1、免疫缺陷疾病-1 及答案解析(总分：50.00，做题时间：90 分钟)一、A1 型题(总题数：50，分数：50.00)1.下列哪项对鉴别小儿风湿热与类风湿病最有价值 A发热 B关节炎 C心脏炎 D血沉增快 EX 线示关节面破坏（分数：1.00）A.B.C.D.E.2.风湿性心脏炎最常见的心电图变化为 A室性早搏 BST 段下降 CT 波平坦或倒置 D度房室传导阻滞 E窦性心动过速（分数：1.00）A.B.C.D.E.3.下列哪项表现为风湿热患者风湿活动指标 A扁桃体炎 B血白细胞总数增高 C心电图 ST 段变化 DASO 升高 E舞蹈病（分数：1.00）A.B.C.D.E.4.类风湿性关节炎一
2、般无下列哪种改变 A发热、乏力、纳呆 B类风湿因子及抗核抗体阳什 C肝脾淋巴结肿大 D早期 X 线表现以骨质破坏为主 E关节酸痛以小关节为主（分数：1.00）A.B.C.D.E.5.下面的哪一项不是淋巴结的功能 A过滤淋巴液，清除异物 B进行免疫应答 C产生抗体 D淋巴结可以产生淋巴细胞，但不能储存淋巴细胞 E形成红细胞、粒细胞及血小板（分数：1.00）A.B.C.D.E.6.免疫球蛋白/抗体缺陷为主者，占整个原发性免疫缺陷病的 A80% B60% C50% D30% E10%（分数：1.00）A.B.C.D.E.7.下列哪项是暂时性低丙种球蛋白血症与先天性低丙种球蛋白血症的鉴别要点 A细胞免
3、疫功能正常 B抗体形成不足 C淋巴结活组织检查找到浆细胞 D血清 IgA 低 E血清丙种免疫球蛋白总量低（分数：1.00）A.B.C.D.E.8.原发性中性粒细胞缺陷病最易发生 A奈瑟菌属感染 B念珠菌感染 C金黄色葡萄球菌感染 D分枝杆菌感染 E沙门菌届感染（分数：1.00）A.B.C.D.E.9.X-连锁高 IgM 血症的诊断依据是 ACD8 阳性 T 细胞缺乏 BCD4 阳性 T 细胞减少 CCD40L 表达缺陷 DCD45RO 表达缺陷 ECD20 阳性 B 细胞减少（分数：1.00）A.B.C.D.E.10.全部免疫活性细胞均来源于 A树突状细胞 B单核巨噬细胞 C骨髓多能干细胞 D
4、胚胎多能干细胞 E淋巴干细胞（分数：1.00）A.B.C.D.E.11.以下哪项关于新生儿 T 细胞功能的描述是错误的 A细胞毒性 T 细胞功能不足 B辅助 D 细胞的分化功能不足 C分泌细胞出子不足 DT 细胞功能不足是因缺乏抗原刺激所致 ETh2 细胞功能不足（分数：1.00）A.B.C.D.E.12.下列疾病均属联合免疫缺陷病人(SCID)，除了 A瑞士型无丙种球蛋白血症 B腺苷脱氨酶缺乏症 C网状组织发育不良 D伴有血小板减少和湿疹的免疫缺陷病 E性联淋巴细胞减少伴低丙种球蛋白血症（分数：1.00）A.B.C.D.E.13.X-连锁无丙种球蛋白血症的突变基因是 A2 日左右出现 B3d
5、 左右出现 C4 日左右出现 D5 日左右出现 E7 日左右出现（分数：1.00）A.B.C.D.E.14.急性血源性急性慢性骨髓炎应用骨扫描一般在 A46h 即可诊断 B612h 即可诊断 C1224h 即可诊断 D2448h 即可诊断 E4872h 即可诊断（分数：1.00）A.B.C.D.E.15.骨髓移植治疗免疫缺陷的最佳适应证是 A性连锁无丙种球蛋白血症 B严重联合免疫缺陷病 CDiGeorge 综合征 D选择性 IgA 缺陷 E艾滋病（分数：1.00）A.B.C.D.E.16.c 不是以下哪种白细胞介素的受体 A白细胞介素-2 B白细胞介素-3 C白细胞介素-4 D白细胞介素-7
