1、免疫、变态反应、结缔组织病及答案解析(总分：22.50，做题时间：90 分钟)1.下列哪一种疾病不属于联合免疫缺陷病(SCID)( ) A腺苷脱氨酶缺乏症 B网状组织发育不良 C瑞士型无丙种球蛋白血症 D伴有血小板减少和湿疹的免疫缺陷病 E性联淋巴细胞减少伴低丙种球蛋白血症（分数：1.00）A.B.C.D.E.2.以下哪一项不属于哮喘持续状态的处理( ) A吸氧 B糖皮质激素静脉滴注 C补液、纠正酸中毒 D给予支气管扩张剂 E给予色甘酸钠（分数：1.00）A.B.C.D.E.3.常见变异型免疫缺陷病与 Bruton 病相比，较易出现哪种肠道病原感染( ) A真菌 B轮状病毒 C大肠杆菌 D沙门
2、菌 E蓝氏贾第鞭毛虫（分数：1.00）A.B.C.D.E.4.诊断咳嗽变异性哮喘的基本条件是( ) A咳嗽持续或反复发作1 个月，夜间或清晨发作性咳嗽，痰少，运动后加重 B临床无感染征象，或经较长时期抗生素治疗无效 C用支气管扩张剂可使咳嗽发作缓解 D气道反应性测定异常 E有个人或家族过敏史（分数：1.00）A.B.C.D.E.5.下列哪项不宜作为哮喘的预防措施( ) A给予酮替芬 B给予色甘酸钠 C免疫治疗 D给予支气管扩张剂 E激素吸入疗法至少维持 6 个月至 2 年（分数：1.00）A.B.C.D.E.6.婴幼儿类风湿病一般不出现下列哪项表现( ) A长期间歇发热 B心肌炎及心包炎 C对
3、称性多关节炎 D一过性多形性皮疹 E肝、脾及淋巴结肿大（分数：1.00）A.B.C.D.E.7.以下哪项与 IgM 抗体不符( ) A冷凝集素 B同族血凝素 C嗜异性抗体 D能通过胎盘 E出生时0.20.3g/L（分数：1.00）A.B.C.D.E.8.7 岁患儿。因患血液病多次输注血制品，近 1 个月来发热、乏力、腹泻、消瘦，钡剂灌肠 X 线片示溃疡性结肠炎，外周血淋巴细胞计数 1.0109/L，CD4/CD310%。下列哪种情况最为可能( ) A呼吸道合胞病毒感染 B巨细胞病毒感染 C人类免疫缺陷病毒感染 D人类轮状病毒感染 E以上都不是（分数：1.00）A.B.C.D.E.9.8 个月男
4、孩，确诊川崎病后出院，2 个月后无明显诱因猝死于家中，死前无明显诱因。其死因可能为( ) A脑栓塞 B心肌炎 C颅内出血 D冠状动脉瘤破裂 E心包炎（分数：1.00）A.B.C.D.E.10.15 个月男孩，近半年来常患鼻窦炎、中耳炎和肺炎，经检测患儿的血清 IgG2g/L，缺乏同族血凝素和接种白喉、破伤风、百日咳疫苗的抗体应答，血中测出自身抗体，诊断 X 连锁无丙种球蛋白血症(Bruton 病)。下列哪项治疗最合适( ) A定期静脉注射丙种球蛋白 B行胎肝移植 C长期肌内注射胸腺素 D口服左旋咪唑 E并发感染时用适当抗生素（分数：1.00）A.B.C.D.E.11.6 岁女孩。既往有哮喘病史
5、，患儿突然夜间喘息加剧，经支气管扩张剂治疗症状未缓解，次日去医院就诊，医生发现患儿面色发绀，应首先做哪项检查( ) A肺功能 BX 线胸片 C血气分析 D过敏原检查 E血嗜酸细胞计数（分数：1.00）A.B.C.D.E.男孩，8 个月。生后易患肺炎、肠炎，常伴皮疹，呈湿疹样。两个舅舅分别因“败血症”早天。体检：营养发育稍差，苍白，两颊有湿疹样皮疹，躯干与两下肢见淤点、淤斑，咽稍充血，心肺正常，肝肋下2.5cm，脾肋下 1cm，神经系统正常。血红蛋白 98g/L，白细胞 11109/L，中性粒细胞 0.65，淋巴细胞0.35，血小板 56109/L。（分数：1.50）(1).最可能的诊断为( )
