌力减退，面肌及肩胛带肌明显萎缩，家族中其母、兄均有罹患。考虑患者诊断为（分数：2.00）A.运动神经元病B.进行性肌营养不良症C.重症肌无力全身型D.重症肌无力肌萎缩型E.急性感染性多发性神经根神经炎4.男性，50 岁。四肢乏力 3 个月，早晨起床时较轻，1 天劳累后加重。体
3、检：四肢肌力减退，肌张力尚正常，腱反射(+)，对称，未见肌肉萎缩，感觉正常，血清学检查无异常。考虑患者诊断为（分数：2.00）A.重症肌无力全身型B.运动神经元病C.正常钾性周期性麻痹D.进行性肌营养不良症E.急性感染性多发性神经根神经炎5.男性，5 岁。走路无力，易跌 2 年。体检：见肩胛带肌萎缩，血清 CPK 明显升高。考虑患者诊断为（分数：2.00）A.运动神经元病B.重症肌无力全身型C.重症肌无力肌萎缩型D.急性感染性多发性神经根神经炎E.进行性肌营养不良症二、A3/A4 型题(总题数：1，分数：8.00)男性，10 岁。走路缓慢，易摔倒伴肌肉萎缩 5 年就诊。体检：鸭步，见 Gowe
4、r 现象，肌肉萎缩显著，腓肠肌饱满，肌力普遍减退，家族中其兄、舅有类似疾病史。（分数：8.00）(1).该患儿最可能的诊断为（分数：2.00）A.多发性肌炎B.脊髓灰质炎C.肌营养不良D.重症肌无力全身型E.重症肌无力肌萎缩型(2).具有确诊价值的检查为（分数：2.00）A.肌肉活检B.血电解质C.血清肌酶测定D.染色体检查E.肌电图(3).该病人实验室检查中可发现（分数：2.00）A.低钾偏低B.EKG 发现 PR 间期缩短，U 波出现C.血清 GOT、LDH、(2PK 增高D.新斯的明试验(+)E.肌电图示神经源性改变(4).若该病例检出 X 染色体短臂上 Xp21Xp223 序列的基因有
5、缺陷，则诊断为（分数：2.00）A.肢带型B.Becker 型C.Duchenne 型D.面一肩一肱型E.远端型三、A3/A4 型题(总题数：3，分数：16.00)男性，28 岁。清晨起床时发现四肢无力，近端尤甚，且逐渐加重。体检：四肢近端肌力 2 级，远端 4 级，肌张力低下，腱反射消失。急查血清 K + 2mmolL。（分数：4.00）(1).该患者最可能的诊断是（分数：2.00）A.急性感染性多发性神经根神经炎B.重症肌无力全身型C.重症肌无力脊髓肌型D.重症肌无力肌萎缩型E.低钾性周期性麻痹(2).对确立诊断最有帮助的措施为（分数：2.00）A.查心电图B.腰穿C.查肌电图D.针刺大椎
6、、肩井等穴位E.补钾，观察肌力有无改善患者，男性，59 岁，发现右眼睑下垂 2 个月。病前无明显诱因，眼睑下垂下午比早晨明显。查体：右上睑下垂，右眼球各方向运动受限，瞳孔大小无改变，光反射正常。（分数：6.00）(1).此时应考虑的诊断是（分数：2.00）A.右动眼神经麻痹B.右外展神经麻痹C.右面神经麻痹D.重症肌无力E.进行性眼外肌麻痹(2).对病人进行胸部 CT 检查，主要目的是为了确定（分数：2.00）A.是否有胸腺瘤或胸腺增生B.是否合并结节病C.是否有肺转移癌D.是否有肺结核E.是否有肺癌(3).在此情况下首选的药物治疗是（分数：2.00）A.维生素 B 12B.肾上腺皮质激素C.