6、E白细胞介素-9（分数：1.00）A.B.C.D.E.17.易发生非典型(非结核性)分枝杆菌感染和卡介苗致死性感染的疾病是 AX-连锁无丙种球蛋白血症 BX-连锁高 IgM 血症 CX-连锁严重型联合免疫缺陷病 D选择性 IgA 缺陷病 E慢性肉芽肿病（分数：1.00）A.B.C.D.E.18.外周血中性粒细胞增高的疾病是 A慢性肉芽肿病 B腺苷脱氨酶缺乏 C嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏 D白细胞黏附分子缺陷病 EX-连锁高 IgM 血症（分数：1.00）A.B.C.D.E.19.下列哪项与特异性细胞免疫有关 A单核细胞 BT 淋巴细胞 CB 淋巴细胞 D中性粒细胞 E嗜酸性粒细胞（分数：1.00）
7、A.B.C.D.E.20.下列哪项与特异性体液免疫关系最大 A日淋巴细胞 BT 淋巴细胞 C巨噬细胞 D补体 E干扰素（分数：1.00）A.B.C.D.E.21.有关免疫球蛋白的描述中哪项不正确 AIgG 可以通过胎盘 B母体 IgM 可进入胎儿血液中 CIgE 与变态反应有关 D新生儿脐血中 IgD 含量极微 ESIgA 是粘膜局部抗感染的重要因子（分数：1.00）A.B.C.D.E.22.T 细胞免疫功能测定不包括 AT 细胞亚群 BT 细胞功能 C四唑氮蓝还原试验 D皮肤迟发型超敏反应 E周血象和淋巴细胞计数（分数：1.00）A.B.C.D.E.23.免疫功能的检测与评估应除外 A血沉检
8、测 B补体检测 CT 细胞功能检测 DB 细胞功能检测 E吞噬细胞功能检测（分数：1.00）A.B.C.D.E.24.关于原发性免疫缺陷病，下列哪项有误 A细胞免疫缺陷患者比抗体免疫缺陷者的感染更为严重 B原发性免疫缺陷病已知的病因有遗传因素和宫内感染两大因素 C原发性免疫缺陷病中以细胞免疫缺陷病发生宰最高 D抗体缺陷病包括全丙种球蛋白低下血症和选择性 Ig 缺陷症 E原发性非特异性免疫缺陷包括补体缺陷和吞噬细胞缺陷（分数：1.00）A.B.C.D.E.25.小儿免疫功能检测中的过筛实验项目应除外 ANBT 还原试验 BB 细胞功能检测 C血清 C3 含量测定 D皮肤迟发型超敏反应 E血清免疫
9、球蛋白含量测定（分数：1.00）A.B.C.D.E.26.关于免疫缺陷病的论述中，下列哪项不正确 A是由于免疫细胞和免疫分子发生缺陷所致的一组临床综合征 B抗感染能力低下 C免疫监测功能异常 D分为原发性和继发性免疫缺陷病两大类 E可通过主动免疫来纠正（分数：1.00）A.B.C.D.E.27.原发性免疫缺陷病的最主要临床特点是 A胸腺缺如 B肝脾肿大 C消瘦 D反复和慢性感染 E淋巴结肿大（分数：1.00）A.B.C.D.E.28.反映细胞免疫功能缺陷的实验性检查应除外 A结核菌素实验 B植物血凝素实验 CT 细胞亚群测定 D白喉类毒素试验 E淋巴细胞转化试验（分数：1.00）A.B.C.D
10、.E.29.目前治疗严重联合免疫缺陷(SCID)的最佳治疗选择是 A骨髓移植 B胎肝移植 C脐血干细胞移植 D胎儿胸腺移植 E基因治疗（分数：1.00）A.B.C.D.E.30.下列哪一种疾病不属于联合免疫缺陷病(SCID) A瑞士型无丙种球蛋白血症 B网状组织发育不良 C腺苷脱氨酶缺乏症 D性联淋巴细胞减少伴低丙种球蛋白血症 E伴有血小板减少和湿疹的免疫缺陷病（分数：1.00）A.B.C.D.E.31.关于选择性 IgA 缺陷症的描述中哪项不对 A常伴自身免疫性疾病 B常伴过敏性疾病 C常伴有 IgG 亚类的缺陷 D常有家族倾向 E很少存活至壮年或老年（分数：1.00）A.B.C.D.E.3
