1、免疫缺陷病及答案解析(总分：30.50，做题时间：90 分钟)一、A1 型题(总题数：22，分数：22.00)1.慢性肉芽肿病是属于 AB 细胞缺陷病 BT 细胞缺陷病 C联合免疫缺陷病 D吞噬细胞缺陷病 E补体缺陷病（分数：1.00）A.B.C.D.E.2.关于联合免疫缺陷病，下述哪项是正确的 A其特征为 T 及 B 细胞发育障碍 B可为常染色体或 X 染色体连锁隐性遗传 C出生后 6 个月起发病 D对各种类型感染均易感 E以上均正确（分数：1.00）A.B.C.D.E.3.Chediak-Higashi 综合征的特点有 A常染色体隐性遗传 B临床上有反复化脓性细菌感染 C眼和皮肤白化病 D
2、炎细胞杀菌功能受损 E以上均正确（分数：1.00）A.B.C.D.E.4.一妇女产下，一个婴儿，这名婴儿被发现血清中抗 HIV-l 病毒 IgG 抗体阳性，这一发现最可能是下列哪项结果 AHIV 通过胎盘传递给婴儿 B婴儿产生抗病毒抗体 C婴儿的红细胞抗原与病毒交叉反应 D母亲的红细胞抗原与病毒交叉反应 E以上均不是（分数：1.00）A.B.C.D.E.5.目前免疫缺陷病的治疗原则主要有 A骨髓移植 B基因治疗 C输入 Ig 或免疫细胞 D抗感染 E以上都正确（分数：1.00）A.B.C.D.E.6.下列不属于原发性 B 细胞缺陷病的是 A性联无丙种球蛋白血症 B选择性 IgA 缺陷 CDiG
3、eOrge 综合征 D普通变化型免疫缺陷病 E性联高 IgM 综合征（分数：1.00）A.B.C.D.E.7.关于性联无丙种球蛋白血症 A是最常见的先天性 B 细胞免疫缺陷病 B是原发性 T 细胞缺陷病 C患儿生后 69 个月才出现症状 D临床上主要表现为反复化脓性细菌感染 E前 B 细胞数目正常，T 细胞数量及功能亦正常（分数：1.00）A.B.C.D.E.8.确诊原发性免疫缺陷最重要的指标是 A白细胞计数和分类 B各类 Ig 的检测 CT、B 及吞噬细胞的功能检测 D检测相关基因的缺陷 E补体成分的检测（分数：1.00）A.B.C.D.E.9.关于 C1INH 缺陷病下述哪项是错误的 A是
4、补体调节分子缺陷病中最常见的一种 B属于常染色体显性遗传病 C属于性染色体显性遗传病 D血管通透性增高 E反复发作的软组织水肿（分数：1.00）A.B.C.D.E.10.接种牛痘、麻疹等减毒活疫苗后，可使接种者发生全身感染甚至死亡的原因是 AB 细胞缺陷 BT 细胞缺陷 C补体固有成分缺陷 D吞噬细胞缺陷 E补体受体缺陷（分数：1.00）A.B.C.D.E.11.下列哪项不是 AIDS 的临床特点 A机会感染 B恶性肿瘤 C神经系统疾病 D有一定的潜伏期 E可具有遗传性（分数：1.00）A.B.C.D.E.12.一名血友病男性患儿接受血液制品治疗，5 年后体重明显减轻，血清 IgG 抗 HIV
5、 抗体阳性，且 D34+T细胞下降，最可能的诊断是 A急性白血病 B自身免疫性溶血性疾病 C爱滋病 D再生障碍性贫血 E重症肝炎（分数：1.00）A.B.C.D.E.13.选择性免疫球蛋白缺陷不包括 A选择性 IgA 缺陷 B选择性 IgM 缺陷 C选择性 IgE 缺陷 D选择性 18G 亚类缺陷 EISM 升高的 18G 和 IgA 缺陷（分数：1.00）A.B.C.D.E.14.下列哪项免疫缺陷与体液免疫应答异常有关 A性联无丙种球蛋白血症 BDiGeorge 综合征 CWiskott-Alchrich 综合征 D慢性黏膜念球菌病 E遗传性血管神经水肿（分数：1.00）A.B.C.D.E.
