1、儿科主治医师专业实践能力（免疫缺陷性疾病）模拟试卷 2 及答案解析(总分：56.00，做题时间：90 分钟)一、A1 型题(总题数：23，分数：46.00)1.可发生移植物抗宿主病的原发性免疫缺陷病是（分数：2.00）A.自然杀伤细胞功能缺乏B.中性粒细胞减少症C.慢性肉芽肿病D.选择性 IgA 缺陷病E.X连锁联合免疫缺陷病2.发病机制和临床表现均与 X 连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是（分数：2.00）A.腺苷脱氨酶缺乏B.X连锁高 IgM 血症C.嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏D.Jak3 缺陷E.网状发育不全3.补体缺陷病占整个原发性免疫缺陷病的（分数：2.00）A.8B.10C.6D.4
2、E.24.骨髓移植治疗免疫缺陷的最佳适应证是（分数：2.00）A.选择性 IgA 缺陷B.严重联合免疫缺陷病C.DiGeorge 综合征D.性连锁无丙种球蛋白血症E.艾滋病5.脐带脱落延迟为首发症状的原发性免疫缺陷病是（分数：2.00）A.白细胞黏附分子缺陷型B.X 一连锁无丙种球蛋白血症C.慢性肉芽肿病D.白细胞黏附分子缺陷型E.严重联合免疫缺陷病6.原发性中性粒细胞缺陷病最易发生（分数：2.00）A.念珠菌感染B.奈瑟菌属感染C.金黄色葡萄球菌感染D.分枝杆菌感染E.沙门菌属感染7.c 不是以下哪种白细胞介素的受体（分数：2.00）A.白细胞介素7B.白细胞介素3C.白细胞介素4D.白细胞
3、介素2E.白细胞介素98.关于哪一项不属于继发性免疫缺陷病的病因（分数：2.00）A.免疫抑制剂B.营养紊乱C.肿瘤D.感染E.以上都不是9.全部免疫活性细胞均来源于（分数：2.00）A.单核巨噬细胞B.树突状细胞C.骨髓多能干细胞D.胚胎多能干细胞E.淋巴干细胞10.免疫球蛋白抗体缺陷为主者。占整个原发性免疫缺陷病的（分数：2.00）A.80B.30C.20D.60E.1011.选择性 IgA 缺乏症，主要表现为（分数：2.00）A.反复呼吸道感染B.真菌感染C.顽固湿疹D.严重败血症E.皮肤化脓12.原发性免疫缺陷病的总发病率为（分数：2.00）A.1：5000B.1：2500C.1：10
4、000D.1：50000E.1：10000013.人类免疫缺陷病毒的特点，哪项是错误的（分数：2.00）A.主要侵犯和破坏 CIM + 细胞B.可引起人类艾滋病C.可通过性行为传播D.不能经胎盘传播E.可通过输血传播14.选择性 IgA 缺陷下列哪项是错误的（分数：2.00）A.如不并发严重感染，多数能存活到壮年或老年B.婴幼儿期反复患呼吸道、胃肠道、泌尿道感染C.常伴有自身免疫性疾病和过敏性疾病D.本病可无症状E.可给予输血治疗15.基因治疗可用于治疗（分数：2.00）A.严重联合免疫缺陷病B.细胞免疫缺陷C.选择性 IgG 亚类缺陷，Ig 水平近于正常的抗体缺陷D.腺苷脱氨酸(ADA)缺陷
5、所致的严重联合免疫缺陷病E.选择性 IgA 缺陷16.原发性免疫缺陷病治疗错误的是（分数：2.00）A.合并感染时，应选用杀菌强的抗菌药物治疗B.选择性 IgA 缺乏病禁忌输血或血制品C.有严重细胞免疫缺陷的各种病人输血，只能输库血或经 X 线照射的血D.丙种球蛋白制剂仅适用于治疗 IgG 缺乏病E.胸腺发育不全出现低钙抽搐除给钙剂，还应给维生素 D 317.胸腺何时开始萎缩?其 X 线影何时消失（分数：2.00）A.青春期开始萎缩，46 岁时 X 线影消失B.1114 岁开始萎缩，34 岁时 X 线影消失C.1820 岁开始萎缩，56 岁时 X 线影消失D.学龄期开始萎缩，婴儿期 X 线影消