11、2.关于胸腺发育不全(DiGeorge 综合征)的临床特点，应除外 A常有多处畸形 B胸腺发育不良 C血清 Ig 常明显降低 D对 PHA 增殖反应降低 E常在新生儿期反复发生难以纠正的低钙抽搐（分数：1.00）A.B.C.D.E.33.有关严重联合免疫缺陷病的治疗中，下列哪项不正确 A骨髓移植术是较理想的治疗手段之一 B输血时应使用新鲜血 C禁忌接种活疫苗或活菌苗 D有细菌感染时，应选用强有力的杀菌剂 E可静滴丙种球蛋白以提高体液免疫力（分数：1.00）A.B.C.D.E.34.下列哪项治疗不属于免疫重建 A脐血于细胞移植 B胎儿胸腺移植 C骨髓移植 D外周血干细胞移植 E输注转移因子（分数
12、：1.00）A.B.C.D.E.35.在对免疫缺陷病患者使用抗生素的原则中哪项有误 A宜选用杀菌剂 B剂量大于免疫功能正常的患者 C疗程长于免疫功能正常的患者 D宜选用肌注途径给药 E尽早根据血培养的细菌药敏试验结果调整用药（分数：1.00）A.B.C.D.E.36.发病机制和临床表现均与 X-连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是 AX-连锁高 IgM 血症 B腺苷脱氨酶缺乏 C嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏 DJak-3 缺陷 E网状发育不全（分数：1.00）A.B.C.D.E.37.胸腺发育不全的临床表现不包括 A中性粒细胞减少 B面部畸形 C先天性心脏病 DT 细胞数量减少 E低钙惊厥（分数：1
13、.00）A.B.C.D.E.38.X-连锁高 IgM 血症的突变基因是 ACYBB BBtk Cc DCYP21 ECD40L（分数：1.00）A.B.C.D.E.39.目前最常用和最有效的免疫重建方法是 A基因治疗 B胸腺移植 C脐血干细胞移植 D骨髓移植 E外周血干细胞移植（分数：1.00）A.B.C.D.E.40.脐带脱落延迟为首发症状的原发性免疫缺陷病是 A白细胞黏附分子缺陷型 B白细胞黏附分子缺陷型 C慢性肉芽肿病 DX连锁尤丙种球蛋白血症 E严重联合免疫缺陷病（分数：1.00）A.B.C.D.E.41.以下哪一疾病不伴血清 IgG 低下 AX-连锁无丙种球蛋白血症 B腺苷脱氨酶缺乏
14、 CX-连锁严重型联合免疫缺陷病 D白细胞黏附分子缺陷病 EJak-3 缺陷（分数：1.00）A.B.C.D.E.42.可发生移植物抗宿主病的原发性免疫缺陷病是 A中性粒细胞减少症 B自然杀伤细胞功能缺乏 C慢牲肉芽肿病 D选择性 IgA 缺陷病 EX-连锁联合免疫缺陷病（分数：1.00）A.B.C.D.E.43.哪项是最重要的原发性免疫缺陷病的替代治疗 A静脉注射丙种球蛋白 B胸腺素 C白介素-2 D干扰素 E酶（分数：1.00）A.B.C.D.E.44.四唑氮蓝试验(NBT)反映 A中性粒细胞趋化功能 B中性粒细胞吞噬和杀菌功能 C细胞毒性 T 细胞功能 D抗体依赖性细胞毒效应 E抗原呈递