7、溴化吡啶斯的明D.免疫球蛋白E.抗癌药物治疗男性，25 岁，左侧眼部、颞部疼痛，伴左侧流泪和流涕。头痛多发生在夜间，反复发作 56 周后可缓解数月。（分数：6.00）(1).可能的诊断是（分数：2.00）A.丛集性头痛B.偏头痛C.鼻窦炎D.紧张性头痛E.颅内肿瘤(2).最可能的发病机制是（分数：2.00）A.颅内压增高B.颅内、外血管扩张C.颅内静脉窦血栓形成D.脑供血不足E.脑血管畸形(3).治疗措施不应包括（分数：2.00）A.睡前服用麦角胺咖啡因B.服用钙通道拮抗剂C.服用镇静剂D.手术治疗E.预防性用药四、A1 型题(总题数：14，分数：28.00)6.患者出现持续性的肌无力，对骨骼
8、肌进行肌电图检查的主要目的是（分数：2.00）A.确定骨骼肌病变是多发性肌炎还是肌营养不良B.确定骨骼肌病变是周期性麻痹还是重症肌无力C.确定骨骼肌病变是神经源性还是肌源性D.确定骨骼肌病变是吉兰一巴雷综合征还是糖尿病性周围神经病所致E.确定骨骼肌病变是肌纤维膜还是肌核病变7.对反复发作的周期性瘫痪，为明确有无相关疾病存在，应该做下列哪项检查（分数：2.00）A.胸部 X 线片B.头部 CTC.血 T 3 、T 4D.尿常规E.血糖8.周期性瘫痪不应有的表现是（分数：2.00）A.骨骼肌弛缓性瘫痪B.脑脊液正常C.大小便障碍D.血清钾降低E.腱反射减弱9.进行性肌营养不良的临床特点，下列描述哪
9、项不准确（分数：2.00）A.肌肉无力常伴有肌肉疼痛B.肌肉出现对称性的无力C.肌肉无力一般近端重于远端D.肌电图可以发现肌源性的改变E.一般伴随肌酶升高10.多发性肌炎的下列哪项表达是不正确的（分数：2.00）A.四肢对称性近端肌无力B.首发症状多为站立、下楼和梳头困难C.红细胞沉降率和血清肌酶 CK 正常D.常伴肌肉酸痛和压痛E.可伴颈肌无力，表现抬头困难11.周期性麻痹在发病时通常首先累及的肌肉为（分数：2.00）A.眼外肌B.双侧下肢诸肌C.双侧上肢诸肌D.肋间肌，膈肌E.四肢远端肌肉12.重症肌无力在发病时通常首先累及的肌肉为（分数：2.00）A.双侧下肢诸肌B.双侧上肢诸肌C.眼外
10、肌D.肋间肌，膈肌E.四肢远端肌肉13.肌萎缩侧索硬化在发病时通常首先累及的肌肉为（分数：2.00）A.双侧下肢诸肌B.眼外肌C.双侧上肢诸肌D.四肢远端肌肉E.肋间肌，膈肌14.假性肥大型(Duchenne)肌营养不良的特征不包括（分数：2.00）A.多为男性儿童B.寿命缩短C.血清肌酸磷酸激酶正常D.X 一连锁隐性遗传E.EKG 可有 PR 延长，Q 波加深15.肌营养不良的病理变化不包括（分数：2.00）A.肌纤维大小不均，肌核向中心移位B.肌纤维横纹断裂、坏死和被吞噬C.肌纤维间淋巴细胞浸润D.脂肪组织增加E.肌纤维再生16.周期性瘫痪病人反复发作，其间歇期的肌力多数为（分数：2.00
11、）A.明显减退B.正常C.减退，伴肌肉明显萎缩D.正常，伴感觉减退E.正常，伴腱反射消失17.周期性瘫痪发病时最常见的临床表现为（分数：2.00）A.对称性四肢弛缓性瘫痪B.不对称性四肢弛缓性瘫痪C.四肢弛缓性瘫痪+呼吸肌麻痹D.四肢弛缓性瘫痪+眼外肌，吞咽肌麻痹E.痛性肌痉挛18.下列哪种发作类型属于偏头痛等位发作（分数：2.00）A.头痛发作后伴眼肌麻痹B.先偏瘫、麻木和失语数分钟后发生头痛C.耳鸣、共济失调，也可有嗜睡状态或跌倒D.周期性发作某些症状而无头痛，或与头痛交替出现E.发作迅速，持续 12 小时可完全缓解19.有关典型偏头痛的临床表现下列哪项说法是正确的（分数：2.00）A.双