6、失E.青春期开始萎缩，34 岁时 X 线影消失18.下列哪项与特异性细胞免疫无关（分数：2.00）A.巨噬细胞B.T 细胞C.干扰素D.胸腺E.肿瘤坏死因子19.胎儿胸腺移植可用于治疗（分数：2.00）A.严重联合免疫缺陷病B.腺苷脱氨酸(ADA)缺陷所致的严重联合免疫缺陷病C.细胞免疫缺陷D.选择性 IgG 亚类缺陷，Ig 水平近于正常的抗体缺陷E.选择性 IgA 缺陷20.骨髓移植可用于治疗（分数：2.00）A.细胞免疫缺陷B.严重联合免疫缺陷病C.腺苷脱氨酸(ADA)缺陷所致的严重联合免疫缺陷病D.选择性 IgG 亚类缺陷，Ig 水平近于正常的抗体缺陷E.选择性gA 缺陷21.小儿体液免
7、疫特点中，下述哪项是错误的（分数：2.00）A.免疫球蛋白是巨噬细胞产物B.IgG 有四个亚类C.IgA 含量增高揭示有宫内感染可能性D.免疫球蛋白包括 IgA，IgG，IgM，IgD 及 IgE 五类E.小儿体液免疫的发育随年龄增长逐步完善22.发病率最高的原发性免疫缺陷病是（分数：2.00）A.细胞免疫缺陷B.抗体缺陷病C.抗体和细胞免疫联合缺陷D.吞噬功能缺陷E.补体缺陷23.丙种球蛋白制剂可用于治疗（分数：2.00）A.选择性 IgG 亚类缺陷，Ig 水平近于正常的抗体缺陷B.细胞免疫缺陷C.腺苷脱氨酸(ADA)缺陷所致的严重联合免疫缺陷病D.严重联合免疫缺陷病E.选择性 IgA 缺陷
8、二、A2 型题(总题数：5，分数：10.00)24.患儿 4 岁，反复患呼吸道和胃肠道疾病，要求查找原因，医生疑其为原发性免疫缺陷病，拟行进一步检查，下列检查项目，哪项临床意义解释错误（分数：2.00）A.T 淋巴细胞减少，提示细胞免疫缺陷B.白喉毒素试验阴性，提示体液免疫缺陷C.皮肤迟发型超敏反应阴性，提示体液免疫缺陷D.对植物血凝素的增殖反应缺如或降低提示细胞免疫缺陷病E.扁桃体发育不良或缺如，提示体液免疫缺陷25.患儿男，2 个月。自出生后反复患病毒性肺炎，在新生儿期曾多次抽搐，目前又因鹅口疮来院诊疗。查体：眼距宽。人中短。两耳位置低，心前区 34 肋间可听到粗糙的全收缩期杂音。该患儿诊
9、断最大可能是（分数：2.00）A.无丙种球蛋白症B.选择性 IgA 缺陷病C.SCID(严重联合免疫缺陷病)D.胸腺发育不全E.WiskottAldrich 综合征26.患儿男，2 个月，自出生后反复患病毒性肺炎，在新生儿期曾多次抽搐，目前又因鹅口疮来院诊疗。查体：眼距宽，人中短，两耳位置低，心前区 34 肋间可昕到粗糙的全收缩期杂音。在下列检查中哪一项不会在此病患儿出现（分数：2.00）A.结核菌素试验阴性B.植物血凝素试验阴性C.胸部 X 线检查胸腺发育不良D.末梢血淋巴细胞1210 9 LE.血清抗体水平很低或缺如27.患儿男，2 个月。自出生后反复患病毒性肺炎，在新生儿期曾多次抽搐，目
10、前又因鹅口疮来院诊疗。查体：眼距宽。人中短，两耳位置低，心前区 34 肋间可听到粗糙的全收缩期杂音。下列哪项治疗手段是错误的（分数：2.00）A.可给予抗病毒和抗真菌药物B.新生儿期可用钙剂与维生素 DC.可输入新鲜血D.新生儿期还可使用甲状旁腺激素E.胎儿胸腺移植28.患儿男，1 岁。自 7 个月开始反复患感染性疾病，细菌性肺炎两次，皮肤脓疱病一次，医生疑其为某种免疫缺陷病。做了有关的实验室检查，有一项与此病无关（分数：2.00）A.血清免疫球蛋白测定B.白喉毒素试验C.同族血型凝集素测定D.结核菌素试验E.淋巴结活检，查找浆细胞儿科主治医师专业实践能力（免疫缺陷性疾病）模拟试卷 2 答案解