6、（分数：0.50）A.过敏体质B.勒雪病C.过敏性紫癜D.血小板减少性紫癜E.Wiskott-Aldrich 综合征(2).为明确该病，应进行下列哪项检查( )（分数：0.50）A.毛细血管脆性试验B.皮疹活组织检查C.出凝血时间D.骨髓巨核细胞计数E.测免疫球蛋白及其亚型(3).最主要的治疗措施为( )（分数：0.50）A.强的松口服B.输注冻干血浆C.输新鲜血小板悬液D.有效抗生素控制感染E.注射胸腺素或转移因子14 岁女孩，发热半个月，体温 3839，双手指指关节和掌指关节肿痛伴活动受限，两侧膝关节肿胀，以右侧明显，被动活动受限。无皮疹，浅表淋巴结无肿大，肝脾无明显肿大。血沉和 C 反应
7、蛋白升高，血白细胞 15109/L，尿常规检查正常。（分数：2.00）(1).诊断首先考虑( )（分数：0.50）A.风湿热B.关节结核C.小儿类风湿病D.化脓性关节炎E.过敏性紫癜(2).膝关节 X 线检查，无骨质破坏和关节积液，应做哪种检查发现早期关节病变( )（分数：0.50）A.关节 CTB.B 超检查C.关节分层 X 线片D.同位素骨扫描E.关节磁共振(3).为了排除风湿热，应做下列哪项检查( )（分数：0.50）A.心电图B.肺功能C.头颅 CTD.X 线胸片E.心脏超声和血抗 O 检查(4).如果初诊类风湿关节炎，首先应给予哪种药物治疗( )（分数：0.50）A.非甾体类抗炎药物
8、B.缓解病情的抗风湿药物C.静脉用人血丙种球蛋白D.胸腺肽E.激素2 岁 8 个月女孩，反复喘息发作 5 次，对花粉过敏，其父年幼时有哮喘病史。（分数：1.50）(1).可诊断为( )（分数：0.50）A.喘息性支气管炎B.咳嗽变异性哮喘C.先天性喉喘鸣D.过敏体质E.婴幼儿哮喘(2).为预防哮喘频繁发作，应选择哪项治疗( )（分数：0.50）A.脱敏疗法B.吸入激素C.加强锻炼D.口服色甘酸钠E.口服抗过敏药物(3).该患儿 3 岁以后仍反复哮喘发作，若对吸入小剂量激素有效，应选择长期吸入，时间为( )（分数：0.50）A.2 周B.1 个月C.3 个月D.6 个月E.6 个月至 2 年或更
9、长 A7 岁男孩，平素体健，近有链球菌感染史，游走性关节肿痛，体检发现心尖部级收缩期杂音 B2 岁男孩，反复肺炎，于胸骨左缘第 3 肋间闻及级收缩期杂音 C9 岁女孩，发热 5 天，心浊音界向两侧扩大，听诊心音遥远 D15 岁男孩，活动量小，常诉胸闷、气短，心电图示两心室肥厚 E10 岁女孩，1 周前患上呼吸道感染，近有心悸。心率每分钟 110 次，早搏，每分钟 810 次，第一心音低钝，未闻及杂音及心包摩擦音（分数：2.00）(1).病毒性心肌炎( )（分数：0.50）A.B.C.D.E.(2).风湿性心脏炎( )（分数：0.50）A.B.C.D.E.(3).先天性心脏病( )（分数：0.5