6、15.AIDS 的主要传播途径包括 A性接触、注射途径、消化道传播 B性接触、呼吸道传播、注射途径 C性接触、垂直传播、消化道传播 D性接触、呼吸道传播、垂直传播 E性接触、血液传播、垂直传播（分数：1.00）A.B.C.D.E.16.免疫缺陷病的发生可能是由于 A骨髓干细胞发育缺陷 BT 细胞发育缺陷 C吞噬细胞功能缺陷 D补体功能缺陷 E以上任一均可（分数：1.00）A.B.C.D.E.17.下列与体液免疫应答异常无关的免疫缺陷病是 A遗传性血管神经性水肿 BDiGeroge 综合征 C性连无丙球血症 DWiskott-Aldrieh 综合征 E获得性免疫缺陷综合征(AIDS)（分数：1.
7、00）A.B.C.D.E.18.关于细胞介导的免疫应答 A可通过减少巨噬细胞得到增强 B可被抗组胺药物抑制 C可通过减少 T 细胞得到增强 D可被可的松药物抑制 E可通过消耗补体得到增强（分数：1.00）A.B.C.D.E.19.关于 DiGeorge 综合征，下列哪项是错误的 A为先天性胸腺发育不良所致 B抗体水平明显下降 C患者对胞内寄生菌、病毒和真菌易感 D胚胎胸腺移植有效 E不能接种减毒活疫苗（分数：1.00）A.B.C.D.E.20.发病率最高的原发性免疫缺陷病是 A重症联合免疫缺陷病 B原发性 B 细胞缺陷 C性联重症联合免疫缺陷病 D遗传性血管神经性水肿 EDiGeOrge 综合
8、征（分数：1.00）A.B.C.D.E.21.关于慢性肉芽肿病，下述哪项是正确的 A约 2/3 为性联隐性遗传，1/3 为常染色体隐性遗传 BCD4+T 细胞受到持续刺激而形成肉芽肿 C患者对低毒力的过氧化氢酶阳性菌易感 D患者淋巴结、皮肤、肝等有慢性化脓性肉芽肿 E以上都正确（分数：1.00）A.B.C.D.E.22.麻疹急性期出现细胞免疫功能下降应该考虑为 A暂时性的免疫抑制状态 B原发性的免疫缺陷综合症的证据 C一种预后不良的指标 D一种不可能出现的现象 E同时伴有细菌感染的结果（分数：1.00）A.B.C.D.E.二、A2 型题(总题数：2，分数：2.00)23.一男孩出生后 5 个月
9、发病。反复感染，淋巴组织中查不到 mIg 阳性细胞，无生发中心，扁桃体小，血清中 IgG，IgA，IgD 含量极低，T 细胞功能正常。该疾病是 ABruton(慢性无丙球血症) BIs 缺陷，伴 IgM 增高 CIg 重链缺乏 D婴儿暂时性低丙球血症 E常见多变型免疫缺陷（分数：1.00）A.B.C.D.E.24.本病的特点是全身组织发育不良；易发生反复感染；易发生 GVHR；易发生自身免疫病或肿瘤。该病是 ADiGeorge(先天性胸腺发育不全) BSCID(重症联合免疫缺陷病) CWishott Aldrich 综合征 D共济失调一毛细血管扩张 E网状组织发育不全（分数：1.00）A.B.
10、C.D.E.三、B1 型题(总题数：0，分数：0.00)四、A原发性丙种球蛋白缺乏症(总题数：4，分数：2.00)25.B 细胞发育停滞于前 B 细胞阶段（分数：0.50）A.B.C.D.E.26.胚胎期第I、IV 对咽囊发育缺陷引起（分数：0.50）A.B.C.D.E.27.干细胞分化为 T、B 细胞发生障碍引起（分数：0.50）A.B.C.D.E.28.胸腺发育不良引起（分数：0.50）A.B.C.D.E.五、A慢性肉芽肿(总题数：3，分数：1.50)29.属于 B 细胞缺陷病（分数：0.50）A.B.C.D.E.30.属于吞噬细胞缺陷（分数：0.50）A.B.C.D.E.31.属于 T
11、细胞缺陷病（分数：0.50）A.B.C.D.E.六、AB 细胞缺陷(总题数：3，分数：1.50)32.Chediak-Higashi 综合征为（分数：0.50）A.B.C.D.E.33.DiGeorge 综合征为（分数：0.50）A.B.C.D.E.34.C1INH 缺陷病为（分数：0.50）A.B.C.D.E.七、AHIV 感染(总题数：3，分数：1.50)35.白细胞黏附缺陷（分数：0.50）A.B.C.D.E.36.获得性免疫缺陷综合征（分数：0.50）A.B.C.D.E.37.性联无丙种球蛋白血症（分数：0.50）A.B.C.D.E.免疫缺陷病答案解析(总分：30.50，做题时间：90