12、侧头痛可排除偏头痛B.发作前出现先兆，以视觉先兆多见C.最常见的先兆为躯体感觉先兆D.头痛发生在先兆后，通常间隔 1 小时以上E.头颈部活动可使头痛减轻内科主治医师神经内科学（专业实践能力）-试卷 1 答案解析(总分：62.00，做题时间：90 分钟)一、A2 型题(总题数：5，分数：10.00)1.患者，男性，21 岁，近来工作劳累。昨晚入睡前一切正常，今晨发现患者瘫痪在床，四肢均不能活动。既往有类似发作。体格检查：神志清楚，脑神经检查未发现异常，四肢肌力 2 级，肌张力减低，四肢腱反射引不出，无感觉障碍，如果心电图检查见到 U 波，应首先选择（分数：2.00）A.静脉滴注葡萄糖B.静脉滴注
13、能量合剂C.新斯的明肌注D.口服或静脉补充钾 E.静脉滴注地塞米松解析：2.男性，26 岁。突发四肢肌无力 1 天，发病前有饮酒史。体检：四肢肌力减退，肌张力低，腱反射消失，未见肌肉萎缩，感觉检查正常。既往有类似发作数次，给予 10枸橼酸钾口服液治疗均能好转。考虑患者诊断为（分数：2.00）A.重症肌无力眼肌型B.重症肌无力全身型C.进行性肌营养不良症D.低钾性周期性麻痹 E.急性感染性多发性神经根神经炎解析：3.女性，29 岁。发现双眼闭合困难 1 年，近来出现肌肉萎缩。体检：全身肌力减退，面肌及肩胛带肌明显萎缩，家族中其母、兄均有罹患。考虑患者诊断为（分数：2.00）A.运动神经元病B.进
14、行性肌营养不良症 C.重症肌无力全身型D.重症肌无力肌萎缩型E.急性感染性多发性神经根神经炎解析：4.男性，50 岁。四肢乏力 3 个月，早晨起床时较轻，1 天劳累后加重。体检：四肢肌力减退，肌张力尚正常，腱反射(+)，对称，未见肌肉萎缩，感觉正常，血清学检查无异常。考虑患者诊断为（分数：2.00）A.重症肌无力全身型 B.运动神经元病C.正常钾性周期性麻痹D.进行性肌营养不良症E.急性感染性多发性神经根神经炎解析：5.男性，5 岁。走路无力，易跌 2 年。体检：见肩胛带肌萎缩，血清 CPK 明显升高。考虑患者诊断为（分数：2.00）A.运动神经元病B.重症肌无力全身型C.重症肌无力肌萎缩型D
15、.急性感染性多发性神经根神经炎E.进行性肌营养不良症 解析：二、A3/A4 型题(总题数：1，分数：8.00)男性，10 岁。走路缓慢，易摔倒伴肌肉萎缩 5 年就诊。体检：鸭步，见 Gower 现象，肌肉萎缩显著，腓肠肌饱满，肌力普遍减退，家族中其兄、舅有类似疾病史。（分数：8.00）(1).该患儿最可能的诊断为（分数：2.00）A.多发性肌炎B.脊髓灰质炎C.肌营养不良 D.重症肌无力全身型E.重症肌无力肌萎缩型解析：(2).具有确诊价值的检查为（分数：2.00）A.肌肉活检 B.血电解质C.血清肌酶测定D.染色体检查E.肌电图解析：(3).该病人实验室检查中可发现（分数：2.00）A.低钾
16、偏低B.EKG 发现 PR 间期缩短，U 波出现C.血清 GOT、LDH、(2PK 增高 D.新斯的明试验(+)E.肌电图示神经源性改变解析：(4).若该病例检出 X 染色体短臂上 Xp21Xp223 序列的基因有缺陷，则诊断为（分数：2.00）A.肢带型B.Becker 型C.Duchenne 型 D.面一肩一肱型E.远端型解析：三、A3/A4 型题(总题数：3，分数：16.00)男性，28 岁。清晨起床时发现四肢无力，近端尤甚，且逐渐加重。体检：四肢近端肌力 2 级，远端 4 级，肌张力低下，腱反射消失。急查血清 K + 2mmolL。（分数：4.00）(1).该患者最可能的诊断是（分数：