10、0）A.B.C.D.E.(4).急性心包炎( )（分数：0.50）A.B.C.D.E. A细胞免疫缺陷病 B选择性免疫球蛋白缺乏症 C婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症 D选择性 IgM 缺乏症 E重症 SCID F普通变异型免疫缺陷病 G网状组织发育不良症 H共济失调性毛细血管扩张症 I先天性低丙种球蛋白血症（分数：1.50）(1).出生 1 天的女婴，反复惊厥数小时，抽搐时手腕内屈，足踝直伸，抽搐停止神志即正常，一般状况可。血钙 1.45mmol/L，EKG：QT0.19 秒，X 线胸片示胸腺影缺如( )（分数：0.50）A.B.C.D.E.F.G.H.I.(2).5 岁男孩。从小反复患呼吸道和
11、消化道细菌性感染，晨起易打喷嚏，近年来常有哮喘发作。体检：咽充血，两肺可闻明显哮鸣音，心脏正常，神经系统正常。测 IgG 7.5/L，IgA 0.04/L，IgM 1.5/L，IgD 6mg/L，IgE 0.2mg/L( )（分数：0.50）A.B.C.D.E.F.G.H.I.(3).6 个月男婴。生后接种卡介苗后引起全身反应。近 23 个月来感染不断，常患鹅口疮、上呼吸道感染及肠炎。各项免疫球蛋白测定均低，OT 试验多次阴性。X 线片示：胸腺影缺如( )（分数：0.50）A.B.C.D.E.F.G.H.I. A类风湿关节炎 B血友病关节炎 C狼疮性关节炎 D生长痛 E风湿性关节炎 F化脓性关
12、节炎 G病毒性关节炎 H结核过敏性关节炎 I结核性关节炎 J紫癜性关节炎（分数：2.00）(1).8 岁女孩。发热近 20 天，游走性关节肿痛 10 天。发病前 1 周有化脓性扁桃体炎史。体检：体温39.2，皮肤有环形红斑，咽充血，心、肺无异常，右膝及左肘关节红、肿、热、痛伴活动障碍。ASO600U/L，血沉 40mm/h( )（分数：0.50）A.B.C.D.E.F.G.H.I.J.(2).5 岁男孩。两膝及踝关节肿痛伴低热、乏力。因眼痛，经裂隙灯检查，示有虹膜睫状体炎( )（分数：0.50）A.B.C.D.E.F.G.H.I.J.(3).10 岁女孩。长期不规则发热，反复发生淡红色鳞屑斑丘
13、疹，关节肿痛呈多发性、对称性，伴贫血，肝、脾肿大及尿改变( )（分数：0.50）A.B.C.D.E.F.G.H.I.J.(4).6 岁男孩。常于夜间突发下肢疼痛，局部无红肿、发热。白天很少有类似情况发生( )（分数：0.50）A.B.C.D.E.F.G.H.I.J.12.下列哪项对诊断川崎病有意义( )（分数：1.00）A.手、足皮肤广泛性硬性水肿，伴红掌心、足底红斑B.热退时，指趾端和甲床交界处呈膜样或片状脱皮C.全身泛发麻疹样、荨麻疹样、猩红热样皮疹D.红眼、唇干裂、草莓舌E.发热呈稽留热或弛张热免疫、变态反应、结缔组织病答案解析(总分：22.50，做题时间：90 分钟)1.下列哪一种疾病
14、不属于联合免疫缺陷病(SCID)( ) A腺苷脱氨酶缺乏症 B网状组织发育不良 C瑞士型无丙种球蛋白血症 D伴有血小板减少和湿疹的免疫缺陷病 E性联淋巴细胞减少伴低丙种球蛋白血症（分数：1.00）A.B.C.D.E. 解析：解析 性联淋巴细胞减少伴低丙种球蛋白血症是一种抗体缺陷病。2.以下哪一项不属于哮喘持续状态的处理( ) A吸氧 B糖皮质激素静脉滴注 C补液、纠正酸中毒 D给予支气管扩张剂 E给予色甘酸钠（分数：1.00）A.B.C.D.E. 解析：3.常见变异型免疫缺陷病与 Bruton 病相比，较易出现哪种肠道病原感染( ) A真菌 B轮状病毒 C大肠杆菌 D沙门菌 E蓝氏贾第鞭毛虫（