15、细胞功能（分数：1.00）A.B.C.D.E.45.联合免疫缺陷病不包括 AX-连锁高 IgM 血症 B腺苷脱氨酶缺乏 C嘌岭核苷酸化酶磷酸缺乏 DJak-3 缺陷 EX-连锁无丙种球蛋白血症（分数：1.00）A.B.C.D.E.46.以下哪一项不属于继发性免疫缺陷病的病因 A营养紊乱 B免疫抑制剂 C肿瘤 D感染 E以上都不是（分数：1.00）A.B.C.D.E.47.婴儿体内的母体 IgG 完全消失的时间为出生后 A1529d B3059d C6089d D90120d E121150（分数：1.00）A.B.C.D.E.48.新生儿血清 IgG 水平 A明显低于正常成人 B较其母体高 1
16、0%15% C与正常成人相似 D未成热儿高于成熟儿 E以上都不是（分数：1.00）A.B.C.D.E.49.下列哪种免疫缺陷病用胸腺素肌内注射有效 AX 连锁无丙种球蛋白血症 B共济失调毛细血管扩张症 CDiGeorge 综合征 D选择性免疫球蛋白血症 E先天性低丙种球蛋白血症（分数：1.00）A.B.C.D.E.50.常见变异型免疫缺陷病与 Bruton 病相比，较易出现哪种肠道病原感染 A大肠杆菌 B轮状病毒 C真菌 D蓝氏贾第鞭毛虫 E沙门氏菌（分数：1.00）A.B.C.D.E.免疫缺陷疾病-1 答案解析(总分：50.00，做题时间：90 分钟)一、A1 型题(总题数：50，分数：50
17、.00)1.下列哪项对鉴别小儿风湿热与类风湿病最有价值 A发热 B关节炎 C心脏炎 D血沉增快 EX 线示关节面破坏（分数：1.00）A.B.C.D.E. 解析：解析 幼儿类风湿性关节炎 X 线骨关节摄片可见关节面破坏、关节间隙变窄和邻近骨骼骨质疏松。2.风湿性心脏炎最常见的心电图变化为 A室性早搏 BST 段下降 CT 波平坦或倒置 D度房室传导阻滞 E窦性心动过速（分数：1.00）A.B.C.D. E.解析：解析 风湿性心脏炎时心肌受累出现心律异常，最常见的是度房室传导阻滞。3.下列哪项表现为风湿热患者风湿活动指标 A扁桃体炎 B血白细胞总数增高 C心电图 ST 段变化 DASO 升高 E
18、舞蹈病（分数：1.00）A.B.C.D.E. 解析：解析 舞蹈病、心脏炎、关节炎、环形红斑以及皮下结节是诊断风湿热的主要指标。4.类风湿性关节炎一般无下列哪种改变 A发热、乏力、纳呆 B类风湿因子及抗核抗体阳什 C肝脾淋巴结肿大 D早期 X 线表现以骨质破坏为主 E关节酸痛以小关节为主（分数：1.00）A.B.C.D. E.解析：解析 早期 X 线表现为关节附近软组织肿胀、骨质稀疏和骨膜炎。5.下面的哪一项不是淋巴结的功能 A过滤淋巴液，清除异物 B进行免疫应答 C产生抗体 D淋巴结可以产生淋巴细胞，但不能储存淋巴细胞 E形成红细胞、粒细胞及血小板（分数：1.00）A.B.C.D.E. 解析：
19、解析 红细胞，粒细胞及血小板主要在骨髓形成，故不是淋巴结的功能。6.免疫球蛋白/抗体缺陷为主者，占整个原发性免疫缺陷病的 A80% B60% C50% D30% E10%（分数：1.00）A.B.C. D.E.解析：7.下列哪项是暂时性低丙种球蛋白血症与先天性低丙种球蛋白血症的鉴别要点 A细胞免疫功能正常 B抗体形成不足 C淋巴结活组织检查找到浆细胞 D血清 IgA 低 E血清丙种免疫球蛋白总量低（分数：1.00）A.B. C.D.E.解析：8.原发性中性粒细胞缺陷病最易发生 A奈瑟菌属感染 B念珠菌感染 C金黄色葡萄球菌感染 D分枝杆菌感染 E沙门菌届感染（分数：1.00）A.B.C. D.