12、 分钟)一、A1 型题(总题数：22，分数：22.00)1.慢性肉芽肿病是属于 AB 细胞缺陷病 BT 细胞缺陷病 C联合免疫缺陷病 D吞噬细胞缺陷病 E补体缺陷病（分数：1.00）A.B.C.D. E.解析：2.关于联合免疫缺陷病，下述哪项是正确的 A其特征为 T 及 B 细胞发育障碍 B可为常染色体或 X 染色体连锁隐性遗传 C出生后 6 个月起发病 D对各种类型感染均易感 E以上均正确（分数：1.00）A.B.C.D.E. 解析：3.Chediak-Higashi 综合征的特点有 A常染色体隐性遗传 B临床上有反复化脓性细菌感染 C眼和皮肤白化病 D炎细胞杀菌功能受损 E以上均正确（分数
13、：1.00）A.B.C.D.E. 解析：4.一妇女产下，一个婴儿，这名婴儿被发现血清中抗 HIV-l 病毒 IgG 抗体阳性，这一发现最可能是下列哪项结果 AHIV 通过胎盘传递给婴儿 B婴儿产生抗病毒抗体 C婴儿的红细胞抗原与病毒交叉反应 D母亲的红细胞抗原与病毒交叉反应 E以上均不是（分数：1.00）A. B.C.D.E.解析：5.目前免疫缺陷病的治疗原则主要有 A骨髓移植 B基因治疗 C输入 Ig 或免疫细胞 D抗感染 E以上都正确（分数：1.00）A.B.C.D.E. 解析：6.下列不属于原发性 B 细胞缺陷病的是 A性联无丙种球蛋白血症 B选择性 IgA 缺陷 CDiGeOrge 综
14、合征 D普通变化型免疫缺陷病 E性联高 IgM 综合征（分数：1.00）A.B.C. D.E.解析：7.关于性联无丙种球蛋白血症 A是最常见的先天性 B 细胞免疫缺陷病 B是原发性 T 细胞缺陷病 C患儿生后 69 个月才出现症状 D临床上主要表现为反复化脓性细菌感染 E前 B 细胞数目正常，T 细胞数量及功能亦正常（分数：1.00）A.B. C.D.E.解析：8.确诊原发性免疫缺陷最重要的指标是 A白细胞计数和分类 B各类 Ig 的检测 CT、B 及吞噬细胞的功能检测 D检测相关基因的缺陷 E补体成分的检测（分数：1.00）A.B.C.D. E.解析：9.关于 C1INH 缺陷病下述哪项是错
15、误的 A是补体调节分子缺陷病中最常见的一种 B属于常染色体显性遗传病 C属于性染色体显性遗传病 D血管通透性增高 E反复发作的软组织水肿（分数：1.00）A.B.C. D.E.解析：10.接种牛痘、麻疹等减毒活疫苗后，可使接种者发生全身感染甚至死亡的原因是 AB 细胞缺陷 BT 细胞缺陷 C补体固有成分缺陷 D吞噬细胞缺陷 E补体受体缺陷（分数：1.00）A.B. C.D.E.解析：11.下列哪项不是 AIDS 的临床特点 A机会感染 B恶性肿瘤 C神经系统疾病 D有一定的潜伏期 E可具有遗传性（分数：1.00）A.B.C.D.E. 解析：12.一名血友病男性患儿接受血液制品治疗，5 年后体重
16、明显减轻，血清 IgG 抗 HIV 抗体阳性，且 D34+T细胞下降，最可能的诊断是 A急性白血病 B自身免疫性溶血性疾病 C爱滋病 D再生障碍性贫血 E重症肝炎（分数：1.00）A.B.C. D.E.解析：13.选择性免疫球蛋白缺陷不包括 A选择性 IgA 缺陷 B选择性 IgM 缺陷 C选择性 IgE 缺陷 D选择性 18G 亚类缺陷 EISM 升高的 18G 和 IgA 缺陷（分数：1.00）A.B.C. D.E.解析：14.下列哪项免疫缺陷与体液免疫应答异常有关 A性联无丙种球蛋白血症 BDiGeorge 综合征 CWiskott-Alchrich 综合征 D慢性黏膜念球菌病 E遗传性
17、血管神经水肿（分数：1.00）A. B.C.D.E.解析：15.AIDS 的主要传播途径包括 A性接触、注射途径、消化道传播 B性接触、呼吸道传播、注射途径 C性接触、垂直传播、消化道传播 D性接触、呼吸道传播、垂直传播 E性接触、血液传播、垂直传播（分数：1.00）A.B.C.D.E. 解析：16.免疫缺陷病的发生可能是由于 A骨髓干细胞发育缺陷 BT 细胞发育缺陷 C吞噬细胞功能缺陷 D补体功能缺陷 E以上任一均可（分数：1.00）A.B.C.D.E. 解析：17.下列与体液免疫应答异常无关的免疫缺陷病是 A遗传性血管神经性水肿 BDiGeroge 综合征 C性连无丙球血症 DWiskot