15、分数：1.00）A.B.C.D.E. 解析：解析 蓝氏贾第鞭毛虫性肠炎是一种较难诊断的肠炎，需要多次检查新鲜大便，在变异型免疫缺陷病患儿中易发生。4.诊断咳嗽变异性哮喘的基本条件是( ) A咳嗽持续或反复发作1 个月，夜间或清晨发作性咳嗽，痰少，运动后加重 B临床无感染征象，或经较长时期抗生素治疗无效 C用支气管扩张剂可使咳嗽发作缓解 D气道反应性测定异常 E有个人或家族过敏史（分数：1.00）A.B.C. D.E.解析：5.下列哪项不宜作为哮喘的预防措施( ) A给予酮替芬 B给予色甘酸钠 C免疫治疗 D给予支气管扩张剂 E激素吸入疗法至少维持 6 个月至 2 年（分数：1.00）A.B.C
16、.D. E.解析：6.婴幼儿类风湿病一般不出现下列哪项表现( ) A长期间歇发热 B心肌炎及心包炎 C对称性多关节炎 D一过性多形性皮疹 E肝、脾及淋巴结肿大（分数：1.00）A.B. C.D.E.解析：解析 婴幼儿类风湿病发热几乎都先于关节症状，部分患儿 6 个月内发展成为慢性关节炎，这一特点往往使临床诊断较为棘手。本病可出现肝、脾肿大和皮疹，但大多不累及心脏。7.以下哪项与 IgM 抗体不符( ) A冷凝集素 B同族血凝素 C嗜异性抗体 D能通过胎盘 E出生时0.20.3g/L（分数：1.00）A.B.C.D. E.解析：解析 IgM 由于分子量大，不能通过胎盘。8.7 岁患儿。因患血液病
17、多次输注血制品，近 1 个月来发热、乏力、腹泻、消瘦，钡剂灌肠 X 线片示溃疡性结肠炎，外周血淋巴细胞计数 1.0109/L，CD4/CD310%。下列哪种情况最为可能( ) A呼吸道合胞病毒感染 B巨细胞病毒感染 C人类免疫缺陷病毒感染 D人类轮状病毒感染 E以上都不是（分数：1.00）A.B.C. D.E.解析：解析 由于 HIV 病毒主要侵犯 CD4+T 细胞，它可引起细胞免疫功能缺陷，表现长期发热、消瘦、多种机会感染和肿瘤。外周血淋巴细胞计数小于 1.2109/L，CD4/CD310%是诊断细胞免疫缺陷的实验室指标。9.8 个月男孩，确诊川崎病后出院，2 个月后无明显诱因猝死于家中，死
18、前无明显诱因。其死因可能为( ) A脑栓塞 B心肌炎 C颅内出血 D冠状动脉瘤破裂 E心包炎（分数：1.00）A.B.C.D. E.解析：解析 川崎病常累及冠状动脉，导致冠状动脉扩张和冠状动脉瘤形成等，冠状动脉瘤破裂或血栓形成是主要的致死原因。因此，川崎病患儿须做心脏超声检查，有冠状动脉扩张者须长期随访。10.15 个月男孩，近半年来常患鼻窦炎、中耳炎和肺炎，经检测患儿的血清 IgG2g/L，缺乏同族血凝素和接种白喉、破伤风、百日咳疫苗的抗体应答，血中测出自身抗体，诊断 X 连锁无丙种球蛋白血症(Bruton 病)。下列哪项治疗最合适( ) A定期静脉注射丙种球蛋白 B行胎肝移植 C长期肌内注