17、2.00）A.急性感染性多发性神经根神经炎B.重症肌无力全身型C.重症肌无力脊髓肌型D.重症肌无力肌萎缩型E.低钾性周期性麻痹 解析：(2).对确立诊断最有帮助的措施为（分数：2.00）A.查心电图B.腰穿C.查肌电图D.针刺大椎、肩井等穴位E.补钾，观察肌力有无改善 解析：患者，男性，59 岁，发现右眼睑下垂 2 个月。病前无明显诱因，眼睑下垂下午比早晨明显。查体：右上睑下垂，右眼球各方向运动受限，瞳孔大小无改变，光反射正常。（分数：6.00）(1).此时应考虑的诊断是（分数：2.00）A.右动眼神经麻痹B.右外展神经麻痹C.右面神经麻痹D.重症肌无力 E.进行性眼外肌麻痹解析：(2).对病
18、人进行胸部 CT 检查，主要目的是为了确定（分数：2.00）A.是否有胸腺瘤或胸腺增生 B.是否合并结节病C.是否有肺转移癌D.是否有肺结核E.是否有肺癌解析：(3).在此情况下首选的药物治疗是（分数：2.00）A.维生素 B 12B.肾上腺皮质激素 C.溴化吡啶斯的明D.免疫球蛋白E.抗癌药物治疗解析：男性，25 岁，左侧眼部、颞部疼痛，伴左侧流泪和流涕。头痛多发生在夜间，反复发作 56 周后可缓解数月。（分数：6.00）(1).可能的诊断是（分数：2.00）A.丛集性头痛 B.偏头痛C.鼻窦炎D.紧张性头痛E.颅内肿瘤解析：(2).最可能的发病机制是（分数：2.00）A.颅内压增高B.颅内
19、、外血管扩张 C.颅内静脉窦血栓形成D.脑供血不足E.脑血管畸形解析：(3).治疗措施不应包括（分数：2.00）A.睡前服用麦角胺咖啡因 B.服用钙通道拮抗剂C.服用镇静剂D.手术治疗E.预防性用药解析：四、A1 型题(总题数：14，分数：28.00)6.患者出现持续性的肌无力，对骨骼肌进行肌电图检查的主要目的是（分数：2.00）A.确定骨骼肌病变是多发性肌炎还是肌营养不良B.确定骨骼肌病变是周期性麻痹还是重症肌无力C.确定骨骼肌病变是神经源性还是肌源性 D.确定骨骼肌病变是吉兰一巴雷综合征还是糖尿病性周围神经病所致E.确定骨骼肌病变是肌纤维膜还是肌核病变解析：解析：常规肌电图检查可以确定骨骼
20、肌病变是神经源性还是肌源性，对具体的疾病一般有肯定的诊断价值。7.对反复发作的周期性瘫痪，为明确有无相关疾病存在，应该做下列哪项检查（分数：2.00）A.胸部 X 线片B.头部 CTC.血 T 3 、T 4 D.尿常规E.血糖解析：解析：甲亢常合并周期性瘫痪，为除外甲亢，应查血 T 3 、T 4 。8.周期性瘫痪不应有的表现是（分数：2.00）A.骨骼肌弛缓性瘫痪B.脑脊液正常C.大小便障碍 D.血清钾降低E.腱反射减弱解析：解析：周期性瘫痪表现为骨骼肌弛缓性瘫痪，肌力差，肌张力低，腱反射减弱，无尿便障碍，低钾型多见，脑脊液正常。9.进行性肌营养不良的临床特点，下列描述哪项不准确（分数：2.0