20、E.解析：9.X-连锁高 IgM 血症的诊断依据是 ACD8 阳性 T 细胞缺乏 BCD4 阳性 T 细胞减少 CCD40L 表达缺陷 DCD45RO 表达缺陷 ECD20 阳性 B 细胞减少（分数：1.00）A.B.C. D.E.解析：10.全部免疫活性细胞均来源于 A树突状细胞 B单核巨噬细胞 C骨髓多能干细胞 D胚胎多能干细胞 E淋巴干细胞（分数：1.00）A.B.C. D.E.解析：11.以下哪项关于新生儿 T 细胞功能的描述是错误的 A细胞毒性 T 细胞功能不足 B辅助 D 细胞的分化功能不足 C分泌细胞出子不足 DT 细胞功能不足是因缺乏抗原刺激所致 ETh2 细胞功能不足（分数：
21、1.00）A.B.C.D.E. 解析：12.下列疾病均属联合免疫缺陷病人(SCID)，除了 A瑞士型无丙种球蛋白血症 B腺苷脱氨酶缺乏症 C网状组织发育不良 D伴有血小板减少和湿疹的免疫缺陷病 E性联淋巴细胞减少伴低丙种球蛋白血症（分数：1.00）A.B.C.D. E.解析：13.X-连锁无丙种球蛋白血症的突变基因是 A2 日左右出现 B3d 左右出现 C4 日左右出现 D5 日左右出现 E7 日左右出现（分数：1.00）A.B.C.D. E.解析：14.急性血源性急性慢性骨髓炎应用骨扫描一般在 A46h 即可诊断 B612h 即可诊断 C1224h 即可诊断 D2448h 即可诊断 E487
22、2h 即可诊断（分数：1.00）A.B.C.D. E.解析：15.骨髓移植治疗免疫缺陷的最佳适应证是 A性连锁无丙种球蛋白血症 B严重联合免疫缺陷病 CDiGeorge 综合征 D选择性 IgA 缺陷 E艾滋病（分数：1.00）A.B. C.D.E.解析：16.c 不是以下哪种白细胞介素的受体 A白细胞介素-2 B白细胞介素-3 C白细胞介素-4 D白细胞介素-7 E白细胞介素-9（分数：1.00）A.B. C.D.E.解析：17.易发生非典型(非结核性)分枝杆菌感染和卡介苗致死性感染的疾病是 AX-连锁无丙种球蛋白血症 BX-连锁高 IgM 血症 CX-连锁严重型联合免疫缺陷病 D选择性 I
23、gA 缺陷病 E慢性肉芽肿病（分数：1.00）A.B.C. D.E.解析：18.外周血中性粒细胞增高的疾病是 A慢性肉芽肿病 B腺苷脱氨酶缺乏 C嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏 D白细胞黏附分子缺陷病 EX-连锁高 IgM 血症（分数：1.00）A.B.C.D. E.解析：19.下列哪项与特异性细胞免疫有关 A单核细胞 BT 淋巴细胞 CB 淋巴细胞 D中性粒细胞 E嗜酸性粒细胞（分数：1.00）A.B. C.D.E.解析：20.下列哪项与特异性体液免疫关系最大 A日淋巴细胞 BT 淋巴细胞 C巨噬细胞 D补体 E干扰素（分数：1.00）A. B.C.D.E.解析：21.有关免疫球蛋白的描述中哪项不正
24、确 AIgG 可以通过胎盘 B母体 IgM 可进入胎儿血液中 CIgE 与变态反应有关 D新生儿脐血中 IgD 含量极微 ESIgA 是粘膜局部抗感染的重要因子（分数：1.00）A.B. C.D.E.解析：22.T 细胞免疫功能测定不包括 AT 细胞亚群 BT 细胞功能 C四唑氮蓝还原试验 D皮肤迟发型超敏反应 E周血象和淋巴细胞计数（分数：1.00）A.B.C. D.E.解析：23.免疫功能的检测与评估应除外 A血沉检测 B补体检测 CT 细胞功能检测 DB 细胞功能检测 E吞噬细胞功能检测（分数：1.00）A. B.C.D.E.解析：24.关于原发性免疫缺陷病，下列哪项有误 A细胞免疫缺陷