19、射胸腺素 D口服左旋咪唑 E并发感染时用适当抗生素（分数：1.00）A. B.C.D.E.解析：解析 Bruton 病，每月一次静脉注射丙种球蛋白，可作为替代治疗，以防治感染。11.6 岁女孩。既往有哮喘病史，患儿突然夜间喘息加剧，经支气管扩张剂治疗症状未缓解，次日去医院就诊，医生发现患儿面色发绀，应首先做哪项检查( ) A肺功能 BX 线胸片 C血气分析 D过敏原检查 E血嗜酸细胞计数（分数：1.00）A.B.C. D.E.解析：男孩，8 个月。生后易患肺炎、肠炎，常伴皮疹，呈湿疹样。两个舅舅分别因“败血症”早天。体检：营养发育稍差，苍白，两颊有湿疹样皮疹，躯干与两下肢见淤点、淤斑，咽稍充血
20、，心肺正常，肝肋下2.5cm，脾肋下 1cm，神经系统正常。血红蛋白 98g/L，白细胞 11109/L，中性粒细胞 0.65，淋巴细胞0.35，血小板 56109/L。（分数：1.50）(1).最可能的诊断为( )（分数：0.50）A.过敏体质B.勒雪病C.过敏性紫癜D.血小板减少性紫癜E.Wiskott-Aldrich 综合征 解析：解析 Wiskott-Aldrich 综合征属 X 连锁隐陛遗传，临床特征为湿疹、巨核细胞性的血小板减少和容易感染，有阳性家族史的男婴出现血小板性紫癜、腹泻伴血便，以及损伤部位渗血不止，应怀疑此病。(2).为明确该病，应进行下列哪项检查( )（分数：0.50）
21、A.毛细血管脆性试验B.皮疹活组织检查C.出凝血时间D.骨髓巨核细胞计数E.测免疫球蛋白及其亚型 解析：(3).最主要的治疗措施为( )（分数：0.50）A.强的松口服B.输注冻干血浆C.输新鲜血小板悬液D.有效抗生素控制感染E.注射胸腺素或转移因子 解析：14 岁女孩，发热半个月，体温 3839，双手指指关节和掌指关节肿痛伴活动受限，两侧膝关节肿胀，以右侧明显，被动活动受限。无皮疹，浅表淋巴结无肿大，肝脾无明显肿大。血沉和 C 反应蛋白升高，血白细胞 15109/L，尿常规检查正常。（分数：2.00）(1).诊断首先考虑( )（分数：0.50）A.风湿热B.关节结核C.小儿类风湿病 D.化脓
22、性关节炎E.过敏性紫癜解析：(2).膝关节 X 线检查，无骨质破坏和关节积液，应做哪种检查发现早期关节病变( )（分数：0.50）A.关节 CTB.B 超检查C.关节分层 X 线片D.同位素骨扫描E.关节磁共振 解析：(3).为了排除风湿热，应做下列哪项检查( )（分数：0.50）A.心电图B.肺功能C.头颅 CTD.X 线胸片E.心脏超声和血抗 O 检查 解析：(4).如果初诊类风湿关节炎，首先应给予哪种药物治疗( )（分数：0.50）A.非甾体类抗炎药物 B.缓解病情的抗风湿药物C.静脉用人血丙种球蛋白D.胸腺肽E.激素解析：解析 发热伴对称性小关节肿胀及被动活动受限是小儿类风湿病的临床特
23、点。目前国内对类风湿病的治疗：金字塔方案和下台阶方案。对于初发者，关节病变较轻的患儿，选择非甾体类抗炎药物。对于关节病变较重的患儿应根据病情选择抗风湿药物，可选用甲氨蝶呤及新型免疫抑制剂。对于浆膜严重受损如发生心包炎、胸腔积液和心脏炎者和长期发热难以控制，可小剂量激素治疗。对合并严重感染也可应用静脉用人血丙种球蛋白。2 岁 8 个月女孩，反复喘息发作 5 次，对花粉过敏，其父年幼时有哮喘病史。（分数：1.50）(1).可诊断为( )（分数：0.50）A.喘息性支气管炎B.咳嗽变异性哮喘C.先天性喉喘鸣D.过敏体质E.婴幼儿哮喘 解析：(2).为预防哮喘频繁发作，应选择哪项治疗( )（分数：0.