18、t-Aldrieh 综合征 E获得性免疫缺陷综合征(AIDS)（分数：1.00）A. B.C.D.E.解析：18.关于细胞介导的免疫应答 A可通过减少巨噬细胞得到增强 B可被抗组胺药物抑制 C可通过减少 T 细胞得到增强 D可被可的松药物抑制 E可通过消耗补体得到增强（分数：1.00）A.B.C.D. E.解析：19.关于 DiGeorge 综合征，下列哪项是错误的 A为先天性胸腺发育不良所致 B抗体水平明显下降 C患者对胞内寄生菌、病毒和真菌易感 D胚胎胸腺移植有效 E不能接种减毒活疫苗（分数：1.00）A.B. C.D.E.解析：20.发病率最高的原发性免疫缺陷病是 A重症联合免疫缺陷病
19、B原发性 B 细胞缺陷 C性联重症联合免疫缺陷病 D遗传性血管神经性水肿 EDiGeOrge 综合征（分数：1.00）A.B. C.D.E.解析：21.关于慢性肉芽肿病，下述哪项是正确的 A约 2/3 为性联隐性遗传，1/3 为常染色体隐性遗传 BCD4+T 细胞受到持续刺激而形成肉芽肿 C患者对低毒力的过氧化氢酶阳性菌易感 D患者淋巴结、皮肤、肝等有慢性化脓性肉芽肿 E以上都正确（分数：1.00）A.B.C.D.E. 解析：22.麻疹急性期出现细胞免疫功能下降应该考虑为 A暂时性的免疫抑制状态 B原发性的免疫缺陷综合症的证据 C一种预后不良的指标 D一种不可能出现的现象 E同时伴有细菌感染的
20、结果（分数：1.00）A. B.C.D.E.解析：二、A2 型题(总题数：2，分数：2.00)23.一男孩出生后 5 个月发病。反复感染，淋巴组织中查不到 mIg 阳性细胞，无生发中心，扁桃体小，血清中 IgG，IgA，IgD 含量极低，T 细胞功能正常。该疾病是 ABruton(慢性无丙球血症) BIs 缺陷，伴 IgM 增高 CIg 重链缺乏 D婴儿暂时性低丙球血症 E常见多变型免疫缺陷（分数：1.00）A. B.C.D.E.解析：24.本病的特点是全身组织发育不良；易发生反复感染；易发生 GVHR；易发生自身免疫病或肿瘤。该病是 ADiGeorge(先天性胸腺发育不全) BSCID(重症
21、联合免疫缺陷病) CWishott Aldrich 综合征 D共济失调一毛细血管扩张 E网状组织发育不全（分数：1.00）A.B. C.D.E.解析：三、B1 型题(总题数：0，分数：0.00)四、A原发性丙种球蛋白缺乏症(总题数：4，分数：2.00)25.B 细胞发育停滞于前 B 细胞阶段（分数：0.50）A.B. C.D.E.解析：26.胚胎期第I、IV 对咽囊发育缺陷引起（分数：0.50）A.B.C.D. E.解析：27.干细胞分化为 T、B 细胞发生障碍引起（分数：0.50）A.B.C. D.E.解析：28.胸腺发育不良引起（分数：0.50）A.B.C.D. E.解析：五、A慢性肉芽肿
22、(总题数：3，分数：1.50)29.属于 B 细胞缺陷病（分数：0.50）A.B.C. D.E.解析：30.属于吞噬细胞缺陷（分数：0.50）A. B.C.D.E.解析：31.属于 T 细胞缺陷病（分数：0.50）A.B. C.D.E.解析：六、AB 细胞缺陷(总题数：3，分数：1.50)32.Chediak-Higashi 综合征为（分数：0.50）A.B.C.D. E.解析：33.DiGeorge 综合征为（分数：0.50）A.B. C.D.E.解析：34.C1INH 缺陷病为（分数：0.50）A.B.C.D.E. 解析：七、AHIV 感染(总题数：3，分数：1.50)35.白细胞黏附缺陷（分数：0.50）A.B.C.D.E. 解析：36.获得性免疫缺陷综合征（分数：0.50）A. B.C.D.E.解析：37.性联无丙种球蛋白血症（分数：0.50）A.B.C.D. E.解析：