25、患者比抗体免疫缺陷者的感染更为严重 B原发性免疫缺陷病已知的病因有遗传因素和宫内感染两大因素 C原发性免疫缺陷病中以细胞免疫缺陷病发生宰最高 D抗体缺陷病包括全丙种球蛋白低下血症和选择性 Ig 缺陷症 E原发性非特异性免疫缺陷包括补体缺陷和吞噬细胞缺陷（分数：1.00）A.B.C. D.E.解析：25.小儿免疫功能检测中的过筛实验项目应除外 ANBT 还原试验 BB 细胞功能检测 C血清 C3 含量测定 D皮肤迟发型超敏反应 E血清免疫球蛋白含量测定（分数：1.00）A.B. C.D.E.解析：26.关于免疫缺陷病的论述中，下列哪项不正确 A是由于免疫细胞和免疫分子发生缺陷所致的一组临床综合征
26、 B抗感染能力低下 C免疫监测功能异常 D分为原发性和继发性免疫缺陷病两大类 E可通过主动免疫来纠正（分数：1.00）A.B.C.D.E. 解析：27.原发性免疫缺陷病的最主要临床特点是 A胸腺缺如 B肝脾肿大 C消瘦 D反复和慢性感染 E淋巴结肿大（分数：1.00）A.B.C.D. E.解析：28.反映细胞免疫功能缺陷的实验性检查应除外 A结核菌素实验 B植物血凝素实验 CT 细胞亚群测定 D白喉类毒素试验 E淋巴细胞转化试验（分数：1.00）A.B.C.D. E.解析：29.目前治疗严重联合免疫缺陷(SCID)的最佳治疗选择是 A骨髓移植 B胎肝移植 C脐血干细胞移植 D胎儿胸腺移植 E基
27、因治疗（分数：1.00）A. B.C.D.E.解析：解析 骨髓移植目前治疗 SCID 的最佳方法。30.下列哪一种疾病不属于联合免疫缺陷病(SCID) A瑞士型无丙种球蛋白血症 B网状组织发育不良 C腺苷脱氨酶缺乏症 D性联淋巴细胞减少伴低丙种球蛋白血症 E伴有血小板减少和湿疹的免疫缺陷病（分数：1.00）A.B.C.D. E.解析：解析 性联淋巴细胞减少伴低丙种球蛋白血症是一种抗体缺陷病31.关于选择性 IgA 缺陷症的描述中哪项不对 A常伴自身免疫性疾病 B常伴过敏性疾病 C常伴有 IgG 亚类的缺陷 D常有家族倾向 E很少存活至壮年或老年（分数：1.00）A.B.C.D.E. 解析：32
28、.关于胸腺发育不全(DiGeorge 综合征)的临床特点，应除外 A常有多处畸形 B胸腺发育不良 C血清 Ig 常明显降低 D对 PHA 增殖反应降低 E常在新生儿期反复发生难以纠正的低钙抽搐（分数：1.00）A.B.C. D.E.解析：33.有关严重联合免疫缺陷病的治疗中，下列哪项不正确 A骨髓移植术是较理想的治疗手段之一 B输血时应使用新鲜血 C禁忌接种活疫苗或活菌苗 D有细菌感染时，应选用强有力的杀菌剂 E可静滴丙种球蛋白以提高体液免疫力（分数：1.00）A.B. C.D.E.解析：34.下列哪项治疗不属于免疫重建 A脐血于细胞移植 B胎儿胸腺移植 C骨髓移植 D外周血干细胞移植 E输注
29、转移因子（分数：1.00）A.B.C.D.E. 解析：35.在对免疫缺陷病患者使用抗生素的原则中哪项有误 A宜选用杀菌剂 B剂量大于免疫功能正常的患者 C疗程长于免疫功能正常的患者 D宜选用肌注途径给药 E尽早根据血培养的细菌药敏试验结果调整用药（分数：1.00）A.B.C.D. E.解析：36.发病机制和临床表现均与 X-连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是 AX-连锁高 IgM 血症 B腺苷脱氨酶缺乏 C嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏 DJak-3 缺陷 E网状发育不全（分数：1.00）A.B.C.D. E.解析：37.胸腺发育不全的临床表现不包括 A中性粒细胞减少 B面部畸形 C先天性心脏病 DT 细胞数量减少 E低钙惊厥（分数：1.00）A. B.C.D.E.解析：