24、50）A.脱敏疗法 B.吸入激素C.加强锻炼D.口服色甘酸钠E.口服抗过敏药物解析：(3).该患儿 3 岁以后仍反复哮喘发作，若对吸入小剂量激素有效，应选择长期吸入，时间为( )（分数：0.50）A.2 周B.1 个月C.3 个月D.6 个月E.6 个月至 2 年或更长 解析： A7 岁男孩，平素体健，近有链球菌感染史，游走性关节肿痛，体检发现心尖部级收缩期杂音 B2 岁男孩，反复肺炎，于胸骨左缘第 3 肋间闻及级收缩期杂音 C9 岁女孩，发热 5 天，心浊音界向两侧扩大，听诊心音遥远 D15 岁男孩，活动量小，常诉胸闷、气短，心电图示两心室肥厚 E10 岁女孩，1 周前患上呼吸道感染，近有心
25、悸。心率每分钟 110 次，早搏，每分钟 810 次，第一心音低钝，未闻及杂音及心包摩擦音（分数：2.00）(1).病毒性心肌炎( )（分数：0.50）A.B.C.D.E. 解析：(2).风湿性心脏炎( )（分数：0.50）A. B.C.D.E.解析：(3).先天性心脏病( )（分数：0.50）A.B. C.D.E.解析：(4).急性心包炎( )（分数：0.50）A.B.C. D.E.解析： A细胞免疫缺陷病 B选择性免疫球蛋白缺乏症 C婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症 D选择性 IgM 缺乏症 E重症 SCID F普通变异型免疫缺陷病 G网状组织发育不良症 H共济失调性毛细血管扩张症 I先天性低
26、丙种球蛋白血症（分数：1.50）(1).出生 1 天的女婴，反复惊厥数小时，抽搐时手腕内屈，足踝直伸，抽搐停止神志即正常，一般状况可。血钙 1.45mmol/L，EKG：QT0.19 秒，X 线胸片示胸腺影缺如( )（分数：0.50）A. B.C.D.E.F.G.H.I.解析：(2).5 岁男孩。从小反复患呼吸道和消化道细菌性感染，晨起易打喷嚏，近年来常有哮喘发作。体检：咽充血，两肺可闻明显哮鸣音，心脏正常，神经系统正常。测 IgG 7.5/L，IgA 0.04/L，IgM 1.5/L，IgD 6mg/L，IgE 0.2mg/L( )（分数：0.50）A.B. C.D.E.F.G.H.I.解析
27、：(3).6 个月男婴。生后接种卡介苗后引起全身反应。近 23 个月来感染不断，常患鹅口疮、上呼吸道感染及肠炎。各项免疫球蛋白测定均低，OT 试验多次阴性。X 线片示：胸腺影缺如( )（分数：0.50）A.B.C.D.E. F.G.H.I.解析：解析 SCID 又称严重的联合免疫缺陷，患儿在生后最初数月即发生反复感染，血清 Ig 水平很低或缺如，几乎全无细胞免疫功能，淋巴细胞1.210 9/L，CD310%，胸腺未降至正常部位，重量2g。 A类风湿关节炎 B血友病关节炎 C狼疮性关节炎 D生长痛 E风湿性关节炎 F化脓性关节炎 G病毒性关节炎 H结核过敏性关节炎 I结核性关节炎 J紫癜性关节炎
28、（分数：2.00）(1).8 岁女孩。发热近 20 天，游走性关节肿痛 10 天。发病前 1 周有化脓性扁桃体炎史。体检：体温39.2，皮肤有环形红斑，咽充血，心、肺无异常，右膝及左肘关节红、肿、热、痛伴活动障碍。ASO600U/L，血沉 40mm/h( )（分数：0.50）A.B.C.D.E. F.G.H.I.J.解析：(2).5 岁男孩。两膝及踝关节肿痛伴低热、乏力。因眼痛，经裂隙灯检查，示有虹膜睫状体炎( )（分数：0.50）A. B.C.D.E.F.G.H.I.J.解析：(3).10 岁女孩。长期不规则发热，反复发生淡红色鳞屑斑丘疹，关节肿痛呈多发性、对称性，伴贫血，肝、脾肿大及尿改变( )（分数：0.50）A.B.C. D.E.F.G.H.I.J.解析：解析 关节病变伴发热、皮疹、肾脏受累及多器官受累，系统性红斑狼疮最为可能。可查自身抗体协助诊断。(4).6 岁男孩。常于夜间突发下肢疼痛，局部无红肿、发热。白天很少有类似情况发生( )（分数：0.50）A.B.C.D. E.F.G.H.I.J.解析：12.下列哪项对诊断川崎病有意义( )（分数：1.00）A.手、足皮肤广泛性硬性水肿，伴红掌心、足底红斑 B.热退时，指趾端和甲床交界处呈膜样或片状脱皮 C.全身泛发麻疹样、荨麻疹样、猩红热样皮疹 D.红眼、唇干裂、草莓舌 E.发热呈稽留热或弛张热 解析：