11、析(总分：56.00，做题时间：90 分钟)一、A1 型题(总题数：23，分数：46.00)1.可发生移植物抗宿主病的原发性免疫缺陷病是（分数：2.00）A.自然杀伤细胞功能缺乏B.中性粒细胞减少症C.慢性肉芽肿病D.选择性 IgA 缺陷病E.X连锁联合免疫缺陷病 解析：2.发病机制和临床表现均与 X 连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是（分数：2.00）A.腺苷脱氨酶缺乏B.X连锁高 IgM 血症C.嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏D.Jak3 缺陷 E.网状发育不全解析：3.补体缺陷病占整个原发性免疫缺陷病的（分数：2.00）A.8B.10C.6D.4E.2 解析：4.骨髓移植治疗免疫缺陷的最佳适应
12、证是（分数：2.00）A.选择性 IgA 缺陷B.严重联合免疫缺陷病 C.DiGeorge 综合征D.性连锁无丙种球蛋白血症E.艾滋病解析：5.脐带脱落延迟为首发症状的原发性免疫缺陷病是（分数：2.00）A.白细胞黏附分子缺陷型 B.X 一连锁无丙种球蛋白血症C.慢性肉芽肿病D.白细胞黏附分子缺陷型E.严重联合免疫缺陷病解析：6.原发性中性粒细胞缺陷病最易发生（分数：2.00）A.念珠菌感染B.奈瑟菌属感染C.金黄色葡萄球菌感染 D.分枝杆菌感染E.沙门菌属感染解析：7.c 不是以下哪种白细胞介素的受体（分数：2.00）A.白细胞介素7B.白细胞介素3 C.白细胞介素4D.白细胞介素2E.白细
13、胞介素9解析：8.关于哪一项不属于继发性免疫缺陷病的病因（分数：2.00）A.免疫抑制剂B.营养紊乱C.肿瘤D.感染E.以上都不是 解析：9.全部免疫活性细胞均来源于（分数：2.00）A.单核巨噬细胞B.树突状细胞C.骨髓多能干细胞 D.胚胎多能干细胞E.淋巴干细胞解析：10.免疫球蛋白抗体缺陷为主者。占整个原发性免疫缺陷病的（分数：2.00）A.80 B.30C.20D.60E.10解析：11.选择性 IgA 缺乏症，主要表现为（分数：2.00）A.反复呼吸道感染 B.真菌感染C.顽固湿疹D.严重败血症E.皮肤化脓解析：12.原发性免疫缺陷病的总发病率为（分数：2.00）A.1：5000B.
14、1：2500C.1：10000 D.1：50000E.1：100000解析：13.人类免疫缺陷病毒的特点，哪项是错误的（分数：2.00）A.主要侵犯和破坏 CIM + 细胞B.可引起人类艾滋病C.可通过性行为传播D.不能经胎盘传播 E.可通过输血传播解析：解析：艾滋病病毒主要侵犯和破坏辅助性 T 细胞(CD4 + )使机体细胞免疫功能受损，最后并发各种感染和肿瘤。该病主要传播途径为性接触、注射途径、母婴传播等。14.选择性 IgA 缺陷下列哪项是错误的（分数：2.00）A.如不并发严重感染，多数能存活到壮年或老年B.婴幼儿期反复患呼吸道、胃肠道、泌尿道感染C.常伴有自身免疫性疾病和过敏性疾病D
15、.本病可无症状E.可给予输血治疗 解析：15.基因治疗可用于治疗（分数：2.00）A.严重联合免疫缺陷病B.细胞免疫缺陷C.选择性 IgG 亚类缺陷，Ig 水平近于正常的抗体缺陷D.腺苷脱氨酸(ADA)缺陷所致的严重联合免疫缺陷病 E.选择性 IgA 缺陷解析：16.原发性免疫缺陷病治疗错误的是（分数：2.00）A.合并感染时，应选用杀菌强的抗菌药物治疗B.选择性 IgA 缺乏病禁忌输血或血制品C.有严重细胞免疫缺陷的各种病人输血，只能输库血或经 X 线照射的血D.丙种球蛋白制剂仅适用于治疗 IgG 缺乏病 E.胸腺发育不全出现低钙抽搐除给钙剂，还应给维生素 D 3解析：17.胸腺何时开始萎缩