21、0）A.肌肉无力常伴有肌肉疼痛 B.肌肉出现对称性的无力C.肌肉无力一般近端重于远端D.肌电图可以发现肌源性的改变E.一般伴随肌酶升高解析：解析：进行性肌营养不良无肌肉疼痛。肌肉疼痛多出现在炎性肌肉痛。10.多发性肌炎的下列哪项表达是不正确的（分数：2.00）A.四肢对称性近端肌无力B.首发症状多为站立、下楼和梳头困难C.红细胞沉降率和血清肌酶 CK 正常 D.常伴肌肉酸痛和压痛E.可伴颈肌无力，表现抬头困难解析：解析：血清肌酶：肌酶是多发性肌炎和皮肌炎的主要诊断依据之一。包括肌酸激酶(CK)、乳酸脱氢酶(LDH)、醛缩酶(ALD)、丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)和碳
22、酸酐酶等。可作为诊断疾病、估计病情和判断疗效的依据。其中肌酸激酶最为敏感，而乳酸脱氢酶恢复较慢。11.周期性麻痹在发病时通常首先累及的肌肉为（分数：2.00）A.眼外肌B.双侧下肢诸肌 C.双侧上肢诸肌D.肋间肌，膈肌E.四肢远端肌肉解析：解析：周期性麻痹首先累及双侧下肢诸肌。12.重症肌无力在发病时通常首先累及的肌肉为（分数：2.00）A.双侧下肢诸肌B.双侧上肢诸肌C.眼外肌 D.肋间肌，膈肌E.四肢远端肌肉解析：解析：重症肌无力首先累及眼外肌。13.肌萎缩侧索硬化在发病时通常首先累及的肌肉为（分数：2.00）A.双侧下肢诸肌B.眼外肌C.双侧上肢诸肌D.四肢远端肌肉 E.肋间肌，膈肌解析
23、：解析：肌萎缩侧索硬化首先累及四肢远端诸肌。14.假性肥大型(Duchenne)肌营养不良的特征不包括（分数：2.00）A.多为男性儿童B.寿命缩短C.血清肌酸磷酸激酶正常 D.X 一连锁隐性遗传E.EKG 可有 PR 延长，Q 波加深解析：15.肌营养不良的病理变化不包括（分数：2.00）A.肌纤维大小不均，肌核向中心移位B.肌纤维横纹断裂、坏死和被吞噬C.肌纤维间淋巴细胞浸润 D.脂肪组织增加E.肌纤维再生解析：解析：肌营养不良症是一组遗传性变性肌肉疾病，其病理变化是肌纤维变性，坏死，少量再生，局部脂肪组织增加，无淋巴细胞浸润等炎症性改变。16.周期性瘫痪病人反复发作，其间歇期的肌力多数为
24、（分数：2.00）A.明显减退B.正常 C.减退，伴肌肉明显萎缩D.正常，伴感觉减退E.正常，伴腱反射消失解析：17.周期性瘫痪发病时最常见的临床表现为（分数：2.00）A.对称性四肢弛缓性瘫痪 B.不对称性四肢弛缓性瘫痪C.四肢弛缓性瘫痪+呼吸肌麻痹D.四肢弛缓性瘫痪+眼外肌，吞咽肌麻痹E.痛性肌痉挛解析：18.下列哪种发作类型属于偏头痛等位发作（分数：2.00）A.头痛发作后伴眼肌麻痹B.先偏瘫、麻木和失语数分钟后发生头痛C.耳鸣、共济失调，也可有嗜睡状态或跌倒D.周期性发作某些症状而无头痛，或与头痛交替出现 E.发作迅速，持续 12 小时可完全缓解解析：解析：偏头痛等位发作：多见于儿童偏
25、头痛病人，出现反复发作的眩晕、恶心、呕吐、腹痛、腹泻，周期性呕吐，肢体或和关节疼痛，以及情绪不稳、梦样状态等，患者可无头痛发作或与头痛发作交替出现。19.有关典型偏头痛的临床表现下列哪项说法是正确的（分数：2.00）A.双侧头痛可排除偏头痛B.发作前出现先兆，以视觉先兆多见 C.最常见的先兆为躯体感觉先兆D.头痛发生在先兆后，通常间隔 1 小时以上E.头颈部活动可使头痛减轻解析：解析：偏头痛并不是指单侧头痛，而是一种临床常见的特发性头痛。典型偏头痛为有先兆的偏头痛，最常见为视觉先兆，头痛发生在先兆后，间隔小于 60 分钟，头颈部活动可使头痛加重，睡眠后减轻。常伴有恶心、呕吐、畏光或畏声，大多数头痛发作时间为 2 小时至 1 天。