16、?其 X 线影何时消失（分数：2.00）A.青春期开始萎缩，46 岁时 X 线影消失B.1114 岁开始萎缩，34 岁时 X 线影消失C.1820 岁开始萎缩，56 岁时 X 线影消失D.学龄期开始萎缩，婴儿期 X 线影消失E.青春期开始萎缩，34 岁时 X 线影消失 解析：18.下列哪项与特异性细胞免疫无关（分数：2.00）A.巨噬细胞 B.T 细胞C.干扰素D.胸腺E.肿瘤坏死因子解析：19.胎儿胸腺移植可用于治疗（分数：2.00）A.严重联合免疫缺陷病B.腺苷脱氨酸(ADA)缺陷所致的严重联合免疫缺陷病C.细胞免疫缺陷 D.选择性 IgG 亚类缺陷，Ig 水平近于正常的抗体缺陷E.选择性
17、 IgA 缺陷解析：20.骨髓移植可用于治疗（分数：2.00）A.细胞免疫缺陷B.严重联合免疫缺陷病 C.腺苷脱氨酸(ADA)缺陷所致的严重联合免疫缺陷病D.选择性 IgG 亚类缺陷，Ig 水平近于正常的抗体缺陷E.选择性gA 缺陷解析：21.小儿体液免疫特点中，下述哪项是错误的（分数：2.00）A.免疫球蛋白是巨噬细胞产物 B.IgG 有四个亚类C.IgA 含量增高揭示有宫内感染可能性D.免疫球蛋白包括 IgA，IgG，IgM，IgD 及 IgE 五类E.小儿体液免疫的发育随年龄增长逐步完善解析：22.发病率最高的原发性免疫缺陷病是（分数：2.00）A.细胞免疫缺陷B.抗体缺陷病 C.抗体和
18、细胞免疫联合缺陷D.吞噬功能缺陷E.补体缺陷解析：23.丙种球蛋白制剂可用于治疗（分数：2.00）A.选择性 IgG 亚类缺陷，Ig 水平近于正常的抗体缺陷 B.细胞免疫缺陷C.腺苷脱氨酸(ADA)缺陷所致的严重联合免疫缺陷病D.严重联合免疫缺陷病E.选择性 IgA 缺陷解析：二、A2 型题(总题数：5，分数：10.00)24.患儿 4 岁，反复患呼吸道和胃肠道疾病，要求查找原因，医生疑其为原发性免疫缺陷病，拟行进一步检查，下列检查项目，哪项临床意义解释错误（分数：2.00）A.T 淋巴细胞减少，提示细胞免疫缺陷B.白喉毒素试验阴性，提示体液免疫缺陷C.皮肤迟发型超敏反应阴性，提示体液免疫缺陷
19、 D.对植物血凝素的增殖反应缺如或降低提示细胞免疫缺陷病E.扁桃体发育不良或缺如，提示体液免疫缺陷解析：25.患儿男，2 个月。自出生后反复患病毒性肺炎，在新生儿期曾多次抽搐，目前又因鹅口疮来院诊疗。查体：眼距宽。人中短。两耳位置低，心前区 34 肋间可听到粗糙的全收缩期杂音。该患儿诊断最大可能是（分数：2.00）A.无丙种球蛋白症B.选择性 IgA 缺陷病C.SCID(严重联合免疫缺陷病)D.胸腺发育不全 E.WiskottAldrich 综合征解析：26.患儿男，2 个月，自出生后反复患病毒性肺炎，在新生儿期曾多次抽搐，目前又因鹅口疮来院诊疗。查体：眼距宽，人中短，两耳位置低，心前区 34
20、 肋间可昕到粗糙的全收缩期杂音。在下列检查中哪一项不会在此病患儿出现（分数：2.00）A.结核菌素试验阴性B.植物血凝素试验阴性C.胸部 X 线检查胸腺发育不良D.末梢血淋巴细胞1210 9 LE.血清抗体水平很低或缺如 解析：27.患儿男，2 个月。自出生后反复患病毒性肺炎，在新生儿期曾多次抽搐，目前又因鹅口疮来院诊疗。查体：眼距宽。人中短，两耳位置低，心前区 34 肋间可听到粗糙的全收缩期杂音。下列哪项治疗手段是错误的（分数：2.00）A.可给予抗病毒和抗真菌药物B.新生儿期可用钙剂与维生素 DC.可输入新鲜血 D.新生儿期还可使用甲状旁腺激素E.胎儿胸腺移植解析：28.患儿男，1 岁。自 7 个月开始反复患感染性疾病，细菌性肺炎两次，皮肤脓疱病一次，医生疑其为某种免疫缺陷病。做了有关的实验室检查，有一项与此病无关（分数：2.00）A.血清免疫球蛋白测定B.白喉毒素试验C.同族血型凝集素测定D.结核菌素试验 E.淋巴结活检，查找浆细胞解析：
